Získaná epidermolysis bullosa

Úvod do získané bulózní epidermis Acquiredpidermolysisbullosa (EBA) je chronické subepidermální bulózní kožní onemocnění s protilátkami proti kolagenu typu VII, které jsou běžnější u dospělých. Toto onemocnění je podobné "pemfigu" zaznamenanému v lékařské literatuře o vlasti. U dospělých se objevují kožní léze v oblastech citlivých na trauma a kompresi, jako jsou ruce a nohy, prodloužení loketních a kolenních kloubů, kožní léze pro puchýře, bully a eroze, zanechávající atrofické jizvy a vyrážky z proso, aktuální Její klasifikace klinického výkonu nebyla stanovena. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,003% Vnímaví lidé: častější u dospělých Způsob infekce: neinfekční Komplikace: sepse

Získaná bulózní epidermolýza

(1) Příčiny onemocnění

Příčina je stále nejasná, ale existuje značný důkaz, že výskyt tohoto onemocnění souvisí s autoimunitními faktory: Přímá imunofluorescence odhalila ukládání IgG ve skutečném epidermálním spojení kožní biopsie vedle léze.

(dvě) patogeneze

Nedávné studie ukázaly, že tato autoprotilátka je rezistentní na kolagen typu VII lokalizovaný v kotevních fibrilách, který se váže na řetězec kolagenu typu VII, což vede ke snížení počtu kotevních fibril. Mechanismus této redukce je nejasný. Bylo navrženo, že a-řetězec nově syntetizovaného kolagenu typu VII se může vázat na autoprotilátku EBA, což může vést k tvorbě trojúhelníkové helixu a stabilních ukotvení fibril In vitro experimenty nepotvrdily, že EBA autoprotilátkový IgG může způsobit kožní puchýře.

Získaná bulózní epidermolýza není dědičné onemocnění, ale má genetickou kvalitu autoimunity. V jihovýchodní černé části Spojených států mají EBA a bulózní SLE pacienti vysoké hodnoty fenotypu HLA-DR2 pozitivní. Tento výsledek také naznačuje, že EBA a bulózní SLE jsou imunologicky příbuzné a gen HLA-DR2 je zapojen do autoimunitní odpovědi proti ukotvení kolagenu.

Získaná bulózní epidermolýza

Preventivní opatření:

1. Neslyšící pacienti si náležitě odpočívají, aby se vyhnuli psychickému stresu.

2. Změňte hormonální terapii pro tradiční čínskou medicínu.

3, sdělte pacientovi příznaky hypertenze, jako jsou závratě, bolesti hlavy, závratě, tinnitus, nespavost, únava atd.

4, existuje-li zvýšený krevní tlak, postupujte podle pokynů lékaře a dávejte antihypertenziva.

5. Doporučuje se, aby si pacient zakoupil domácí sfygmomanometr pro sledování krevního tlaku.

6. Metoda výuky pacientů a jejich rodin k měření krevního tlaku.

Komplikace získané bulózní epidermolýzy Komplikace sepse

Příčina onemocnění není jasná, může souviset s imunitními faktory a integrita kůže je narušena, může vést k bakteriální infekci nebo plísňové infekci kůže, obvykle sekundární k nízkému tělu, nebo k dlouhodobému používání imunosupresivních látek a plísňových infekcí, jako jsou například nehty. Pacienti, jako jsou současné bakteriální infekce, mohou mít příznaky, jako je horečka, otok kůže, ulcerace a hnisavá sekrece. Závažné případy mohou vést k sepse, na kterou by měli být upozorněni lékaři.

Vrozené bulózní epidermolytické příznaky Časté příznaky Caesarea dystrofie papuly epidermis nekróza plic a plicní nedostatek Slezina sleziny a jang

U dospělých se objevují kožní léze v oblastech citlivých na trauma a kompresi, jako jsou ruce a nohy, prodloužení loketních a kolenních kloubů, kožní léze pro puchýře, bully a eroze, zanechávající atrofické jizvy a vyrážky z proso, aktuální Klasifikace klinického výkonu nebyla stanovena, existují však nejméně čtyři typy:

1. Klasické projevy: nezánětlivé bulózní léze jsou distribuovány v končetinách, léze jsou bulózní eroze a mají tendenci otírat kůru povrchu, jako je hřbet ruky, hřbet prstů, lokty, kolena, ocas a prsty, Někdy se u puchýřů může dále rozvinout krvavé deskvamace, krustění a eroze, zjizvení vypadávání vlasů a dystrofie nehtů.Tento druh kožních lézí připomíná lidem opožděnou kožní porfýrii nebo dědičnou bulózní epidermis. Přes lýzu lze identifikovat hirsutismus spojený se zpožděnou porfýrií, distribucí exponovaných částí slunce a výskytem sklerodermie a pozitivním močovým porfyrinovým testem.

Klasičtí pacienti s EBA mohou mít také vypadávání vlasů, dislokaci, fibrózu prstů a zúžení jícnu.

2. Bulózní pemfigoidní projevy: pacienti s generalizovanými zánětlivými bully a vezikulárními lézememi, které se nacházejí v trupu a kožní vrásky a končetiny, bulózní léze jsou napětí, obklopené zánětem Urtikáriové kožní léze.

3. Poškození podobné pemfigu: Získaná bulózní epidermolýza může mít slizniční postižení a v závažných případech je podobná pemfigu podobnému jizvě.

4.Brusting-Perry jizva podobný pemphigus-like výkon: klinicky podobné Brusting-Perry jizva-jako pemphigoid, IgG protilátky proti hustým ukotvení fibril lze nalézt v séru, podobně jako jizva-jako puchýř EBA bolesti je vzácná, méně než 10% pacientů s EBA.

Vyšetření získané bulózní epidermis

Histopatologie: Lézie byly charakterizovány subepidermálními bully a skutečnou epidermou, stupeň infiltrace zánětlivých buněk byl v souladu s klinickým vzhledem, v zánětlivých buňkách byly pozorovány lymfocyty, monocyty, neutrofily a eozinofily.

Pozorování elektronovou mikroskopií: Počet kotevních fibril je snížen a amorfní hustý elektronový pás pod hustou destičkou může být vytvořen v mezeře mezi bazálními membránami, kde jsou husté destičky separovány.

Přímá imunofluorescence: IgG, IgA, IgM, B faktor atd. Jsou uloženy v pravém epidermálním spojovacím místě, které je nejběžnějším typem imunoglobulinu a vykazuje lineární fluorescenční pás s bazální membránou. Nepřímá imunofluorescence může detekovat pacienty s EBA. Sérum má autoprotilátku IgG proti skutečnému vazebnému místu epidermální.

Imunoelektronová mikroskopie: Umístění imunoprecipitace v pravém epidermálním spojení je zlatým standardem pro diagnózu EBA. Imunoprecipitace pacientů s EBA se nachází pod hustou destičkou v zóně bazální membrány, což je zcela odlišné od bulózního pemfigoidu a nachází se jeho imunodepozice. Hemidesmosomová oblast nebo průhledná destička bazální membrány a cílový antigen pemfigoidu podobného jizvě jsou omezeny na průhlednou destičku.

Nepřímý imunofluorescenční test na kůži oddělené solí: Inkubace normální lidské kůže v 1 M NaCl umožňuje jasné oddělení čirého epidermálního přechodu od místa čiré destičky, což umožňuje umístění bulózního pemfigoidního (BP) antigenu na epidermální stranu. Zatímco další komponenty bazální membrány jsou umístěny na izolované dermální straně, tato izolovaná kůže může být použita k identifikaci EBA a BP sér. Pokud je sérová protilátka IgG a je označena na epidermální straně, měla by být zvážena diagnóza BP. Pro izolaci dermální strany kůže by měl být pacient považován za EBA nebo bulózní SLE.

Přímý imunofluorescenční test na kůži oddělené fyziologickým roztokem: Kožní léze byly izolovány od skutečné epidermální vazby 1 M chladného fyziologického roztoku a barvení přímou imunofluorescencí ukázalo, že imunoprecipitáty byly umístěny na dermální straně izolované kůže.

Western imunoaglutinační test: Sérová protilátka u pacientů s EBA se může vázat na pásový protein 290 kDa obsahující lidskou bazální membránu kolagenu typu VII.Tento proteinový pás je 2 řetězcem kolagenu typu VII. Nedávno byl enzymově specifický imunosorbentový test použit ke stanovení sérově specifické rezistence u pacientů s EBA. Protilátky kolagenu typu VII jsou citlivější než testy imunofluorescence a westernové imunoaglutinace.

Diagnostika a diferenciace získané bulózní epidermy

Diagnostická kritéria

Tento diagnostický standard byl poprvé navržen Yaoitem et al v roce 1981 a byl vylepšen takto:

1 klinické poškození podobné dystrofické bulózní epidermolýze, včetně křehké a zranitelné kůže, trauma způsobené bulózním poškozením, atrofickou jizvou, vyrážkou z prosa, podvýživy nehtů.

2 žádná rodinná anamnéza bulózní epidermolýzy, nástup dospělosti.

3 histopatologie ukázala subepidermální puchýře.

4 IgG je uloženo ve skutečném epidermálním spojení.

5 Přímá imunoelektronová mikroskopie Depozice IgG byla lokalizována na spodní hustou destičku a / nebo hustou destičku pod pravým epidermálním spojením.

Patogeneze TCM a diferenciace syndromu

1. Patogeneze čínské medicíny

Předpokládá se, že toto onemocnění je způsobeno většinou vrozenou ztrátou, nedostatečnými fetálními prvky, neuspokojivou nadací, nedostatkem sleziny a ledvin nebo jícnem nebo sputem v buňce, zbytkovým teplem, dědictvím a vnějším třením.

2. Diferenciace syndromu TCM

1) nedostatek sleziny mokrý typ:

Hlavní karta: Obecný zdravotní stav je přijatelný, puchýř není stejné velikosti, napětí je plné, obsah je serózní, není kolem zánět, stolice je tenká, jazyk je světlý, jazyk je tlustý a má zubní stopy, bílý nebo bílý mastný mech a puls je pomalý.

Dialektické: slezina a vlhkost, voda a přepad vody.

(2) nedostatek sleziny a ledvin jang:

Hlavní karta: častější u kojenců a dětí, děti jsou tenké, řídké vlasy, měkké nebo vypadávání vlasů, špatný vývoj zubů, měkké nebo padající nehty, ruce a nohy nejsou teplé nebo často cyanóza, často mají větší průjem, puchýře na kůži Nebo puchýře, světlý jazyk nebo tlusté tělo, bílý nebo méně mechu, jemný puls.

Diferenciace syndromu: nedostatek sleziny a jangů, nedostatek krve a krve (tento typ je častější u dominantního typu dystrofie).

Diferenciální diagnostika

Na rozdíl od bulózní epidermolýzy, žádná rodinná anamnéza, klíčem je nástup dospělých.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.