Lichen planus

Úvod do lišejníkového planusu Lichenplanus je také známý jako lichenruberplanus. Je to charakteristický fialově červený plochý papule, makulopapulární vyrážka a chronické kožní onemocnění. Zánětlivé kožní onemocnění, které může ovlivnit kůži, sliznice, nehty a vlasy. Vyskytuje se při chronickém zánětu povrchové dermis a také napadá ústní sliznici. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,05% Vnímaví lidé: žádní konkrétní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: erytrodermie

Příčina lichen planus

(1) Příčiny onemocnění

Doposud neexistuje žádný závěr, existují autoimunitní, infekce, neuropsychiatrické faktory, role cytokinů, rodinná genetika a další doktríny, lékové faktory, endokrinní abnormality, chronické léze a další faktory mohou také vyvolat onemocnění, bylo zjištěno u pacientů s lišejníkovým planusem Struktura -6-fosfát dehydrogenázy (G-6-PD) může být abnormální. Někteří lidé mají opačný názor. Kromě toho se změnila aktivita respiračních enzymů a koenzymů ve vyrážce. Zda tyto abnormality jsou příčinou lišejníkového planusu, nebylo stanoveno.

(dvě) patogeneze

V posledních letech provedl další výzkum své patogeneze a navrhl řadu teorií.

1. Autoimunní lišejníkový planus je spojen s určitými autoimunitními chorobami a pomocné buňky, jako jsou Langerhansovy buňky a keratinocyty, se účastní těchto reakcí, aktivují T buňky, proliferují a přecházejí na epidermu, která produkuje určité cytokiny. Lymfatické toxiny a cytotoxické T buňky způsobují destrukci a poškození bazálních buněk, které způsobují řadu patologických změn lichen planus Experimenty ukázaly, že CD3 je přítomen v lišejníkovém planusu, CD8 buňky jsou zvýšené, CD4 / CD8 je snížen a generalizován CD4 / CD8 bylo významně sníženo: Někteří vědci používali nepřímou imunofluorescenční techniku ​​k detekci specifického antigenu lišejníkového planusu (LPSA) v epidermis lézí pacientů s orálním lišejníkovým planusem. V krvi byly detekovány specifické protilátky proti LPSA. Pacienti s mechem mají antinukleární protilátky specifické pro lišejník a rychlost detekce se liší v závislosti na použitém substrátu. Optimálním substrátem je krysí ezofágový epitel, který má vysokou detekční rychlost eroze sliznic.

Pokud jde o humorální imunitu, bylo zjištěno, že hodnoty IgM jsou nízké během aktivního období lišejníkového planusu nebo když kožní léze právě ustupují, zatímco normální případy byly normální u starých lézí.

2. V posledních letech bylo zaznamenáno, že prevalence DNA viru hepatitidy C (HCV) u pacientů s lišejníkovým planusem se zvýšila, což naznačuje, že HCV hraje důležitou roli v patogenezi lišejníkového planusu, zda je HCV přítomna v lézích a její replikace zůstává. Je zapotřebí dalšího výzkumu.

3. V některých případech se léze na kůži zlepší nebo zmizí po zlepšení nebo zmizení mentálních symptomů, nicméně někteří autoři zjistili, že v kontrolovaných studiích neexistuje významný rozdíl v neuropsychiatrických stavech mezi pacienty a zdravými lidmi.

4. Mnoho studií ukázalo, že cytokiny vylučované keratinocyty, aktivními T buňkami atd. Mohou hrát důležitou roli při tvorbě lišejníkového planusu, jako je faktor aktivity thymocytů (ETAF), růstový faktor T buněk (KTGF), lymfatika. Buněčné chemokiny (LCF) a IL-1, IL-3 atd. Aktivují nebo přitahují T buňky, aktivují T buňky vylučující IL-2, faktor beta nekrotizující tumor (TNF) beta a faktor stimulující kolonie granulocytů-monocytů ( GMCSF), zejména IFN-1, dále podporuje migraci a infiltraci lymfocytů a nakonec ničí bazální buňky a dochází k degeneraci zkapalnění bazálních buněk.Tento proces zahrnuje více faktorů a vytváří řetězovou reakci, což nakonec způsobuje patologické změny lichen planus. .

5. Bylo hlášeno, že pacienti s lišejníkovým planusem mají pozitivní rodinnou anamnézu 10,7%, ačkoli zpráva není zcela konzistentní, liší se od běžných kontrol, což naznačuje, že nemoc může souviset s dědičností.

6. Inkubační doba během aplikace léčiva na vyrážku je delší, v průměru 1 rok. Existují dva mechanismy jejího mechanismu: antigen léčiva se váže na epidermis a vystavuje povrchový antigen na keratinocytech bazálních buněk nebo indukuje jeho expresi, čímž se iniciuje Imunitní odpověď, léčivo může také přímo ovlivnit imunokompetentní buňky a vést k aktivaci klonů T lymfocytů.

Prevence lišejníků

Omezte pití a stimulaci stravy, regularizujte život, eliminujte duševní stres, léčte chronické léze, potlačte škrábání a vyhněte se opaření horkou vodou.

Komplikace lichen planus Komplikace

Akutní nebo subakutní lišejníkový planus může být sekundární k erytrodermii.

Lišejník planus příznaky časté příznaky vyrážka horečka horečka sen prsten prsten granulom

Lichen planus má v klinické praxi určité vlastnosti: Typické kožní léze jsou fialově červené nebo tmavě červené jehly s čepičkou pro polygonální papuly nebo skvrny velikosti čočky, které mohou být samy vyřešeny, doprovázeny zjevným svěděním a mají určitá místa předilekce. U lidí středního věku dochází k charakteristickým změnám v histopatologii a některé kožní léze s různými projevy mají histopatologické změny lichen planus, takže jsou přičítány atypickému lišejníku planus, což je dokumentováno v lékařské literatuře o vlasti. „Fialový vítr“ je podobný, například „Kritéria pro pravidlo pravidla“, fialový vítr zaznamenal: „Francouzský fialový vítr, z fialové skvrny na kůži, kůže na kůži,“.

1. Typický lišejníkový planus Toto onemocnění je častější u dospělých, ve věku 30 až 60 let je dobrý věk, děti a starší lidé jsou vzácní, ženy jsou o něco více než muži, typické kožní léze jsou fialové nebo tmavě červené, červenohnědá čepice s jehlou do čočky většinou plochá Pupínky mají jasnou hranici a jsou pokryty tenkým voskovým leskem adhezivních vah (obr. 1, 2). Někdy jsou viditelné středové jamky nebo jsou malé úhlové zátky. Papuly mají šedobílé skvrny a prokládané sítě. Pruh, zvaný Wickhamův vzor, ​​je jasnější, když se aplikuje tekutým olejem. Kožní léze jsou červené skvrny, když se poprvé objeví. Po několika týdnech vytvoří fialově červenou papelu, která se může rychle vyvíjet v krátkém časovém období. Kožní léze mohou být vzájemně spojeny a jsou zde mechové skvrny různých velikostí a tvarů. Kolem může být rozptýlená vyrážka (obr. 3, 4). V akutní fázi dochází k lineární homomorfní reakci. K vyrážce může dojít v celém těle, často symetricky. Objevil se s ohnutými končetinami, častější je střední strana femorální, axilární, kyčelní a pasové, často se vyskytuje i krk, vědomě svědění, různé stupně, dokonce i silné svědění, několik příznaků v bezvědomí.

Může být postižena sliznice, přibližně 60% až 70% pacientů s lišejníkovým planusem má poškození ústní dutinou, které se může vyskytnout současně s kožními lézemi a také se vyskytuje před nebo po výskytu kožních lézí, někteří mají pouze poškození sliznic, ústní léze mohou být mléčně bílé skvrny, Skvrny jsou malé a izolované, uspořádané do tvaru prstence, lineární a nepravidelné sítě a mohou mít také plaky, atrofii, papuly, erozivní vředy a bully. Agresivní vředy jsou častější u starších osob a jsou náchylné k bolesti. Pálení, tváře, dásně a jazyková sliznice jsou nejčastěji postiženými částmi. Poškození, které se vyskytuje v rtech, může být lepkavé šupinaté. Je velmi podobné poškození rtů způsobenému lupus erythematodes. Asi 15% mužských genitálií může být poškozeno. A penis je nejčastěji postižená část, která se často projevuje poškozením prstenu, poškozením ženských pohlavních orgánů, jako je mukózní leukoplakie a proliferativní erytém, někdy erozí, někdy projevenou jako rozsáhlá deskvamativní vaginitida, poškození análního lišejníkového planusu Existují mukózní leukoplakie, hyperkeratóza, pukliny a eroze.

Může tvořit 10 až 15% lišejníkového planusu. Je to vzácné pouze v případě nehtů. Paluba je tenká a nejčastějšími lézemi jsou mediastinum a distální rozštěp. Může být také považována za podélnou fisuru, hyperkeratózu nebo dokonce hyperkeratózu. Paluba zmizí a zmizení nehtů může být způsobeno ulcerózním lišejníkovým planusem. Pterygium, které vyrůstá v zadní části nehtu, a pojistky s přilehlým nehtovým ložem, je charakteristickým projevem poškození lišejníkového planusu a nehet je postižen více než nehet. Lézie s lézemi se může vyskytnout současně nebo postupně a může dojít k poškození pokožky hlavy. Jedná se o erytém kolem vlasového folikulu a kolík z folikulárního rohu, jeden nebo více vypadávání vlasů a dokonce i trvalá alopecie.

2. Lišejníkový planus způsobený lékem indukovaným lišejníkovým planusem je injikován, vystaven a inhalován určité chemické látce a doba výskytu léze je několik měsíců až jeden rok po podání léčiva nebo déle a dávka léčiva, jednotlivce Citlivost, expozice a užívání drog, doba ztráty kůže je odlišná, většinou po dobu 3 až 4 měsíců, vymizení vyrážky podobné mechu způsobené přípravou zlata může být 2 roky po ukončení léčby, vyrážka může být typická nebo atypická Exprese lišejníkového planusu je lokální nebo generalizovaná ekzémovitá papula a plaky, nepravidelné polygony, post-pobuřující hyperpigmentace, ztráta vlasů a ztráta typických Wickhamových vzorů, většinou v trupu a končetinách, a vícenásobná symetrie. Vyrážka má menší postižení sliznicemi. Průběh nemoci je chronický, trvá několik měsíců až několik let, většina z nich zmizí za 1 až 2 roky, poškození úst může trvat déle než 20 let a zůstane dočasná pigmentace, hypopigmentace nebo atrofická jizva.

3. Klinické projevy atypického lišejníkového lišejníku lišejníkového planusu jsou různé, podle výskytu, vyrážky a morfologie a různého uspořádání existuje mnoho typů, které jsou uvedeny níže.

(1) Pruhovaný nebo lineární lišejníkový planus (lichen planus liuearis): léze jsou uspořádány v řadě různých délek, často podél nervového segmentu nebo cévní dráhy, které se někdy vyskytují při traumatu nebo škrábanci a vytvářejí homomorfní odpověď Vyskytuje se na straně končetin, zejména na zadní straně dolních končetin, a někdy se rozprostírá po celé končetině (obr. 5). Je třeba odlišit od lineárního mechu, lineární psoriázy a lineárního sputa.

(2) Lichen planus annularis: asi 10% lišejníků planus, většina vyrážek je uspořádána do prstencového tvaru nebo je vyrážka prodloužena na okraj, okraj je mírně vyvýšený, střed je mírně konkávní nebo atrofický a poškození může být přítomno po dlouhou dobu. V trupu se vyskytuje prstencový tvar, běžný u penisu, žaluďů (obrázek 6), labia majora nebo ústní sliznice, poškození končetin může dosáhnout 2 ~ 3 cm, okolní výška, pigmentace, snadno diagnostikovatelný jako prstencový granulom.

(3) Lichen planus verucosus: také známý jako lišejník planus hypretrophicus, vyrážka má vzhled podobný škorpiónu, který může být většinou plakatý nebo hypertrofický, podobný chronické hypertrofické lupénce. Povrch je pokryt šedo-černým fixním šupinatým, obklopený polygonálními plochými papuly. Potní otvory a póry v kožních lézích jsou často zahnuté. Po odstranění je viditelná deprese. Tento typ je běžnější v prodloužení dolní končetiny a lze jej také pozorovat na prodloužení horní končetiny. , zápěstí, předmětu, hýždí a trupu (obrázek 7), starší jsou častější, průběh nemoci je velmi dlouhý, konstantní roky až desetiletí nezhojeného, ​​po odeznění poškození, zanechávající pigmentaci a atrofii kůže.

4. Atrofický lišejník planus (lišejník planus atrophicans) Tento typ lze rozdělit do dvou typů: původní účes a sekundární účes. Původní účes je vzácný. Kožní léze jsou polygonální, centrální atrofie, ústa vlasového folikulu a díra potu mají rohovou zátku a atrofie Hypopigmentace, která vytváří bledě bílé skvrny, může být roztavena do velkých plaků, běžných v končetinách a kmenech, tento typ by měl být odlišen od morfea guttate, lišejník sclero-siset atrophicus, Chlupatí lidé jsou častější v procesu regrese prstencového lišejníkového planusu nebo hypertrofického lišejníkového planusu. Histopatologie ukazuje, že epiderma a epidermální připojení jsou atrofovány, infiltrace buněk je menší a infiltrační zóna není zřejmá.

5. lišejník planus bulózní Tento typ je vzácný, často se vyskytuje na primárních papiloch, placích nebo normálních kožních puchýřech nebo bulách, jejichž velikost je v souladu s papuly nebo plaky, obsah blistru je jasný, existují U pacientů s krevním puchýřem se mohou puchýře objevit v akutní fázi lišejníkového planusu, s mírným nepohodlí, mohou zmizet během několika měsíců, kožní léze se často objevují v dolních končetinách, ústní sliznice se může také objevit bulózní eroze, bolest při vědomí, histologie Typická změna lišejníků je klinická, býčí bully na normální kůži jsou podobné pemfigu nebo herpetické dermatitidě, ale s typickým lišejníkovým planusem. Přímá imunofluorescence v bulózní oblasti má IgG, IgM v oblasti bazální membrány. Depozice C3, cirkulující protilátka proti bazální membráně v séru, většinou na základě akutního generalizovaného lišejníkového planusu, tento typ je vzácný, by měla být identifikována u pemfigu.

Vyšetření lišejníků

1. Zeptejte se na patogenezi, symptomy, léčbu a infekci Helicobacter pylori (HP) v zažívacím traktu a zeptejte se na příčiny, jako jsou mentální faktory, endokrinní poruchy, autoimunita a infekce.

2. Zda jsou vlastnosti orálních lézí poškozeny okem, prstencem, dendritem nebo plakem tvořeným bílými jemnými linkami nebo papuly.

3. Při prohlídce věnujte pozornost umístění, tvaru, barvě a okolní sliznici jakýchkoli lézí, jako je přetížení, eroze nebo puchýře, a věnujte pozornost přítomnosti nebo nepřítomnosti kožních lézí.

4. V případě potřeby lze provést biopsii, věnujte pozornost identifikaci erytému a léze, které nebyly dlouho vyléčeny, by měly být pečlivě sledovány na rakovinu.

Diagnóza lichen planus

Diagnóza

Podle charakteristik kožních lézí, červené až fialové polygonální ploché papuly nebo velké mechové skvrny sloučené do povrchu, hladký a lesklý voskový film a Wickhamův vzor na povrchu, v kombinaci s histopatologickými rysy, není diagnóza obtížná.

Diferenciální diagnostika

Atypičtí pacienti musí být stále identifikováni s následujícími nemocemi.

1. Neurodermatitida se většinou nachází v krku, s významným mechorostem, bez polygonálních pupečních folikulů, často shodných s barvou kůže, bez Wickhamova vzoru, bez poškození úst a nehtů.

2. Metaplasie kůže amyloidu se vyskytuje většinou před oboustranným iliacním hřebenem, což je mírně plochý papula hustý na rozdíl od mechového vzhledu, drsného a matného povrchu, tupý nebo shodný s barvou kůže, žádný Wickhamův vzor, ​​kongo červený test negativní.

3. Infiltrace lupénky je pozoruhodná, s několika vrstvami stříbřitě bílých šupin a po loupání lze základnu považovat za skvrnité krvácení bez Wickhamova vzoru.

4. Erupce léku Mnoho léků může způsobit vyrážku lišejníkovité planus, ale vyrážka léků je rychlá, místo je rozsáhlé a existuje jasná anamnéza léků. Po zastavení léku je snadné léčit.

5. Vlasová červená pityriasis má suché a tvrdé miliary keratinizované papuly shodné s vlasovými folikuly.Zad a hřbet prstů jsou výraznější, často doprovázené nadměrnou keratózou dlaně a často se vyskytují i ​​nehty.

6. Jiné poškození sliznice ústní by mělo být odlišeno od slizniční leukoplakie, ta je prekancerózní léze, plak je relativně tvrdý, hranice je jasná, barva povrchu je stejnoměrná, často rozdělena na většinu malých kousků, s jemnými červenými linkami, které mohou být rakovinné. Může souviset s kouřením, častější u mužů středního věku, erozivní a bulózní by se měli lišit od pemphigus vulgaris a polymorfního erytému, diagnózu může potvrdit histopatologické vyšetření.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.