Dětský rabdomyosarkom

Úvod do dětské rabdomyosarkomu Rhabdomyosarkom (rhabdomyosarkom) je maligní nádor, který se vyskytuje z embryonální mezenchymální tkáně. Rhabdomyosarkom představuje 15% dětských solidních nádorů a 50% sarkomů měkkých tkání. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,00015% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: dětská mozková obrna, krvácení z nosu, obstrukce močových cest, hematurie, střevní obstrukce

Příčiny rabdomyosarkomu u dětí

(1) Příčiny onemocnění

Toto onemocnění je zhoubný nádor měkké tkáně složený z různých úrovní různých hladin rabdomyoblastů, příčina nádoru není známa, genetické faktory však nejsou vyloučeny.

(dvě) patogeneze

Představení

Klasifikace rhabdomyosarkomu IRS je založena hlavně na klinických, zejména předoperačních a intraoperačních stavech a biologické vlastnosti nádoru nebyly zohledněny, a proto není pro chirurgický patologický stav nadměrný, ale klinická klasifikace IRS je stále Široce uznávané.

V IRS patří 20% pacientů do stupně I, 21% do stupně II, 45% do stupně III a 14% do třídy IV. Ve srovnání s IRSII mají pacienti ve stupni III nárůst počtu pacientů, hlavně proto, že se snižuje míra kompletní chirurgické resekce. Výsledkem je, že některé nádory, jako například ty, které se nacházejí v pánevní oblasti, nejsou pro chirurgické účely zcela resekovány.

42% dětí stupně I se vyskytlo v genitourinárním systému s výjimkou prostaty močového měchýře, 31% se vyskytlo v končetinách, 39% dětí třídy II byly nádory hlavy a krku kromě meningů a 46% dětí třídy III byly hlavy. U cervikálních nádorů byly 31% IV. Stupně nádory končetin, 14% meningální nádory a 41% jiné typy.

Lawrence a Gehan et al. Analyzovali data IRSII a zjistili, že umístění, velikost, rozsah invaze a lokální metastázy lymfatických uzlin mají důležitý význam pro přežití dětí bez vzdálené metastázy. Zlepšily klinickou klasifikaci a Dělení do 4 fází (tabulka 2) bylo nyní přijato IRS IV. Toto staging je založeno spíše na biologických charakteristikách nádoru než na stupni chirurgické resekce, což může lépe předpovídat prognózu (tabulka 3). Vypadávání vlasů a vzdálené metastázy jsou nejcennějšími indikátory pro stanovení prognózy.

2. Patologické změny

(1) pouhým okem: s výjimkou embryonálního rabdomyosarkomu podobného mukoidům a růst v dutině je podobný polypoidům. Jiné typy jsou sputum, lobulované nebo nodulární, s jasnými hranicemi, bez skutečné obálky a jemnějším řezaným povrchem. Šedá nebo šedočervená ryba může být spojena s krvácením a nekrózou.

(2) Pod mikroskopem:

1 Embryonální typ: známý také jako dětský typ, skládající se z časně nezralých rabdomyoblastů a primitivních mezenchymálních buněk. Buňky jsou fusiformní, hvězdicovité, oválné nebo eliptické, řídce uspořádané, bohaté na sliznici a více jaderných dělení. Je možné vidět podélné myofibrily nebo příčné pruhy, které představují asi 2/3 rabdomyosarkomu.

2 typy acinar: častější u mladých lidí, převážně složené z nediferencovaných malých kulatých oválných myoblastů, nádorových buněk uspořádaných v acinaru, tubulárních nebo fisurovitých, ve tvaru embryonálních myotub.

(3) Polymorfní typ: známý také jako dospělý typ, skládající se převážně z velkých pruhových polymorfních buněk ve tvaru tenisu, megakaryocytů a víceletých obřích buněk, s nepravidelnými jádry, hlubokým zbarvením a více jaderným dělením.

U pacientů s obtížnou diagnózou byl pozitivní poměr životaschopné imunohistochemie, myoglobinu, desminu a vimentinu 72,2%, 55,5% a vimentinu 88%, a myosin 100%.

Prevence dětských rabdomyosarkomů

Podívejte se na obecné metody prevence nádorů, pochopte rizikové faktory nádorů a vytvořte odpovídající preventivní a léčebné strategie ke snížení rizika nádorů. Existují dvě základní vodítka k prevenci nádorů. I když se v těle začaly tvořit nádory, mohou tělu pomoci zlepšit rezistenci. Jedná se o tyto strategie:

1. Vyvarujte se škodlivých látek (propagačních faktorů), které nám mohou pomoci zabránit nebo minimalizovat vystavení škodlivým látkám.

Některým souvisejícím faktorům tumorigenézy je zabráněno před nástupem a před vznikem lze zabránit mnoha rakovinám. Zpráva ve Spojených státech v roce 1988 podrobně srovnávala mezinárodní maligní nádory a navrhovala mnoho vnějších faktorů známých maligních nádorů. V zásadě tomu lze zabránit, tj. Asi 80% zhoubných nádorů lze předcházet jednoduchými změnami životního stylu a zpětně vysledovat. V roce 1969 výzkum Dr. Higginsona dospěl k závěru, že 90% zhoubných nádorů je způsobeno faktory prostředí, “ „Environmentální faktory“, „životní styl“ se vztahují na vzduch, který dýcháme, vodu, kterou pijeme, jídlo, které si vybereme, návyky činností a sociální vztahy.

2. Zlepšit imunitu těla proti nádorům může zlepšit a posílit imunitní systém a rakovinu těla.

Naše současné úsilí v oblasti prevence rakoviny by se mělo nejprve zaměřit na ty faktory, které úzce souvisí s naším životem, jako je odvykání kouření, správné stravování, pravidelné cvičení a hubnutí. Každý, kdo dodržuje tento jednoduchý a rozumný životní styl, může Snižte šanci na rakovinu.

Podporujte imunitu těla proti rakovině: Nejdůležitější věcí ke zlepšení funkce imunitního systému je: potíže se stravou, cvičením a kontrolou, výběr zdravého životního stylu nám může pomoci zůstat stranou od rakoviny, udržovat dobrý emoční stav a vhodné fyzické cvičení může tělo Imunitní systém je v nejlepším případě a je také vhodný pro prevenci nádorů a prevenci jiných nemocí Studie navíc prokázaly, že vhodné aktivity nejen zvyšují imunitní systém těla, ale také snižují výskyt rakoviny tlustého střeva zvýšením peristaltiky v lidském střevním systému. Zde chápeme hlavně některé problémy stravy při prevenci nádorů.

Epidiologie u lidí a studie na zvířatech prokázaly, že vitamin A hraje důležitou roli při snižování rizika rakoviny. Vitamin A podporuje normální sliznici a vidění. Přímo nebo nepřímo se podílí na většině funkcí tkáně těla. Vitamin A je přítomen ve zvířecích tkáních. V játrech, celých vejcích a plnotučném mléku je rostlina ve formě β-karotenu a karotenoidů, které se v lidském těle mohou přeměnit na vitamín A. Nadměrný příjem vitaminu A může v organismu způsobit nepříznivé reakce a β-mrkev To není případ karotenoidů a nízký obsah vitaminu A v krvi zvyšuje riziko maligních nádorů. Studie prokázaly, že ti, kteří mají nízký příjem vitaminu A v krvi, zvyšují pravděpodobnost rakoviny plic, zatímco ti s nízkou hladinou krve u kuřáků Úrovně vitaminů A mají potenciál zdvojnásobit rakovinu plic. Vitamin A a jeho směs mohou pomoci odstranit volné radikály v těle (volné radikály mohou způsobit poškození genetického materiálu), a za druhé stimulovat imunitní systém a pomoci odlišit buňky v těle. Objednaná tkáň (zatímco nádor je charakterizován poruchou), některé teorie naznačují, že vitamin A může pomoci časným karcinogenům Invasion mutované buňky stávají obrátil výskyt normální růst buněk.

Některé studie navíc naznačují, že suplementace samotným β-karotenem nesnižuje riziko rakoviny, ale spíše zvyšuje výskyt rakoviny plic. Pokud se však β-karoten váže na vitamín C, E a další antitoxinové látky, jeho ochranný účinek. Je prokázáno, že může zvýšit volné radikály v těle, když je sám spotřebován.Okrem toho existují interakce mezi různými vitamíny.Studie lidí a myší ukázaly, že použití β-karotenu může v těle snížit 40% vitaminů. Na úrovni E je bezpečnější strategií jíst různá jídla pro udržení vyváženého vitamínu na ochranu před rakovinou, protože některé ochranné faktory dosud nebyly objeveny.

Pediatrické komplikace rabdomyosarkomu Komplikace, mozkové chrápání, obstrukce močových cest, obstrukce močových cest

Rhabdomyosarkom hlavy a krku může mít slepotu, oftalmoplegii, křeče lebečního nervu a meningální dráždění, obstrukci dýchacích cest, asfyxii a nosní krvácení, zánět středního ucha, atd .; genitourinární rhabdomyosarkom může mít obstrukci močových cest, hematurii, střevní obstrukci Atd. Rhabdomyosarkom končetin a trupu může mít kompresi míchy a neurologické příznaky Rhabdomyosarkom v jiných oblastech může mít srdeční selhání nebo arytmii, kromě primárního onemocnění se mohou do plic, kostí, kostní dřeně, lymfatických uzlin, mozku přenášet také rabdomyosarkom , játra a prsa atd., mohou se objevit odpovídající příznaky.

Příznaky rabdomyosarkomu u dětí Časté příznaky Velikost svalové vlákniny není slabá, anorexie, sichuanský vzor

Rhabdomyosarkom se může vyskytovat v jakémkoli orgánu nebo části, většinou u rodičů dítěte, u nichž byla poprvé zjištěna asymptomatická hmota. V případě difúze může mít pacient horečku, anorexii, úbytek na váze, bolest a slabost. Nádory v různých částech mohou mít stále charakteristické příznaky a příznaky. Nádor se vyskytuje ve dvou věkových skupinách: 2 až 4 roky a 12 až 16 let. Nedávné studie IRS ukázaly, že průměrný věk je 5 let (0 až 20 let), 66% pacientů je mladších než 10 let, 6% je mladších než 1 rok a poměr mužů a žen je 3: 2. Nejběžnějšími místy nástupu jsou hlava a krk (35%), genitourinární systém (26%) a končetiny (19%).

1. Klinické rysy

Různé části rabdomyosarkomu mají své klinické vlastnosti:

(1) Hlava a krk: Nádory hlavy a krku lze rozdělit do tří typů podle umístění víček, kolem meningů a kolem meningů. Rhabdomyosarkom na oběžné dráze může způsobit oční vyklenutí, otoky spojivky nebo hrudky očních víček a spojivky. Pozdní fáze může být slepá, ochrnutí očních svalů nebo obojí. Nádory kolem meningů lebku často erodují, což způsobuje dětskou mozkovou obrnu a meningální podráždění. Nádory nosohltanu mohou způsobit změny zvuku, obstrukci dýchacích cest, asfyxii a krvácení z nosu. Nádory paranasálních dutin mají bolest, zvýšené nosní sekrece a krvácení z nosu. Nádory ve středním uchu a mastoidech mohou být polypoidy vyčnívající z ucha a mohou mít otitis media a křeče obličejových nervů. V závislosti na umístění původního místa má 5% až 20% případů metastázy krční lymfatické uzliny. Prognóza orbitálních nádorů je nejlepší, zatímco perimembránové nádory mají nejhorší prognózu. Tkáňové typy rabdomyosarkomu hlavy a krku jsou většinou embryonální. Výskyt karcinomu nosohltanu a rabdomyosarkomu nosohltanu je velmi podobný, ale karcinom nosohltanu je častější u starších dětí, s vyšším výskytem metastáz krčních lymfatických uzlin a špatnou prognózou.

(2) genitourinary system: Nádory genitourinary se mohou projevit jako obstrukce močových cest, hematurie nebo obojí, a pánevní hmota může způsobit bolest břicha nebo střevní obstrukci. Vaginální, děložní a děložní nádory mohou mít vaginální sekret. Para-testikulární nádory jsou obvykle jednostranné, bezbolestné sklerózy, občas s retroperitoneálními masami a více sekundární k lymfatickému šíření, což představuje 27%.

(3) Končetiny a kmeny: Nádory končetin a trupu jsou charakterizovány masami a u některých pacientů metastázami do lymfatických uzlin (12%). Nádory na hrudi mohou stlačovat dýchání. Paraspinální nádory mohou mít kompresi míchy a neurologické příznaky.

(4) Další části: retroperitoneální rabdomyosarkom může být velmi velký, což vede k bolesti břicha, zažívacího traktu nebo k obstrukci močových cest. Gastrointestinální a biliární nádory jsou vzácné, ale pokud se vyskytnou, objevují se jako zažívací nebo biliární obstrukce. Srdeční nádory mají obecně kongestivní srdeční selhání nebo arytmii. Dalším vzácným místem onemocnění jsou průdušnice a plíce.

2. Podtypy nádoru

Národní institut pro rakovinu (NCI) navrhl použití všech dostupných diagnostických metod pro stanovení nádorových podtypů v kombinaci s klinickými stavy.

(1) Embryonální typ: Nejběžnějším typem tkáně rabdomyosarkomu je embryonální, skládající se z fusiformních pruhovaných svalových buněk, malých kulatých buněk s eosinofily a podélných pruhů. Věk dobrých vlasů je mladší 8 let. Do tohoto typu patří 80% močových rabdomyosarkomů, 60% hlavy a krku a 50% ostatních částí (kromě končetin a trupu). Embryonální forma vřeténkové buňky se vyskytuje hlavně v laterálním testikulárním rabdomyosarkomu, občas viditelném v povrchové části hlavy a krku, a její prognóza je velmi dobrá.

2) sarkom hroznového shluku: jiný typ embryonálního rabdomyosarkomu, který je dobrý ve vnitřních orgánech vnitřních orgánů, jako je vagina, nosohltan a žlučovod. Polypoidní struktura se skládá ze slizové matrice, která je soustředěna na kulatých a fúzních buňkách a obklopujících malých kulatých buňkách. Věk predilu je mladší než 4 roky a prognóza je nejlepší.

(3) typ acinar: je druhý běžný rabdomyosarkom, druhý pouze pro embryonální typ. Nejčastěji se vyskytuje v končetinách a trupu, složených z velkých kulatých buněk s eosinofily. Podstatné podtypy mají stejnou buněčnou strukturu, ale postrádají vesikulární tvar. Prognóza je špatná.

(4) Polymorfní nebo dospělý typ: polymorfní nebo dospělý rabdomyosarkom je u dětí nejméně běžný. Je charakterizována velkými pleomorfními buňkami a vícejadernými velkými buňkami, nejčastěji pozorovanými v končetinách a kmenech.

(5) Sarcoma: Nediferencovaný sarkom je nejčastější u končetin, hlavy a krku a prognóza je velmi špatná. Existuje také typ rhabdomyosarkomu měkké tkáně, který lze nalézt také u dětí, který nelze klasifikovat konvenčními metodami, souhrnně označovaným jako sarkom, a tento typ je třeba určit.

Vyšetření dětských rabdomyosarkomů

Provádějte krevní rutinu, játra, funkci ledvin, analýzu moči, punkci kostní dřeně a další laboratorní testy, léze hlavy a krku, abyste provedli test mozkomíšního moku, děti s rabdomyosarkomem nemají specifické markery plazmy nebo moči.

Imunohistochemie může použít protilátky proti kosternímu svalu a myogennímu proteinu k zobrazení pruhovaných svalových složek v nádoru, antidesmin, multispecifický aktin a myoglobin D (MyoD) jsou nejcitlivějšími markery. , vimentin, myoglobin, dystrofin, cytokeratin, kreatinkináza M a B, S100 a neuronově specifická enoláza se používají pro další diferenciální diagnostiku, exprese myoglobinu D v myogenní Převod prekurzorů na svalové buňky je důležitý a v rabdomyosarkomu je tento proces inhibován.

Díky reverzní transkriptázové polymerázové řetězové reakci (PCR) a fluorescenční in situ hybridizaci může diagnóza rabdomyosarkomu dosáhnout molekulárně genetické úrovně a má hlavní význam pro léčbu. 2,13q35-q14 gen se nachází v acinar rhabdomyosarkomu. Místo bylo přerušeno a na chromozomu 11 byl nalezen gen inhibující růst nádoru v embryonálním rabdomyosarkomu.

Určitá diagnostická hodnota má také obsah deoxyribonukleové kyseliny (DNA) (nebo ploidy). Shapirové studie prokázaly, že embryonální typ je vysoký ploid, acinarový typ je hlavně tetraploidní, 37 neresekovatelný rabdomyosarkom, 8 Všechny diploidní děti zemřely, zatímco 10 z 12 vysoce ploidních nádorů přežilo (P <0,0001), ale výsledky postrádaly další důkaz.

Vzhledem k výše uvedeným biologickým, imunologickým a cytologickým diagnostickým metodám, které hrají důležitou roli v prognostickém úsudku a léčbě, musí chirurgové získat dostatek nádorů, aby zajistili správnost diagnózy.

CT, MRI mohou lokalizovat nádor a jeho invazi do okolního prostředí, kostní sken může najít kostní léze, CT může vidět metastázy v játrech, mozku, srdci a plicích nebo ne, léze hlavy a krku by měly být CT nebo MRI a test mozkomíšního moku Spinální infiltrace paraspinálního nádoru může být pozorována pomocí MRI.

Diagnostika a diagnostika rabdomyosarkomu u dětí

Diagnóza

Diagnóza by měla být pečlivě vyšetřena pro primární místo onemocnění a okolní lymfoidní tkáň, aby bylo možné provádět různé laboratorní testy a pomocná vyšetření, CT, MRI mohou lokalizovat nádor a jeho invazi do okolního prostředí. Kostní sken může detekovat kostní léze, CT může vidět metastázy jater, mozku, srdce a plic, CT nebo MRI léze hlavy a krku a test mozkomíšního moku. Páteřní infiltraci lze pozorovat pomocí MRI.

Rhabdomyosarkom je nádorová léze, která se diferencuje na pruhovaný sval a může se vyskytovat v kterékoli části mezenchymální tkáně, včetně těch, které neobsahují pruhované svalové komponenty. V roce 1958 Horn a Enterline nejprve navrhli diagnostická kritéria pro rabdomyosarkom. S rozvojem biotechnologií, jako je například aplikace imunofenotypizace, buněčné a molekulární genetiky, se v některých aspektech upravil a obsah je ještě více Podrobnější, prognostickější hodnota.

5letá míra přežití úzce souvisí s typem tkáně: typ hroznů 95%, polymorfní typ 75%, typ embrya 66%, acinar typ 54%, nediferencovaný typ 40%.

Diferenciální diagnostika

Vyskytuje se v různých částech a je odlišen od nádorů v odpovídajících částech, je diagnostikován hlavně patologickým vyšetřením.

1. Embryonální rabdomyosarkom Histopatologie V hlenové matrici jsou kulaté nebo fúzní buňky. Jádro je kulaté nebo oválné, chromatin je volný a jádro je nejasné a cytoplazma je hojná. Když je jádro na boku buňky, je často podobné sputu. Svislé nebo vodorovné pruhy jsou někdy vidět v buňkách vřetena.

2. Acinar rhabdomyosarkom Histopatologicky úzké trabekulové pojivové tkáně dělí nádorové buňky na acinarové buňky, jedna nebo několik vrstev nádorových buněk připojených k trabekulam a několik nádorových buněk vznášející se v centrální dutině. Velké vícejaderné buňky lze vidět s vodorovnými nebo svislými čarami. Předchozí popis se zaměřuje na strukturu podobnou acinaru, která zdůrazňuje megakaryocyty, polymorfismus a hrubý chromatin nádorových buněk. Je přítomen cytogenetický ektopický t (2; 13) (q35; q14) a analýza jeho lomové oblasti může být odlišena od Ewingova sarkomu.

3. Polymorfní rabdomyosarkom Histopatologie: v podstatě vřetenovitá nádorová buňka s pleomorfismem. Lze vidět pruhované buňky ve tvaru dlouho a cytoplazma je bohatá a vodorovné pruhy, tj. Svalová vlákna, lze vidět v jasně červené cytoplazmě. Kromě toho je vidět, že atypické stelátové buňky jsou běžnější v jaderném dělení: kulaté buňky, cytoplazmaticky silné eosinofilní, někdy i jaderné odchylky; tubulární buňky, myofibrily umístěné ve střední oblasti pod kapslí, lehce obarvené jaderné jednotlivé nebo Mnohočetné viditelné jaderné pericy; fusiformní buňky jsou běžnější, délka buněk je různá, cytoplazma je bohatá, světle acidofilní barvení, často obsahuje myofibrily a může být viděna v různých formách vícejaderných buněk.

4. Hroznový rabdomyosarkom Histopatologie, pod sliznicí je pás infiltrace buněk, buňky jsou cytoplazmy ve tvaru vřetena a rovnoběžně s sliznicí. Rhabdomyosarkom je špatně diferencovaný a často je nutné použít imunostainování, aby se ukázalo, že fibrin vázající protein a myosin-pozitivní charakteristiky se používají pro diagnostiku ultrastruktury k prokázání přítomnosti svalových vláken v pásmu Z.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.