Myasthenia gravis v těhotenství

Úvod do těhotenství s myasthenia gravis Myasthenia gravis je získané autoimunitní onemocnění s poruchou nervosvalového přenosu.Klinickým znakem je, že kostra svalstva celého nebo celého těla je náchylná k únavě, obvykle se po aktivitě zhoršuje a po klidu se uvolňuje. Dosud nedošlo k významnému pokroku v léčbě myasthenia gravis. Těhotenství s MG, kvůli jeho vlastním a léčebným komplikacím, vážně ohrožuje zdraví a život bezpečnosti těhotných žen a jejich dětí. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,05% Vnímatelná populace: těhotné ženy Způsob infekce: neinfekční Komplikace: náhlá smrt

Těhotenství s myasthenia gravis

(1) Příčiny onemocnění

Etiologie a patogeneze myasthenia gravis není dosud příliš jasná, v minulosti se předpokládalo, že patogeneze tohoto onemocnění souvisí s příliš malým množstvím acetylcholinu nebo přílišnou cholinesterázou v nervosvalové křižovatce. Poté, co byly v séru pacientů s myasthenia gravis nalezeny autoprotilátky proti kosternímu svalu, bylo onemocnění klasifikováno jako autoimunitní onemocnění.

Bylo potvrzeno, že toto onemocnění úzce souvisí s protilátkou proti acetylcholinovému receptoru v těle Výsledky podporují myometriální slabost v postsynaptické membráně, zvýšení sérových protilátek proti acetylcholinovému receptoru (AChR) a postsynaptické membrány. Hlavním mechanismem onemocnění je snížení počtu účinných AChR způsobené depozicí na povrchu.

S výskytem tohoto onemocnění je spojena také abnormální brzlík, 80% pacientů s MG má abnormální změny v tkáni brzlí. Tymektomie může zlepšit značný počet pacientů a je známo, že tymocyty a buňky kosterního svalu mají společný antigen. Speciální retikulární buňka (svalovitá buňka) brzlíku je podobná buňkám kosterních svalů. Má také acetylcholinový receptor. Acetylcholinový receptor má dobrou imunogenitu. AChR protein extrahovaný z lidského kosterního svalu může stimulovat Transformace lymfocytů a uvolňování inhibičního faktoru migrace makrofágů u pacientů se slabostí svalů, precizním brzlíku u zvířat, kterým je podávána proteinová imunita AChR, nemůže vyvolat experimentální svalovou slabost, takže abnormality buněčné imunitní odpovědi založené na brzlíku také hrají roli v patogenezi MG .

Kromě toho jsou pacienti s MG často spojováni s dalšími imunitními chorobami, jako je dysfunkce štítné žlázy, polymyositida, systémový lupus erythematodes atd., V séru pacientů s MG jsou také často detekována anti-tyreoglobulin, protijaderné protilátky, revmatoidní faktor. Počkejte.

(dvě) patogeneze

1. Nejcharakterističtějšími elektrofyziologickými změnami myasthenia gravis je snížení amplitudy potenciálu malé endplate (MEPP) a postupný rozklad nízkofrekvenčního limitu opakované elektrické stimulace MEPP označuje spontánní uvolňování ACh ze synaptických vezikul v klidu. (Kvantové uvolnění) Potenciál generovaný postsynaptickou membránovou migrací iontů, jejíž amplituda souvisí s množstvím ACh obsaženého v každém kvantovém uvolnění, hustotou a citlivostí AChR na postsynaptické membráně, a proto myasthenia gravis Amplituda MEPP je oslabena nebo je snížena syntéza ACh v synaptických vezikulách, je snížen obsah nebo je snížen počet AChR v postsynaptické membráně a je snížena citlivost.

2. V okolí venule postižených kosterních svalových vláken se vyskytuje lymfocytární infiltrace, která se nazývá lymfatický únik. V akutní fázi dochází k infiltraci makrofágů mezi svalová vlákna a neuromuskulární spojení, rozptýlené nekróze mezi svalovými vlákny a kostí při pokročilém onemocnění. Svalová atrofie, intracelulární tuková degenerace, abnormality brzlíku jsou většinou tkáňová hyperplázie, zvyšuje se zárodečné centrum brzlíku, brzlík mohou být lymfocyty hlavně podle patologické morfologie, převládají epiteliální buňky nebo smíšený typ.

3. Interakce mezi těhotenstvím a MG

(1) Účinek těhotenství na MG: Těhotenství může způsobit velké změny v mateřském imunitním systému, ale účinek na MG se liší od osoby k člověku, a není tam žádný důsledný výsledek. Plauche uvádí, že přibližně 31% těhotných žen nemá během těhotenství a poporodní období stav. Změny, alespoň 28% onemocnění se zmírnilo a asi 41% onemocnění se zhoršilo, literatura uvedla, že úmrtnost matek je asi 4%, myasthenia gravis se v postpartálním stavu zhoršuje, často je stav vážně náhlý, respirační selhání je běžné Fenomén, těhotenství matky často umírající na příznaky slabosti svalů nebo léčebných komplikací, zvýšené těhotenství může být spojeno se zvýšením progesteronu během těhotenství a jeho účinky na mineralokortikoidy, navíc k nevolnosti na začátku těhotenství, zvracení, neschopnosti užívat perorální antikonviliář Alkalické esterázové léky také ovlivňují proces MG, fyziologický stres během těhotenství, růst dělohy, bránice zvyšuje také dýchací funkce plic, takže ventilace plic je nedostatečná a riziko se zvyšuje, když jsou dýchací svaly slabé.

(2) Účinek MG na těhotenství: pacientky s myasthenia gravis mají potrat po těhotenství, předčasné porody, mrtvé narození a perinatální úmrtnost se výrazně zvyšuje, míra potratovosti je 12,2%, předčasná porodnost je 13% až 41,3% (obecná populace je 8,8% ~ 24,8%), perinatální úmrtnost může dosáhnout 8,2%.

Hypertenze vyvolaná těhotenstvím může být specifickou komplikací těhotenství související s imunitou a myasthenia gravis je také autoimunitní onemocnění, proto je incidence těhotenství vyvolané hypertenze v těhotenství s MG vysoká a u těchto pacientů jsou také běžná jiná imunitní onemocnění.

Fyziologický stres během porodu také zhoršuje stav myasthenia gravis. Matka je více náchylná k únavě a slabosti. Protože hladký sval dělohy není založen na acetylcholinovém mechanismu, kontrakce nejsou často ovlivněny. Hlavním účinkem myasthenia gravis na porod je druhá fáze porodu. Protože jsou břišní svaly matky a svaly levatorie slabé, nelze břišní práci použít k podpoře rotace hlavy plodu a prodlužuje se druhá fáze porodu a často je vyžadován chirurgický zákrok.

(3) Účinek MG na fetální kojence: Anti-AChR protilátky u těhotných žen s myasthenia gravis mohou vstoupit do fetální krve přes placentu a postižený plod může mít snížený pohyb plodu; AChR protilátka narušuje funkci acetylcholinových receptorů v novorozeneckých kosterních svalech a vytváří nervy Poruchová funkce svalového kloubu je narušena. Neonatální myasthenia gravis (NMG) se rodí po narození, incidence je 12% až 19%. Symptomy se často objevují do 24 hodin po narození, ale objevují se až do 3 dnů. Novorozenci mají slabou sací sílu, slabé svaly, dýchací potíže, pláčovou slabost, slabost obličeje, NMG většinou dočasnou slabost, většina dětí se vrátí k normálu po několika týdnech, zřídka déle než 3 měsíce, v širokém rozmezí Před aplikací jednotky intenzivní péče o novorozence může míra dětské úmrtnosti dosáhnout 11%.

Výskyt NMG nelze předvídat na základě procesu a závažnosti myasthenia gravis mé matky. V období remise MG u matky se NMG může objevit u novorozenců. Mechanismus produkce NMG není zcela pochopen, ale NMG je obecně považován za způsobený pasivní protilátkou AChR u matky. Sexuální přenos na plod, vysoký titr mateřských protilátek, zvyšuje riziko plodu a novorozence, ale titr není absolutním ukazatelem neonatální myasthenia gravis (NMG), metodou výměny mateřské plazmy, snižováním kapek mateřských protilátek Stupeň může snížit riziko myasthenia gravis u novorozenců.

Těhotenství s prevencí myasthenia gravis

1. Věnujte pozornost správnému odpočinku, neovládejte kombinaci pohybu a statiku, dobře odpočívejte, napomáhá regeneraci těla, cvičení může zvýšit fyzickou sílu a zvýšit odolnost vůči chorobám a kombinace obou se může lépe zotavit.

Těhotenství s myasthenia gravis Komplikace

Vzhledem k vývoji nemoci, nesprávné aplikaci léků, infekcím, porodu, chirurgickému zákroku a dalším faktorům se nebezpečný stav slabosti dýchacích svalů a neschopný udržet normální ventilační funkci nazývá MG krize, která je hlavní příčinou úmrtí, a může být také ovlivněn srdeční sval. Náhlá smrt.

Těhotenství s myastenií gravis příznaky časté příznaky svalová atrofie končetiny slabost ochrnutí ochrnutí únava svalová slabost krize úsměv tvář diplopie dušnost cholinergní krize

Celotělové svaly celého těla, včetně extraokulárních svalů, svalů výrazu obličeje, svalů krku, svalů krku a svalů končetin, mohou být ovlivněny, ale svaly inervované mozkem (extraokulární svaly, expresivní svaly, krční svaly) jsou častější, Bez ohledu na zahrnutou skupinu svalů slabost postižených kosterních svalů vždy kolísá, ranní světlo je těžké, únava se zhoršuje, nemoc má často spontánní remisi a recidivu v časném stádiu a pokročilé onemocnění má těžkou dyskinezi, i když symptomy nelze obnovit po odpočinku. Dospělí pacienti často začínají ze skupiny svalových slabostí, postupně postihují jiné svalové skupiny za 1 až několik let, nejčastějším prvním příznakem je postižení extraokulárního svalstva, projevující se ptózou, diplopií, jak postupuje onemocnění, postupně se objevuje artikulace Potíže, stravovací kašel, nedostatek výrazu v obličeji, nedostatečnost, neschopnost se zvednout, slabost, slabost končetin atd., Těžce nemocní pacienti mohou trpět dýchacími potížemi v důsledku postižení dýchacích svalů, pro snadnější pozorování a popis lze rozdělit do následujících klinických typů.

1. Dospělá myasthenia gravis

(1) typ jednoduchého očního svalu: projevuje se jako jedna strana nebo obě strany nebo levá a pravá střídavě se vyskytující ptóza, ranní oční trhliny jsou velké, odpoledne nebo večer, když je ptóza zřejmá, může dojít k diplopii, strabismu, pozdě Oční bulvy jsou pevné a někteří pacienti se mohou vyvinout v jiné typy.

(2) typ medulárního svalu: projevuje se jako žvýkání, obtížné polykání, nejasná artikulace, víceosový hlas, nepřetržitý zvuk po nepřetržité řeči, navíc zavřené oči, když jsou víčka zavřená nebo oči nejsou těsné, paličky, Foukání, bezzubý, výraz obličeje, úsměv, tvář, tato skupina pacientů může být spojena s cervikální svalovou slabostí, těžké případy nemohou vůbec jíst, potřebují nasální krmení, tento typ svalové slabosti mohou pacienti po infekci často zhoršovat příznaky, snadno dýchat Obtížné a život ohrožující.

(3) generalizovaná svalová slabost: od jednoduchého typu očních svalů, typu medulárních svalů, protože první příznak postupně ovlivňuje kostrové svalstvo celého těla, může se také vyvíjet z prvních vlasů na slabost celého těla, tento typ onemocnění je vyjádřen jako extraokulární sval, bulbární sval Svaly výrazu, svaly krku a svaly končetin jsou slabé: Svalová slabost svalů začínající od jiných svalových slabostí často rychle postupuje během týdnů až měsíců po prvních příznacích a dochází k respirační krizi.

(4) Slabost páteře: pouze svaly v oblasti dominující páteře jsou slabé, vykazují povznášející, ztuhlý krk, často ochabnutí hlavy, potíže se zvedáním paží a snadnou chůzí, zejména při chůzi nahoru a dolů, většina z tohoto typu onemocnění Zákeřná nemoc, snadno diagnostikovaná jako svalová dystrofie končetin nebo funkční onemocnění, častější u adolescentů, u některých se může vyvinout systémová svalová slabost a většina pacientů má dobrou prognózu.

(5) Svalová atrofie: všechny typy slabosti svalů mohou být spojeny s atrofií svalů, ale vzácnější jsou častější svalové atrofie bránice, periorální, krční, končetinové a lýtkové svaly.

2. Děti s myasthenia gravis Naše děti s myasthenia gravis představují 15% až 25% z celkového počtu. Až na několik případů, převážná většina případů vykazuje pouze extraokulární paralýzu svalů, jako je ptóza, diplopie atd., Infekce horních cest dýchacích, horečka Například u predispozičních faktorů se asi 1/4 dětí může spontánně ulevit, ale často se relapsuje.

3. Novorozenecká myastenie gravis je obtížně krmitelná, nízký pláč, slabé sání, snížený pohyb atd., Často jsou protilátky proti AchR v séru nemocných matek vyvolávány placentou u plodu s rodinnou anamnézou vrozené MG Říká se tomu familiární MG a je spojena s deficitem AchR.

Těhotenství s myasthenia gravis

65% až 85% pacientů s myasthenia gravis má anti-AchR protilátku pozitivní v séru a někteří mohou detekovat protilátku pre-synaptického membránového receptoru (PsmR). MuSK protilátku lze detekovat u pacientů negativních na protilátku a protijaderné lze detekovat v séru některých pacientů. Protilátky, anti-tyreoidální protilátky, tymomy mohou být měřeny Titin, Ryanodinové protilátky, v kombinaci s hypertyreózou, mohou zvýšit T3, T4.

1. Neostigminový test byl podán intramuskulárně s 0,5 až 1 mg neostigmin-methylsulfátu a po 20 minutách byly příznaky významně sníženy.

2. Zkouška stimulace opakování frekvencí nervů se obvykle mění na nízkou frekvenci (2 ~ 3 Hz) a vysokou frekvenci (10 Hz nebo více), aby se opakovaně stimulovala ulnární nerv, obličejový nerv a frenický nerv a amplituda svalového akčního potenciálu se může snižovat a klesající amplituda je více než 10%.

3. Rentgenový hrudník Rentgen, CT a MRI lze nalézt u tymické hypertrofie nebo thymomu.

Diagnóza a diferenciace těhotenství komplikovaná myasthenia gravis

Podle únavy postižené svalové skupiny se stav mění, situace je lehká a těžká a vyšetření nervového systému nemá žádné abnormální nálezy. Obecná diagnóza není obtížná. Podezřelý pacient může být testován na únavu, to znamená, že pacient může postižený kosterní sval opakovat nebo pokračovat. Kontrakce (jako opakované uzavření očí, blikání, žvýkání, zvedání paží, pěsti, dvě paže ploché atd.) Se může mnohokrát objevit dočasné vyšetření svalového křeče, pokud stále nelze diagnostikovat, lze kombinovat s opakovanou elektrickou stimulací EMG a Jednovláknová elektromyografická zkouška k potvrzení diagnózy.

Jednoduchý typ očního svalu MG by měl být odlišen od oční svalové dystrofie, vrozené ptózy, Honerova syndromu a očního víčka. Slabost středního svalu by měla být spojena s Guillain-Barré syndromem, progresivní bulbickou obrnou. Rozdíl, je-li nástup MG po 50 letech, pokud se klinické projevy suchosti v ústech, méně slz, ranního těžkého nočního světla nebo po aktivitě, symptomy zmírňují, postižené končetiny jsou těžké, bez ohledu na to, zda jsou doprovázeny plícemi nebo jinými částmi Nádory by měly zvážit možnost Lambert-Eatonova syndromu a musí být dále vyšetřeny z hlediska identifikace.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.