Syndrom enteropatické dermatitidy

Úvod do syndromu dermatitidy enteropatie Enteropatická akodermatitida je vzácné chronické kožní onemocnění, které bylo poprvé v roce 1936 hlášeno Brandtem, tzv. Brandtovým syndromem. - Syndrom lesku, hlavními rysy tohoto onemocnění jsou eroze kůže, alopecie, podvýživa nehtů a paronychie, gastrointestinální dysfunkce. Toto onemocnění se často vyskytuje u kojenců od 3 týdnů do 18 měsíců. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0005% -0,00% Vnímatelná populace: dítě 3 týdny až 18 měsíců Způsob infekce: neinfekční Komplikace: angulární cheilitis stomatitida konjunktivitida paronychie

Etiologie enteropatického syndromu dermatitidy

Příčina onemocnění:

Příčina je stále nejasná, pravděpodobně kvůli nedostatečné sekreci pankreatických enzymů, a některé poukazují na to, že se jedná o recesivní dědičnost. V posledních letech studie prokázaly, že dědičný nedostatek zinku má s výskytem této choroby určitý vztah.

Může to být způsobeno špatnou absorpcí zinku, což může ovlivnit strukturu nebo aktivitu určitých enzymů, což má za následek určité metabolické poruchy, jako jsou metabolické poruchy, jako je tryptofan nebo mastné kyseliny, které produkují toxické látky, které mohou způsobit onemocnění.

Nebyla pozorována žádná zvláštní změna v biopsii kůže a puchýře pod kožní vrstvou. Páteřní buňky byly zahuštěny a edematizovány, kolem krevních cév byla pozorována neutrální polymorfonukleární a eosinofilní infiltrace.

Prevence syndromu enteropatické dermatitidy

Preventivní opatření: věnujte pozornost doplňování zinku, abyste zabránili nedostatku zinku. Zároveň bychom měli aktivně zabránit výskytu infekce. V kombinaci s řadou komplikací, jako je diseminovaný herpes, herpetická meningitida, prostatitida, proktitida, zánětlivé onemocnění pánve, kořenová choroba míchy. V oblastech, kde je AIDS endemický, může toto onemocnění také zvýšit riziko infekce HIV. Kromě příznaků pálení, erytému a bolesti v oblasti genitálií může docházet také k všeobecnému malátnosti, horečce, bolesti hlavy, bolesti kloubů a svalů.

Komplikace se syndromem enteropatické dermatitidy Komplikace, keratitida, stomatitida, konjunktivitida, paronychie

Rýma, angulární cheilitida, stomatitida, glositida, konjunktivitida, blefaritida, paronychie, atrofie nehtů, snížená rezistence atd., Snadno sekundární k systémovým nebo lokálním infekcím, často sekundárním infekcím Candida albicans a stafylokokovými infekcemi.

Příznaky syndromu enteropatické dermatitidy Časté příznaky Ztráta chuti k jídlu, distenze břicha, glositida, gastrointestinální příznaky, průjem, mírná kůže, zjizvení, vypadávání vlasů

1. Poškození kůže: Původní vyrážka je puchýř, blistrová tekutina začíná být průhledná a později zakalená v důsledku sekundární infekce, kožní léze se navzájem spojí a vytvářejí skvrny různých velikostí, obklopené červenáním, symetricky rozloženým v kůži a otevřením sliznice. Na ministerstvu a v jeho okolí jsou dalšími běžnými částmi ruce a nohy (zejména kolem nehtů), vrásky (přední část krku, vnitřní strana stehen atd.), Lokty, kolena, hlava, oči, nos atd., Po kožních lézích jsou postižené části suché, červenavé , exfoliace, vzhled podobný lupénce, jasná hranice.

2. Gastrointestinální příznaky: Asi 90% pacientů má gastrointestinální příznaky, zejména průjem, 3 až 6krát denně, často velké množství šedavě bílé se sliznatými tukovými stolicemi, navíc stále přetrvává ztráta chuti k jídlu, distenze v břiše atd.

3. Vypadávání vlasů: vlasy jsou řídké nebo úplně vypnuté, obočí, řasy mohou také spadnout, až do dospělosti, dokonce i hříva, ochlupení, hříva neroste.

4. Ostatní: Někteří pacienti mají stále retardaci růstu, mentální retardaci, mentální apatii, rinitidu, úhlovou cheilitidu, stomatitidu, glositidu, konjunktivitidu, blefaritidu, paronychii, atrofii nehtů a sníženou rezistenci atd. Sekundární k systémovým nebo lokálním infekcím.

Výše uvedené příznaky jsou snadno se opakující, dobré nebo špatné, často sekundární k Candida albicans a stafylokokovým infekcím, Candida může být často kultivována ve stolici a kožních lézích, ale dermatitida se nezlepší po léčbě antimykotiky.

Vyšetření syndromu dermatitidy enteropatie

Tkáňová biopsie: Neexistuje žádná specifická změna v biopsii kůže, puchýře pod kůží jsou vidět, pak jsou buňky páteře zahuštěny a edematózní, kolem krevních cév je vidět neutrální polymorfonukleární a eozinofilní infiltrace.

Diagnostika a diagnostika enteropatie se syndromem kožní dermatitidy

Věnujte pozornost identifikaci psoriázy, herpesu atd. Může se vyskytovat v kterékoli části těla, ale je běžnější v dolní části zad. Herpes zoster je způsoben filtrací virů, traumat, syfilis, nemocí míchy a otravou arsenem. Na začátku herpes zoster má postižená část často svědění, pálení nebo bolestivé pocity, někdy doprovázené pre-symptomy, jako je všeobecná malátnost, horečka, ztráta chuti k jídlu a virus herpes zoster se často projevuje jako plané neštovice po počáteční primární infekci, obvykle v přítomnosti U dětí je herpes zoster způsoben opakovanou nebo sekundární infekcí: Při napadení varicelly se objeví bolest podobná noži (nervová bolest) a na kůži patogenního nervu se objeví vyrážka podobná puchýřům. Existují nové vyrážky, nové a staré vyrážky jsou distribuovány podle nervů, uspořádány do tvaru proužku, kůže mezi vyrážkami je normální a herpes zoster ovlivňuje nervy obličeje. Pacient může mít ochrnutí obličeje. Pokud jsou postiženy oči, dojde k poškození rohovky.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.