Maligní fibrózní histiocytom kosti

Úvod do maligního fibrózního histiocytomu kostí Maligní vláknitý histiocytom je vzácný nádor charakterizovaný jak histiocytovými, tak vláknitými složkami. Koncept benigní nebo maligní tkáně v tkáňové buňce, nádoru v kosti nebo měkké tkáni je založen na myšlence, že tkáňové buňky mohou působit jako fakultativní fibroblasty nebo že se primitivní mezenchymální buňky mohou vyvinout na fibroblasty a Tkáňové buňky jsou dvě buňky. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% Vnímaví lidé: dobré pro muže ve věku 50 až 60 let Způsob infekce: neinfekční Komplikace: zlomenina

Příčina kostního maligního fibrózního histiocytomu

(1) Příčiny onemocnění

Maligní fibrózní histiocytom, primární nebo sekundární k infarktu kostí, Pagetova choroba nebo radiační terapie, naznačuje osteonekrózu nebo benigní procesy chronické obnovy, bohaté na jednojaderné a vícejaderné tkáňové buňky a Šíření fibroblastů je odpovědné za sekundární malignity.

(dvě) patogeneze

Vizuální pozorování nádoru v kosti rozsáhle, pozdní eroze kortikální kosti postihující sousední měkkou tkáň, nádor samotný je šedavě bílý, podobný rybám, mohou být různé stupně různých stupňů krvácení a nekrózy, hlavní složky viděné pod mikroskopem jsou dva druhy nádoru Fibroblasty a intersticiální tkáňové buňky, první z nich jsou vřetenovité buňky, plodné a fuziformní, mezi buňkami existuje celá řada kolagenových vláken. Buňky mají různé stupně heteromorfismu a mitotické fáze a buňky jsou hustě uspořádány a často vykazují charakteristické rysy. Storiformní vzorec, tkáňové buňky jsou větší, kulaté nebo oválné, eozinofilní, fagocytární, s polykáním lipidů bohaté na cytoplazmy, cytoplazma může být granulovaná, pěněná nebo vakuovaná, Jádro je kulaté, oválné, ledvinové nebo mnohostranně lobulované, s jasnými jádry, zjevnou abnormalitou tkáňových buněk a častým nukleárním dělením, další složky lze pozorovat v obřích buňkách, vícedukleárních obřích buňkách, obřích buňkách Totun a žlutých nádorech. Nekróza buněk a tkání, kalcifikace, degenerace sliznic, hygenóza kolagenu, lymfocytární infiltrace a hemangiomové složky.

Elektronová mikroskopie MWH ukázala, že fibroblasty byly oválné nebo fusiformní, cytoplazmatické, obsahující velké množství lysozomů, a měly Golgiho aparát, hrubý endoplazmatický retikulum a mitochondrie, s menší diferenciací a zaobleným jádrem. Oválné nebo nepravidelné, často s binuclear, velké množství heterochromatinu pod jadernou membránou, organizované buňky jsou oválné nebo nepravidelné, s pseudo-nohou vystupující z buněčného povrchu, načechrané záhyby a Golgiho aparát. Hrubé endoplazmatické retikulum a mitochondrie a velké množství kapiček lipidů a glykogenových částic.

Prevence maligního fibrózního histiocytomu v kostech

Neexistuje žádná účinná preventivní opatření pro toto onemocnění, včasná detekce a včasná diagnostika jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění.

Komplikace kostních maligních fibrózních histiocytomů Komplikace

Téměř 1/2 případů může být spojena s racionálními zlomeninami.

Symptomy kostního maligního fibrózního histiocytomu Časté příznaky Omezení pohyblivosti ramenních kloubů silná bolest

Výskyt maligního fibrózního histiocytomu u mužů je vyšší než u žen a jeho poměr je asi 3: 2. Věk nástupu je 50–60 let starý.

1. Symptomy a příznaky: Výskyt maligního fibrózního histiocytomu je pomalý. Obvykle je v anamnéze několik měsíců až několik let. Bolest a postupně rostoucí hmota jsou běžné klinické příznaky. Může dojít k lokální depresi. Například kloubní aktivita je omezená. Může se stát, že nádor napadne kloub a pacient má náhle silnou bolest, což může být patologická fraktura. Výskyt patologické fraktury může představovat 30% až 50% všech pacientů.

2. Místo predilekce: distribuce maligního fibrózního histiocytomu kosti na kosti je podobná distribuci osteosarkomu, hlavně invaze do dlouhého tubulárního konce kosti (asi 75% všech případů) a kosti dolní končetiny jsou náchylnější k onemocnění než kosti horní končetiny. Poměr je asi 6: 1, femur (asi 45%), holenní kost (20%) a holenní kost (9%). Je to nejčastější část nádoru. Incidence holenní kosti je asi 10%. Dalšími místy jsou lebka a obličejová kost. %), žebra (3%), humerus, páteř, lopatka a klíční kost nejsou běžnými místy, napadají ruce, malé kosti jsou vzácné.

V dlouhé tubulární kosti je nádor lokalizován v metafýze a často se rozšiřuje do epifýzy nebo páteře nebo obojího a incidence kosti kolem kolena je asi 50% všech nádorů v dlouhé tubulární kosti.

Subperiostální a multi-lézní nebo multi-kostní léze jsou vzácné u kostního maligního fibrózního histiocytomu.

Vyšetření kostního maligního fibrózního histiocytomu

Rentgenová inspekce

Rentgenové nálezy maligního fibrózního histiocytomu jsou červovité perforované osteolytické léze (obr. 1), kortikální eroze, lokalizovaná periostální reakce a masy měkkých tkání s různými velikostmi lézí v tubulární kosti. Může být napaden z epifýzy do páteře, humorální léze může zabírat většinu z toho nebo napadnout celý humerus, páteř se může vyvinout z obratlového těla k zadní vertebrální připevnění a otok kosti obecně není běžný, ale někdy U plochých a nepravidelných kostí, jako jsou žebra, lopatky a hrudní kosti, jsou častější patologické zlomeniny.

2. Další zobrazovací technologie

CT vyšetření, magnetická rezonance a další zobrazovací techniky mohou pomoci pochopit rozsah nádoru a okolní měkké tkáně, ale nejsou specifické pro maligní fibrózní histiocytom.

Diagnostika a diagnostika maligního fibrózního histiocytomu

Histologická diagnóza MFH je velmi důležitá a je základem pro diagnostiku: Diagnostická kritéria jsou následující: 1 Existují nádorové fibroblasty a tkáňové buňky a 2 speciální „okvětní“ nebo „kolo“ uspořádání vřetenových buněk, 3 Přítomnost vícejaderných obřích buněk, 4 zánětlivých buněk, zejména infiltrace lymfocytů.

Diferenciální diagnostika

Od první zprávy O'Briena v roce 1964 se postupně objevuje v různých literaturách, což naznačuje, že neexistuje žádné předchozí porozumění MFH a je pravděpodobné, že bude chybně diagnostikováno jako jiné maligní nádory. Zejména fibrosarkom, dříve než se MFH dosud „neobjevil“, je většina z nich nesprávně diagnostikována jako fibrosarkom, histologicky fibrosarkom je jediný nádorový fibroblast, ale MFH stále má neoplastické tkáňové buňky jako hlavní identifikační bod, mikroskopický kolagen Vláknové komponenty se snadno mýlí za tkáň podobnou kostem a chybně diagnostikují jako osteosarkom.

Rentgenové nálezy pouze ukazují, že tyto léze jsou invazivní, ale nejsou specifické, plus kostní maligní fibrózní histiocytom, kostní metastázy (zejména z metastáz plic a prsu), plazmacytom, lymfom, osteolytika Osteosarkom a fibrosarkom mají na rentgenu stejný výkon. Někdy může věk nástupu a klinické projevy přispět k diferenciální diagnostice výše uvedených onemocnění, jako jsou mladší pacienti s osteosarkomem, doprovázeni zvýšenou alkalickou fosfatázou atd. Patologická fraktura bez extenzivní periostální reakce je v souladu s diagnózou maligního fibrózního histiocytomu, nejobtížnějším problémem v diagnostice je identifikace maligního fibrózního histiocytomu a osteofibrosarkomu, i když někteří lidé tvrdí, že maligní fibrózní histiocytom má více Invazivní, nádory rostou rychleji, ale v klinické praxi je obtížné rozlišit mezi dvěma lézemi.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.