Osteitis fibrosus

Úvod do vláknité osteitidy Vláknitá osteitida je vysoce přenosné onemocnění kostí způsobené hyperparatyreózou sekundární k chronickému selhání ledvin. Hlavní příčinou je sekundární hyperparatyreóza, hyperparatyreóza, hyperfunkce, vedoucí k hypokalcémii, hyperfosfatémii, zejména nedostatek dihydroxycholecalciferolu, pokročilé kosterní léze, svědění kůže, spontánní Roztržení svalové šlachy, kalcifikace měkkých tkání atd. Klinicky se projevuje hlavně jako patologické změny fibrotické osteitidy. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,03% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: zlomeniny

Příčina fibrotické osteitidy

(1) Příčiny onemocnění

Chronické selhání ledvin je hlavní příčinou fibrotické osteitidy.

(dvě) patogeneze

Při selhání ledvin je v důsledku destrukce tkáně ledvin snížen fosfor v moči, zvýšen fosfor v krvi a snížena syntéza 1,25- (OH) 2D3, což snižuje schopnost střevního traktu absorbovat vápník a způsobuje hypokalcemii. Mezi nimi je snížena syntéza 1,25- (OH) 2D3, což způsobuje hyperplázii příštítných tělísek a hyperfunkci, což vede k patologickým změnám, které se projevují hlavně u fibrotické osteitidy, kromě osteoporózy, osteosklerózy nebo osteomalacie. .

V časném stádiu renálního selhání může dojít k sekundární hyperparatyreóze.Když je rychlost glomerulární filtrace (GFR) snížena na 50-60 ml / min, má tendence zvyšovat se plazmatický parathyroidní hormon (iPTH). To je způsobeno zejména poruchou paratyroidního hormonu - osa VD, to znamená, že je narušena syntéza dihydroxycholecalciferolu [1,25- (OH) 2D3], a v počátečním stadiu selhání ledvin, sérum 1,25- (OH) 2D3. Hladina je často na nebo pod normální úrovní a její nízká hladina může vést k nadměrné sekreci příštítných tělísek a snížit absorpci vápníku ve střevě.

Syntéza dihydroxycholecalciferolu je snížena v časném stádiu renálního selhání, na rozdíl od výsledku malého objemu ledvin, protože časný objem ledvin se nestane malý, pravděpodobně v důsledku funkčního poškození biosyntézy ledviny dihydroxycholecalciferolu Protože omezení příjmu fosforu u tohoto pacienta může zvýšit hladinu dihydroxycholecalciferolu a hromadění fosforu v renálních tubulárních buňkách v časném stádiu renálního selhání může vést ke snížení biosyntézy dihydroxycholecalciferolu. A zvýšit hladinu parathormonu.

Do výskytu sekundární hyperparatyreózy může být zapojen i další faktor. Teorie „korekce nerovnováhy“, kterou navrhl Bricker et al., Naznačuje, že fosfor v krvi se zvyšuje v časném stadiu selhání ledvin a přímo snižuje množství ionizovaného vápníku v krvi. Liach a Massry zjistili, že V časném stádiu selhání ledvin se plazmatické hladiny vápníku snižují a uvolňování parathormonu může být podporováno uvolněním předem vytvořeného parathormonu a syntézou mRNA proparathyroidního hormonu. Hypokalcemie není nezbytným faktorem sekundární hyperparatyreózy, shrnuto je, že biosyntetická porucha dihydroxycholecalciferolu v časném selhání ledvin je důležitým faktorem při podpoře sekundární hyperparatyreózy.

V pozdním stádiu renálního selhání je produkce sekundárního hyperparatyreoidismu často spojena s hypokalcemií, hyperfosfatémií a zejména nedostatkem dihydroxycholecalciferolu.

1. Hypokalcemie vede k nejméně třem faktorům, jmenovitě retence fosforu, kostní rezistence k hyperkalcémii u parathormonu (PTH) a porucha metabolismu vitaminu D.

Akutní příjem velkého množství anorganického fosforu u normálních lidí může způsobit přechodné zvýšení krevního fosforu a může také snížit hladinu vápníku v krvi a významné zvýšení hormonu příštítných tělísek. Hyperfosfatemie nemusí nutně přímo způsobit hypokalcemii, chronickou ledvinu. Retence fosforu může způsobit hypokalcemii jinými cestami, takže retence fosforu je jednou z příčin hypokalcemie.

Zvýšené hladiny parathormonu v krvi mohou mobilizovat kostní vápník do krve, což by mělo zvýšit hladinu vápníku v krvi, ale při selhání ledvin, ačkoli je hladina parathormonu v krvi zvýšená, často dochází k hypokalcémii, což naznačuje chronickou renální funkci. V případě deplece mají kosti rezistenci k mobilizaci kostního vápníku v paratyroidním hormonu Pokusy na zvířatech ukázaly, že tato kost reaguje na mobilizaci kostního vápníku parathormonu, což je částečně způsobeno nedostatečným 1,25- (OH) 2D3. Náprava tohoto jevu závisí na poskytnutí dostatečného množství 1,25- (OH) 2D3 a 24,25- (OH) 2D3 a další studie ukázaly, že tato rezistence je částečně způsobena downregulací receptoru parathormonu.

Nedostatek vitamínu D má hlavní vliv na tvorbu hypokalcémie. Vitamín D v těle pochází ze stravy, a co je důležitější, tvoří se v kůži. Vitamin D3 přítomný v kůži je ozářen slunečním zářením (zejména ultrafialovými paprsky). , převedený na pre-vitamín D3, bývalý vitamin D3 se dále přemění na vitamín D3 po teplom pokožky a vitamin D3 v kůži se kombinuje s proteinem vázajícím se na vitamín D (DBP) v krvi a vstupuje do krve ve formě DBP-D3. 25-hydroxyláza v játrech hydroxyluje vitamín D3 na 25. uhlíkovém řetězci za vzniku 25- (OH) 2D3, který je pak tvořen 25- (OH) D3-1a hydroxylázou produkovanou ledvinami. Silný 1,25- (OH) 2D3,1,25- (OH) 2D3 podporuje vstřebávání vápníku ve střevě.

V pozdním stádiu selhání ledvin je v důsledku dietních omezení příjem vápníku často snížen a absorpce vápníku ve střevě je také snížena, což je jednou z příčin hypokalcémie.

Hladina vápníku v krvi v pozdním stádiu renálního selhání může být klinicky nízká, normální nebo dokonce zvýšená, což je často způsobeno těžkou hyperparatyreózou, otravou hliníkem nebo nadměrným vitamínem D.

2. Fosfor v plazmě hyperfosfatemie, jen 12% až 15% se váže na bílkovinu, proto je koncentrace fosforu v glomerulárním filtrátu asi 90% koncentrace fosforu v plazmě a většina zfiltrovaného fosforu je v renálním tubulu. (hlavně v proximálních tubulech) se reabsorbuje, vylučuje se pouze 15% až 20% filtrovaného fosforu. Za normálních podmínek může parathormon hormon snížit reabsorpci fosforu renálními tubuly a zvýšit vylučování fosforu močí. Snižte hladinu fosforu v krvi a udržujte je v normálním rozmezí. I při časném selhání ledvin, i když klesá rychlost glomerulární filtrace, zvýšení plazmatického parathormonu způsobuje renální tubulární reabsorpci fosforu. Krevní fosfor, stále udržovaný v normálním rozmezí, když rychlost glomerulární filtrace klesne na asi 20 ml / min, protože množství filtrovaného fosforu je výrazně sníženo, i když je koncentrace parathormonu v plazmě vysoká, nemůže zastavit růst krevního fosforu. Vysoká, když rychlost glomerulární filtrace klesne pod 10 ml / min, fosfor v krvi významně vzroste, což povede k hyperfosfatemii, zvýšený parathormony také podporuje resorpci kosti a vstoupí vápník a fosfor uvolněný z kostí. Extracelulární tekutinu, fosfor nelze vyloučit močí, takže hladina fosforu v krvi Vysoká, což vede k hyperfosfatémií, nadměrný přísun v potravě potravin obsahujících fosfor, mimo vypouštěcí kapacity ledvin, je také faktor.

Při chronickém selhání ledvin se může retence fosforu podílet na vývoji sekundární hyperparatyreózy třemi způsoby:

(1) Syntéza 1,25- (OH) 2D3 může být snížena v rané fázi.

(2) Pozdní fáze může přímo stimulovat sekreci parathormonu a růst příštítných tělísek.

(3) Podporovat genovou expresi parathormonu: Bylo publikováno, že experimentální konečné stadium renálního onemocnění omezuje příjem fosforu ve stravě zvířete, takže krevní fosfor dosahuje normální úrovně a hladina parathormonu v plazmě může být snížena ze 130 pg / ml. O 35pg / ml bez ovlivnění hladin vápníku a dihydroxycholekalciferolu v krvi je také snížen objem příštítných tělísek, což naznačuje, že hyperfosfatémie může stimulovat růst příštítných tělísek během selhání ledvin.

V experimentu in vitro byla hyperplazie tkáně příštítných tělísek u pacientů se selháním ledvin vystavena vysokým koncentracím fosforu, což vedlo ke zvýšení prepro-PTH mRNA (preproPTH mRNA), což podpořilo sekreci parathormonu z této příštítné tkáně. .

3. Syntéza dihydroxycholekalciferolu snižuje 1a-hydroxylázu, když renální parenchym podstoupí progresivní destrukci, což má za následek inhibici biosyntézy dihydroxycholecalciferolu v ledvinách, čímž se dihydroxycholecalciferol štítná žláza Negativní zpětnovazební signál parathormonu hormon oslabuje a zvyšuje syntézu a uvolňování parathormonu. Kromě toho může retence fosforu (nebo zvýšení hladiny fosforu v proximálním renálním tubulu) přímo inhibovat ledvinu na dihydroxycholecalciferol. Syntéza, která snižuje absorpci vápníku ve střevech, snižuje hladinu vápníku v krvi a zvyšuje sekreci parathormonu. Může být důležitější snížit inhibici parathormonu pomocí dihydroxycholecalciferolu a způsobit jeho proliferaci. Zvýšená sekrece parathormonu se také předpokládá, že nedostatek dihydroxycholecalciferolu může změnit nastavený bod mezi parathormony a koncentrací iontů vápníku v séru, takže normální úroveň iontů vápníku je také nedostatečná. K inhibici sekrece parathormonu se však jiné studie nepotvrdily.

Když rychlost glomerulární filtrace (GFR) klesne pod 30 ml / min, může hladina dihydroxycholekalciferolu klesnout pod normální úroveň v důsledku zadržování fosforu a poklesu funkční ledvinové tkáně. U pacientů se selháním ledvin (GFR 40-80 ml / min) jsou hladiny dihydroxycholekalciferolu sníženy a léčba dihydroxycholekalcitolem může zvrátit hyperparatyreózu při časném a pozdním selhání ledvin.

Experimentální studie kromě retence fosforu naznačují, že retence některých látek, včetně uremických toxinů a kyseliny močové, při selhání ledvin může snížit přeměnu 25-hydroxycholekalciferolu na dihydroxycholekalciferol. Tento jev byl také potvrzen u pacientů. Bylo hlášeno, že 9 pacientů s chronickým selháním ledvin (průměrná koncentrace kreatininu v séru 3,6 mg / dl nebo 316 μmol / l) snížilo kyselinu močovou v séru z 7,3 mg / dl na 4,0 mg / dl (434) ～ 238 μmol / l) vedlo ke zvýšení hladin dihydroxycholekalciferolu z 31 pg / ml na 38 pg / ml, zatímco hladiny vápníku, fosforu a parathormonu v plazmě se nezměnily.

Existují také náznaky, že hypoparatyreóza je nízká v reakci na dihydroxycholecalciferol a podílí se také na progresi hyperparatyreózy.Fyziologická koncentrace dihydroxycholecalciferolu neinhibuje sekreci parathormonu, což může být V důsledku snížení počtu receptorů dihydroxycholekalciferolu v příštítných tělískách mohou hrát nízké hladiny dihydroxycholekalciferolu důležitou roli při snižování jejich receptorů, protože lze podávat terapeutickou dávku dihydroxycholekalciferolu. Pro korekci tohoto jevu v pozdním stádiu nemoci hrají uremické toxiny roli tím, že snižují syntézu receptoru a snižují vazbu aktivního komplexu hormon-receptor ke složce odpovědi vitaminu D v jádru.

Pozorování u pacientů s udržovací hemodialýzou ukázala, že snížení hustoty receptorů v nodulárních příštítných tělískách je výraznější než v difúzních proliferačních příštítných tělískách, takže snížení počtu receptorů dihydroxycholekalciferolu může být ve štítné žláze Progresi paratyroidismu a proliferace paratyroidních buněk se podílí na tvorbě uzlů, což může také vysvětlit superfyziologickou hladinu dihydroxycholecalciferolu (podaného intravenózně nebo intraperitoneálně), aby se významně inhibovala udržovací krev. Uvolňování parathormonu u pacientů je relativně časté, zatímco běžné orální dávky jsou relativně méně účinné.

4. Receptory citlivé na vápník mohou být doprovázeny snížením hladiny mRNA a proteinu citlivé na vápník v oblasti tvořící uzlík.Tato změna může způsobit sekreci parathormonu, který je inhibován vápníkem, a reakce je méně intenzivní a vápník je citlivý. Receptorová regulace funkce příštítných tělísek může mít terapeutické důsledky a podávání potenciačního receptoru citlivého na vápník při experimentálním nebo lidském chronickém selhání ledvin může snížit plazmatický paratyroidní hormon o více než 50% a inhibovat příštítnou tělísku experimentálních zvířat. Hyperplasie žlázových buněk.

5. Kostní rezistence na parathormony Hormonální rezistence k parathormonu Mobilizace kostního vápníku může být zapojena do patogeneze sekundárního hyperparatyreoidismu, který je způsoben především vysokou cirkulací. Role hraje také regulace receptorů parathormonu, způsobená hladinami parathormonu, kromě deficience dihydroxycholecalciferolu a hyperfosfatémie.

Metabolická acidóza může poškodit kostní funkci při pokročilém selhání ledvin.Některé přebytečné vodíkové ionty mohou způsobit uvolňování vápníku pufrovacím účinkem uhličitanu kostí, což snižuje ukládání kostního vápníku a zajišťuje udržování hemodialyzačních pacientů. Alkalická léčiva pro udržení normálních koncentrací hydrogenuhličitanu v plazmě mohou zpomalit progresi uremického onemocnění kostí. Experimenty na zvířatech navíc ukázaly, že korekce acidózy může snížit spotřebu svalů a zpomalit vývoj onemocnění ledvin.

6. Kosterní léze Při selhání ledvin jsou dvě nejčastější kostní léze kostní resorpce a defekty mineralizace kostí, může dojít také k osteoskleróze a osteoporóza je neobvyklá.

(1) Kostní onemocnění indukované paratyroidismem (onemocnění s vysokou transportní kostní nemocí): Zvýšený parathormony v krvi může vést ke zvýšené aktivitě osteoklastů a zvýšené resorpci kosti. Když se tyto procesy stávají stále vážnějšími, kosti vykazují zjevná vlákna. Představuje histologickou lézi fibrotické osteitidy. Tato osteoklastová kostní resorpce se nachází v subperiostálním, subendokardiálním, kortikálním a trabekulárním povrchu kosti. Tyto změny jsou častější v kortikální kosti a jsou vzácné u malých Nosní kost, parathormony mohou také stimulovat osteolýzu kostních buněk, což vede k absorpci kortikální kosti, hyperparatyreóza může také způsobit výskyt pletené kosti a pletené kosti.

(2) Neúplná mineralizace kostních lézí: Neúplná mineralizace kostí způsobuje u dětí křivice a u dospělých dochází k křivici kvůli opožděné mineralizaci kostí, což vede k nadměrné nemineralizované kosti.

Mechanismus mineralizace osteoidů je způsoben hlavně relativním nebo absolutním nedostatkem vitamínu D nebo jeho aktivních produktů a / nebo rezistencí kosti na vitamin D. Vitamin D může mineralizaci kosti ovlivnit několika způsoby: může ovlivnit kolagen Syntetický a zralý, přímo stimuluje mineralizaci kostí nebo zvyšuje hladinu vápníku a fosforu v extracelulární tekutině kolem kosti podporou absorpce vápníku a fosforu ve střevě. Nedostatek vitamínu D může způsobit abnormální metabolismus kolagenu a může také způsobit amorfní vápník a Proces přeměny fosforu na krystalickou formu je inhibován. Kromě nedostatku vitaminu D může být otrava hliníkem také příčinou některých nedostatků mineralizace a je odolná vůči léčbě vitamínem D, tzv. Osteomalacii s nízkým transportem.

(3) Osteospermie: Osteoskleróza je jedinečný projev renální osteodystrofie. Radiologické vyšetření ukazuje zvýšení hustoty kostí. Histologické vyšetření ukazuje zvýšení nemineralizované trabekulární kosti a zvýšení celkového objemu kosti ve páteři a pánvi. Žebra a dlouhé kosti dlouhých kostí jsou nejvýznamnější v trabekulární kosti.

Neexistuje žádná korelace mezi kostními lézemi u pacientů s osteopetrózou a různými biochemickými ukazateli, jako je vápník, fosfor a alkalická fosfatáza.Některá experimentální a klinická pozorování naznačují, že osteoskleróza může být způsobena nadměrnou sekrecí parathormonu, funkcí paratyroid. U pacientů s hypertyreózou může dojít k radiologickým změnám v osteoskleróze.

(4) Osteoporóza: Osteoporóza označuje snížení objemu normální mineralizované kosti. Osteoporóza, nedostatek vápníku a chronický příjem bílkovin mohou být příčinou osteoporózy. Pacienti starší 50 let s urémií, menopauza Po tomto období mohou být do výskytu tohoto onemocnění kostí zapojeny také faktory, jako je idiopatická nebo senilní osteoporóza.

Prevence vláknité osteitidy

1. Prevence populace S prodloužením průměrné délky života a zlepšením detekčních metod u pacientů s chronickým selháním ledvin má rychlost detekce tohoto onemocnění stoupající tendenci. K včasné diagnostice onemocnění lze použít skenování kostní biopsie a radionuklidů.

Opatření pro kontrolu populace zahrnují kontrolu vysokého krevního fosforu, korekci hypokalcemie, doplnění vitamínu D, prevenci hypertyreózy, hemodialýzy nebo transplantaci ledvin, klíčem je však včasná kontrola hyperfosfatémie.

2. Osobní prevence

(1) Primární prevence:

1 kontrola vysokého krevního fosforu: nejprve by měl kontrolovat příjem fosfátu ve stravě, fosfát je hlavně z bílkovin v potravě, pacienti s pokročilým renálním selháním, jako je denní příjem fosforu> 1,2 g, a neužívající fosforové pojivo, pak Může dojít k hyperfosfatémii, po které následuje použití fosforových pojiv podle potřeby, a použití malých dávek uhličitanu vápenatého nebo laktátu vápenatého za přísného sledování hladiny vápníku v krvi je v současné době první doporučenou metodou.

2) Korekce hypokalcémie: Udržování normální rovnováhy vápníku je prospěšné pro mineralizaci kostí a inhibici hyperparatyreózy. Absorpce vápníku je snížena u pacientů s pokročilým renálním selháním, zatímco příjem vápníku v potravě je pouze 400-700 mg denně. K doplnění octanu vápenatého a glukonátu vápenatého by měl být doplněn 1 ~ 2 g elementárního vápníku denně.

3 aplikace aktivního vitamínu D: ledvina způsobuje selhání l, 25-dihydroxyvitaminu D3, hraje důležitou roli při výskytu a vývoji renální osteopatie, 1,25-dihydroxyvitamin D3 může u pacientů s urémií udělat vápník v krvi Hladina krve se významně zvyšuje a hladina parathormonu v krvi je významně snížena V současné době se běžně používané přípravky vitamínu D zahrnují vitamín D2, alfacalcidol a kalcitriol (kalafuna Rosin).

4 Dialýza a transplantace ledvin: Dialýza může částečně nahradit funkci ledvin, zatímco transplantace ledvin může zcela nahradit funkci ledvin, a tím léčit onemocnění ledvin.

(2) sekundární prevence: skrytá je incidence renální osteopatie, často bez projevů sebevědomí, snížena hladina vápníku v krvi, zvýšený krevní fosfor a alkalická fosfatáza lze použít jako základ pro včasnou diagnostiku, biopsii holenní kosti, stanovení hustoty kostní denzity a 99Tc ECT sken může zlepšit rychlost včasné diagnostiky Diagnostické body: 1 diagnostický základ selhání ledvin, 2 děti s křivicí, dospělí s bolestí kostí, dolní končetiny s nosnými kostmi, 3X liniové vyšetření ukazující specifický výkon onemocnění kostí .

Jakmile je objevena renální osteopatie, výše uvedená preventivní opatření by měla být provedena neprodleně, u pacientů se zjevnou sekundární hyperparatyreózou, přetrvávající hyperkalcemií, metastatickou kalcifikací a těžkou svědivou kůží by měla být provedena subtotální thyroidektomie. .

(3) Terciární prevence: Při výskytu zlomenin a významných kostních deformit lze považovat chirurgický zákrok za jejich korekci, ale dostatečná by měla být předoperační příprava, jako je například korekce anémie pacienta, nutričního stavu atd. A provádění intraoperačního sledování.

Komplikace fibrotické osteitidy Komplikace

Může být komplikována bolestmi a zlomeninami kostí, kožními vředy a tkáňovou nekrózou, usazováním arteriálního vápníku a tkáňovou ischémií a nekrózou, růst dětí je blokován, což vede k křivici.

Vláknité příznaky osteoinflamace Časté příznaky svědění kůže kůže kalcifikovaná zlomenina šlachy ukládání vápníku hyperkalcemie hrbáč těžká bolest kost bolest bolení paratyroidní funkce hyperaktivní červené oči

1. Svědění kůže Svědění je častým příznakem chronického selhání ledvin, ale jeho mechanismus je nejasný. Někteří pacienti mají zvýšenou hladinu vápníku v kůži. Vápník v krvi> 2,4 mmol / l je náchylný ke svědění. Předpokládá se, že obsahuje vápník v kůži. Množství je příbuzné, ale svědění může být zlepšeno během několika dnů po paratyreoidektomii a snížení vápníku v kůži trvá dlouho. Zdá se, že není dobré vysvětlovat svědění, příštítnou žlázu s větším množstvím vápníku v kůži. Po resekci, i když je svědění zmírněno, pokud je hyperkalcemie způsobena léčbou aktivním vitamínem D, může se znovu objevit svědění a není snadné vysvětlit zvýšení plazmatického parathormonu samotného. Hladinu histaminu v plazmě může také způsobit pacient. Jedna z příčin svědění, léčba rekombinantním erytropoetinem zlepšuje anémii, snižuje hladinu histaminu v plazmě a snižuje svědění. Plná hemodialýza může zlepšit nebo eliminovat svědění.Někteří pacienti jsou efektivní s lidokainem nebo ultrafialovým zářením. Parathyroidektomie by měla být prováděna u pacientů s adekvátní hemodialýzou a bez zlepšení svědění kůže a významného zvýšení hladiny parathormonu v plazmě.

2. Spontánní rupturu šlachy lze pozorovat při chronickém selhání ledvin nebo při jiném sekundárním hyperparatyreoidismu způsobeném jinými příčinami, takže mezi nimi může být příčinná souvislost, nedostatek vitaminu D způsobuje degeneraci elastické tkáně nebo chronický metabolismus Acidóza je také možnou příčinou poruch syntézy kolagenu, zlomeniny s malými body připojení šlachy mohou také způsobit prasknutí šlachy.

3. Děti se zpomaleným růstem s chronickým selháním ledvin jsou často kratší než normální děti v důsledku podvýživy, nedostatku vitamínu D, chronické metabolické acidózy, absorpce vápníku ve střevě, onemocnění kostí a nízkých hladin růstového hormonu v krvi. Atd., Léčba rekombinantního auxinu u prepubertálních dětí může podporovat jeho rychlost růstu.

4. Bolest kostí a fraktury s vláknitou osteitidou nebo osteomalacií mohou vést k progresivní exacerbované bolesti kostí, která je viditelná ve spodní části zad, hýždí, telat nebo kolen. Bolest žebra může být prvním příznakem zlomeniny žeber, bolestí dolní části zad Může to být způsobeno kompresními zlomeninami obratlovců, úbytkem kostí a změkčováním typu s nízkou konverzí.

5. Deformace kostí v důsledku nedostatku vitaminu D, sekundární hyperparatyreóza způsobená dislokací osteofytů, dlouhými kostmi, často vlnami a kyčlemi, lze také pozorovat v humeru, dolních končetinách, dolním konci holenní kosti, dolním femuru a dolním konci holenní kosti.

Deformace kostí je častější u dospělých se závažnou osteomalacií, která může způsobit skoliózu, kyfózu a hrudní deformaci. Několik zlomenin vertebrální komprese může lidi zkrátit a děti jsou náchylné ke křivici.

6. U malého počtu pacientů se závažným renálním selháním je možné pozorovat kožní vředy a tkáňovou nekrózu. Po transplantaci ledviny a hemodialýze může radioaktivní vyšetření před zahájením resorpce kostní resorpce, normální nebo zvýšenou hladinu vápníku v krvi a silnou bolest. Raynaudův fenomén, po vzniku vředů, může sekundární infekce způsobit sepsu a smrt, patogeneze je nejasná a vředy se hojí po subtotální resekci příštítných tělísek. Předpokládá se, že příčinou může být sekundární hyperparatyreóza. Místo nemoci jsou prsty, prsty na nohou, stehna, telata a kotníky.

7. Kalcifikace měkkých tkání Kalcifikace měkkých tkání (metastatická kalcifikace) je způsobena především přetrvávajícím ukládáním vápníku a fosforu, které lze pozorovat v tepnách, očích, vnitřních tělískách, kloubech a kůži. Neustálé zvyšování hladiny parathormonu navíc způsobuje onemocnění kostí, To může vést k ukládání fosforečnanu vápenatého v malých tepnách, kloubech, měkkých tkáních a vnitřních orgánech. Nejpravděpodobněji se vyskytne, když produkt obsahující fosfor a vápník překročí 70. Závažnější metastatická kalcifikace zvaná kalciphylaxe je často doprovázena významnými tepnami. Ukládání vápníku a tkáňová ischémie a nekróza.

Protože paratyroidní hormon inhibuje reabsorpci fosforu v proximálních tubulích, pouze 15% filtrovaného fosforu je reabsorbováno při závažném selhání ledvin, ale rychlost glomerulární filtrace je významně snížena v důsledku rychlosti glomerulární filtrace. Výrazně snížený, v této době parathormónový hormon již není možné zvýšit vylučování fosforu, ale může i nadále způsobovat uvolňování fosforečnanu vápenatého, výsledkem je, že parathormon hormon zhoršuje hyperfosfatémii, v tomto případě orální fosforové pojivo Například uhličitan vápenatý má malý účinek na snižování krevního fosforu a parathyroidektomie a transplantace předloktí může dosáhnout účelu snížení krevního fosforu. Tato operace snížením kostní resorpce a ukládání fosforečnanu vápenatého v předchozím důsledku v důsledku příštítných tělísek Glandulární funkce, která zase ztrácí minerální kost, snižuje krevní vápník a krevní fosfor.

(1) vaskulární kalcifikace: nejstarší viditelná na zádech chodidla, může také napadnout jakoukoli tepnu v předloktí, zápěstí, ruce, oku, vnitřních orgánech, kloubech a pánvi atd., Běžnější u pacientů starších 40 let, obecně řečeno, incidence často následovaná dialýzou Čas se prodlužuje a prodlužuje. V těžkých případech se nedá dotknout pulsu, nedetekuje se krevní tlak a radiologické vyšetření ukazuje, že stěna krevních cév má jemné zrnité výlisky, což je výsledkem ukládání vápníku na vnitřní elastickou membránu střední vrstvy tepny. Membrána může také tvořit ateromatické plaky, které mohou být u některých pacientů eliminovány po transplantaci ledvin nebo subtotální parathyroidektomii po dobu několika měsíců nebo let.

(2) oční kalcifikace: oční kalcifikace je nejčastější kalcifikace měkkých tkání u pacientů s chronickým selháním ledvin při hemodialýze. Ukládání vápníku v oku může způsobit zánět a lokální podráždění, aby vytvořilo červené oči, často přechodné, ale může se objevit opakovaně, více Běžně známý jako asymptomatické bílé kalcifikační skvrny spojivky, může být rohovka také kalcifikována za vzniku „pásové keratopatie“, mechanismem kalcifikace oka může být to, že CO2 nemůže být vypouštěn do vzduchu přes povrch spojivky, což způsobuje zvýšení pH v oční tkáni, což vede k Ukládání vápníku.

(3) viscerální kalcifikace: viscerální kalcifikace může být pozorována v plicích, žaludku, srdečním svalu, kosterních svalech a ledvinách a vyvolává závažné klinické příznaky. Ukládání vápníku v myokardu nebo srdečním vodivém systému může vést k srdečnímu selhání, arytmii a vodivému bloku, plicní kalcifikaci Může způsobit plicní dysfunkci, dokonce i plicní fibrózu, plicní hypertenzi a hypertrofii pravé komory, urémii nebo dialýzu, zejména po požití velkého množství kyseliny askorbové může zvýšit oxalát, usazovat oxalát vápenatý v měkké tkáni nebo v myokardu Mitrální chlopně uložená v aortální chlopni může způsobit kardiomyopatii, městnavé srdeční selhání nebo smrt.

(4) Periartikulární kalcifikace: Periartikulární kalcifikace může být pozorována u dialyzovaných pacientů s chronickým selháním ledvin a její incidence se zvyšuje s trváním dialýzy, což lze vidět na ramenou, zápěstích, prstech, prstech na nohou a kloubech. Pacienti často trpí bolestí. Radioaktivní vyšetření, viditelná rozptýlená radioaktivní hustá, občas viditelná velká hmota kolem kloubu, může být také bezbolestná, ale může omezit aktivitu kloubů, konzumace více potravin obsahujících fosfor, jako je mléko, může podpořit jeho vývoj, omezit fosfor nebo štítnou žlázu Dílčí součet může podmínku zmírnit.

(5) Kalcifikace kůže: Kalcifikace kůže je jednou z příčin svědění. Biopsie kůže je nápomocná při diagnostice. Mezisoučetné odstranění příštítných tělísek může snížit množství vápníku v kůži.

8. Proximální myastenie při proximální svalové slabosti je výraznější u renální osteodystrofie, může souviset s nedostatkem vitamínu D, ale může být také zhoršena interferencí vápníku s metabolismem svalů.

Vyšetření fibrózní osteitidy

Laboratorní testy mají často hypokalcemii, hyperfosfatémii, zejména dihydroxycholecalciferol.

Radiologické vyšetření: Mezi radiologické změny sekundární hyperparatyreózy patří endotel kostí, kostní resorpce v kůře a subperiosteu, terminální prstoklad, eroze falangy, tvorba cyst, neostóza periosteum a osteoskleróza, u nichž subperiostea Resorpce kostí je nejčastější radiologická změna, která se vyskytuje hlavně ve falangách, ale také v pánevní kosti, distálním klíčníku a povrchu žeber, ulně, humeru a mandibusu. Radiologické změny kostní sklerózy zvyšují hustotu kosti. U obratlovců, pánve, žeber, klíční kosti a různých metafyzických kmenů závisí diagnóza osteomalacie na kostní biopsii. Jediným nálezem radiologie je výskyt uvolňovačů a pseudo-zlomenin. Hustota kostí se často snižuje, ale nestačí. Diagnóza osteomalacie, osteopenie odkazuje na snížení hustoty kostí zjištěné při radiologickém vyšetření, které je běžné při dlouhodobém selhání ledvin při hemodialýze, osteomalacii, sekundární hyperparatyreóze a osteoporóze radiologicky Zjistilo se, že hustota kostí je snížena a je obtížné posoudit příčinu úbytku kosti pouze radioaktivitou.

Diagnostika a diagnostika fibrotické osteitidy

Podle klinických projevů lze zpočátku diagnostikovat vlastnosti laboratorního vyšetření. P2-mikroglobulinová amyloidóza nemá žádné zvláštní změny v různých vyšetřovacích indexech. Obsah tabulky 1 slouží pouze jako reference. Vyšetření krevního vápníku a fosforu slouží k identifikaci. Sekundární hyperparatyreóza a onemocnění kostí spojené s hliníkem moc nepomáhají, těžká hyperparatyreóza a onemocnění kostí spojené s hliníkem, oba mohou mít hyperkalcemii, zatímco hladiny fosforu Závisí to na faktorech, jako je příjem fosforu, rychlost rozkladu, zbytková funkce ledvin a účinek dialýzy.

Aktivita alkalické fosfatázy je často ukazatelem funkce osteoblastů, která se významně zvyšuje u pokročilé fibrotické osteitidy, zatímco kostní onemocnění související s hliníkem je často normální nebo nízké a jsou detekovány hladiny 1,25- (OH) 2D3. Nízké hladiny jistě svědčí o nedostatku vitaminu D. Krevní paratyroidní hormon je při hyperparatyreóze často významně zvýšen a při onemocnění kostí souvisejících s hliníkem je často nižší než sekundární hyperparatyreóza nebo normální. Může to být způsobeno inhibicí sekrece paratyroidního hormonu hliníkem. Pokud je sérový hliník nižší než 60 μg / l, je možnost otravy hliníkem malá a pozitivní diagnóza deferoxaminu (DFO) je nápomocná při diagnostice kostních onemocnění souvisejících s hliníkem.

Toto onemocnění je třeba odlišit od pacientů s urémií, možných kostních onemocnění asociovaných s hliníkem a amyloidózy způsobené ukládáním p2-mikroglobulinu.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.