Familiární benigní pemfigus

Úvod do familiárního benigního pemfigu Familiární benigní pemfigus (familiárníbignpemfigus) je také známý jako Hailey-Haileyova choroba, která byla hlášena v roce 1939. Je to dominantní dědičná kožní choroba a neexistují případy, kdy by nedošlo k rodinné anamnéze. Toto onemocnění je vzácné a může být způsobeno třením, vystavením slunci, zraněním a bakteriální infekcí. Někteří lidé si myslí, že toto onemocnění má nějakou souvislost s Darryho chorobou. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,0001% Náchylná populace: často se vyskytuje během puberty Způsob infekce: neinfekční Komplikace: Ekzém

Příčina familiárního benigního pemfigu

(1) Příčiny onemocnění

Kvůli špatné keratinizaci je onemocnění považováno za variantu folikulární keratózy. U obou onemocnění se může vyskytnout akantolytika a keratóza a u stejného pacienta se mohou objevit obě onemocnění.

(dvě) patogeneze

Elektronová mikroskopie odhalila změny v napjatých mikrofilamentech a desmosomových komplexech nebo poruchách tvorby intersticiálního materiálu.Tento potenciální genetický defekt kombinovaný s vnějšími podněty, jako jsou tření, teplo, poškození, nachlazení a bakterie a houby, zejména infekce Candida, může být vyvolán. Nemoc.

Rodinná benigní prevence pemfigu

Neexistuje žádná účinná preventivní opatření pro toto onemocnění, včasná detekce a včasná diagnostika jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění.

Familiární benigní komplikace pemfigu Komplikace ekzém

Ekzém, vezikuly jsou široce distribuovány a jakmile jsou zlomeny, snadno se infikují.

Familiární benigní příznaky pemfigu Časté příznaky svědění plaků, kůra, zimnice, nadýmání, slezina a ledviny

Často se vyskytuje v dospívání, vyskytuje se v krku, zápěstí, slabinách, vulvách, perineách, perianálech, středních femorálních, axilárních a dalších snadno otíratelných částech, léze mohou být omezeny nebo generalizovány, základní poškození je skupina puchýřů, blistrová tekutina je velmi jasná brzy Je zakalená a zakalená. Po prasknutí zanechává erozi nebo tlusté sputum. Poškození může být kulaté, oválné nebo vícekruhové. Některé jsou podobné ekzémům, ale často jsou na periferii volné puchýře, které mohou v oblasti slabiny tvořit jasnou hranici. Exsudace, někdy se zápachem zápachu, je pro vezikuly pozitivní.

Atypické léze zahrnují makulopapulární vyrážku, keratotické papuly, papilární proliferativní léze a apikální keratotické papuly v dlani. Pacient může mít lokální podráždění nebo svědění.

Vyšetření familiárního benigního pemfigu

Histopatologie: Na bazální vrstvě je patrné trnité uvolňování, trhliny, klky nebo bully a nepravidelná kombinace epidermální tkáně v místě, kde se tvoří nehty, vytváří tzv. Zhroucenou podobu stěny a mezi bazálními buňkami lze také pozorovat trnité oddělení. V granulární vrstvě nebyl pozorován fenomén degranulace leukocytů a ve vesikulách nebyly pozorovány eozinofily.Někdy byly patologické změny velmi obtížné odlišit od pemphigus vulgaris, ale ty měly malý rozsah uvolňování páteře a nebyly nalezeny žádné keratinocyty. Není obtížné se identifikovat s keratózou vlasových folikulů, které mají malé trhliny v bazální vrstvě, bez tvorby puchýřů, bez významné trnité lýzy a zjevné keratinizované buňky. Buněčné nátěry vykazovaly neúplné akantolytické buňky a dyskeratocyty.

Diagnóza a identifikace familiárního benigního pemfigu

Diagnostická kritéria

1. Podle klinické eroze puchýřů, výpotků, dochází k tvorbě jizev v kožních vráskách, s rodinnou anamnézou v kombinaci s histopatologickou diagnózou je snazší provést.

2. Diferenciace syndromu TCM

(1) Vlhký typ spalování tepla:

Hlavní karta: vyrážka s erytémem, puchýřky a erozí, zvýšená v létě, vyrážka na podzim a v zimě výrazně snížená nebo ustupující, s žízní nechtějí pít, pas a břicho plné; jazyk červený, bílý nebo žlutý mech, pulsní kluzká šňůra.

Syndrom: horké a vlhké fumigace na kůži.

(2) nedostatek sleziny a ledvin jang:

Hlavní karta: prodloužený průběh, erytém, puchýř není patrný, zejména u vlhkých proliferačních lézí; se studenými a studenými končetinami, břišní distenzí a volnými stolicemi, bledým jazykem, bílou srstí, pomalým pulsem.

Dialektický syndrom: nedostatek sleziny a ledvin, vlhkost se nemění.

Diferenciální diagnostika

Měl by být identifikován pomocí impetiga, tělových vší, ekzémů, vyrážky a proliferačního pemfigu, lze rozlišit histopatologickým a imunologickým vyšetřením, histologií folikulární keratózy (Darièreho choroba) Podobně jako u tohoto onemocnění, ale místo klinicky predilekce a folikulární keratotické papuly se výrazně liší od onemocnění jako primární vyrážka.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.