Progresivní akromelanóza

Úvod do progresivní akromegalie Progresivní akromóza (progresivní akromóza), známá také jako progresivní akrální pigmentace, je progresivní akrální pigmentační porucha charakterizovaná difúzním progresivním ukládáním melaninu na hřbetní stranu špičky. Mít rodinnou historii. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,03% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob přenosu: přenos z matky na dítě Komplikace: dědičné symetrické pigmentové abnormality

Příčiny progresivní akromegalie

Příčina onemocnění:

Příčinou není známa, většinou autozomálně dominantní dědičnost, která může souviset s manželstvím blízkého příbuzného.

Patogeneze:

Patogeneze je stále nepřesná a může být autozomálně dominantní.

Progresivní prevence akromegalie

Vyhněte se blízkým příbuzným vdávání.

Komplikace progresivní akromegalie Komplikace, dědičná symetrie, pigmentované abnormality

Pigment je abnormální a kůže je kovová nebo břidlicově šedá.

Příznaky progresivní akromegalie časté příznaky mentální retardace epilepsie a epileptické záchvaty velké množství deskvamace kůže

2 až 6 měsíců po narození je na prstu (špičce) a hřbetní straně prstu omezená depozice melaninu. Hranice je zřejmá, povrch je hladký, nedochází k šupinatění a nehty nejsou invazovány. Po 4 letech se léze kůže vyvíjí postupně a slabina Ve spodním břiše se může objevit hyperpigmentace femuru, hýždí, dolních končetin, vulvy, podpaží a dalších částí, mentální retardace dítěte může mít epileptické záchvaty a některé mohou být doprovázeny pigmentovaným névem a nervózními okraji.

Vyšetření progresivní akromegalie

Histopatologie: zvýšený melanin na spojení dermis a epidermis, mírná hyperkeratóza epidermis, melanosomy ve stratum corneum, malý počet melanocytů v povrchové dermis a mírná perivaskulární infiltrace.

Diagnostika a diferenciace progresivní akromegalie

Podle klinických projevů lze diagnostikovat charakteristiky kožních lézí a histopatologické znaky.

Měl by být odlišen od pigmentace retikulární akrální pigmentace Kitamura.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.