Poškození nervů v důsledku systémové vaskulitidy

Úvod do poškození nervů způsobeného systémovou vaskulitidou Vaskulitida, také známá jako zánětlivé onemocnění, označuje zánětlivé onemocnění krevních cév, které může být infekční nebo neinfekční. Pokud se jedná o více orgánů, jedná se o systémovou vaskulitidu, pokud je vaskulitida omezena na jeden orgán, nazývá se solitární vaskulitida. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,002% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: hemiplegie, ataxie, malá chorea, mentální porucha

Příčiny neurologického poškození způsobené systémovou vaskulitidou

Příčina:

Primární vaskulitida často způsobuje poškození nervového systému a příznaky poškození nervového systému se často vyskytují brzy na vaskulitidě.

Patogeneze

Patologické změny v primární vaskulitidě jsou charakterizovány zánětem a nekrózou stěny cév, které mohou ovlivnit krevní cévy jakéhokoli typu, velikosti nebo umístění, což má za následek dysfunkci postiženého orgánu.

Prevence neurologických poškození způsobených systémovou vaskulitidou

Primární vaskulitické neurologické poškození: Neexistují žádná dobrá preventivní opatření, včasná diagnostika a včasná léčba V období remise by měla být užívána hormonální udržovací dávka po dobu několika měsíců, což může zlepšit prognózu.

Sekundární vaskulitické neurologické poškození: Léčba primárního onemocnění je primárním opatřením k prevenci a snížení neurologického poškození.

Rozumné stravovací návyky: Udržujte lehkou stravu. Jezte více čerstvé zeleniny a vodních produktů, jako je zelenina, ředkvičky, řasy, mořské řasy atd. Měl by jíst méně jídel. Půst tučné maso a zvířecí droby, nejíst pikantní cibuli, papriku, kávu atd. Jezte méně rafinovaný cukr, med, ovocné bonbóny, koláče atd. Posilujte výživu a používejte potraviny, které se snadno stravují, obsahují dostatek kalorií, bílkovin a vitamínů.

Komplikace neurologického poškození způsobené systémovou vaskulitidou Komplikace, hemiplegie, ataxie, malá chorea, mentální porucha

Symptomy a příznaky klinických příznaků jsou různé: S vývojem choroby mohou být příznaky a příznaky, které se objevují, projevy onemocnění a lze je také považovat za různé typy komplikací onemocnění.

Příznaky neurologického poškození způsobeného systémovou vaskulitidou Časté příznaky Demyelinace a slabost v uších tinnitus Systémová vaskulitida Demence Svalová atrofie Diplopie Úbytek hmotnosti Ospalost ataxie

Poloha a rozsah postižení nervového systému v různých primárních vaskulitidách se liší a klinické projevy poškození na různých místech se také liší.

Zapojení periferních nervů

Vaskulární zánětlivá periferní neuropatie je běžným klinickým projevem primární vaskulitidy, jejíž klinické příznaky jsou: často s bolestí a pocitem pálení končetin jako prvním příznakem, který může mít svalovou slabost, svalovou atrofii, parestezii a podchlazení. Dolní končetiny jsou často postiženy nejprve a často se projevují jako mnohočetná mononeuritida. Mohou být také vyjádřeny jako symetrická distální „rukavice ponožky“, motorická senzitivní polyneuropatie a čistá senzorická neuropatie. Kromě toho jsou také hlášeny syndrom Guillain-Barre, nervové kořeny. Syndrom a nemoc plexu, u vaskulitické neuropatie, která je často běžná ve společném peronálním nervu, radiálním nervu, ulnárním a středním nervu, vaskulitida je způsobena hlavně cévní obstrukcí způsobenou ischemickým poškozením a poškozením nervů, což má za následek Demyelinace a axonální degenerace, EMG ukazuje typické rysy poškození periferních nervů, pomalejší vodivosti motorických a senzorických nervů, snížené amplitudy multifokálních akčních potenciálů, běžné fibrilace a pozitivních ostrých vln.

2. Zapojení svalového systému

Angiozánětlivá myopatie je také klinickým projevem primární vaskulitidy, která může projevovat těžkou svalovou slabost, bolest svalů, otoky a potíže s aktivitou. Je zřejmá proximální svalová slabost končetin a může dojít ke svalové citlivosti, často doprovázené zvýšenými svalovými enzymy. Vyšetření EMG naznačuje myogenní poškození a svalová biopsie může být potvrzena jako zánětlivá myopatie.

3. Zapojení centrálního nervového systému

Přesný výskyt primární vaskulitidy postihující centrální nervový systém (CNS) není jasný, ale často se vyskytuje v pozdním stádiu vaskulitidy, je také častým příznakem primární vaskulitidy. Časté jsou dva projevy vaskulitických onemocnění centrální nervové soustavy. Forma: Difuzní encefalopatie a fokální nebo multifokální dysfunkce mozku nebo míchy v důsledku mrtvice, což může být hemoragická mrtvice (subarachnoidální krvácení nebo mozkové krvácení) nebo ischemická mrtvice, CNS se často projevuje Pro bolesti hlavy, záchvaty, hemiplegii, afázii, hemianopii, ztuhlost krku, ataxii, chorea, paralýzu třesu, duševní poruchy, apatie, ospalost, demenci a poruchu vědomí.

Vyšetření mozkomíšního moku je často užitečné pro diagnózu. Zvýší se počet buněk mozkomíšního moku, zvýší se hlavně lymfocyt, zvýší se obsah bílkovin a občas se objeví krevní mozkomíšní míza. Vyšetření mozkomíšního moku může být také normální. Klinické léze, u více než 75% pacientů s abnormálními nálezy CT, vyšetření MRI je citlivější na vaskulární zánětlivé léze, v krátké mozkové angiografii a v kombinaci s meningální a mozkovou biopsií lze určit poškození centrálního nervového systému způsobené primární vaskulitidou .

4. Zapojení lebečních nervů

Cévní zánětlivá neuropatie s poškozením jednoho nebo více lebečních nervů není běžná, ale může být časným příznakem primární vaskulitidy. Časté postižení lebečních nervů II-VIII se projevuje jako ztráta zraku, diplopie, otupělost obličeje, Bellova ochrnutí, náhlá ochrnutí, závratě a tinnitus.

Vyšetření neurologického poškození způsobeného systémovou vaskulitidou

1. Rutinní vyšetření by mělo zahrnovat rychlost sedimentace erytrocytů, C-reaktivní protein, rutinní hematurii, počet eosinofilů, funkci jater a ledvin, svalové enzymy, hepatitidu B, studený globulin, antinukleární protilátku, sérový doplněk, revmatoidní faktor a biochemické vyšetření krve Atd., V primární laboratorní laboratorní vyšetření existuje sekundární vaskulitida.

2. Sérologické testy na syfilis, lymskou chorobu, herpes a HIV.

3. Vyšetření mozkomíšního moku na podezření na vaskulitidu CNS by mělo být provedeno vyšetření mozkomíšního moku, aby se vyloučily další nemoci, zejména infekce, které často přispívají k diagnostice postižení centrálního nervového systému. Počet buněk mozkomíšního moru se zvyšuje se zvyšováním lymfocytů a zvyšováním proteinů. Je vidět i krvavý CSF, ale test CSF může být také normální.

4. Stanovení titru sérových anti-neutrofilních cytoplazmatických protilátek (ANCA) je užitečné pro diagnostiku primární vaskulitidy a může být použito jako monitorovací indikátor recidivy.

Pomocná kontrola

1. Rentgenové snímky srdce a hrudníku s diferenciální diagnostikou.

2. Vyšetření EEG, CT, MRI často vykazuje abnormality, ale není to jedinečné u vaskulitidy CNS. CT mozku může vykazovat klinické důkazy nebo subklinické léze poškození mozku. Uvádí se, že více než 75% pacientů má abnormální nálezy CT, vyšetření MRI Citlivější na vaskulární zánětlivé léze.

3. Cerebrální angiografie může často určovat centrální poškození způsobené primární vaskulitidou.

4. EMG může ukazovat charakteristiky poškození periferních nervů nebo naznačovat myogenní poškození.

5. Podezření na postižení periferního nervu nebo svalové postižení může být zváženo pro biopsii periferního nervu / svalu, diagnostiku poškození centrálního nervového systému, měla by být provedena biopsie pia mater / mozkové tkáně.

Diagnostika a diferenciace poškození nervů způsobené systémovou vaskulitidou

Diagnóza

Pacienti se slabostí svalů, periferní neuropatií, křečemi lebečních nervů, bolestmi hlavy, s cévní mozkovou příhodou nebo bez ní a se závažnými systémovými nespecifickými klinickými příznaky (horečka, úbytek hmotnosti, bolest kloubů atd.), Lékaři by měli být upozorněni na primární krevní cévy Možnost zánětu, včasná a přesná diagnóza primární vaskulitidy je velmi důležitá pro léčbu pacientů, pečlivá anamnéza a podrobné fyzikální vyšetření mohou poskytnout vodítka k diagnostice.

ESR, C-reaktivní protein, rutinní hematurie, počet eosinofilů, funkce jater a ledvin, svalové enzymy, antigen a protilátka viru hepatitidy B, sérologie HIV, kryoglobulin, sérový doplněk, revmatoidní faktor, antinukleární protilátky a biochemie krve Kontrola atd., Aby se zjistila příčina onemocnění, by měla také zkontrolovat rentgenové snímky srdce a hrudníku, v posledních letech se zjistilo, že titr anti-neutrofilní cytoplazmatické protilátky (ANCA) v séru pomocí imunofluorescenční technologie pomáhá některým z primárních Diagnóza vaskulitidy a jako indikátor sledování recidivy onemocnění.

Pokud je klinicky podezřelá z vaskulitidy CNS, je nutné provést CSF, aby se vyloučila jiná onemocnění, zejména infekce, a měly by být provedeny sérologické testy na syfilis, lymskou chorobu a herpes.

EEG, CT, MRI často vykazují abnormality, ale to není jedinečné pro vaskulitidu CNS. Pro diagnostiku je nutná mozková angiografie. Měla by být provedena diagnostika pia mater / mozkové tkáně. Pacienti se systémovým onemocněním se zvýšením ESR nebo Pokud je ANCA pozitivní, mělo by se zvážit invazivní vyšetření přidruženého orgánu. Podezření na postižení periferního nervu nebo svalové postižení V případě abnormálního elektrofyziologického vyšetření lze zvážit biopsii periferního nervu / svalu.

Diferenciální diagnostika

Vaskulární zánětlivé neurologické poškození by mělo být rozlišeno od primární periferní neuropatie, primárního onemocnění centrálního nervového systému a primární myopatie. Většina z těchto nemocí není ovlivněna jinými orgány a měla by být sekundární k jiným onemocněním (jako je diabetes). , sarkoidóza, otrava atd.) diferencovaná periferní neuropatie.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.