Kimurova nemoc

Úvod do Kimurovy choroby Kimuraova nemoc (Kimuraova choroba), známá také jako angiolympioidní hyperplázie s eosinofilií (angiolympioidní hyperplázie s eosinofilií), je zánětlivá léze s hojnými krevními cévami, proliferací endoteliálních buněk a velkým počtem lymfocytů a eosinofilů. Asiaté jsou náchylní k tomuto onemocnění, které se vyskytuje v kůži hlavy a krku, a mohou také ovlivnit oční víčka. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,0001% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: bronchiální astma

Příčina Kimurovy choroby

(1) Příčiny onemocnění U pacientů s kožními lézemi bylo zjištěno, že někteří pacienti mají bronchiální astma a zvýšenou hladinu IgE v séru. U pacientů s glomerulopatií bylo zjištěno, že IgE byl uložen v lézi, a někteří pacienti měli eozinofily v okolní krvi. Zvýšené buňky ukazují na abnormální imunitní funkci a mohou být alergickým onemocněním.

(2) Patogeneze patogeneze není známa.

Prevence onemocnění Kimura

Neexistuje žádná účinná preventivní opatření pro toto onemocnění, včasná detekce a včasná léčba jsou klíčem k prevenci.

Komplikace Kimuraovy choroby Komplikace, bronchiální astma

Asi 12% pacientů s KD má nefrotický syndrom a několik z nich má bronchiální astma.

Příznaky Kimurovy choroby Časté příznaky Uzliny, oční výčnělky, ptóza a zvětšení slzných žláz

Počáteční věk se pohyboval v rozmezí od 38 do 72 let, s průměrným věkem 51 let. Lézie na kůži v hlavě a krku byly fialově modré. Hranice byly nejasné a na povrchu kůže byly zahrnuty uzliny nebo masy. Kůže očních víček a spojivky vykazovaly jeden nebo více fialově modrých uzlů. Sekce, která naznačuje, že v lézích je více krevních cév a zánětlivých infiltrací, léze postihuje hlavně slznou žlázu, slzná žláza je oteklá, když je napadena slzná žláza, horní víčko je červené a oteklé poblíž slzných žláz a klinické příznaky jsou podobné jako lumpální žlázy, které se nacházejí nad a Pro vyčnívající oční bulvu může hmota vtrhnout do horního lícního svalu, aby vytvořila ptózu, svaly horního konečníku napadají oční bulvu a někdy hrudky ulpívají na periosteu. Orbitální léze obvykle nezahrnují systémové léze. Choroidální léze mohou být spojeny s Uzliny kůže hlavy a krku, CT vyšetření odhalilo slznou žlázu, extraokulární zvětšení svalu.

Kontrola choroby Kimura

Imunologické vyšetření

Hlavně pro vyšetření imunitních indikátorů, poskytnutí reference pro diagnostiku onemocnění (obrázek 4).

2. Patologické vyšetření

Pouhé oko vidí lézi jako červenou nebo hnědou, hranice hmoty je nejasná, v pojivové tkáni kolem léze jsou lymfocyty a lymfoidní folikuly jsou spojeny s germinálním centrem, v lézi jsou další malé krevní cévy, hlavně kapiláry a venuly. Malé tepny, otoky endoteliálních buněk, vakuoly v jádru, záhyby jaderné membrány, eozinofilní cytoplazma, tvorba velkých vakuol, napodobování pseudocavity; hypertrofické endoteliální buňky mohou vyčnívat do lumenu, ale také poškozením A zanícená stěna krevních cév vyčnívající do okolní tkáně, mezi cévním prostorem je více eozinofilů, infiltrace plazmatických buněk, žírných buněk a lymfocytů, léze může mít čerstvé nebo staré krvácení, obecně žádná extenzivní vláknina V nemocné tkáni nebyla pozorována žádná nekróza a nebyla pozorována mitóza. Průběžná patologická část vykazovala nezralé krevní cévy pocházející z tepen. Stěna tepny proliferovala a rozšiřovala se do okolní pojivové tkáně. Větší krevní cévy často měly zánět stěny a elastická vrstva byla přerušena. A destrukce je depozice mukopolysacharidů v endometriální oblasti, je invazována lymfatická uzlina, existuje struktura lymfatických uzlin, je zde většina lymfoidních folikulů a mezi folikuly je velké množství eosinofilů. Buňky, zvýšené krevní cévy, invaze do slzných žláz, může existovat mnoho lymfoidních folikulů různých velikostí, mezi folikuly je velké množství eosinofilů a krevních cév, oteklé vaskulární endoteliální buňky, elektronové mikroskopické vyšetření endoteliálních buněk je bohaté na vlákna, podobné Actin, více mitochondrie, trochu Weibel-Paladeho těla, plazmatická membrána je vniknuta do vezikuly, povrch buňky má mikrovilli vystupující do dutiny a vnější vrstva endoteliálních buněk a pericytů je obklopena více vrstvami materiálu bazální membrány.

CT se nachází v slzných žlázách a zvětšují se extraokulární svaly.

Diagnóza Kimurovy choroby

Diagnóza

Oční víčka, spojivky s fialově modrými uzly nebo oční bulvy, mohou zvážit možnost tohoto onemocnění, lze použít pro CT vyšetření prokázané slzná žláza, extraokulární svalový otok, na okraji viditelné sputum, hustota není homogenní hmota Stín, ale je nerozeznatelný od ostatních hmot ve sputu. Patologické vyšetření kůže, subkonjunktivu nebo intraorbitální hmoty může potvrdit diagnózu. U pacientů se systémovým onemocněním se zvyšuje počet eozinofilů v periferní krvi.

Diferenciální diagnostika

CT a MRI není snadné rozlišit toto onemocnění od maligních nádorů, lymfomů a hemangiomů.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.