Lineární IgA bulózní dermatóza

Úvod do lineární IgA bulózní kožní choroby Lineární IgA bulózní dermatózy (LABD) nebo lineární IgA dermatóza (linearIgAdematosis) jsou pro HLA-B8 pozitivní pouze z 30% díky lineární depozici IgA v bazální membráně bez enteropatie citlivé na lepek. Jedná se o nezávislé onemocnění zcela odlišné od bulózního pemfigu a herpetické dermatitidy, další chronická chloastéza dětství je vzácné onemocnění, které se vyskytuje hlavně u dětí mladších 5 let a má stejný typ. Suterénní membrána má homogenní lineární depozici IgA, takže někteří lidé si myslí, že se jedná o odlišné projevy stejné nemoci. Zde klasifikujeme dvě nemoci jako nemoc. Lineární IgA bulózní kožní onemocnění se vyskytuje hlavně v Mladí lidé jsou většinou kolem 40 let, ženy jsou o něco více než muži a děti s lineárním bulózním onemocněním kůže jsou vidět u dětí mladších 5 let. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,006% -0,008% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: impetigo

Příčina lineární IgA bulózní kožní choroby

(1) Příčiny onemocnění

Příčina je stále nejasná a v současnosti se předpokládá, že souvisí s autoimunitními faktory.

(dvě) patogeneze

Vzhledem k lineární depozici IgA na bazální membráně vázané na kůži a IgA je sekreční imunoglobulin, jeho zdroj dosud nebyl stanoven. Nepřímá imunofluorescence odhalila, že cirkulující protilátka proti bazální membráně IgA je umístěna na epidermální straně kůže oddělené solným roztokem. Několik studií uvádí, že antigen je umístěn na straně dermis, což naznačuje, že u tohoto onemocnění může existovat více než jeden cílový antigen. Imunoelektronová mikroskopie zjistila, že existují tři způsoby, jak uložit protilátky proti lineárnímu IgA kožnímu onemocnění, jedna je uložena na průhledných destičkách a druhá je uložena. Nad hustou destičkou a pod ní je třetí nad a pod hustou destičkou, zatímco IgA depozity u dětí s chronickým bulózním onemocněním kůže jsou také umístěny v průhledné destičce, husté destičce a níže, a tato zjištění dále podporují účast více antigenů jako dospělých. A dětská lineární depozice cílových antigenů IgA, předběžné studie zjistily, že molekulární hmotnost antigenu 97 kDa, 285 kDa a 120 kDa tři proteiny, výše uvedené studie ukazují, že lineární IgA bulózní kožní onemocnění a děti s chronickým bulózním kožním onemocněním mají mnoho běžných antigenů, podrobně Mechanismus potřebuje další studium.

Užívání určitých léků, jako je vankomycin, lithiové přípravky, může způsobit onemocnění, stav se po zastavení léku zmírní a opakovaný výskyt léku se znovu aplikuje. Mechanismus léku způsobujícího drobné onemocnění je stále nejasný, ale je jasné, že některé léky mohou způsobit IgA se usazuje na kůži vedoucí k onemocnění.

Lineární IgA bulózní prevence onemocnění kůže

Dlouhodobá udržovací terapie je klíčem k prevenci recidivy.

Nyní bylo zjištěno, že získané bulózní kožní onemocnění je skupinou autoimunitních kožních onemocnění. Jakmile je léze řízena glukokortikoidy nebo jinými imunosupresivy, je nutné postupně snižovat dávku a užívat ji po dlouhou dobu. Pemfigus obvykle trvá 3 až 5 let a bulózní pemfigoid trvá 2 až 3 roky. Náhlé stažení a rychlé snížení drog jsou důležitými příčinami opakování.

Komplikace lineárních IgA bulózních onemocnění kůže Komplikace, impetigo

Akantolytika vyvolaná protilátkou proti pemfigu je speciální imunologické poškození, které nevyžaduje zapojení komplementu nebo lymfocytů a je zvláštním poškozením tkáně indukovaným autoprotilátkami. Proces akantolytického uvolňování lze shrnout takto: Protilátka proti pemfigu je produkována působením počátečního faktoru, který se váže na odpovídající antigen na membráně epidermální buňky, což způsobuje, že epidermální buňky uvolňují nebo aktivují proteázu, která se rozkládá mezi mezibuněčnými buňkami. Matrice ničí adhezi mezi normálními buňkami a buňkami, což vede k uvolnění akantózy.

Lineární IgA příznaky bulózní kožní choroby Časté příznaky svědění papuly Herpes sekundární infekce Orální vřed Mukózní poškození bullae (s hnisavou tekutinou)

1. Typ pro dospělé:

Častější v mladém a středním věku je poškození pleomorfní, může být prsten nebo skupina papul, puchýřů a bully, symetricky rozložených na končetinách končetin, jako je loket, koleno a kyčle, vědomě svědící, klinické projevy a herpetická dermatitida obtížně identifikovatelná Stupeň svědění je však lehčí než herpetická dermatitida.

2. Dětský typ:

U dětí mladších 5 let je výskyt dívek mírně vyšší než u chlapců. Nejčastějším charakteristickým poškozením jsou puchýře napětí na zánětlivém bazálu. Tyto léze se nejčastěji vyskytují v oblasti vulvy a periody, často ve skupinách, nových lézích. Často se objevují kolem starých kožních lézí, puchýř vytváří změnu podobnou „límci krku“, pacient se často cítí svědění nebo svědění, nástup je náhlý, vzniká mnoho puchýřů napětí, puchýř může být sekundární infekce, poškození sliznice je méně časté, stupeň Závažnost je různá a poškození úst a spojivky je mírně běžné, mírné projevy jsou asymptomatické orální vředy a eroze, těžké spojivky podobné spojivkám a poškození úst.

Vyšetření lineární IgA bulózní kožní choroby

Histopatologie: kožní léze jsou subepidermální puchýře, velké množství neutrofilů se hromadí podél bazální membrány, často v horní části dermální papily, lymfocytární infiltrace může být kolem povrchových dermálních krevních cév, autor se domnívá, že histopatologie a herpes Rozdíl mezi dermatitidou spočívá v tom, že existuje méně mikroskopických abscesů dermální papily a difúznější bazální membrány s infiltrací neutrofilů. Většina autorů se domnívá, že histopatologické lineární IgA bulózní kožní onemocnění a herpetická dermatitida jsou Je obtížné identifikovat, elektronová mikroskopie ukazuje, že puchýř je tvořen v průhledné destičce nebo v oblasti pod hustou destičkou Přímá imunofluorescence ukazuje, že kůže kolem puchýře má homogenní lineární depozici IgA na bazální membráně. Někteří pacienti mají depozici IgM, IgG a nepřímou imunofluorescenci. Protilátky IgA s nízkým titrem proti bazální membráně byly detekovány v séru pacienta a pozitivní poměr u dospělých byl nižší než u dětí.

Diagnostika a diagnostika lineární IgA bulózní kožní choroby

Diagnóza

Podle klinických projevů jsou histopatologické změny podobné herpetické dermatitidě a bulóznímu pemfigoidu. Přímé imunofluorescenční vyšetření ukazuje, že bazální membrána kůže kolem léze má lineární depozici IgA, což může v zásadě stanovit diagnózu, dospělý a dětský typ. Mírně odlišné, kožní léze dospělých jsou podobné dermatitidě způsobené oparem, děti jsou většinou předškolní morbidita, bully se vyskytují v obličeji, kolem úst, kolem vulvy, průběh nemoci je omezující a později se nemoc postupně snižuje, většinou před pubertou .

Diferenciální diagnostika

1. Nemoc by měla být odlišena od bulózního herpesu a herpetické dermatitidy.

2. Bulózní epidermolýza: Mnoho případů se vyskytuje brzy po narození, často mají pozitivní rodinnou anamnézu, bully jsou často umístěny ve stresových a třecích částech, z nichž může být dysplastický puchýř v krvi a po hojení zanechává atrofickou jizvu A abnormality pigmentů, doprovázené nehty, sliznicemi nebo dysplázií zubů a vypadávání vlasů.

3. Získaná bulózní epidermolýza: může být identifikován dospělý, náchylný k puchýřům, jizvám, vyrážce z prosa, přímému imunofluorescenčnímu vyšetření bazální membrány s lineárním ukládáním IgG.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.