Dědičná benigní intraepiteliální dyskeratóza

Úvod do dědičné benigní intraepiteliální keratózy Dědičná benigní intraepiteliální dyskeratóza (dědičná benigní retraepiteliálnídyskeratóza) je vrozený syndrom charakterizovaný výskytem asymptomatických bílých skvrn na ústní sliznici a výskytem bublinovitých, želatinových skvrn na spojivkové spojivce. Autozomální dominantní dědičnost. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: spojivková hyperémie

Dědičná benigní intraepiteliální keratóza

(1) Příčiny onemocnění

Dědičná benigní intraepiteliální keratóza je způsobena autozomálně dominantní dědičností.

(dvě) patogeneze

Oddělení autozomálně dominantního dědičného onemocnění, patogeneze stále není příliš jasná, histopatologické projevy epidermální hyperplazie, acanthosis hypertrofie, vakuolové buňky páteře a benigní keratinocyty. Epidermis jsou hlavně voskovité eozinofily.

Dědičná benigní prevence intraepiteliální keratózy

Dávejte pozor na hygienu očí, chraňte své oči, nečtěte pod silným světlem, doba pobytu v temné místnosti by neměla být příliš dlouhá, světlo musí být dostatečně měkké, nepřeužívat oči. Komplexní úprava systémových komplikací. Pozornost by měla být věnována účinkům léků a rizikovým faktorům, jakmile se objeví příznaky, musí aktivně spolupracovat s léčbou, aby se zabránilo náhlé ztrátě zrakové funkce.

Dědičná benigní intraepiteliální keratóza Konjunktivální přetížení

Poškození oka dítěte může způsobit trvalou slepotu s vytvářením krevních cév v rohovce.

Dědičné benigní intraepiteliální keratóza příznaky časté příznaky zraková ostrost fotofobie spojivka hyperémie rty záhyby zvýšená deformita

K poškození dochází hlavně v ústech a očích. Ústní dutina se skládá hlavně z bukální sliznice, červených rtů, pod jazykem a dásněmi. Lézie jsou asymptomatické měkké bílé houbovité záhyby. Když je postižená sliznice rozložena, je neprůhledná špička jehly velká. Může se objevit vyboulení, poškození úst se objeví bezprostředně po narození nebo krátce po narození, poškození oka se objeví do jednoho roku po narození, na spojivkové hyperémii se vytvoří malý spojivkový makulární kloub a společným příznakem je fotofobie. Za prvé, zejména u dětí, může dojít k trvalé slepotě s tvorbou krevních cév v rohovce.

Dědičné benigní intraepiteliální dysplazie

Histopatologie: projevuje se jako epidermální hyperplazie, hypertrofie acanthosis, páteřní buňky obsahující vakuolu a benigní keratinocyty, epidermis jsou hlavně eozinofily podobné voskům, tato buňka se nazývá intracelulární buňky.

Diagnostika a diferenciace dědičné benigní intraepiteliální keratózy

Podle klinických projevů lze diagnostikovat charakteristiky kožních lézí a histopatologické znaky. Obecně není zaměňována s jinými nemocemi.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.