Exfoliační syndrom

Úvod do exfoliačního syndromu Exfoliationyndrome (pseudoexfoliace) je abnormální protein syntetizovaný různými očními tkáněmi, který blokuje trabekulární síť a způsobuje trabekulární dysfunkci, a zvýšený nitrooční tlak vede k glaukomu. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: žádní konkrétní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: katarakta Glaukom

Příčina exfoliačního syndromu

(1) Příčiny onemocnění

1. Ačkoli existuje zpráva o patogenezi familiárního XFS, genetický vzorec je stále nejasný. Výsledky vztahu mezi XFS a chronickým glaukomem s otevřeným úhlem ve stejné linii se liší.

2. Infekce Někteří lidé zjistili, že incidence XFS u 343 párů byla významně vyšší, než když žili sami. Ringvold zjistil, že ve vzorcích očí XFS oční membrány jsou mikročástice vázané na membránu o velikosti 30–50 nm, což naznačuje, že by mohl být virus způsobující onemocnění. Výzkum.

3. Podnebí naznačuje, že nemoc souvisí se slunečním zářením. XFS australských obyvatel úzce souvisí s ultrafialovým světlem.

(dvě) patogeneze

1. Patogeneze Zdroj exfoliace má následující dvě teorie: Teorie sedimentace spočívá v tom, že exfoliace je odvozena z epiteliálních buněk pod přední kapslí čočky, která se poté usadí na povrchu čočky, ale po odstranění katarakční kapsle exfoliace Stále existuje, což naznačuje, že čočka není dominantní při tvorbě exfoliace. Také se navrhuje, že exfoliat je z duhovky, protože irisova přední membrána, pigmentová epiteliální vrstva a stěna krevních cév mají exfoliované. Podle lokální produkční teorie je exfoliace odvozena. K degeneraci čočkové tobolky nebo k abnormálnímu metabolismu epiteliálních čoček dochází, jak se věk postupuje, exfoliace epiteliální vrstvy čočky se postupně přesouvá na povrch skrz tobolku a někteří lidé drží pohled na současnou exfoliaci a sedimentaci.

2. Patogeneze XFS kombinovaná s glaukomem Obecně může být s glaukomem spojen pouze malý počet pacientů s XFS, z nichž většina není glaukomem doprovázena po mnoha letech sledování. Kombinovaný glaukom XFS je často otevřený, s normální hloubkou přední komory možná Mechanismus spočívá v tom, že kombinace odlupování a pigmentu blokuje trabekulární síťoviny. Kromě toho jsou trabekulární buňky poškozeny v důsledku produkce a akumulace exfoliačních látek, ale ten není hlavním důvodem, protože někdy může být použit na trabekulách normálních očí. Objevilo se široké spektrum pigmentace: Bylo potvrzeno, že v trabekulární mřížce dochází k exfoliaci, destrukci Schlemmovy trubice, přítomnosti molekul pigmentu v trabekulární mřížce a patogenezi XFS v kombinaci s glaukomem s uzavřeným úhlem je obecně velmi dobrý Vzácná nebo jen náhoda, nejčastěji hlášené jako ojedinělé případy, míra prevalence je 1,5% až 3%, ale častější je úzký úhel úhlu v XFS, Wishart et al. V 76 případech gonioskopického vyšetření XFS, v 73 případech glaukomu Zvýšilo se 32% úhlů přední nebo zadní týlní mozkové obrny Ve všech případech se zvýšila trabekulární pigmentace. Když byl pigment zjevně asymetrický, výskyt glaukomu byl častější. Přední komora XFS byla více kontrastní. Snížená, pravděpodobně příčinou nebo důsledkem onemocnění.

Prevence syndromu exfoliace

Prevence: Momentálně neexistuje relevantní popis obsahu.

Výskyt exfoliačního syndromu je globální, je však charakterizován regionální distribucí. Prevalence exfoliačního syndromu byla nedávno hlášena vyšší než dříve. V Norsku, Anglii, na Islandu, ve Švédsku, Dánsku a Německu existuje rasový rozdíl ve výskytu syndromu exfoliace v oblastech s vysokým výskytem, ​​ale liší se v jednotlivých zemích. Častější u bílých a čínských jsou vzácné. Prevalence ve Spojených státech je obdobná jako v západní Evropě. Míra prevalence Eskimů je téměř nulová, Indové mohou být až 38%, nejvyšší prevalence Islandu je asi 25%, Finsko je více než 20% a Dánsko je o 5% nižší. Exfoliační syndrom má tendenci se zvyšovat s věkem a nástupní věk je často 69 až 75 let starý, zřídka méně než 40 let starý. Existují také zprávy, že minimální věk je 22 let. Genderové rozdíly se vykazují odlišně. Někteří lidé si myslí, že muži s běžným exfoliačním syndromem mají glaukom s největší pravděpodobností. Jiné studie nezjistily žádné genderové rozdíly u pacientů s exfoliačním syndromem s glaukomem.

Prevalence exfoliačního syndromu s glaukomem je také odlišná (0% až 93%). Většina glaukomu s otevřeným úhlem má asi 20% glaukomu s uzavřeným úhlem. Prevalence exfoliačního syndromu u glaukomu s otevřeným úhlem je mnohem vyšší než u populací jiných než glaukomů ve středním Norsku, kde je postiženo 60% pacientů s glaukomem. 26% dánského glaukomu s otevřeným úhlem je spojeno s exfoliačním syndromem, ve srovnání s 8,1% pro Australané a 34% pro Indii.

Komplikace syndromu odlupování Komplikace šedého zákalu glaukomu

Nukleární katarakta a glaukomové poškození zrakového nervu.

Příznaky exfoliačního syndromu Časté příznaky Ciliární kongesce, nystagmus, zvyk, brada, dislokace, pigmentace, zvýšený nitrooční tlak, vysoký peeling kůže

1. Obecné klinické projevy Průběh XFS je velmi pomalý, až 10 až 20 let.V předním segmentu oka je mnoho velmi malých a důležitých změn, které je třeba pečlivě prozkoumat pod štěrbinovou lampou, aby bylo možné zjistit:

(1) Konjunktiva: Za normálních okolností není zjevná abnormalita spojivky. V progresivních případech může fluoresceinová angiografie vykazovat pravidelné mezní vaskulární defekty a neovaskulární oblasti, které lze charakterizovat předním ciliárním cévním kongescí.

(2) rohovka: za endoteliální vrstvou jsou difuzní shluky nebo šupinovitá exfoliace podobná jemným zbytkům, občas Krukenbergova fusiformová depozice a některé změny endotelu rohovky lehce, včetně sníženého počtu buněk, morfologických změn, K tomuto poškození může dojít v obou očích, bez ohledu na závažnost a trvání doprovodného glaukomu.

(3) Iris a zornice: Na předním povrchu duhovky jsou hrubé zrnité pigmentové oblasti, málo otřesů duhovky, abnormální angiografie duhovky, včetně sníženého počtu krevních cév, ztráty normálního radiálního tvaru, neovaskulárního plexu a úniku fluorescence a svěrače duhovky Existuje zvláštní pigmentace a periferní část duhovky je vzácná: svěrač v okolí pupilární oblasti je vyšetřen transiluminací duhovky a je charakterizován nepravidelnými pigmentovými plaky podobnými molům nebo vírům. Níže je na okraji pupilárního diagnostického kusu šedobílé trosky, z nichž většina je vidět bez expanze, což je snadno přehlédnutelný znak u časných pacientů s XFS.

(4) Přední komora a přední komora: Když nedochází k expanzi, je občas vidět malé množství pigmentu plovoucího v přední komoře. Po expanzi se zjevně zvětšené pigmentované vory, zatímco hloubka přední komory se neliší od hloubky normálního oka. Trabekulární síťovina úhlu rohovky duhovky Pigmentace, nerovnoměrná distribuce, někdy pigmentová linie zvaná Sampaolesisova linie nad Schwalbeho linií, ale tato linie není tak zřejmá jako syndrom diseminace pigmentu, v rohu, v přední komoře, může být malé množství rozptýlených zbytků. Pigmentovaný plovák je způsoben tím, že duhovka setřela povrch krystalu a způsobila jeho spadnutí. To je také charakteristický projev XFS. Pigment trabekulární sítě má sklon být skvrnitý, skvrnitý a nejasný. To jsou časné diagnózy. Charakteristiky, pigmentace trabekulární mřížky a zvýšení očního tlaku jsou úzce spojeny. U pacientů s glaukomem s normálním tahem je u XFS tato pigmentace vzácná.

(5) Čočka: Po expanzi je povrch krystalu rozdělen do 3 zón: průsvitná centrální zóna, zrnitá periferní zóna a střední průhledná zóna. Střední zóna má průměr 1 až 2,5 mm a hranice je jasná. Existují exfoliační trosky, 18% až 20% pacientů nemá centrální panel a exfoliace okraje je často převalena dopředu. Průhledná oblast uprostřed je způsobena fyziologickou aktivitou žáka, který je otírán irisem na povrch čočky. Okolní oblast vždy existuje. Může být zrnitý na svém obvodu, zatímco střed je mlhavě bílý a radiální pruhy. Ty jsou často vidět a okolní zrnitá vrstva je nezničená exfoliace. Při léčbě dekomprese může centrální panel Vyvinul se do granulární formy, napojené na střední zónu centrální zóny a okolní zónu, občas můstkové exfoliace.

Včasným výskytem odlupování na čočce může být uniformní matné sklo nebo travní vzhled nebo fuzzy radiální negranulovitý pruhovaný prstenec rozložený ve střední třetině zadní přední kapsle duhovky. Tyto znaky používají úzké pruhy. Je snadné najít zaostření na povrchu čočky pod úhlem 45 °. V průběhu času se proužek rozšiřuje a spojuje do souvislé zubní linie. Scheimbflugova fotografie pomáhá včasné detekci XFS a na nitroočních čočkách může také dojít k exfoliaci. .

(6) Ciliární těleso a suspenzní vaz: při použití cytoskopického (cykloskopického) vyšetření může dojít k akumulaci exfoliace v latentní zóně, suspenzním vazu a ciliárním procesu v čočce. Suspenzivní vaz je často vážně ovlivněn a může být exfoliatem zcela zakryt. Nebo místo toho, v důsledku zvýšené křehkosti, prasknutí, neúplné dislokace nebo úplné dislokace čočky, při extrakci katarakty XFS, v důsledku lézí podmíněných vazů, jsou pooperační komplikace výrazně zvýšeny.

(7) Sklovité těleso: Na přední sklovité membráně dochází k hromadění exfoliací a na sklovité vlákně se také objevuje exfoliace. Bylo zjištěno, že exfoliace na sklovém těle pokračuje několik let po odstranění intrakapsulární tobolky, což dále ilustruje exfoliaci. Pochází také z jiných tkání než kapsle čočky.

2. Klinické projevy glaukomu s XFS mohou po dilataci zvýšit nitrooční tlak o 30 mmHg, takže bych měl věnovat pozornost měření nitroočního tlaku po dilataci u pacientů s XFS. XFS lze kombinovat s glaukomem s otevřeným úhlem a úhlem. A poškození zrakového nervu je často těžší než primární glaukom s otevřeným úhlem, to znamená, že poškození zrakového pole a poškození optického disku je zřejmé, ale reakce na léčbu drogami je špatná, XFS může být doprovázen edémem rohovky a akutním nitroočním tlakem, často vysokým Při 50 mmHg je úhel přední komory otevřený. Glaukom s uzavřeným úhlem se vyskytuje, protože slabost závěsného vazu způsobuje, že se čočka pohybuje mírně dopředu, což usnadňuje uzamčení zornice. Zvláště v poloze na zádech je dřepec zvýšen a pilokarpin může podporovat XFS. Vznik glaukomu s uzavřeným úhlem.

3.XFS a choroby související s očima a systémový vztah

(1) Katarakta: Vztah mezi XFS a tvorbou katarakty se blíží a přibližuje, ale etiologie obou je stále nejasná. Katarakta v XFS je významně zvýšena a naopak. V XFS je kapsle prasklá a sklovitá. Jedná se o běžnou komplikaci extrakapsulární extrakce katarakty a často dochází ke zvýšenému nitroočnímu tlaku. Mezi kůrou čočky a kapslí může být „adheze“. Průměrná tloušťka kapsle čočky XFS se významně neliší od tloušťky normálních lidí.

(2) Ischémie: Xis iris je široce zapojen, lumen krevních cév je zúžený, perfuze je snížena a dokonce i lumen může být úplně uzavřen. Cévní endoteliální buňky a pericyt jsou degenerované. Zjistilo se, že 50% pacientů s XFS má začervenání a končetiny. Existují také abnormality v krevních cévách a rozšíření neovaskulární větve na zadní duhovku může vést ke snížení mikrovolémie.V jedné studii byla provedena enukleace pro neovaskulární glaukom způsobený okluzí centrální sítnicové vény (CRVO), s 35% asociovanou Exfoliační glaukom.

(3) keratom: Někdy u mužských pacientů s XFS má rohovka eliptickou degeneraci (klimatická pěnová keratopatie), zatímco pacientky ne. Také u australských obyvatel existují takové léze, tento vztah může být způsoben faktory prostředí.

(4) Vztah k celému tělu: XFS je nyní považován za systémové onemocnění. K odlupování může docházet v různých tkáních oka a pojivové tkáni nebo vazivové přepážce srdce, jater, plic atd. A její vztah k systémovým onemocněním není U Qinghai mají pacienti s XFS s glaukomem sníženou sekreci AH a zvýšenou sekreci HB ve srovnání s primárním chronickým glaukomem s otevřeným úhlem. Bylo také zjištěno, že 34,4% XFS předoperačního komorového moku má antinukleární protilátky v diabetické retinopatii. Zejména u pacientů s proliferativní retinopatií je výskyt XFS nízký. U pacientů s TLA má XFS vyšší výskyt než normální lidé odpovídající věku, což naznačuje, že v XFS může mít hypoperfúze určitou Role.

Exfoliační syndrom

1 Konjunktiva a rohovka: Konjunktiva v limbusu a endoteliálních buňkách v blízkosti bazální membrány konjunktivy vaskulatury mají pod elektronovým mikroskopem typické mikrovláknité granule a oddělený exfoliovaný materiál je vidět v endotelových buňkách rohovky.

2 trabekulární síťovina: trabekulární síťová mezera a Schlemmova trubice, existuje exfoliace, ultrastruktura ukazuje, že exfoliat se hromadí v endoteliálních buňkách trabekulární sítě a uvnitř a vně Schlemmovy trubice, dokonce i ve vakuolách v endoteliálních buňkách .

3 Iris: Na okraji zornice je exfoliační adheze a exfoliační materiál je rozptýlen na matrici duhovky, krypty, přední membrány, svalových vláken mezi svěračem a otevřeným svalem, zadní povrch duhovky a okolních krevních cév a exfoliaci elektronovou mikroskopií. Nachází se pod endoteliálními buňkami s prasknutím bazální membrány a degenerací.

4 čočky a závěsné vazy: typické změny čoček lze rozdělit do tří oblastí: A. Centrální oblast: viz exfoliace mikrovláken pod mikroskopem s rozptýleným elektronem, rozptýlené buněčné orgány a pigmentové částice, pod optickým mikroskopem a elektronovým mikroskopem, viz Mezi pouzdrem čočky a exfoliovaným materiálem je jen velmi volné spojení, takže je možné jej snadno vnějším mechanickým kontaktem vymazat; B. Mezilehlá oblast: světelná mikroskopie a elektronová mikroskopie, v této oblasti neexistuje exfoliace, v této oblasti kapsle čočky Membrána je také normální; C. Periferní částice: pod světelným mikroskopem a elektronovým mikroskopem se v této oblasti vyskytuje jemná dendritická exfoliace na povrchu přední kapsle čočky, někdy obsahuje pigment, občas navíc adhezi po iris způsobenou přítomností exfoliace, navíc před Exfoliaty jsou viditelné jak v podélné zóně, tak i v zavěšeném vazu zadní čočky.

5 Ciliární tělísko: Ciliární proces je pokryt exfoliaci, jako je dolů, a exfoliat pevně ulpívá na ciliárních epiteliálních buňkách.

Žádná zvláštní pomocná kontrola.

Diagnostická identifikace exfoliačního syndromu

Diagnostická kritéria

Podle charakteristického provedení inspekce štěrbinovou lampou jsou přítomny nějaké šedé nebo bílé vločkovité exfoliační trosky a některé nebo všechny pigmentační záhyby okraje zornice.Po expanzi sledujte tři oblasti povrchové sedimentace povrchu přední kapsuly. V přední komoře a zadním rohovkovém endotelu se vyskytují pigmenty. V periferní části duhovky je vzácná pigmentace na svěrači duhovky. Corneroskopie (použití Koeppeho zrcátka je vhodnější než Zeissův nebo Goldmannův úhlový zrcátko) ): trabekulární pigmentace se zvyšuje, distribuce je nerovnoměrná, obrys je nejasný nebo skvrnitý, což lze použít jako rys včasné diagnózy. Pigmentace tvoří Sampadesis linii před Schwalbeovou linií, abnormálně se mění angiografie duhovky a chybí cévní tvar spojivky. Pro diagnostiku, nitrooční tlak, zorné pole a vyšetření fundusu je užitečné určit přítomnost nebo nepřítomnost koexistujícího glaukomu.Zkoumání exfoliace čočky pomocí fotografické techniky Scheimbflug je užitečné pro včasné nálezy XFS.

Diferenciální diagnostika

1. Syndrom šíření pigmentů je nejsnadněji zaměňovatelný s exfoliačním syndromem a je také jedním z nejdůležitějších onemocnění v diferenciální diagnostice XFS. Syndrom šíření pigmentů je spontánní onemocnění, které se projevuje hlavně u pacientů s krátkozrakým ve věku 30 až 40 let, u mužů. Pacienti jsou více spojeni s glaukomem, ale ženy jsou vzácné. Poměr obou je 2: 1 až 3: 1. Pigmentové částice uvolňované z duhovky jsou malé a nedifundují se na povrchu duhovky, ale hromadí se v irisových záhybech, často s Krukenbergem. Fusiformní pigmentace, transilluminační vyšetření má prasklinu uprostřed duhovky a radiální pigment chybí. Pigmentový pásek na trabekulární mřížce je často hustší než XFS. Je obtížné jej identifikovat u starších osob a pigmentový pás je hladší. V zadním pruhu trabekulární síťoviny je pigmentový pás XFS jasně štěrk.

U některých pacientů se syndromem diseminace pigmentů se může vyvinout XFS, náchylný je také bilaterální glaukom, protože syndrom diseminace pigmentů je téměř bilaterální symetrie, jeden se syndromem bilaterální pigmentace a vysokým monokulárním tlakem Starší pacienti by měli být podezřelí z XFS.

2. Zánět duhovky Sekundární glaukomová iritida je pozitivní na komorový mok, s buněčnou flotací doprovázenou preisisální adhezí nebo zadní adhezí duhovky, pacienti jsou obecně mladší a mohou být kombinováni se systémovými nemocemi, jako jsou mladé sexuální revmatoidní klouby Zánět, zatímco před očima nedochází k odlupování.

3. Jiné typy odlupování čoček

(1) skutečná exfoliace čoček (kapsulární delaminace): nemoc je pozorována při očním traumatu, těžké uveitidě a vystavení vysokoteplotním operacím atd. Prohlídka štěrbinové lampy ukazuje, že přední kapsle krystalu má průhlednou vrstvu se zakřivenými okraji. To se liší od exfoliace této choroby a je často doprovázeno glaukomem.

V exfoliaci čoček se mohou vyskytovat i cizí tělesa, jako je měď, železné oční trauma, ale lze pozorovat velmi vzácnou irigovanou trabekulární síťovitou pigmentaci, ale nelze identifikovat žádnou exfoliaci na přední kapsli čočky, existují i ​​jiné příčiny pigmentace trabekulární oka Například Fuchsova heterochromní iridocyclitida, senilní nebo pooperační faktory síňové role, pigmenty způsobené nitroočními nádory, v kombinaci s jejich dalšími klinickými projevy, není identifikace obtížná.

(2) Primární familiární amyloidóza: systémové onemocnění s některými očními projevy, může být spojeno s glaukomem, na okraji duhovky a pupilary, přední kapsle krystalu má šedivě šupinatou exfoliaci a na rohu duhovky rohovky Pigmentace, na rozdíl od XFS v ultrastruktuře, může být podtypem XFS.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.