Alergická bronchopulmonální aspergilóza

Úvod do alergické bronchopulmonální aspergilózy Allergicbronchopulmonary aspergillosis (ABPA) je nejčastějším a charakteristickým onemocněním alergického bronchiálního plísňového onemocnění, které bylo poprvé ve Velké Británii hlášeno v roce 1952. Jeho patogenní Aspergillus se nejčastěji vyskytuje v Aspergillus fumigatus, který je viditelný v Aspergillus oryzae, A. oryzae a Aspergillus. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,0004% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: cystická fibróza

Příčiny alergické bronchopulmonální aspergilózy

(1) Příčiny onemocnění

Většina případů ABPA je způsobena vysokou alergií na Aspergillus, zejména na Fusarium oxysporum, ale klinicky se projevují různé klinické projevy Candida albicans, spory hlíst, Curvularia lunata a další imunitní odpovědi.

(dvě) patogeneze

ABPA je alergická reakce na antigen Aspergillus v těle. Hlavní příčinou je to, že patogen přímo způsobuje poškození tkáně. Sérový polyklonální specifický Ig a celkový IgE pacienta jsou výrazně zvýšeny. Ve srovnání s pacienty s pozitivním Aspergillus nebo Aspergillosis je počet pacientů ABPA vyšší. Různé podtypy klonovaného Ig a všech antigen-specifických Ig mají tendenci stoupat. Protilátky proti antigen-specifickým IgA a IgE mohou být detekovány z bronchoalveolárního výplachu u pacientů, což naznačuje, že jsou lokálně produkovány v plicích; bronchoalveolární výplachová tekutina Přestože je IgG specifický pro antigen a zvyšuje se také sérum, nelze potvrdit jeho lokální produkci v plicích. Protilátky specifické pro antigen jsou heterogenní. Ačkoli protilátky proti Ag7 lze nalézt u více než 90% pacientů, různí jedinci se velmi liší. V experimentálním modelu opice ABPA replikovaném Aspergillus fumigatus bylo zjištěno, že IgE a IgG způsobují pasivní přenos patologických změn, což naznačuje, že Ig může zprostředkovat některé lokální reakce ABPA. Kromě zvýšených IgG a IgE v akutní fázi ABPA periferní lymfocyty pacientů Buňky také uvolňují antigen-specifický IgE, který se liší od infekce Fusarium oxysporum. U pacientů s akutní exacerbací ABPA dochází k aktivaci komplementu a v cirkulující krvi se objevuje C1q precipitin, což naznačuje imunitu. Přítomnost sloučeniny se předpokládá, že bronchospasmus ABPA je zprostředkován alergickou reakcí typu I (IgE) a zánětlivá odpověď průdušky a jejího okolí je zprostředkována alergickou reakcí typu III (imunitní komplex) a buněčná imunitní odpověď je v patogenezi ABPA. Role mechanismu není jistá, ačkoli patologicky viditelná infiltrace mononukleárních buněk a tvorba granulomů, ale kožní reakce zpožděného typu přecitlivělosti a proliferace lymfocytů periferní krve na antigen Aspergillus fumigatus chybí, patogenita normálního hostitele Aspergillus je velmi vysoká Slabý, ale některé z jeho produktů mohou inhibovat chemotaxi a opsonizaci, a tím oslabit fagocytární funkci fagocytárních buněk. V myším modelu infekce Aspergillus bylo prokázáno, že elastáza produkovaná patogenem je konzistentní s jeho invazivitou tkání, a proto kromě alergických reakcí Aspergillus dále inhibuje fagocytózu a tkáňovou invazi hostitelských fagocytárních buněk a hraje roli v patogenezi ABPA.

Patologické změny v ABPA zahrnují exsudativní bronchiolitidu, hlenovou impakci, bronchiální centrální granulom, cystickou bronchiektázii proximálních průdušek, atelektázu a eozinofilní pneumonii, běžné eosinofily bronchiální sliznice, lymfatickou mízu Infiltrace buněk a plazmatických buněk, embolie způsobující embolii hlenu, spočívá v koncentrovaných degradovaných eozinofilních lamelách a Aspergillus hyphae. Proximální průdušky nárazu jsou rozšířeny, zatímco distální konec zůstává normální, což se liší od Běžné bakteriální infekce, kromě eozinofilní infiltrace, příležitostně plicní parenchymální nekrotizující granulom a obliterativní bronchiolitida, ačkoli je patrná infiltrace eosinofilů v patologických vzorcích, ale v bronchoalveolární výplachové tekutině Vzácně se významně liší od chronické eozinofilní pneumonie a alergické plicní vaskulitidy (syndrom churg-straus).

Prevence alergické bronchopulmonální aspergilózy

Hlavní opatření:

1. Léčba primárního onemocnění za účelem eliminace nebo zkrácení vysoce rizikového období pacienta.

2. Zamezte nebo omezte kontakt pacientů s hepatitidou B se spóry Aspergillus.

3. Preventivní léky.

Alergické komplikace bronchopulmonální aspergilózy Komplikace, plicní cystická fibróza

V kombinaci s cystickou fibrózou.

Příznaky alergické bronchopulmonální aspergilózy Časté příznaky Dýchavková horečka s kašlem, mírně ... hemoptysis vykašlává hnědé sputum

Typický výkon

Hlavními příznaky v akutní fázi jsou sípání (96%), hemoptysa (85%), pyogenní sputum (80%), horečka (68%), bolest na hrudi (55%) a kašel hnědého sputa (54%), z toho hemoptysa Většina z nich je krevní stáza, ale 4% pacientů má velké množství hemoptýzy. Symptomy v akutní fázi trvají déle. K vyřešení onemocnění často potřebují hormonální léčbu po dobu půl roku. Několik případů se vyvinulo na hormonálně závislé astma, které se liší kvůli akutnímu záchvatu. Frekvence výskytu byla různá: Skupina 50 pacientů s ABPA po 5 letech sledování zjistila, že 29% pacientů ztratilo více než 10 dní kvůli respiračním symptomům, 250 případů 1 roku pozorování ukázalo 17 případů akutní infiltrace na rentgenovém snímku, 66% Chronická dušnost u pacientů, i když příznaky astmatu jsou u ABPA mírné, ale téměř polovina pacientů vyžaduje dlouhodobou lokální inhalaci nebo systémovou aplikaci hormonů.

Většina zobrazovacích změn se vyskytuje v určitém stádiu onemocnění. Přechodné změny rentgenového záření se vyskytují v průměru každé dva roky a nejsou vždy spojeny s akutními příznaky. Změny v horním laloku jsou častější, 2 až 3 dolního laloku. Povaha léze zahrnuje konsolidaci plic, atelektázu, stínování pruhu (zesílení stěny dýchacích cest), bifurkaci nebo lineární stínování pruhu (zátek hlenu) a cystický kulatý stín (bronchiální cystická dilatace), 80% až 90% pacientů má různé stupně plicní infiltrace, od malého kusu po velký kus konsolidace celého listu, u kterého je v ABPA běžná implantace hlenu a má určité charakteristické rentgenové příznaky, 37% až 65% Rentgenový důkaz těsnění hlenu v určitém čase v průběhu nemoci, což představuje téměř 1/3 všech přechodných lézí, obvykle 2 až 3 cm dlouhé, 5 až 8 mm přímé nebo bifurkace ve tvaru prstu Světelné stíny uvádějí, že polovina pacientů po období akutní infiltrace vykazovala přetrvávající lokalizované změny, 80% pacientů vykazovalo přetrvávající prstencové stíny v normální normální plicní oblasti po infiltraci a rozptylu, 30% až 40% pacientů vykazovalo generalizované plic Nadměrné nafouknutí nebo snížení objemu plic.

Plicní dysfunkce u pacientů s ABPA zahrnuje abnormality v plicní dynamice a výměně plynu, ale změny jsou variabilní v závislosti na stupni aktivity onemocnění. ABPA je většinou v období klidu, kdy akutní exacerbace v plicní infiltraci je spojena s omezujícím poškozením. Obstrukce dýchacích cest podobná astmatu má nižší odezvu na agonisty p2-receptorů než astma, a množství plicní difúze je sníženo, což naznačuje poruchy výměny plynů. Studie prokázaly, že reverzibilní obstrukce dýchacích cest ABPA se sníženou difúzí a sníženým objemem plic Souběžně s postupem onemocnění dochází často k nevratné obstrukci dýchacích cest a různým stupněm plicní fibrózy a dále se zhoršuje poškození plicních funkcí.

2. Atypický výkon

Příležitostně jsou přítomny ABPA a Aspergillus, ABPA se může také rozšířit mimo plíce ve velmi malém počtu, jako je mozková invaze, zvýšená lymfatická mozkomíšní tekutina a hrudní exsudát.

Diagnóza ABPA není jednoduchá, jednotlivé termíny diagnostických kritérií nejsou specifické, 54% astmatických pacientů má pruhované stíny na rentgenovém snímku hrudníku, 20% až 28% pacientů může mít pozitivní kožní reakce Aspergillus fumigatus a 22% pacientů má alespoň 8 antigenů Aspergillus Existuje jeden typ séra precipitinu pozitivního a nezbytná diagnostická kritéria pro ABPA zahrnují:

1 astma (lehká a těžká);

2 plicní infiltrace;

3 Aspergillus antigen okamžitě pozitivní kožní reakce;

Vzrostl celkový sérový IgE (> 1000 ng / ml);

5 Aspergillus precipitinová protilátka pozitivní;

6 specificita séra: zvýšené protilátky IgE a IgG;

7 Eozinofily periferní krve se zvýšily a výše uvedená kritéria mají vyšší diagnostickou přesnost u pacientů s akutní exacerbací.

Vyšetření alergické bronchopulmonální aspergilózy

Celkový sérový IgE byl zvýšen (> 1000 ng / ml), Aspergillus precipitinová protilátka byla pozitivní, sérová specificita: IgE a IgG protilátky byly zvýšeny a zvýšeny eozinofily v periferní krvi.

Většina zobrazovacích změn se vyskytuje v určitém stádiu onemocnění. Přechodné změny rentgenového záření se vyskytují v průměru každé dva roky a nejsou vždy spojeny s akutními příznaky. Změny v horním laloku jsou častější, 2 až 3 dolního laloku. Povaha léze zahrnuje konsolidaci plic, atelektázu, stínování pruhu (zesílení stěny dýchacích cest), bifurkaci nebo lineární stínování pruhu (zátek hlenu) a cystický kulatý stín (bronchiální cystická dilatace), 80% až 90% pacientů má různé stupně plicní infiltrace, od malého kusu po velký kus konsolidace celého listu, u kterého je v ABPA běžná implantace hlenu a má určité charakteristické rentgenové příznaky, 37% až 65% Rentgenový důkaz těsnění hlenu v určitém čase v průběhu nemoci, což představuje téměř 1/3 všech přechodných lézí, obvykle 2 až 3 cm dlouhé, 5 až 8 mm přímé nebo bifurkace ve tvaru prstu Světelné stíny uvádějí, že polovina pacientů po období akutní infiltrace vykazovala přetrvávající lokalizované změny, 80% pacientů vykazovalo přetrvávající prstencové stíny v normální normální plicní oblasti po infiltraci a rozptylu, 30% až 40% pacientů vykazovalo generalizované plic Nadměrné nafouknutí nebo snížení objemu plic.

Diagnostika a diagnostika alergické bronchopulmonální aspergilózy

Zvýšení eozinofilů v krvi a zvýšení celkového IgE (průměr 2000–14000 ng / ml) u pacientů s ABPA s plicní infiltrací je poměrně významné, což lze jasně odlišit od pacientů s astmatem s pozitivním astmatem z plic. Celkové zvýšení IgE může být dříve než akutní atak. Klinické příznaky jsou považovány za indikaci pro hormonální terapii U pacientů s remisi (spontánní nebo léčené) může docházet k plicní infiltraci, zvýšeným eozinofilům v krvi a dokonce i kožním testům a sérologickým diagnostickým indikátorům. Diagnóza pacientů s přitěžujícím obdobím je často zpožděna, dokud nelze diagnostikovat indikátory plicní infiltrace a sérologická kritéria.Sérologické diagnostické techniky, radioimunoanalýza a metoda ELASA pro stanovení specifického IgE a IgG ve srovnání s konvektivní imunoelektroforézou a imunodifuzí Citlivost a specificita rozlišování mezi ABPA a astmatem jsou lepší a aplikační hodnota výše uvedené techniky pro solitérní Aspergillus je podobná.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.