Brokovnicová retinochoroidopatie

Úvod do retinálních choroidálních lézí typu brokovnice Retinální choroidopatie podobná brokovnici (birdshotretinachoroidopathy) byla poprvé oficiálně hlášena Ryanem a Maumenee v roce 1980. Jedná se o vzácnou chronickou bilaterální choroidální retinitidu charakterizovanou několika subretinálními krémovými lézemi a vaskulitidou sítnice. S cystoidním makulárním edémem, otokem optického disku a sklivcem. Základní znalosti Podíl nemoci: incidence je asi 0,0001% - 0,0002% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: sklovité krvácení

Příčina brokovnicových choroidálních lézí podobných brokovnici

(1) Příčiny onemocnění

Příčina je stále nejasná a předpokládá se, že jde o autoimunitní oční zánětlivé onemocnění s alelou HLA-A29.

(dvě) patogeneze

Patogeneze tohoto onemocnění není zcela objasněna. Rozsáhlý výzkum ukázal, že imunitní genetické faktory hrají důležitou roli v jeho patogenezi. Má úzký vztah s HLA-A29 antigenem. Podle výsledků několika skupin autorů, pacientů s tímto antigenem Pozitivní míra byla až 61,9% ～ 96%, kontrolní skupina byla 5,6% ～ 30% a relativní riziko bylo až 224. Histologické pozorování oční bulvy odhalilo, že ciliární tělo duhovky mělo infiltraci fokálních lymfocytů a plazmatických buněk, subretinální a sítnice. V nedalekém choroidu dochází k difúzní infiltraci lymfocytů, což ukazuje, že autoimunitní odpověď (pravděpodobně proti antigenu S sítnice) hraje při jeho výskytu důležitou roli a některé studie naznačují, že v tomto onemocnění může hrát roli epifýza. Jistě funguje.

Prevence choroidální léze retinální choroidální léze

Neexistují žádná účinná preventivní opatření pro tuto nemoc. Věnujte pozornost zdraví, odvádějte dobrou práci v oblasti bezpečnostní ochrany, omezte a vyhněte se dráždivému a náhodnému poškození nepříznivých faktorů, může hrát určitou preventivní roli. Klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění je také včasná detekce, včasná diagnostika a včasná léčba. V případě nástupu by měla být aktivní léčba aktivně léčena, aby se předešlo komplikacím.

Komplikace brokoroidních retinálních choroidálních lézí Komplikace, objem skla, atrofie zrakového nervu

Nejčastější komplikací tohoto onemocnění je chronický makulární cystický edém, výskyt až 50% až 62,6%, je častou příčinou ztráty centrálního vidění, tato komplikace je nejen užitečná pro diagnostiku, ale také důležitou indikací k léčbě, sítnice Výskyt přední membrány je asi 10%, což může vést k významnému snížení zrakové ostrosti. V procesu zánětlivé regrese se mohou objevit makulární vrásky, které ovlivňují vidění pacientů a mohou také způsobit neovaskularizaci optického disku (7%) a subretinální neovaskularizaci (6%). , sklovité krvácení, optická atrofie, komplikovaný katarakta, zarudnutí duhovky, rhegmatogenní odchlípení sítnice.

Příznaky choroidální léze jako retinální brokovnice Časté příznaky Městnavé krvácení sítnice Poruchy temnoty zraku Poruchy zraku Barevné abnormality zraku Oční stín noční slepota makulární cystický edém Oční purpurová krev zánětlivá buněčná infiltrace

Pacienti s retinálními choroidálními lézemi podobnými sítnici obvykle vykazují různé stupně ostrosti zraku, často doprovázené předčasnými černými stíny, ale žádné další nepohodlí, vizuální pokles v časném stádiu nemoci, nemůže být monokulární, může se během vývoje nemoci téměř vyvíjet do obou očí Míra poklesu je však v obou očích více asymetrická a pacienti často trpí zjevným poškozením zraku, ale výsledky jsou pouze mírně sníženy. Několik pacientů má pocit záblesku, noční slepoty nebo abnormálního barevného vidění.

Oční vyšetření nevykazovalo žádné přetížení předního segmentu. Vyšetření štěrbinovou lampou občas ukázalo plovoucí buňky v přední komoře nebo jemné uložení rohovky (KP) a adhezi po irisu. Sklovec měl během aktivní doby onemocnění zjevnou infiltraci zánětlivých buněk. Sexuální buňky se někdy mohou agregovat do ovčí tukové hmoty, uložené na povrchu zadního sklivce.

Oftalmoskopie je vidět na mnohočetném pozadí, krémové, světle zbarvené bodové léze, léze jsou kulaté nebo eliptické, velikost je 50 ~ 1500μm, hranice nejsou jasné, příležitostně fúze, radiální distribuce v zadním pólu k rovníkovému pozadí Běžnější v blízkosti optického disku a pod nebo v nosní oblasti, často podél choroidálních velkých krevních cév, není zapojen střed makuly, štěrbinová lampa plus přední zrcátko nebo trojrozměrné zrcadlo, viz léze umístěná ve vnější vrstvě sítnice, RPE a choroid, léze Neexistuje žádná zjevná změna povrchové sítnice a nedochází k pigmentaci v lézi ani na jejím okraji. Některé léze se mohou navzájem spojit. Cystoidní makulární edém a otok optického disku jsou běžné projevy a mohou se vyskytnout zánětlivé změny sítnicových cév, jako je například žilní formace pochvy. Arteriální zúžení, cévní zkreslení nebo sítnicové krvácení.

U angiografie fluoresceinu na pozadí jsou běžné abnormální fluorescenční vzorce, jako je vaskulární prosakování sítnice a optického disku, zbarvení stěny krevních cév a cystoidní makulární edém. Většina lézí je zakrytá v rané fázi angiografie, mírná fluorescence v pozdním stádiu a některé krémové léze. Ačkoli je jasně vidět pod nepřímou oftalmoskopií, nenastane abnormální změna v angiografii, takže abnormalita fluoresceinové angiografie je často světlejší než ta, která je pozorována při nepřímé oftalmoskopii. Naproti tomu zelená indioaninová angiografie může jasně ukazovat Jiné léze, které nemohly být vyšetřením vidět, krémové léze vykazovaly jasné choroidální nefluorescenční tmavé skvrny, někteří pacienti vykazovali fluorescenční obrazy neovaskularizace sítnice, ale nebyla přítomna žádná kapilární perfúzní oblast, ERG vyšetření vlna více Normálně se amplituda b-vlny snižuje a latence se zvyšuje.

Vyšetření brokoroidních retinálních choroidálních lézí

1. Typizace antigenu HLA-A29 Většina pacientů je pozitivních na antigen HLA-A29. Pokud je tento test shledán pozitivním, může se výrazně zlepšit zadní pravděpodobnost onemocnění (možnost onemocnění).

2. Další laboratorní testy Podle klinických potřeb mohou být některé laboratorní testy na syfilisu a tuberkulóze provedeny za účelem odstranění těchto nemocí a enzym přeměňující sérový angiotensin a lysozym lze použít k pomoci při diferenciální diagnostice nemocí podobných sarkomům. , funkce jater a ledvin a další aspekty vyšetření, které pomáhají klinicky vybrat léky.

3. Angiografie fluoresceinového fundusu Smetanové změny ve fundusu lze vyjádřit angiografií fluoresceinového fundusu:

1 V angiografii nemohou být žádné neobvyklé změny. V tomto případě existují dvě možnosti: Jedna je, že léze je velmi brzy, druhá je, že léze je umístěna ve vnější vrstvě cévnatky, a choroidální kapiláry nejsou ovlivněny.

2 Včasná angiografie prokázala malý rozsah slabé fluorescence u některých krémových lézí, což může souviset se změnami epitelu pigmentu sítnice a mírnými abnormalitami perfuze kapilární kapiláry v místě léze.

3 angiografie fluoresceinového fundusu časné krémové léze vykazovaly slabou fluorescenci, choroidální cévy lze pozorovat prostřednictvím atrofických nebo depigmentovaných pigmentových epitelů sítnice a neperfúzovaných choroidálních kapilár, což odpovídá krémovým lézí Silně fluorescenční léze (obr. 1), což jsou běžné změny krémových lézí, zejména ve středním a pozdním stádiu.

Retinální vaskulitida se může mezi pacienty a stejnými pacienty velmi lišit. Nejčastějšími změnami jsou fokální žilní a kapilární netěsnosti v zadním pólu, difúzní cévní únik a podél sítnice Silná fluorescence krevních cév může mít u některých pacientů na obou stranách únik celého kapilárního lůžka sítnice.

Další běžné změny zahrnují silnou fluorescenci optického disku a cystoidní makulární edém a lze nalézt difuzní atrofii pigmentu sítnice pigmentu.

4. Indioaninová zelená angiografie může detekovat velké množství slabých fluorescenčních choroidálních lézí uprostřed indokyaninové zelené angiografie. Slabá fluorescence může odrážet choroidální kapilární hypoperfuzi. Tyto léze jsou konzistentní s viditelnými lézemi podobnými brokovnici, ale angiografie ukazuje Počet značně převyšuje počet lézí nalezených v klinické a angiografii fluoresceinového fundusu, což naznačuje, že jde o difuzní zánětlivé onemocnění, které je často v blízkosti velkých a středně velkých krevních cév, ale samotné choroidální krevní cévy chybí. V pozdějším stádiu angiografie lze vidět některé silné fluorescenční skvrny.

5. Elektrofyziologické vyšetření mapy proudu sítnice ukazuje, že vlna je normální, vlna b je snížena a latence je prodloužena. Tato změna naznačuje, že je zapojena vnitřní vrstva sítnice a že komplex fotoreceptor-retinální pigment epithelium-choroid není ovlivněn nebo mírně ovlivněn. Funkční poškození pacienta je způsobeno hlavně retinální vaskulitidou namísto choroidálního zánětu. Další abnormality zmizely z oscilačního potenciálu na neschopnost zaznamenat změny v mapě sítnicového proudu, je také zjištěno, že práh temné adaptace je zvýšen, vizuální evokovaná potenciální amplituda je snížena a reakce je zpožděna.

6. Další vyšetření Vizuální vyšetření pacienta může odhalit více defektů zorného pole, jako je zúžení periferního zorného pole, centrální tmavá skvrna nebo paracentrální tmavá skvrna, pacienti mohou také získat abnormality barevného vidění, většinou modro-žluté, někteří také Může být dvou typů: modro-žlutá a červeno-zelená.

Diagnostika a identifikace retinálních choroidálních lézí

Diagnóza

Diagnóza tohoto onemocnění je založena na typických klinických projevech, tj. Na charakteristických vícenásobných krémových lézích, které jsou jasnější za absence červeného světla a nepřímé oftalmoskopie, aniž by došlo ke sklovitým změnám podobným sněhové hrázi, makulární Cystický edém a mírná zánětlivá reakce předního segmentu obvykle nevyžadují laboratorní a pomocné vyšetření, ale tyto testy jsou užitečné pro diferenciální diagnostiku. Diagnostické body retinálních choroidálních lézí jako brokovnice jsou následující:

1. Obecná charakteristika bělocha: věk je více než 30 let, průměrný věk je 50 let, výskyt obou očí.

2. Výkon očí:

(1) Charakteristické projevy: mnohočetné krémové léze po rovníkové oblasti, velikost 50 ~ 1500μm; cystoidní makulární edém; retinální vaskulitida.

(2) Jiné projevy: optická neuritida; optická atrofie; akutní přední ischemická optická neuropatie; mírná negranulomatózní iridocyclitida; subretinální neovaskularizace.

3. Pomocná kontrola

(1) HLA-A29 antigen je pozitivní.

(2) angiografie fluoresceinového fundusu: slabá fluorescence v časném stádiu léze, silná fluorescence v pozdějším stádiu; retinální vaskulární prosakování; cystoidní edém makuly.

(3) Indokyaninová zelená angiografie: odpovídající slabým fluorescenčním tmavým skvrnám ve smetanové lézi; počet lézí byl mnohem větší než počet angiografie klinických a fluoresceinových fundusů; slabě fluoreskující léze byly umístěny poblíž velkých a středních cév; Slabé fluoreskující tmavé skvrny.

(4) Elektroretinogram, elektro-okulogram a přizpůsobení tmy.

Diferenciální diagnostika

1. Infiltrace sklovitých buněk uveitidy uprostřed je někdy zaměňována s brokovnicovou choroidální lézí retinální, ale u první chybí krémový fundus fundusu, zatímco druhý nemá exsudaci okolní sněhovité hrázi.

2. Zánětlivé projevy Haradových očí jsou podobné tomuto onemocnění, ale existuje mnoho serózních odchlípení sítnice bez skvrn krému a po absorpci subretinální tekutiny lze pozorovat zřejmé změny chorioretinální atrofie.

3. Sympatická oftalmie Zánět sklivce a žlutobílé léze v pozadí jsou podobné tomuto onemocnění, v kontralaterálním oku je však traumatická nebo chirurgická anamnéza.

4. Akutní zadní multifokální skvamózní pigmentové epiteliální léze a multifokální choroiditida s celkovou uveitidou mohou mít také choroidální léze se sklivcem, ale léze fundusové atrofie jsou často doprovázeny změnami pigmentace.

5. Intraokulární lymfom se může projevit uveitidou, ale léze se liší od onemocnění.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.