Vrozená cysta jater u dětí

Úvod do vrozené jaterní cysty u dětí Vrozená jaterní cysta (vrozená jaterní cystika) je běžné klinické benigní onemocnění jater patřící k vrozené dysplasii, klinicky často rozděleno na mnohočetné jaterní cysty nebo polycystické játra (mnohočetné cysty polycystické onemocnění jater) a jednotlivé jaterní cysty. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,02% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace:

Příčiny vrozené jaterní cysty u dětí

(1) Příčiny onemocnění

Jaterní cysty jsou většinou vrozené, často kombinované s jinými orgánovými cystami, jako jsou ledvinové cysty, zahraniční vědci zkoumali 184 pacientů s ledvinovými cystami a jejich rodiny, zjistili, že 173 pitev, 64 pacientů s jaterními cystami a 70% Rodina renálních cyst má rodinnou anamnézu a naznačuje, že tato dvě onemocnění jsou způsobena jediným genem.

(dvě) patogeneze

Pokud jde o patogenezi, obecně se předpokládá, že jaterní cysty jsou způsobeny abnormálním vývojem žlučovodů v jaterní hilarové oblasti embryonálního období. Moschowitz provedl studii a zjistil, že cystická stěna fetální cystické jater je lemována epitelem žlučovodů a obdélníkovými epiteliálními buňkami, o nichž se domnívá, že jsou způsobeny epitelem vagu. V kombinaci se zánětlivou hyperplazií a obstrukcí je obsah lumen zachován a vytvářejí cysty. Někteří vědci se domnívají, že extrahepatické žlučovody během embryonálního vývoje spontánně nedegenerují a nespojují se s distálními žlučovodmi, vytvářejí cysty a fyziologii vrozených jaterních cyst. Situace byla v minulosti méně dobře pochopena. Everson et al. (1990) provedl perkutánní balónkovou infuzi a sekretinový test u klinických pacientů. (Vzhledem k tomu, že cystický endotel je epitelová buňka žlučovodu, sekretin reguluje epiteliální sekreci. Výsledky ukázaly, že elektrolytové složení cystové tekutiny bylo stejné jako v séru. Y-GT cystové tekutiny bylo vyšší než sérová hladina, obsah glukózy byl nízký (<0,83 mmol / l, tj. 15 mg / dl) a byla přítomna složka vylučující IgA, což ukazuje na přítomnost žlučovodu. Exprese epiteliálních buněk byla stejná: intrakapsulární tlak byl změřen na 16-40 cmH20, což byl vyšší než tlak v žlučovém traktu, což naznačuje, že sekrece cystové tekutiny byla aktivní, a cysta tekutina S obsahem IgA, IgG, aktivovaného komplementu G, injekce sekretinu do 10 minut, sekrece cystické tekutiny stále roste, sekrece cystické tekutiny vrozené jaterní cysty může být regulována endokrinní, ale nedostatek vhledu, vrozená jaterní cysta může být izolována Jediné vlasy zahrnující list nebo vícenásobné difúzní postižení celé jater, cysty se liší velikostí, největší může dosáhnout desítek centimetrů, malý může být jako špička jehly, obrovská jaterní cysta (největší cysta obsahující cystickou tekutinu uváděnou jako 18 000 ml) může způsobit Zjevné příznaky, jako je břišní distenze, komprese, fyzická aktivita a omezený příjem potravy, cysty samy o sobě mohou mít také komplikace, jako je intrakapsulární krvácení způsobené otokem cysty způsobující bolest břicha; dalšími vzácnými komplikacemi jsou cystická perforace, bakteriální infekce, biliární a kvůli Obstrukční žloutenka způsobená kompresí cysty, portální hypertenzí, kompresí dolní duté žíly atd., Játra mají silnou proliferativní kompenzační schopnost, takže obecně nezpůsobuje cirhózu nebo selhání jater, jednoduchá cysta jater obvykle nezhoubná, ale Existují také záznamy o maligní transformaci jednoduchých jaterních cyst (Ameriks, 1972), s tenkou stěnou, lemovanou monovrstvami krychlových nebo sloupcových epiteliálních buněk a epitelových buněk žlučovodu. Stejně jako buňky nemají fenomén hyperplázie nebo dysplazie (atypsie), cysty jsou většinou čiré serózní tekutiny, ale také mohou být nažloutlé, ale nemohou detekovat žlučový pigment; při intrakapsulárním krvácení může být zákal jako káva, obecně ne Je jasně červená, doprovázená intrakapsulární infekcí. Cystová tekutina obsahuje velké množství bílých krvinek. Během procesu postupné expanze a expanze cysta komprimuje sousední tkáň jater, což způsobuje zmenšení jater obsahujících cyst a zbývající jaterní tkáň je kompenzační díky Pod tlakem zmizí jaterní buňky, ale krevní cévy a žlučovody nezmizí a vyčnívají do vaku a stávají se pomačkané, čímž tvoří stěnu cysty. Proto je na stěně kapsle velké množství vaskulárních struktur. Specifická hmotnost cystické tekutiny je 1,010 ~ 1,022 a jsou zde stopy. Protein, bilirubin, cholesterol, glukóza a různé enzymy, jako jsou y-GT, laktát dehydrogenáza (LDH) atd., Obsahují v proteinu IgG, IgA, což naznačuje, že cystický epitel má sekreční funkci.

Vrozená prevence jaterních cyst u dětí

Podle údajů z průzkumu existuje rodinná tendence a může existovat několik cyst orgánů. V současné době neexistují žádná účinná preventivní opatření. Pravidelné vyšetření by mělo být prováděno během těhotenství. Pokud má dítě zjevnou tendenci nebo abnormalitu více cyst, zejména velkých násobků. Sexuální cysty by měly být přerušeny včas, aby nedošlo k narození dětí s touto chorobou.

Těhotné ženy by se měly co nejvíce vyhýbat škodlivým faktorům, včetně kouře, alkoholu, drog, záření, pesticidů, hluku, těkavých škodlivých plynů, toxických a škodlivých těžkých kovů atd., Aby nezpůsobovaly genetické mutace.

Pediatrické vrozené jaterní cysty Komplikace

Komplikace jsou vzácné, nejčastějším příznakem je intrakapsulární krvácení, klinické projevy jsou náhlá a silná bolest břicha a zvětšení cysty. U velmi malého počtu pacientů je však bolest břicha mírná nebo ne a obsah tobolky je pod ultrazvukem tekutý. Kromě toho, když je cysta protržena a dochází k souběžné infekci v tobolce, mohou se vyskytnout zimnice a vysoká horečka; komprese duodena může stále tvořit vnitřní hemoroidy; portální hypertenze atd. V roce 1977 Kasai a kol. Hlásili tři případy rakoviny jaterních cyst stěny, což naznačuje, zda Bylo zjištěno, že cysta byla zakalená a nepravidelná stěna cysty by měla být ostražitá vůči maligním změnám.Osobné cysty mohou být navíc komplikovány zúžením žlučovodů, cholangitidou, obstrukční žloutenkou, portální hypertenzí a kompresí dolní duté žíly.

Vrozené jaterní cysty u dětí Časté příznaky Asciti břišní masa těžká bolest vnitřní krvácení žloutenka bolest horní břišní bolesti

Pacienti s vrozenými jaterními cystami jsou často asymptomatičtí, když jsou mladí, příznaky se postupně objevují po 35 až 40 letech věku, charakterizují je horní břišní masy, bolest v oblasti jater a horní břicho, obvykle bolestivé, při intrakapsulárním krvácení může být také doprovázena silnou bolestí břicha. Cysty komprimující sousední orgány mohou také způsobit snížené stravování, bolest, zvracení, žloutenku atd. Malý počet těžkých jaterních cyst může také způsobit ascites, portální hypertenzi a pacienti s jinými orgánovými cystami mohou vykazovat určitou výkonnost, často na začátku klinického vyšetření U větších jaterních cyst se tělo může dotknout pravého horního kvadrantu, povrch je hladký, kvalita je těžká a infekce může být doprovázena něhou.

Vyšetření vrozených jaterních cyst u dětí

Vrozené jaterní cysty bez komorbidit, i když jsou cysty velké, obvykle neovlivňují funkci jater, proto laboratorní testy jen zřídka mají pozitivní výsledky, při komorbiditách mohou být pacienti vyjádřeni jako jaterní bilirubin, transamináza, alkálie Pohlavní fosfatáza, transpeptidáza se zvýšila, u pacientů s koinfekcí se mohou objevit bílé krvinky a zvýšená úroveň výkonu.

1. B-ultrazvuk je hlavní metoda pro diagnostiku vrozených jaterních cyst. Je neinvazivní a přesná. Většina vrozených jaterních cyst může být diagnostikována pomocí B-ultrazvuku. B-ultrazvuk může určit velikost, počet a distribuci lézí a může identifikovat játra. Externí cysty, biliární cysty, parazitární cysty, jaterní abscesy a zkapalnění tumoru, současně lze léčit i B-ultrazvuk.

2. Počítačový tomograf (CT) je účinným diagnostickým nástrojem, stejně jako ultrazvuk typu B. CT sken může ukázat velikost, tvar, umístění, distribuci cyst a dalších orgánů v dutině břišní. Může tedy poskytnout komplexnější film pro skenování jater, tedy objektivnější a komplexnější, v posledních letech aplikace technologie CT lokalizace jaterního punktu k účasti na léčbě vrozené jaterní cysty, jiné magnetické rezonance, radionuklidového skenování, břišního prostého filmu Selektivní celiakální angiografie, gastrointestinální angiografie, atd. Lze také použít pro diagnostiku a diferenciální diagnostiku vrozených jaterních cyst, ale ve srovnání s B-ultrazvukem a CT, není výhoda, laparoskopie je invazivní vyšetření, pro povrch jater Cysty mohou být diagnostikovány a léčeny fenestrací, ale je obtížné pozorovat cysty v parenchymu jater, takže se klinicky používá jen zřídka.

Diagnostika a diagnostika vrozené jaterní cysty u dětí

Diagnóza

Izolované jaterní cysty často nemají žádné klinické příznaky. Zřídkakdy jsou diagnostikovány před narozením. Obecně je třeba si je všimnout, jsou-li dostatečně velké, aby způsobily příznaky nebo komplikace komprese. Proto by pacienti s velkou jaterní a asymptomatickou chorobou měli Při přemýšlení o možnosti cystového onemocnění by měl být jedinec identifikován s obrovskými ovariálními cystami. Pokud je u pacientů s polycystickým onemocněním ledvin nalezena hepatomegalie, měla by být zvláště podezřelá diagnóza polycystického onemocnění jater. Pravá polycystická játra by měla být spojena s intrahepatálním žlučovodem. Identifikace dilatace.

Diferenciální diagnostika

1. Jiné cystické hmoty v játrech, jako je intrahepatální biliární cysta, jaterní absces, jaterní parazitární cysta (hydatidóza) a nekróza tekutého tumoru jater, atd., Je někdy nutné identifikovat klinicky a některé případy jsou špatně diagnostikovány jako játra Cysta je léčena, intrahepatální biliární cysta je propíchnuta do žluči, je vyvinuta ERCP, jaterní absces má obecně anamnézu infekce, propichovací kapalina je purulentní a kultura má bakteriální růst, jaterní echinokokóza je pozitivní pro test komplementu v séru (Cassonisův test). Nádory jater jsou doprovázeny dalšími příznaky a biochemickými změnami.

2. Extrahepatické cysty, jako je choledochální cysta, pankreatická cysta, mezenterická cysta a žlučníkové hydropy, klinická kombinace zvláštního vyšetření včetně B-ultrazvuku, CT, ERCP atd., Obecná diferenciální diagnóza není obtížná, ale některé případy jsou stále diagnostikovány až do chirurgického zákroku Diagnózu lze potvrdit v době léčby.

3. Podle anamnézy, fyzikálních příznaků a laboratorních testů na funkci jater a rakovinu jater lze odlišit od hepatocelulárního karcinomu.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.