Ataxie

Úvod do ataxie Přední rohové buňky míchy přijímají mozkovou kůru, mozkovou kůru, mozkovou kůru, mozek, vestibulární labyrintový systém, hluboký smysl a další regulaci a kontrolu vzhůru a dolů svazku, takže lidské tělo udržuje určitý postoj, aby správně provedlo náhodný pohyb a udržovalo rovnováhu. Ve výše uvedené části se vyskytuje léze, což má za následek poruchu koordinace, nazývanou ataxie. Ataxie odráží hlavně poškození mozkové hemisféry a její vztah k kontralaterální frontální kůře, ale může se vyskytnout i v jiných částech léze, jako je akutní labyrintový edém, produkující vestibulární ataxii, doprovázený vertigo. Hluboké smyslové poruchy způsobují smyslovou ataxii. Zapojení končetin, svalů trupu a krku může způsobit držení těla, chůzi a jazykové bariéry. Základní znalosti Podíl nemoci: incidence je asi 0,003% - 0,005%, běžnější u alkoholiků Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: cervikální spondylotická myelopatie

Příčina ataxie

Příčina onemocnění:

Ataxie je způsobena mnoha příčinami různých částí nervového systému. Jakýkoli jednoduchý pohyb musí být dokončen za účasti čtyř svalů agonisty, antagonistického svalu, synergického svalu a fixovaného svalu a závisí na koordinaci a rovnováze nervového systému. Existuje mnoho příčin ataxie: Nejprve musíte určit, do které přírody náleží, a pak zvážit různé příčiny. Proto může dojít k hlubokému pocitu, vestibulárnímu systému, mozku a poškození mozku ataxie, která se nazývá smyslová, vestibulární, mozková a cerebrální ataxie, stejně jako nevysvětlitelné faktory, některé s nedostatečnou inteligencí Nebo demence.

Koordinace a rovnováha nervového systému zahrnuje:

1. Smyslový hluboký pocit odráží polohu a směr pohybu různých částí těla do centrálního nervového systému. Příčiny jsou:

1 periferní nerv nebo radikulopatie;

2 subakutní kombinovaná degenerace míchy, malformace lebeční základny, myelopatie, nádor;

3 cévní onemocnění mozkových kmenů, jako je infarkt, krvácení, roztroušená skleróza, nádor;

4 thalamická parietální cesta nebo parietální vaskulární onemocnění, nádor.

2. Vestibulární vestibulární systém vede rovnováhu k srdci a způsobuje rovnovážnou reakci, jako je poloha těla, úprava zorného pole a pocit prostorového polohování. Příčiny jsou:

1 labyrintitida, vestibulární neuritida, idiopatická oboustranná vestibulární nemoc;

2 stenóza nebo okluze vertebrálně-bazální tepny;

3 dny pod nádorem záclony.

3. Cerebellum cerebellum je regulačním centrem cvičení. Funkce těchto struktur se provádí pod jednotnou kontrolou mozkové kůry. Příčiny jsou:

1 dědičné

2 primární nebo metastatické nádory;

3 cévní, jako je infarkt, krvácení;

4 zánět, jako je akutní cerebellitida, absces;

5 otrava jako alkohol, jídlo, drogy, škodlivé plyny atd .;

6 demyelinizace;

7 nedostatečně rozvinutý nebo chudý;

8 dědičné;

9 trauma;

10 kalcifikace;

(11) Malformace.

4. Léze čelního laloku je v přední části čelního laloku a porucha pohybu je kontralaterální strana. Příčiny jsou:

1 nádor;

2 zánět;

3 cévní onemocnění.

Prevence ataxie

Věnujte více pozornosti své stravě a věnujte pozornost každodennímu životu. Pokud se objeví podobné příznaky, vyhledejte lékařskou pomoc co nejdříve. Věnujte pozornost správnému odpočinku, nepřepracovávejte, ovládejte kombinaci pohybu a statiky.

Komplikace ataxie Komplikace Cervikální spondylóza spastická mozková obrna

Cervikální spondylotická myelopatie, spastická mozková obrna.

Příznaky ataxie společné příznaky velká chůze nestabilita pocit ataxie po oběhu ischemická cerebelární ataxie smyslová porucha pohyb končetiny nekoordinace silný úchop reflex úmyslný třes vestibulární ataxie

1. Cerebelární ataxie (cerebelární: ataxie): rychlost, rytmus, amplituda a síla náhodného pohybu, tj. Koordinace poruch pohybu, mohou být také spojeny se sníženým svalovým tonem, poruchami pohybu očí a poruchami řeči.

(1) Posturální změny a změny chůze: léze kotníku způsobují tonickou ataxii, nestabilní postavení, dřepání chůze, chůzi od nohou při chůzi, třepání a dokonce i obtížné sedění stabilní, horní čelist je poškozena vpřed Při vyhození je dolní čelist poškozená a nakloněná dozadu. Ataxie horní končetiny není zřejmá. Léze mozkové hemisféry jsou při chůzi šikmé nebo vyhozené na postiženou stranu.

(2) Nekoordinace nedobrovolného pohybu: poškození mozkové hemisféry vede k ataxii ipsilaterálních končetin, projevující se dysmetrii a úmyslnému třesu, horní končetiny jsou těžší a čím více je akce blíže k cíli, třes Oční bulvy jsou zjevně vidět na straně lézí a velký nystagmus. Horní končetiny a ruce jsou nejzávažnější a koordinace a jemné pohyby nelze dokončit. Nelze dosáhnout synergie (asynergie), rychlé zotavení a rotační pohyb jsou neobvyklé a psaní se zvětšuje a zvětšuje (velká písmena) Nemoc).

(3) Porucha řeči: v důsledku hlasové nevyváženosti kloubních orgánů, jako jsou rty, jazyk a krk, je řeč pomalá, dvojznačná a zvuk je přerušovaný, frustrovaný nebo výbušný a vykazuje poetický nebo fulminantní jazyk.

(4) oční dyskineze: velká ataxie nystagmus se vyskytuje v ataxii svalu pro pohyb oka, zejména pokud se jedná o vestibulární kontakt, oči se houpají dozadu a dopředu, a dokonce i nystagmus dolů, odrazové oko Šok a tak dále.

(5) Snížený svalový tonus: viditelný kyvadlový reflex ve sputu, pozorovaný u akutních mozkových lézí, kdy pacientovo předloktí odolává kontrakci odporu, jako je náhlý odběr vnější síly nemůže okamžitě zastavit kontrakci, může zasáhnout hrudník (jev odskočení).

2. Cerebrální ataxie: Svazek frontálního můstku a sakrální okcipitální svazek jsou vlákna spojená s mozkovou frontální, temporální, týlní a mozkovou hemisférou. Lézie mohou způsobovat ataxii, s mírnými příznaky a méně asociované s nystagmem.

(1) ataxie frontálního laloku: při frontálním laloku nebo frontálním můstku cerebelární stenóza, podobná cerebelární ataxii, jako je porucha posturální rovnováhy, nestabilita chůze, dozadu nebo do strany, kontralaterální končetiny Arytmie, zvýšený svalový tonus, hyperreflexie a patologické příznaky, s příznaky čelních laloků, jako jsou mentální příznaky, silné sevření reflexů. : (2) parietální ataxie: různé stupně ataxie v kontralaterálních končetinách, zřejmé, když jsou oči zavřené, hluboké smyslové poruchy nejsou zřejmé nebo přechodné, dvoustranné zadní laterální léze dolních laloků se objevují dvojité dolní končetiny Sexuální ataxie a močová dysfunkce.

(3) ataxie temporálního laloku: lehčí, vykazuje přechodnou poruchu rovnováhy, není snadné ji najít včas.

3. Smyslová ataxie: Při poranění míchy nemůže pacient rozlišit polohu končetiny a směr pohybu a smyslová ataxie je nestabilní, jako je postavení, neznalost vzdálenosti, hloubka chodidla, pocit bavlny, často vizuálně půda. Chůze je obtížné chodit ve tmě, kontrolovat vibrace, ztrátu pozice kloubu a znamení zavřených očí (Romberg) pozitivní.

4. Vestibulární ataxie : vestibulární léze způsobují prostorovou dysfunkci, zejména kvůli poruchám rovnováhy, nestabilnímu postavení, seskoku na stranu nemoci při chůzi, neschopnosti chodit v přímé linii, změně příznaků hlavy a normálnímu pohybu končetin Často doprovázeno silnými závratěmi, zvracením a nystagmem, testem teploty vnitřního ucha vestibulární funkce (horká a studená voda) nebo testem rotační nebo testovací reakce rotace klesl nebo zmizel, léze je blíže vnitřnímu uchu ztracena, častější ataxie.

Kontrola ataxie

1 by měla být vyšetřena mozková ataxie mozku CT nebo MRI mozku, aby se vyloučily mozkové nádory, metastázy, tuberkulom nebo absces a cévní onemocnění a cerebelární degenerace a atrofie.

2, hluboké smyslové ataxie, jako jsou lokalizované léze lokalizované v periferním nervu, by měly být vyšetřeny EMG, somatosenzoricky vyvolaný potenciál; jako například v zadní kořenové lézi nebo lézi zadní kordy, měl by být vyšetřen EMG, evokovaný potenciál, MRI léze, mozkomíšní mok Zkontrolujte, nebo myelografie. Při zvažování thalamu nebo parietálního laloku je nejlepší zkontrolovat CT nebo MRI mozku.

3, mozková ataxie by měla být zkontrolována na mozkové CT nebo MRI, EEG atd.

Diagnostika a identifikace ataxie

Diagnóza

Diagnóza je založena na anamnéze, klinických projevech a vyšetřeních.

Diferenciální diagnostika

a) juvenilní myeloidní dědičná ataxie

Nejběžnějším typem dědičné ataxie je obvykle autozomálně recesivní, s časným nástupem často doprovázeným kostními deformitami. Klinické projevy: nástup adolescentů, pomalý vývoj, první příznaky chůze jsou nestabilní, dřepání dřepu, chvění těla, když stojí, opilý jako chůze. Zavřené oči je těžké podepsat pozitivně. Svalové napětí je nízké a kolenní reflex zmizí. Podmínka postupuje postupně: horní končetiny jsou nepružné a nemotorné, úmyslné třes, cerebelární dysartrie a řeč je dvojznačná. Poziční pocit dolních končetin a pocit vibrací zmizí.

(2) dědičná spastická ataxie

Také známý jako dědičná cerebelární ataxie. Obvykle je autozomálně dominantní, většinou u dospělých, doprovázený zvýšeným svalovým tonem a hyperreflexií. Klinické projevy: Za prvé, je zde pomalý průběh nestability chůze, snadno padající, může to být chůze nebo kombinovaná chůze. Později byly postiženy i horní končetiny a ruce byly nemotorné a úmyslné třes, takže nemohly být dokončeny jemné pohyby, mohla být dokončena dysartrie a řeč mohla mít jazyk vypuknutí. Na dolních končetinách se objevují známky pyramidálního traktu, jako je zvýšený svalový tonus, hyperreflexie a patologické reflexy. Mnoho pacientů je spojeno s optickou atrofií, degenerací sítnice, poruchou extraokulární svalové aktivity a klesajícími víčky. Oční třes se může objevit velmi pozdě, bez kostních deformit.

c) dědičné spastické paraplegie

Toto onemocnění je druh dědičné ataxie, což je autozomálně dominantní dědičnost. Klinické projevy: Chrasta se objevila při nejranější ztuhlosti a nepružnosti dolních končetin, slabosti dolních končetin a slabosti kotníku. Z důvodu slabosti a ochrnutí flexoru medulárního kloubu se nemocné dítě cítilo obtížně nahoře, vyšetření ukázalo, že dolní končetiny měly vysoké svalové napětí, oslabené svaly, hyperreflexii kolene, pozitivní patologický reflex a žádné smyslové poruchy. Nástup choroby postupoval pomalu a byly ovlivněny také horní končetiny, což mělo za následek lehčí pyramidální znamení. Podílí se na medulle oblongata, dysfagii a silném pláči a silném smíchu. V pokročilém stádiu může dojít k mírné dysfunkci funkce svěrače. Může existovat primární optická atrofie a retinitis pigmentosa.

(4) Ataxia telangiectasia

Toto onemocnění je primární onemocnění imunodeficience postihující nervy, krevní cévy, kůži, retikuloendoteliální systém, endokrinní systém a podobně. Je autozomálně recesivní. Klinické projevy: Chůze dítěte je zřejmá a nohy jsou široké. V horních končetinách se objevují záměrné chvění. Na rozdíl od juvenilní myeloidní dědičné ataxie neexistuje smyslová porucha a zavřené oči je obtížné podepsat negativně. Většina dětí je spojena s akromegalií a extrapyramidální hyperaktivita je s věkem variabilnější. Oční bulvy se aktivně pohybují na obě strany ve stejném směru pomalu a přerušovaně, často doprovázeny blikáním a houpáním hlavy, nystagmusem, když je pohyb ukončen, a cerebelární dysarthrií. Po pubertě se u většiny pacientů objevily příznaky poranění míchy, hluboký pocit zmizel a patologické příznaky byly pozitivní. Telangiectasia se vyskytuje v exponované oblasti spojovky bulbů a ovlivňuje všechny spojivky, víčka, můstek nosu a tváří, krk, lokty a podpaží, jak stárnou. Jsou patrné včasné změny na kůži a vlasech. Podkožní tuk v kojeneckém věku mizí velmi brzy a pokožka obličeje se často zmenší a přilne k obličejové kosti. Může být doprovázena chronickou seboroickou dermatitidou, pigmentací punkcí a hypopigmentací, opakovaná respirační infekce je jedním z významných příznaků tohoto onemocnění. Po rinitidě, sinusitidě, chronické bronchitidě, pneumonii, dlouhodobé plicní fibróze, kluby a plicní nedostatečnosti. Téměř všechny nemocné děti mají sexuální vývojové poruchy a obvykle nemají sekundární sexuální charakteristiky. Asi tři čtvrtiny pacientů trpí trpaslíkem. Rentgenové filmy se často vyskytují ve všech případech paranasální sinusitidy a chronické bronchitidy a pneumonie, někdy pozorované u maligního lymfomu způsobeného rozšířením mediastinálního stínu. Většina elektrokardiogramu je normální, selektivita imunoglobulinů IgA a IgE v séru chybí a lymfocyty v okolní krvi jsou sníženy. Alfa-fetoprotein je výrazně zvýšen, což odráží dysplázii jater. Abnormální chromozomální vyšetření.

(5) Cerebelární atrofie Olive Bridge (OPCA)

Nemoc se dělí na dva typy, dědičné a sporadické případy, existuje mnoho typů klinického původu a typ Meniel je nejběžnější a nejtypičtější dědičností. Toto onemocnění je autozomálně dominantní a recesivní a první je více. Klinickými projevy jsou dědičná ataxie s počátkem středního věku. Pro mozeček to začalo být obtížné chodit a později ovlivnilo horní končetiny a projevilo se dysarthrii. Někdy se mohou vyskytnout statické otřesy hlavy a trupu. Obvykle žádný nystagmus, normální svalová síla a reflex, úmyslný třes, špatná diskriminace. Existují nedobrovolné pohyby, jako jsou taneční pohyby, pohyby rukou a nohou a syndrom otřesové ochrnutí. Někteří pacienti mají nukleární nebo nukleární oftalmoplegii, optickou atrofii, retinitis pigmentosa, nystagmus je vzácný, patologický reflex, hluboké smyslové poruchy, močová inkontinence. Někteří mají demenci.

(6) Mozková olivová atrofie

Toto onemocnění, známé také jako primární mozková parenchymální degenerace, je autozomálně dominantní a malý počet pacientů je autozomálně recesivní. V rané fázi klinického projevu byla chůze nestabilní, chůze a dřepání a obě nohy byly oddělené. V budoucnu budou ovlivněny jemné pohyby rukou, psaní bude špatné, řeč bude koktat nebo bude existovat poetický jazyk. Nízký svalový tonus, úmyslný třes, nos prstu a kolenní dřep není povolen. Oční třes se objevil v některých případech později. Poruchy svěrače močového měchýře jsou také častější, malý počet pacientů s mentálním poklesem, normální vidění, žádné smyslové poruchy. Plynná mozková angiografie, CT nebo MRI ukázala rozšíření sulku a normální komory.

(7) Myoklonická porucha mozkové koordinace

Je autozomálně recesivní. Také známý jako „atrofie červeného jádra zubního jádra“. Klinické projevy myoklonu, cerebelární dysfunkce, s epileptickými záchvaty nebo bez nich. Může to být směrový třes končetiny, dysartrie, špatně vyřešená vzdálenost a rotační pohyb. Limitní ataxie je výraznější než ataxie trupu. Horní končetiny jsou těžší než dolní končetiny a ve vážných případech jsou obě ruce nataženy dopředu, když se třepotají.

(8) Dědičný syndrom ataxie-katarakta - gnome-intelektuální deficit

Je to vzácné genetické onemocnění. Většinou autozomálně recesivní dědičnost. Klinické projevy příznaků po narození nebo kojeneckém věku se nazývají kojenci. Dospělí se nazývají dospělý typ. Existují tři charakteristické příznaky tohoto onemocnění: katarakta, cerebelární ataxie a mentální retardace. Katarakta je oboustranná. Cerebelární dysfunkce je charakterizována dysartrií, ataxií trupu a končetin, nystagmem a nízkým svalovým tonusem. Starší děti mají často pozitivní známky pyramidálního traktu. Zpoždění vývoje sexuální funkce, valgus nohou, zadní skolióza, deformace prstů (špička) atd.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.