Syndrom primárního ovariálního karcinoidu

Úvod do syndromu primárních ovariálních karcinoidů Primární syndrom karcinoidů vaječníků označuje místo primárního karcinoidního nádoru ve vaječníku. Jedná se o speciální nádor pocházející z neuroendokrinních buněk, známý také jako argyrofiloma. Vzhledem k některým endokrinním látkám existují serotoniny. (5-HT), histamin, dopamin, kinin, prostaglandin E, P, F, somatostatin, ostrůvek, endorfin, enkefalin, gastrin a vzácná nadledvina Kortikosteroidy (ACTH), hormon stimulující melanocyty (MSH), růstový hormon, inzulín, žaludeční peptidy atd. Působí na různé orgány v těle, takže mohou způsobit zarudnutí kůže, průjem, bronchospasmus, telangiektázii, poškození srdce atd. Skupinový syndrom, nazývaný POCS. Základní znalosti Podíl nemoci: incidence je 0,003% - 0,005% Vnímaví lidé: ženy Způsob infekce: neinfekční Komplikace: tricuspidální síň, srdeční selhání

Příčina syndromu primárních ovariálních karcinoidů

(1) Příčiny onemocnění

Může být tvořen benigním teratomem získaným z neuroendokrinních buněk v respiračních a gastrointestinálních epiteliálních složkách, takže 85% až 90% ovariálních karcinoidů jsou součástí teratomů.

(dvě) patogeneze

Celkový pohled na ovariální karcinoidní nádory má v teratomu žluté pevné uzlíky s průměrem 3 až 15 cm, průměrně 9 cm. Nádorové buňky mají jednotnou velikost a rakovinné buňky ze středního střeva jsou uspořádány ve tvaru ostrova nebo hnízda. Karcinoidní rakovinné buňky ve střevě a zadních střevech jsou uspořádány v trabekulárních nebo pruhovaných pásech Pod elektronovým mikroskopem jsou neurosekreční granule ostrovních karcinoidních rakovinných buněk nepravidelně tvarovány jako činky, zatímco neurosekretární granule trabekulárně pruhovaného karcinoidu jsou kulaté. Tvar nebo ovál.

Primární ovariální rakovina vaječníků tvoří pevnou hmotu nebo uzlík ve stěně teratomu nebo mucinózního nádoru Existují dva druhy pohárkových buněk, které vylučují hlen a neuroendokrinní buňky, které jsou pozitivní na argyrofilní reakci. Obarvené CEA, chromogranin A a synaptophysin mohou rozlišit výše uvedené dva druhy buněk: Pod mikroskopem jsou nádorové buňky uspořádány v hnízdě, šňůře nebo akinaru a často se tvoří hlenová zásoba.

Nádorové buňky goiterového typu jsou uspořádány v trabekulách, ostrovech nebo smíšených typech, jsou smíchány karcinoidní a štítná žláza a karcinoidní buňky jsou pro-stříbro a argyrofilní, imunohistochemické barvení pro markery thyroglobulinových a neuroendokrinních buněk. Pozitivní, pod elektronovým mikroskopem, mohou být nalezeny kulaté nebo oválné neuroendokrinní granule, o průměru 100 - 400 nm.

Histologii ovariálních karcinoidních nádorů lze rozdělit do následujících typů:

1. Tvar ostrova (střevní derivace).

2. Ostrovní karcinoidy spojené se zralým cystickým teratomem.

3. Trabekulární (derivát předního a zadního střeva).

4. Trabekulární karcinoid spojený s cystickým teratomem.

5. Goiter (odvozený od endodermu s diferenciací štítné žlázy a c-buněk).

6. Goiter spojený se zralým cystickým teratomem.

7. Mucinózní karcinoid (kardiomyocytový typ nebo žlázový karcinom).

8. Smíšený typ (kombinace 2 nebo více jednoduchých typů).

Prevence syndromu primárního ovariálního karcinoidu

U pacientů s primárním ovariálním karcinoidem by měla být diagnostikována včasná, včasná operace a následné sledování.

Komplikace syndromu primárního ovariálního karcinoidu Komplikace tricuspidální srdeční selhání

Běžná trikuspidální atrézie nebo plicní stenóza, šelest v odpovídající oblasti auskultace a konečně vede k selhání pravého srdce, dvojrozměrná echokardiografie může diagnózu potvrdit.

Příznaky syndromu primárního ovariálního karcinoidu Časté příznaky Folikuly stimulující hormon (F ... naléhavost, těžký průjem, pánevní masa, selhání pravého srdce, struma, bronchospasmus, plicní stenóza

Více než 90% syndromu primárních ovariálních karcinoidů je omezeno na jeden vaječník a obvykle není metastázováno.

Asi u jedné třetiny pacientů s karcinoidy podobnými ostrovům se rozvíjí karcinoidní syndrom a u pacientů s trabekulárním pruhovaným karcinoidem a strumou se karcinoidní syndrom zřídka vyskytuje.

Karcinoidní syndrom je obtížné rozpoznat v časném stádiu a většina z nich je rozpoznána po histologické diagnóze a někdy diagnostikována po výskytu metastázy během několika let diagnózy.

Sčervenání obličeje je častým časným příznakem karcinoidního syndromu, je založeno hlavně na anamnéze a stanovení kyseliny 5-hydroxyindoleactové (5-HIAA) v moči. Klinicky je obsah 5-HIAA v moči stanoven do 24 hodin. Normální hodnota je 2-8 mg. / 24 h, více než 30 mg / 24 h je pozitivní, zvýšení 5-HIAA může být markerem aktivity sekrece nádoru.

Asi 60% pacientů s karcinoidním syndromem má paroxysmální vodní průjem, který je často naléhavý a často se vyskytuje ráno, a průjem se často objevuje během návalů obličeje.

Srdeční postižení u karcinoidů je běžné v pozdním stádiu onemocnění, incidence je 69% až 72%, hlavně ovlivňující srdeční chlopně, běžnou trikuspidální atresii nebo plicní stenózu, hluk sluchu v odpovídající oblasti auskultace a konečně vedoucí k srdečnímu selhání, dvourozměrnému ultrazvuku Srdeční vyšetření může potvrdit diagnózu.

V posledních letech bylo hlášeno, že pacienti s karcinoidními nádory mají silnou bolest a tlak pohybů střev, což může být způsobeno tumorem produkujícím gastrointestinální hormonální peptid YY, který inhibuje střevní peristaltiku.

Primární ovariální karcinoid a jeho syndrom nelze před operací snadno diagnostikovat a je snadné způsobit nesprávnou diagnózu. Většina z nich musí být rozpoznána po histologické diagnóze.

Vyšetření syndromu primárních ovariálních karcinoidů

1. Bylo zjištěno, že obsah 5-HIAA v moči 24 hodin byl vyšší než 30 mg / 24 h.

2. Vyšetření nádorových markerů.

3. Laparoskopie, histopatologické vyšetření.

Diagnostika a diagnostika primárního ovariálního karcinoidního syndromu

Klinické nálezy pánevní hmoty, podezření na teratom a některé endokrinní látky a jejich zčervenání kůže, průjem, bronchospasmus, telangiektázie, syndrom poškození srdce, by měly být na tento syndrom vysoce podezřelé, laboratorní stanovení 24h Obsah 5-HIAA v moči překračuje 30 mg / 24 h a je třeba zvážit syndrom. Patologická diagnóza hmoty po hmotnosti je potvrzena jako karcinoid.

Výkon střeva by měl být odlišen od gastrointestinálních infekčních nemocí, u pacientů se změnami srdečních chlopní by se mělo lišit od kardiovaskulárních chorob, jako je revmatická srdeční choroba.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.