Pigmentovaná paravenózní retinální choroidální atrofie

Úvod do pigmentované žilní retinální choroidální atrofie Pigmentovaná paravenózní retinoická choroidální atrofie (pigmentovaná paravenousretinochoroidalatrofie) je vzácné onemocnění fundusu, etiologie a patogeneze tohoto onemocnění není známa. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: chronický glaukom s uzavřeným úhlem

Příčiny choroidální žilní retinální choroidální atrofie

(1) Příčiny onemocnění

Příčina není známa.

(dvě) patogeneze

Patogeneze tohoto onemocnění je nejasná, existují však různé spekulace.

1. Zánětlivé faktory: Brown věří, že se jedná o tuberkulózu a případ hlášený Ji Xiuxiangem má historii syfilis.

2. Genetické faktory: Morgan a Law věří, že se jedná o vrozenou změnu, Brognoli věří, že vrozená hypoplasie RPE, Wave je považována za způsobenou degenerací, Skala věří, že nemoc může být přenášena hlavně chromozomem Y u mužů, některé byly pozorovány a Během sledování byla změněna zraková ostrost a zorné pole pacienta, bylo potvrzeno, že se jedná o chronickou progresivní choroidální degeneraci sítnice, Skalka předpověděl, že nemoc může být neúplnou retinitis pigmentosa podle změn v ERG a EOG. Většina autorů se domnívá, že toto onemocnění může mít nejprve primární poškození RPE a následně sekundární choroidální atrofii.

3. Cévní faktory: Ishida et al se domnívají, že retinální arteriální systém může způsobit ztenčení arteria způsobené zánětem nebo degenerací, dystrofií sítnice, ztrátou a atrofií RPE, poruchami mikrocirkulace, pigmentovými částicemi, obklopenými retinálními žílami.

Prevence pigmentované žilní retinální choroidální atrofie

Neexistuje žádná účinná preventivní opatření pro toto onemocnění, včasná detekce a včasná diagnostika jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění.

Komplikace pigmentované žilní retinální choroidální atrofie Komplikace chronický glaukom s uzavřeným úhlem

Může být kombinován s centrálními serózními retinálními choroidálními lézemi, glaukomem s uzavřeným úhlem a choroidální atrofií podobnou halou.

Pigmentovaná žilní retinální choroidální atrofie Symptomy Časté příznaky Fundus mění primární atrofii nočního slepého zrakového nervu

1. Změna vizuální funkce: Průběh nemoci je pomalý, středové vidění je dobré, asymptomatické, žádná noční slepota, která se často vyskytuje náhodně během rutinního vyšetření zraku, obvykle s mírnými změnami zorného pole, ale při invazi léze v pozdním stádiu je vážně narušena ostrost zraku Může vést k oslepnutí, změny zorného pole mají kruhový tmavý bod, centripetální kontrakci, tmavé skvrny odpovídající oblasti atrofické léze, tmavá adaptace na obě oči jsou sníženy, EOG je obvykle abnormální, lze vyjádřit jako pokles světelného vrcholu nebo zmizení světelného vrcholu a ERG z Normální až úplné vymření, což naznačuje, že je fotoreceptor onemocnění poškozen. U progresivních pacientů EOG nemůže zaznamenávat světlem indukovaný rychlý šok a pomalý šok, což naznačuje, že je poškozen celý RPE.

2. Změny Fundus: Hlavním projevem je šedo-bílá nebo modrošedá sítnicová choroidální atrofie kolem optického disku, která se rozprostírá radiálně od optického disku k periferní části sítnicové žíly. Na atrofii a povrchech žil na obou stranách žíly je vidět velké množství pigmentace podobné osteocytům. Makulární oblast je obvykle normální. Když je léze závažná, mohou kolem optické desky dojít k změnám pigmentace. Choroid sítnice v blízkosti postižené oblasti žíly mění atrofii. Malá tepna a zbytek sítnice vykazují normální stav a v pozadí není žádné krvácení ani výpotek.

Vyšetření pigmentované žilní retinální choroidální atrofie

1. Fluoresceinová angiografie Fundus: ukazuje širokou škálu žilních RPE defektů a mírných choroidálních abnormalit V časné arteriální fázi se v angiografii vyvíjí v atrofické zóně, okraj atrofické zóny vykazuje silnou fluorescenci a odpovídající pigmentovaná oblast je slabě fluoreskující kolem optického disku a sítnice. Atrofické oblasti na obou stranách vykazovaly silnou fluorescenci v časném stádiu a fluorescence se postupně zvyšovala později. Pigmentace v centrální části léze byla slabě fluorescenční a v atrofické oblasti bylo někdy pozorováno několik choroidálních cév, což naznačuje, že malé cévy a kapiláry v choroidech této oblasti byly zničeny. Velká zóna opuštění v zadním pólu není fluorescenční.

2. Elektrofyziologické vyšetření: Protože se jedná o PR degenerativní onemocnění, mohou se vyskytnout neobvyklé změny v ERG a EOG.

Diagnostika a diferenciace pigmentované žilní retinální choroidální atrofie

Diagnóza

Není obtížné diagnostikovat pomalý průběh léze a diagnózu fluoresceinové angiografie pomocí speciální exprese očního fundusu s dvoustrannými očima.

Diferenciální diagnostika

1. Primární retinitis pigmentosa: Ačkoli je RPE poprvé poškozen a choroidální tkáň je zahrnuta později, nedochází k noční slepotě. Lézie fundusu jsou pravidelně distribuovány podél žilních krevních cév a ERG b vlna je významně snížena, a to i v období závažného vývoje. Nezmizel zcela, křivka adaptace na tmavý povrch je zvýšena a vrchol EOG je výrazně snížen, takže se jedná o specifický typ plošné degenerace sítnice.

2. choroidální optická atrofie kolem optického disku, spirálovitá choroidální atrofie, choroiditida, centrální halo-like choroidální atrofie a vaskulární pruhy Fundus, druhá degenerace nebo pruhovité změny kolem křídla optického disku nebo radiální extenze, ale s Progresi retinální žíly nemá nic společného.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.