Lokalizovaná sklerodermie

Úvod do lokalizované sklerodermie Jak název napovídá, sklerodermie je onemocnění, při kterém kůže ztvrdne. Obecná klasifikace omezuje lézi na kůži. Vnitřní ústrojí není ovlivněno lokalizovanou sklerodermou (lokalizovanou sklerodermou), umístěnou na jednom konci spektra, systémovou sklerózou ( Systémová skleróza) difúzní sklerodermie (difúzní sklerodermie), rozsáhlé kožní léze s vícenásobným postižením orgánů na druhém konci spektra. Mezi oběma póly existují některé přechodné typy, jako je generalizovaná skleroderma v lokalizaci, akrální sklerodermie v systémovém systému, CREST syndrom atd., A taková klasifikace je uvedena v tabulce 1. Jednoduchá invaze kůže je omezená, celková prognóza je dobrá, míra přežití 10 let je 70%. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,002% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: vrozená vícenásobná společná kontraktura

Příčina lokalizované sklerodermie

(1) Příčiny onemocnění

Přesná příčina nemoci je nejasná a může souviset s infekcí, genetikou a faktory prostředí.

(dvě) patogeneze

Patogeneze tohoto onemocnění stále není příliš jasná. Obecně existuje teorie vaskulárního poškození, teorie imunologického poškození a teorie vláknité abnormální hyperplazie. Podrobnosti viz Systémová sklerodermie.

Lokalizovaná prevence sklerodermie

1. Odstraňte vyvolání nemoci, věnujte pozornost hygieně, posilujte fyzické cvičení, abyste zlepšili imunitu a zabránili infekci.

2. Včasná diagnóza a včasná léčba, pokud se onemocnění zmírní, nevzdávejte se léčby snadno.

Lokalizované komplikace sklerodermie Komplikace vrozená vícenásobná společná kontraktura

Ve skalpu se vyskytuje těžké onemocnění, může dojít k trvalé alopecii, může dojít k deformitě končetin. Sklerodermické postižení skeletu může způsobit kontrakci kloubů. Nemocné s bodovou atrofií mohou způsobit obličej, oko, nos a ústa. Klapka a sklon nosu.

Lokalizované příznaky sklerodermie Časté příznaky Sklerotizace kůže Ztráta vlasů Stálá alopecie Neuralgie Slabá bolest břicha Edém

Projevy kůže a histopatologické změny lokalizované sklerodermie jsou podobné projevům systémové sklerodermie, ale bez viscerálního postižení.

1. Morfóza (morphea)

Onemocnění tvrdých míst je nejčastější v lokalizované sklerodermii, což představuje asi 60%. Podle morfologie a rozsahu léze se dělí na mor mor a generalizovanou morfu, plakový plak. Od začátku se jedná o kulaté, eliptické nebo nepravidelné načervenalé nebo fialově červené edematózní šupinaté léze, které se postupně zvětšují po několika týdnech nebo měsících a průměr může dosáhnout 1 až 10 cm nebo více a střední část svítí. Je to světle žlutá slonovinová bílá nebo zabarvená šedavě hnědá. Je obklopen světle fialovým nebo načervenalým halou. Povrch je suchý a hladký, s voskovým leskem. Má tvrdost podobnou kůži. Má vypadávání vlasů, žádné pocení a někdy doprovází kapiláry. Dilatace, po pomalé, o několik let později, je tvrdost snížena, postupně se stává bílou nebo světle hnědou atrofickou jizvou, která se může objevit v kterékoli části, ale v břiše kmene je záda běžnější, po ní následují končetiny a krk a krk, když se objeví ve pokožce hlavy. Může dojít k trvalé alopecii, která může na koncích způsobit deformity.

Generalizovaná sklerodermie je vzácná a povaha jejích lézí se vyskytuje a vyvíjí se jako plak, ale je charakterizována velkým počtem lézí, rozsáhlými lézemi, až desítkami kusů, asymetrickým rozložením a léze se nakonec stávají Depresivní bledě bílá atrofická náplast, vyskytuje se na hrudi a břiše a na proximálních končetinách, na obličeji, krku, pokožce hlavy, předloktí, postižení lýtka je relativně malé, i když žádné postižení orgánů, ale pacienti mohou mít bolesti kloubů, bolesti břicha, migrénu , neuralgie a duševní poruchy, úbytek na váze, únava atd., malý počet pacientů lze převést na systémovou sklerózu.

2. Sessile sklerodermie (lineární sklerodermie)

Pruhovaná sklerodermie je častější u dětí a mladých lidí. Kůže je ztvrdlá ve tvaru čáry nebo proužku. Vyskytuje se na čele a může mít vliv na obličej a hlavu. Místní kůže je zjevně atrofovaná a deprese může být vyrovnána od středové linie ke straně. Část se šíří až k temeni hlavy a vzniká pruhovaná trvalá alopecie, která se šíří dolů k nosu a ústům. Atrofie, deprese a jasná hranice, jako je řezání mečů, je kůže konečně tenká a atrofie, jako by se lepila na povrch kosti. Poškození může být také rozloženo podél končetin nebo mezistupů, které se mohou lišit od jednoho do několika, a morfologické charakteristiky jsou podobné těm, které se vyskytují u onemocnění tvrdých míst, ale léze jsou zjevně potopeny a někdy jsou také ovlivněny svaly a kosti pod kožními lézemi. Může dojít k odvápnění, uvolnění a ztenčení kosti a okolní klouby mohou ovlivnit funkci v důsledku kontraktury.

3. Nemoc tvrdých skvrn s fasciální obličejovou tváří (morfea s hemiatrofií obličeje)

Jedná se o druh segmentálního morfického onemocnění, které se vyskytuje na obličeji. Je to jedna z příčin excentrické atrofie. Vyznačuje se středová čára a často se vyskytuje na jedné straně obličeje. Kůže je ztuhlá, atrofovaná a propadlá. Oči, nos a ústa jsou šikmé, postižené oko je zúžené, nos se může zhroutit a postižená strana je atrofována. Tento druh onemocnění s tvrdými místy se také nazývá En coup de saber.

4. Drop sklerodermie (guttate morphea)

Tento typ kožních lézí je relativně vzácný, může se vyskytovat v krku, hrudi, ramenou, zádech atd., Obvykle poškozený velikostí fazole nebo sóji, ale příležitostně je 5 centů mince velké, shlukované nebo lemované, hladký povrch Svítící, lehce konkávní a tvrdé malé místo v perleti nebo slonovině, obklopené purpurově-červenou halou nebo pigmentací, která se může časem smršťovat.

Diagnóza je založena hlavně na charakteristických morfologických změnách kůže, tj. Otoku místní kůže, zpřísnění, ztuhnutí, voskovém lesku, změně slonovinové barvy nebo atrofii obličeje a histopatologické změny mají referenční hodnotu.

Klinické příznaky u pacientů s lokalizovanou kožní sklerodermií se liší od příznaků difuzního typu, kteří často mají Raynaudův jev mnoho let (někdy i více než 10 let) před výskytem dalších příznaků sklerodermie, i když mohou být doprovázeni poškozením orgánů. Avšak těžké plíce, relativně málo lézí srdce nebo ledvin, může tento prodloužený průběh onemocnění představovat pomalou expresi sklerodermie a může také naznačovat, že lokalizovaná sklerodermie je další odlišné onemocnění.

Lokalizované vyšetření sklerodermie

Naměřená hodnota času postižené nebo neovlivněné kůže byla významně delší než obvykle, až 5 až 12krát normální.

1. Histopatologické vyšetření

Fibróza a mikrovaskulární okluze jsou charakteristické patologické změny ve všech postižených tkáních a orgánech pacientů se sklerózou.

2. Vyšetření patologie kůže

V počátečním stádiu se proliferoval kožní intersticiální edém, otok svazku svazků kolagenových vláken, infiltrace lymfocytů kolem kolagenových vláken a malé krevní cévy v dermis, převážně T buňky, pozdní, dermální a subkutánní tkáňová kolagenová vlákna, zhoustnutí dermy, otok kolagenů, Fibróza, destrukce elastických vláken, zahušťování stěn krevních cév, zúžení lumenu a dokonce i okluze Později se redukuje epiderma, kožní přídavky a atrofie mazových žláz, potní žlázy a ukládání vápníku v hlubokých a podkožních tkáních dermis.

Diagnostika a diagnostika lokalizované sklerodermie

Diagnostická kritéria

Většina lokalizované sklerodermie se vyvíjí v klinické rysy syndromu CREST, kožní změny jsou omezeny na prsty (změny ztuhnutí) Kromě Raynaudova fenoménu mají pacienti s lokalizovanými příznaky často pálení žáhy nebo potíže s polykáním, závažné gastrointestinální problémy. Patologická dysfunkce s ezofageální dysfunkcí a refluxem je u těchto pacientů často přetrvávajícím symptomem, subkutánní vápenaté usazeniny jsou lokalizované malé hrudky, které se často objevují na prstech, předloktích nebo jiných místech komprese, zejména u pacientů se syndromem CREST. Zvýšený počet rozšířených kapilár, běžných v obličeji, sliznicích a rukou, závažnými projevy lokalizované sklerodermie jsou plicní hypertenze a velké arteriální okluzivní léze s nebo bez plicní fibrózy, projevující se jako ischémie a U pacientů s lokalizovanou sklerodermou se vyskytuje amputační chirurgie vyžadující amputaci a koexistenci s jiným revmatickým onemocněním.

Diferenciální diagnostika

1. makulární atrofie

Vyskytuje se v kmeni, kulaté nebo oválné červené skvrny v časném stádiu kožních lézí jsou asi 1 cm a postupně se zmenšují, kožní léze mohou být jednoduché nebo více shluků, povrchová kůže může být normální nebo modrobílá, zjevně konkávní, ale Pacient se nedotýká, nemá žádné příznaky, mladší je častější a příčina není známa.

2. progresivní idiopatická atrophoda (progresivní idiopatická atrophoderma)

Nemoc se vyskytuje v kmeni mladého a středního věku a může být také nalezena na končetinách. Příčina není známa. Rané léze jsou nepravidelné skvrny s nejasnými hranicemi, které se pohybují od 1 do 10 cm v průměru. Povrch je šedý nebo žlutohnědý a kůže je tenká a tenká. Je měkká, postupně se zmenšující, mírně stlačená a může být vytvrzena ve středu atrofického plaku. Histopatologické změny jsou hlubší kolagenová vlákna v dermis a sklovitá degenerace. Tato histologická změna a první atrofie a ztuhnutí kůže jsou snadné a tvrdé. Identifikace bodové choroby.

3. Atrofický sklerotizující mech (lichen sclerosus et atrophicus)

Také známý jako bílý lišejník (lišejník albus) nebo bílé skvrny, vyskytuje se ve vulvě, ale také na krku, hrudi, prsou a zádech, kožní léze jsou hladké, mírně zvrásněné šedé nebo slonovinové bílé skvrny V okolí jsou fialově červené halopy, některé plaky jsou rozptýleny na bílých skvrnách, mohou být doprovázeny mírnou sklerózou, histopatologickými změnami epidermální atrofie, změnami dermální povrchové homogenizace, zánětlivou buněčnou infiltrací.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.