Iridokorneální endoteliální syndrom

Úvod do endotelového syndromu duhovky Endoteliální syndrom rohovky duhovky (iridocorneal endothelialsyndrom, ICE syndrom) více než jedno oko, častější ve věku 20 až 50 let, více žen než mužů, projevující se jako abnormální endotel rohovky, progresivní atrofie duhovky, extenzivní periferní pre irisální adheze, uzavření úhlu A skupina nemocí sekundárního glaukomu. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,007% -0,008% Citlivé osoby: častější u žen ve věku 20 až 50 let Způsob infekce: neinfekční Komplikace: bulózní keratopatie

Etiologie endotelového syndromu duhovky

(1) Příčiny onemocnění

Přesná příčina endoteliálního endoteliálního syndromu duhovky nebyla dosud objasněna: Pacienti se syndromem ICE postrádají pozitivní rodinnou anamnézu, nemoci mladého nebo středního věku a adekvátní vývoj histologické Dickovy membrány, což naznačuje, že tento syndrom je získaným onemocněním. Mezi tyto důvody patří: zánět matricové duhovky, vaskulární abnormality a ischémie, proliferativní degenerace rohovky endotelu, progresivní choroba endotelu nádoru rohovky, abnormální diferenciace buněk nervových hřebenů atd., Po lymfocytech nalezených v endoteliální buněčné vrstvě pacientů se syndromem ICE Byla navržena hypotéza chronického zánětu a virové etiologie, ale lymfocyty byly také nalezeny ve vrstvě endoteliálních buněk zadního rohovkového polymorfismu nebo dědičného onemocnění rohovky.

(dvě) patogeneze

Vzhledem k tomu, že v historii rohovky je jen málo rodin a zjevné změny v histologii rohovky, ale objevují se i po narození, považuje se místo dědičné nebo vrozené oční choroby za oční onemocnění. Podle současného výzkumu klinické a histopatologické nálezy jsou Druh teorie:

1. Teorie membránové membrány: Rochat a Mulder pozorovali, že kořen duhovky přilnul k periferní části rohovky, zornice byla přemístěna na adhezní stranu a protilehlá irisová strana byla natažena a ztenčena a současně byla vytvořena jediná vrstva endotelových buněk. Složení skleněné membrány pokrývající úhel rohovky duhovky a duhovky v oblasti lézí, založené na klinickém pozorování 82 případů atrofie primární duhovky a histologické studii 10 případů odebrání oční bulvy, navrhlo teorii membrány, poukazující na základní léze Abnormalita endotelu rohovky, vyznačující se edémem rohovky a membrány sestávající z jediné vrstvy endoteliálních buněk a postelastické vrstvy tkáně, procházející napříč otevřeným úhlem rohovky rohovky, rozprostírající se směrem k iris, zakrývající přední povrch duhovky, jak se membrána zmenšuje, Vedoucí k přední adhezi duhovky je trabekulární pletivo zakryto membránou, úhel přední komory je uzavřen, zornice je zdeformována a kvadrant je přemístěn do periferní duhovky a duhovka odpovídající kvadrantu je tažena a ztenčena a duhovka je formována do ostré díry. Současně dochází k sekundárnímu glaukomu.

2. Teorie ischémie: Nedostatečný přísun krve do duhovky může být patogeneze primární progresivní atrofie duhovky. Někteří lidé si myslí, že duhovka je ztuhlá a ischemická. Také se navrhuje, že lokální zánětlivý toxin způsobuje ischemii duhovky a někteří lidé si myslí, že duhovka je zvětšena. Segmentální ischemie svalu způsobuje atrofii velkého svalu v kvadrantu a zornice se přemístí směrem k odpovídajícímu kvadrantu a konečně přední adheze a tvorba membrány kolem duhovky vede k glaukomu.

3. Teorie buněk nervových hřebenů: Mezenchymální tkáň buněčné linie nervových hřebenů se diferencuje na endotel rohovky a parenchymy rohovky. V endoskopickém mikroskopu rohovky jsou endotelové buňky syndromu ICE významně redukovány, podobně jako u kojenců. Proto se předpokládá, že v důsledku abnormální proliferace původních buněk nervového hřebenu jsou způsobeny různé typy ICE syndromu.

4. Teorie virové infekce: Protože je přítomna přítomnost lymfocytů ve vrstvě endotelových buněk rohovky, předpokládá se, že se může jednat o chronický zánět způsobený virem, i když sérologické vyšetření pacientů se syndromem ICE nepotvrzuje infekci virem Epstein-Barr, ale u pacientů s ICE. Vzorky rohovky byly detekovány pomocí PCR a bylo zjištěno, že mají DNA viru herpes simplex ve vrstvě endotelových buněk rohovky, ale nikoli ve vzorcích normální lidské rohovky a jiných pacientů s chronickou keratopatií.

Kromě výše uvedené teorie existuje také teorie zánětu a teorie primárního nedostatku duhovky, to znamená, že onemocnění je způsobeno zánětem nízkého stupně v oku, ale ve většině klinických případů nejde pouze o aktivní zánětlivou reakci a histologické vyšetření nepodporuje Zánět: teorie defektů primární duhovky se považuje za související s defekty duhovky, jako jsou místní dystrofie a ztráta otevřených svalů.

V mnoha dnešních doktrínách je Campbellova membránová teorie nejcennější.

Prevence endoteliálního syndromu duhovky

Edém rohovky se používá hlavně pro hypertonický solný roztok a oční masti a jiné oční kapky s vysokým podtlakem. Pacienti s vysokým nitroočním tlakem by měli být léčeni sputem, a pokud je to nutné, lze ke snížení nitroočního tlaku použít acetazolamid a mannitol. Toto onemocnění může souviset s infekcí virem herpesu, mělo by být zachováno zdraví očí, mělo by být zabráněno infekci! Po operaci by měla být použita antibiotika a hormonální oční kapky a po operaci může být injikován gentamicin a dexamethason, pokud je to nutné. . Pro transplantaci rohovky může být cyklosporin A podáván perorálně nebo instilován.

Komplikace endotelového syndromu duhovky Komplikace , bulózní keratopatie

Velká vezikulární keratopatie, přední adheze kolem duhovky a atrofie duhovky.

Symptomy endotheliálního syndromu rohovky duhovky Časté příznaky Deformace zornice Bolest očí Oční mlha žluté uzly zvýšený nitrooční tlak velikosti rohovky ... Dehydratovaná duha

1. Obecný výkon: ICE syndrom je v podstatě monokulární postižení, běžné u lidí středního věku a většinou poměr mezi ženami a muži je 1: 2 ~ 1: 5, žádná genetická predispozice, vzácná rodinná historie, žádné systémové komorbidity nebo fúze V Číně jsou hlášeny i další oční choroby, i když většinou bílé. Primární progresivní atrofie duhovky, Chandlerův syndrom a Cogan-Reeseův syndrom, i když tři různá onemocnění, ve skutečnosti představují různé variace nemoci. Protože je stupeň závažnosti lézí různý a jsou uvedeny různé typy, je u tří pacientů běžnější Chandlerův syndrom a časté jsou degenerativní změny endotelových buněk rohovky. Rozdíl mezi těmito třemi je hlavně změnou duhovky.

Syndrom ICE má chronický, progresivní průběh. Trvá více než 10 let od raného stadia do pokročilého stadia. Časné vidění se může zdát rozmazané a přerušované vidění duhy. Je běžnější ráno a většina z nich začíná s abnormalitami rohovky a atrofií duhovky. Později kvůli edému rohovky. Přední adheze duhovky se zvyšuje a zvyšuje se nitrooční tlak, a proto je v různých stádiích onemocnění, od mírného zákalu po významné snížení až po pozdní stádium onemocnění v důsledku otoku rohovky a poškození očí způsobeného glaukomovým optickým nervem, ovlivněna zraková ostrost. Existuje závažné poškození zraku a vidění je horší, když ráno vstáváte, protože po nočním spánku se zavřeným rohem se otok rohovky zhoršuje a rohovka může být dehydratována po vystavení vzduchu během dne, často doprovázená bolestí očí, bolestmi hlavy a jinými sekundárními. Příznaky glaukomu byly nalezeny při časném oftalmologickém vyšetření náhodou, prvním příznakem jedince byly většinou abnormality duhovky, které byly charakterizovány pupilární deformací, polypózou nebo malými uzlovými uzlíky podobnými tmavým skvrnám.

2. Časté projevy typu III: změny typického ICE syndromu s rohovkou, rohovkou rohovky a abnormalitami duhovky.

(1) rohovkové léze: endotelové změny rohovky jsou hlavními znaky syndromu ICE, Chandlerův syndrom je častější, většinou doprovázen edémem rohovky, a závažnost glaukomu je nižší než u ostatních dvou typů, vyšetření štěrbinovou lampou viz centrální rohovka V zadní části jsou jemné stříbrné změny, podobné Fuchsově rohovkové dystrofii, ale částice jsou jemnější. Při mikroskopické endoskopické nebo spektroskopické mikroskopii s vysokým zvětšením lze pozorovat charakteristické změny endotelových buněk rohovky. Difúzní abnormality, které jsou vyjádřeny v buňkách různých velikostí, tvarů, hustot a tmavých oblastí v buňkách. Buňky ztrácejí jasný hexagonální vzhled, takže se tyto buňky nazývají "buňky ICE" a tyto buňky mohou být pomalu dispergovány a zakryty. Celá rohovka.

(2) léze rohovky rohovky: dalším rysem syndromu ICE je široká škála periferní přední adheze duhovky. Periferní přední adheze může dosáhnout nebo překročit Schwalbeovu linii a přední adheze malé kónické periferie může být postupně zesílena od začátku do široké základny. Nebo přední adheze můstku, případně dosažení celého úhlu přední komory, což způsobuje zvýšení nitroočního tlaku. Asi u poloviny pacientů se syndromem ICE se vyvinul glaukom, který se vyskytuje při progresivní atrofii duhovky a syndromu Cogan-Reese, který je závažnější než Chandlerův syndrom. Přestože výskyt glaukomu souvisí se stupněm uzavření předního úhlu přední adheze, objevují se také případy, kdy je celý úhel přední komory otevřený. Histopatologická studie úhlu rohovky duhovky odhaluje jednu vrstvu endoteliálních buněk a podobnou postelastickou vrstvu. Membrána pokrývá otevřenou rohovou oblast a rohovou oblast, kde byla vytvořena přední část obvodu.

(3) léze duhovky: různé projevy tří typů ICE syndromu, založené na abnormálním stavu duhovky, progresivní atrofii duhovky s významnou atrofií duhovky a různých stupních posunu zornic a ovariálního valgusu po Nejvýznamnější kontralaterální kvadrant je přítomen v periferní přední adhezi. Progresivní atrofie duhovky je charakterizována duhovkou vytvořenou expanzí a rozpuštěním duhovky, protože protažení díry deformuje zornice v opačném směru a duhovka napínací zóny se mění. Tenké mohou tvořit díry.

Studie fluoresceinové angiografie ukazují, že pokud rozpuštěné póry nejsou doprovázeny pupilární deformací nebo ztenčováním duhovky, které jsou důsledkem periferní preisisální adheze způsobené nemembránovou tvorbou, jsou spojeny s kombinovanou ischémií duhovky.

3. Různé projevy typu III: léze duhovky jsou základním bodem pro rozlišení tří typů ICE syndromu, ale typ 3 má následující charakteristiky.

(1) Primární progresivní atrofie duhovky: úhel duhovky je v počátečním stádiu nemoci normální a nitrooční tlak je normální. Po střední části duhovky je duhovka matricově atrofie plaketu a postupně se tvoří duhovka a její duhovka. Směr přední adheze periferie je přemístěn a zdeformován, současně je trakce přední adheze duhovky často kombinována s dysplázií pigmentové epiteliální vrstvy v oblasti zornice. Když je irisová matrice atrofována a ztenčena, je obtížné najít irisovou krevní cévu pod vyšetření štěrbinovou lampou. Lze vidět dvě formy iris hiatus:

1 Trakční otvor: V důsledku smrštění membrány se natažená duhovka zředí, matrice se atrofuje a roztrhne a pigmentový epitel se rozpustí a vytvoří štěrbinu.

2 Rozpustnost: Na jamce není patrný pigmentační valgus nebo ztenčování duhovky. Angiografie fluorescenční duhovky potvrzuje, že díra je způsobena ischemií. Klinicky je rozpuštěná díra vzácnější než trakční díra (obr. 1).

(2) Chandlerův syndrom: edém rohovky sekundární k endotelové dystrofii rohovky, s mírnou atrofií duhovky, posunem pupilár, některé případy stále nemohou detekovat změny duhovky, určitý stupeň atrofie matrice duhovky a posun pupilární Poloha, ale žádná dutina duhovky způsobená atrofií duhovky, protože epiteliální vrstva duhovky udržuje relativní integritu, pigmentová vrstva duhovky nevykazuje valgus nebo jen mírný valgus, nitrooční tlak může být normální nebo pouze mírně zvýšený, dlouhodobý Následné sledování, pre-adheze okolního prostoru neprogresuje, progresi onemocnění je velmi pomalá, protože edém rohovky může způsobit potíže v keratoskopii duhovky, dokonce i špatně diagnostikovaný jako primární glaukom s otevřeným úhlem.

Klinicky existuje také varianta mezi primární atrofií duhovky a Chandlerovým syndromem: léze duhovky je jasnější, ale nedochází k tvorbě duhovky.

(3) Cogan-Reeseův syndrom: Ačkoli duhovka může být atrofována v různé míře, onemocnění je charakterizováno difúzními pigmentovanými uzly a sputem na povrchu duhovky v důsledku difúzní hyperplázie endotelových buněk rohovky, postihující úhel přední komory. Iris vytváří periferní přední adhezi, což vede k sekundárnímu glaukomu s uzavřeným úhlem. Žák je přemístěn k periferní přední adhezi, která může být doprovázena pupilární dysplázií pupilárního okraje, ale iris je zřídka viděn. Světle žluté uzliny, později přeměněné na tmavě hnědou, matrice duhovky obklopující uzly je velmi plochá, ale ztratila svoji normální strukturu duhovky, některé případy ICE syndromu se objevují uzly na povrchu duhovky mnoho let po nemoci, existují dvě léze duhovky Typy: jeden je uzlík povrchu duhovky, jako je malá ostrovní boule, složená z pigmentované parenchymální tkáně s vysokou hustotou, periferie uzlu je pokryta irisovým povrchem a endoteliální vrstva napříč úhlem iris rohovky a podobnou postelastickou vrstvou Tkáň podobná bazální membráně je zabalena, druhý typ je charakterizován vírovitým vírem na povrchu duhovky a krypta duhovky zmizí a na stejném oku se objevují výše uvedené dva typy irisových lézí. Vzácné.

Vyšetření endotelového syndromu duhovky

1. Endoskopická povrchová mikroskopie rohovky: porozumět počtu a morfologii endoteliálních buněk a lze ji odlišit od ostatních endotelových chorob rohovky.

2. Zkouška rohového zrcadla: Je možné zjistit, že v periferii je pre-adhezní morfologie a struktura v rohu je nejasná.

3. Ultrastruktura: ultrastrukturální studie vzorků zadní rohovky u pacientů se syndromem ICE Bylo zjištěno, že některé abnormální buňky pokryly kolagenní tkáň za normální elastickou membránou, včetně vrstvy bez pásů v zadní elastické membráně a zadní elastické membrány. Vrstva, abnormálně hustý kolagen a sypký kolagen a další čtyři vrstvy struktury kolagenu, je ultrastruktura buněčné vrstvy hlášena jako docela odlišná a složitá a může souviset s reakcí endoteliální buňky rohovky na tomto onemocnění, některé buňky vykazují metabolickou aktivitu a diferenciační charakteristiky, některé Buňky mají migrační buněčné vlastnosti (vláknité pseudopody a intracytoplazmatická aktinová vlákna), jiné jsou rušivé nebo nekrotické a kontroverzní vlastnosti okolních buněk spočívají v tom, zda buněčná vrstva patří k endoteliálním buňkám nebo k horním buňkám, a nedávný výzkum podporuje Existují dva druhy buněčných složek: normální endoteliální buňky a buňky ICE (epiteliální buňky) a fibroblastové buňky a chronické zánětlivé buňky (lymfocyty) se stále nacházejí. V buněčné hustotě se některé vzorky nacházejí jako vícevrstvé buňky, ale většina z nich U monovrstvých buněk je hustota výrazně snížena nebo dokonce i exfoliace buněk je vystavena podkladové elastické membránové tkáni kolagenu, úhlu rohovky duhovky Studie tkaní našla buněčnou membránu sestávající z řídké monovrstvy abnormálních buněk a zadní elastické membrány. Tato membrána je spojitá s endoteliálními buňkami zadní rohovky a kolagenovou vrstvou zadní elastické membrány. Rozkládá se směrem dolů z periferní rohovky a pokrývá okraj irisové rohovky. V oblasti přední adheze nebo trabekulární síťoviny s otevřenými úhly pochází podobná buněčná membrána na povrchu duhovky, která se nejčastěji nachází v pupilárních ektopických a uvealních valgusových oblastech, po rozšíření irisální rohovkové keratinocytové membrány a tvoří uzliny kolem duhovky stromové duhovky.

Diagnóza a diferenciace endotelového syndromu duhovky

Podle vzhledu jednostranného progresivního typického ničení duhovky, jedinečné přední adheze úhlu rohovky duhovky, sekundárního glaukomu a selhání rohovky není onemocnění obtížné diagnostikovat, endoskopická povrchová mikroskopie rohovky je nápomocná pro včasnou diagnostiku a diferenciální diagnostiku.

Diferenciální diagnostika

Některá onemocnění rohovky a duhovky s glaukomem mohou být zaměňována s různými typy ICE syndromu a měla by být identifikována.

Endotheliová choroba rohovky

(1) Fuchsendoteliální epiteliální dystrofie: primární podvýživa endotelu rohovky, podobná syndromu ICE, ale žádné změny úhlu iridocornea a duhovky, které lze odlišit od ICE syndromu. A jeho edém rohovky je sekundární, je to dvojité oko, má rodinnou dědičnou tendenci, častější u žen, více než 40 let, vyšetření štěrbinovou lampou viz povrch rohovky vzhledu zadní rohovky, syndrom snadno ICE Zmatené, histopatologické vyšetření ukázalo ztluštění zadní rohovky elastické vrstvy a novotvary vyčnívaly dozadu. V důsledku rohovkového edému byla stromální vrstva ponořena do kapaliny a lýza byla destičkovitá, někdy tekutina a buněčné zbytky mohly být Přední elastická vrstva je oddělena od vrstvy parenchymu a epiteliální vrstva je edémem, aby vytvořila velkou bublinu, a 10% až 15% případů je kombinováno s glaukomem.

(2) zadní polymorfní dystrofie (PPMD): postižení duhovky a rohovky rohovky je velmi podobné syndromu ICE, je autozomálně dominantní dvou očí, má rodinnou genetickou predispozici, častější v dětství Průběh nemoci je extrémně pomalý a progresivní, zejména u rohovkových lézí. Zkouška štěrbinovou lampou ukazuje, že neprůhledné tělo polymorfní mapy se shromažďuje v postkorneální elastické vrstvě a zadní elastická vrstva je zahuštěna, jako například tlusté sputum ve tvaru pruhu, což má za následek Endotelová dekompenzace způsobuje edém rohovky, několik z nich má přední adhezi kolem duhovky, což způsobuje pupilární deformaci, potlačení pupilární pigmentace a sekundární glaukom, takže je podobný jako Chandlerův syndrom, ale Chandlerův syndrom je často monokulární, bez rodinné anamnézy Ve srovnání s nemocí toto onemocnění postupuje relativně rychle a také existují zjevné rozdíly mezi dvěma vyšetřeními štěrbinovými lampami. Histopatologické vyšetření: úhel přední komory může být zakryt endotelem rohovky, ale morfologie ektopických endoteliálních buněk a Chandlerova syntéza Různé znaky mají vlastnosti epitelových buněk.

2. Iris-rozpustí nemoc

(1) Axenfeld-Riegerův syndrom: choroba mezodermální dysplazie, projevující se jako hypoplasie duhovky očí, se širokou periferní přední adhezí duhovky, pupilární ektopie, pigmentovaná valgus, atrofie duhovky a tvorba trhlin Příležitostně mohou irisové uzliny v kombinaci s glaukomem s uzavřeným úhlem představovat 50%, vrozená, rodinná anamnéza, obvykle v pozdním dětství a rané dospělosti, lze kombinovat s úplnou nebo částečnou bezohlednou malformací, maxilární hypoplasií atd. Systémové projevy, kromě významné Schwalbeho drátěné smyčky vpřed, by onemocnění mělo být identifikováno s Cogan-Reeseovým syndromem, který je monokulární, běžný u žen středního věku a charakterizovaný iris pigmentovanými uzlíky.

(2) Aniridie: Výskyt obou očí je autozomálně dominantní dědičnost s rodinnou anamnézou, často kombinovanou s dalšími vrozenými abnormalitami oka, jako je malá oční bulva, malá rohovka, defekt čočky, malý optický disk, choroidální defekt a čočka. Existují vrozená malá neprůhledná těla, ale také vrozené anomálie, jako je mentální retardace, malformace končetin a vnějších uší, deformita více prstů (špička) atd., Vyšetření štěrbinové lampy vidí občas zbytkovou irisovou kořenovou tkáň, duhovou keratoskopii Kořenová tkáň duhovky zbývající v pupečníku nebo abnormální mezodermální tkáň, zakrývající trabekulární nebo zbývající na kořenové tkáni duhovky, musí být iris-free odlišen od vzácné progresivní atrofie duhovky s většinou deficience duhovky .

(3) Iridoschisis: Výskyt obou očí, pozorovaný u starších osob, projevující se jako spontánní ipsilaterální dělení a uvolňování stromální vrstvy, ale žádné duhovky, občasný edém rohovky a sekundární glaukom s uzavřeným úhlem.

(4) ectopia lentis et pupillae: ektodermální dysplazie, zahrnující obě oči, autozomálně recesivní dědičnost, více rodinné anamnézy krevního manželství, oční projevy malých čoček, čoček a zornic Posun a deformace, žáci nejsou snadno uvolnění a sfinkterová atrofie, může to být monokulární dvojité vidění, dislokace čočky je příčinou sekundárního glaukomu.

3. Iris uzly a difúzní pigmentované léze

(1) Neurofibromatóza (Von Recklinghausen): je neuroektodermální dysplazie, většinou monokulární, nebo obě oči autozomálně dominantního genetického onemocnění, způsobená neuronálními, Schwannovými buňkami, nervovými vlákny a proliferací pigmentových buněk, což má za následek Zesílení pigmentové membrány, oční tkáň může být široce ovlivněna, jako jsou oční víčka, oční víčka, uvea, sítnice, rohovka, palpebrální spojivka a spojka bulbar, vyšetření štěrbinové lampy vidí pigmentované uzliny na povrchu duhovky, její morfologie se liší od Cogan-Reese syndromu Je plochý a nemá stonek, doprovázený irisovou heterochromií a neovaskularizací duhovky. Pokud je napadena rohovka duhovky nebo kořen duhovky, může se vytvořit periferní přední adheze, což způsobí sekundární glaukom.

(2) difuzní maligní pigment iris: klinicky je syndrom duhovky nesprávně diagnostikován jako maligní melanom a oční bulva je odstraněna, takže identifikace těchto dvou je docela důležitá. Nemoc je charakterizována silnější duhovkou a tmavší barvou. Existuje jen málo pupilárních deformací, periferních adhezí a glaukomu a volné nádorové buňky mohou být detekovány ve vodném moku, což může být spojeno s mírnou iritidou.

(3) Sarkoidická uveitida: sarkoidóza je benigní chronické systémové onemocnění neznámé etiologie. 10% až 50% pacientů má postižení očí a okraje iris a pupillary mohou být rozptýleny do šedavě bílých nebo nažloutlých šedých uzlů. Většina předních zánětlivých projevů uveal (mužský tuk KP, zánět komorového moku), často kombinovaný s retinálními, choroidálními a sklovými lézemi, v důsledku zánětu trabekulární sítě, obstrukce exsudátem nebo tvorba periferních předních adhezí, může způsobit sekundární Sexuální glaukom.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.