Familiární exsudativní vitreoretinopatie

Úvod do familiární exsudativní vitreoretinopatie Familiární exsudativní vitreoretinopatie (familialexudativevitreoretinopatie) současně napadající obě oči, závažnost nemoci na obou stranách nemusí být nutně stejná, změny fundusu a retinopatie předčasně narozených dětí jsou podobné, ale k nemoci dochází u krátkodobých novorozenců, k žádné anamnéze nedochází, Většina z nich má v anamnéze autosomální dominantní dědičnost v rodině, která se liší od druhé. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,0001% Náchylná populace: novorozenec Způsob infekce: neinfekční Komplikace: katarakta Glaukom

Příčiny familiární exsudativní vitreoretinopatie

(1) Příčiny onemocnění

Příčina tohoto onemocnění není zcela objasněna.

(dvě) patogeneze

Někteří lidé se domnívají, že se jedná o variantu retinálních krevních cév a sklivce v embryonálním období, což je varianta vrozených záhybů sítnice, ale věří se také, že novorozenci s úplným porodem mohou mít individuální rozdíly nebo dysplázii při vývoji cév sítnice, poblíž okraje zoubku sítnice. Existuje cévní zóna. Při narození se v důsledku náhlého zvýšení saturace kyslíku fetálním hemoglobinem parciální tlak kyslíku v plodu (PO2 plodu) prudce mění na parciální tlak kyslíku v novorozenci (novorozenec PO2), což vede k konci sítnice Vasokonstrikce, obstrukce, ischemie, hypoxie, vyvolávají abnormální proliferaci periferních cévních fundusů, což způsobuje řadu patologických změn, jako je exsudace, krvácení a mechanizace, což má za následek velmi podobné změny a vývoj fundusu s retinopatií předčasných dětí Proces.

Prevence familiární exsudativní vitreoretinopatie

Neexistuje žádná účinná preventivní opatření pro toto onemocnění, včasná detekce a včasná diagnostika jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění.

Komplikace familiární exsudativní vitreoretinopatie Komplikace šedého zákalu glaukomu

Může být komplikován katarakcí, atrofií duhovky, neovaskulárním glaukomem a jinými lézemi předního segmentu.

Příznaky familiární exsudativní vitreoretinopatie Časté příznaky Intraokulární empyém a slepý edém sítnice

Toto onemocnění je chronické progresivní onemocnění. Zrakové postižení se liší v důsledku závažnosti retinálních a sklivcových lézí. Když dojde k odtržení sítnice, může to způsobit slepotu. Vývoj léze je často omezen na mladý věk. Pokud po 18 letech nedojde k žádné trakci. Odpojení sítnice zřídka má ztrátu zraku a výskyt odtržení sítnice je uváděn jako 21%, z nichž většina je pozorována před 30 lety.

Někteří autoři rozdělili nemoc do tří fází:

1. Fáze 1

Nepřímé oftalmoskopické a sklerální kompresní vyšetření ukázalo, že retinální komprese v periferní části časové strany a okolí byla bledá, sítnice krevních cév byly normální a sítnice se nezměnila.

2. Fáze 2

Časová sítnice má neovaskularizaci od rovníku do zoubkovaného okraje a sítnice a její podtokový sliz, lokalizované odloučení sítnice a dočasná cévní membrána přitahuje sítnicové krevní cévy, čímž se vytvoří makulární degenerace.

3. Fáze 3

Léze se dále rozvíjela a bylo zjištěno oddělení trakční sítnice a velké množství exsudace v sítnici a subretinále.

Vyšetření familiární exsudativní vitreoretinopatie

Žádné speciální laboratorní testy.

FFA ukázala, že existuje mnoho větví sítnicových cév, které byly hustě distribuovány. Byly ve tvaru vějířů a najednou se zastavily poblíž rovníku a konce byly anastomosovány. Došlo k abnormálnímu úniku fluoresceinu a v sítnicových kapilárách kolem fundusu nebyly žádné perfúzní oblasti.

Diagnostika a diagnostika familiární exsudativní vitreoretinopatie

Existuje rodinná anamnéza, žádná anamnéza předčasné inhalace kyslíku, binokulární sputum, sklovitá neprůhlednost a speciální oftalmoskop a FFA, což je důležitý základ pro diagnostiku tohoto onemocnění.

Potřeba identifikovat onemocnění s retinopatií předčasně narozených dětí a Coatsovou chorobou, předčasnou retinopatií předčasně narozených dětí s předčasným narozením, nízkou tělesnou hmotností, anamnézou kyslíku, bez rodinné anamnézy, Coatsovým onemocněním bez sklovitých lézí, bez rozsáhlých vitreoretinálních adhezí a exsudací Není omezeno na periferní fundus, výkon pod oftalmoskopem je velmi odlišný od nemoci.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.