Syndrom idiopatické gastrointestinální eozinofilní infiltrace

Úvod do idiopatického gastrointestinálního eozinofilního infiltračního syndromu Idiopatický eozinofilní infiltrační syndrom je benigní infiltrační onemocnění eozinofilů pocházejících z gastrointestinálního traktu, které se po jídle vyznačuje gastrointestinálními příznaky. Příznaky, eozinofilie a další abnormální laboratorní změny, kortikosteroidy mají dobrý účinek na léčbu tohoto onemocnění. Příčina dosud nebyla známa a je považována za alergické onemocnění. Vzhledem k rozsáhlé infiltraci eosinofilů v nemocné tkáni má asi 80% pacientů eosinofilii v okolní krvi a přibližně 50% pacientů má v anamnéze alergie na rodinu nebo rodinu, takže onemocnění může být interní nebo externí. Sexuální alergeny způsobené systémovými nebo místními alergickými reakcemi, zvýšené sérové ​​IgG, IgA také naznačovaly imunitní odpověď. Po kontaktu s tkáňem citlivou na gastrointestinální trakt reaguje specifický alergen s antigeny a protilátkami v gastrointestinální stěně, uvolňuje vazoaktivní látky podobné histaminům a způsobuje gastrointestinální sliznici, otoky, eosinofilní infiltraci a hladké svalstvo gastrointestinálního traktu. Zvýšená sekrece sputa a hlenu způsobuje řadu gastrointestinálních symptomů. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,065% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: krvácení do horní části gastrointestinálního traktu, průjem, pylorická obstrukce, střevní obstrukce

Etiologie idiopatického gastrointestinálního eozinofilního infiltračního syndromu

Etiologie dosud není známa a je považována za alergické onemocnění.V důsledku rozsáhlé infiltrace eosinofilů do nemocných tkání má asi 80% pacientů eozinofilii v okolní krvi a asi 50% pacientů má jednotlivce nebo rodiny. Historie alergií, takže onemocnění může být způsobeno interními nebo externími alergeny, systémovými nebo lokálními alergickými reakcemi, zvýšeným sérovým IgG, IgA, také naznačovalo, že existuje imunitní odpověď. Po kontaktu určitého alergenu s tkáněmi citlivými na gastrointestinální trakt dochází v gastrointestinální stěně k antigenním a protilátkovým reakcím, které uvolňují vazoaktivní látky histaminu, způsobují gastrointestinální sliznici, otoky, eosinofilní infiltraci a hladké svalstvo gastrointestinálního traktu. Zvýšená sekrece sputa a hlenu způsobuje řadu gastrointestinálních symptomů.

Urgentní klasifikace:

Typ I: rozsáhlá eosinofilní invazivní gastritida (zkráceně eosinofilní gastroenteritida), včetně polyenterické, monoenterální a regionální.

Typ II: lokalizovaný eozinofilní invazivní granulom (označovaný jako eosinofilní granulom), včetně regionálního polypoidu.

Nemoc může být rozsáhle zapojena do gastrointestinálního traktu, od hltanu do konečníku. Mezi nimi je nejčastější žaludek a tenké střevo a může být napadena játra a omentum. Může být zapojen do sliznice a submukózy, ale také do vrstvy zasažení, nejběžnější je sliznice a submukóza, po které následuje svalová vrstva, vrstva serózy je nejméně vidět.

Typ I (eozinofilní gastroenteritida): charakteristický typ gastroenteritidy, vláknitá gastroskopie, difuzní typ slizničního přetížení, otoky, zahušťování, příležitostně povrchová vředová eroze, léze žaludku připomínající obecnou povrchovou gastritidu, Biopsie potvrdila velký počet eozinofilních infiltrací, střevní léze jsou většinou rozptýlené, postižený edém střevní stěny, zahušťování, povrchová vrstva sérových povrchů, pokrytá exsudátem celulózy, jedna střevní tabulka je většinou žaludek nebo tenké střevo Některé orgánové léze, lokalizované léze, lokalizované v žaludku, léze často v žaludku pylorus nebo antrum, mnohočetné střevo, žaludek, dvanáctník, tenké střevo atd. Mají léze, často rozsáhlé Sexuální, nespojité léze.

Kleim dělí léze do tří typů na základě stupně infiltrace eosinofilů:

1. Prominentní slizniční léze: hlavně infiltrace sliznic, edém sliznic, vředy a ztráta krve, nedostatek železa, malabsorpce a nízký obsah bílkovin.

2. Výskyt myometriálních lézí: hlavně myometriální invaze, nodulární zhroucení gastrointestinální stěny a vydutí do gastrointestinálního traktu, což vede ke stenóze nebo obstrukci pyloru nebo střeva, klinicky vyžadováno pro typ II ( Identifikace eozinofilního granulomu.

3. Významné sérologické léze: hlavně sérologická infiltrace, zahušťování serózy, otoky, často postihující mezenterické lymfatické uzliny, a eosinofilní (nebo eosinofily) ascity.

Typ II (eozinofilní granulom):

Tento typ je vzácný. Pod sliznicí mohou být tvořeny jednotlivé nebo více nádorů, často s pylorickou obstrukcí. Nejběžnější je žaludek (žaludeční sinus). A rozšířil se do okolního růstu a napadl ileum, tlusté střevo. Je to pevná nebo gumová polypoidní hmota, pedunkulovaná nebo pediklovaná do dutiny, s hladkým povrchem a pokrytím sliznicí. Eosinofilní granulace je nejčastější v žaludku (53%), následuje tlusté střevo, konečník (28%) a tenké střevo (16%).

Idiopatická gastrointestinální eozinofilní infiltrační syndrom

Dejte pozor, abyste se vyhnuli konzumaci alergických potravin nebo drog.

Komplikace idiopatického gastrointestinálního eozinofilního infiltračního syndromu Komplikace horní gastrointestinální krvácení průjem pylorická obstrukce střevní obstrukce

Snadno komplikuje krvácení do horní části gastrointestinálního traktu, průjem, pylorickou obstrukci, střevní obstrukci a další onemocnění.

Idiopatické gastrointestinální eozinofilní infiltrační syndromové příznaky Časté příznaky Nauzea eosinofilie Ascitová bolest břicha Průjem Úbytek hmotnosti Horní gastrointestinální krvácení Gastrointestinální příznaky

Nemoc je často způsobena bolestmi břicha, nevolností, zvracením, příznaky se liší podle místa léze, většinou chronické, často charakterizované periodickými záchvaty a spontánní úlevou.

Typ I: častější u 30 až 50 let, 80% má gastrointestinální příznaky, polovina pacientů může mít další alergická onemocnění, jako je alergická rýma, astma atd. Tento typ má hlavně bolesti břicha, nevolnost, zvracení, průjem Tyto příznaky, nepravidelný nástup, mohou souviset s určitými potravinami, těžké zasažení sliznice může způsobit krvácení do horní části gastrointestinálního traktu, průjem, malabsorpci, ztrátu bílkovin ve střevě, nedostatek železa, úbytek hmotnosti atd., Postižení svalové vrstvy může způsobit pyloric Obstrukce nebo střevní obstrukce a odpovídající symptomy a příznaky, někdy nesprávně diagnostikované jako Crohnova choroba nebo postižení nádorových seróz, mohou mít ascites obsahující velké množství eosinofilů (nazývaných eosinofilní ascites) nebo pleurální výpotek, ascites je obvykle exsudát Sex.

Typ II je častější ve věku 40 až 60 let. Tento typ má dlouhou historii onemocnění žaludku a nástup je naléhavější. Může mít bolesti a nevolnost v horní části břicha, zvracení a častější s peptickými vředy (většinou velké vředy). U polypoidního typu může být jediným příznakem krvácení do horní části gastrointestinálního traktu, léze může být v blízkosti pylorusa a může způsobit pylorickou obstrukci. Když je léze ve střevě, může se střevo tvořit díky tvorbě nádoru, zahušťování střevní stěny a otokům vedoucím k dysfunkci. Hromadná nebo střevní obstrukce, která se vyskytuje v ileu, rychlý nástup, může být špatně diagnostikována jako akutní apendicitida v důsledku bolesti v pravém dolním kvadrantu, citlivosti, odrazové citlivosti nebo lokálního svalového napětí.

Vyšetření idiopatického gastrointestinálního eozinofilního infiltračního syndromu

Laboratorní vyšetření

U většiny pacientů se eozinofilie z periferní krve zvýšila a absolutní počet eozinofilů u pacientů se slizničními lézemi a myometriálními lézemi byl v průměru (1 až 2) × 10 ⁹ / l, zejména v sérových lézích. V průměru 8 × ¹⁰⁹ / l, často doprovázené anémií s nedostatkem železa, fekální okultní krev více pozitivní, velké množství krystalů Charcot-Leyden a zvýšená ESR, snížený plazmatický albumin, zvýšená krevní IgE, IgG.

2. Rentgenová inspekce

Typ I: Rentgenové baryové vyšetření je asi 40% normální, může také vykazovat stenózu jícnu, antrum nebo tenkého střeva, rozšířené sliznice, peristaltiku zmizel, pylorickou obstrukci, zahušťování stěny střeva, defekt nodulární výplně a další léze, někdy Také viditelný v žaludku, expanze tenkého střeva.

Typ II: Lze zjistit, že sliznice antrum je nepravidelná, někdy nodulární nebo polypoidní, stěna žaludku je zesílená, tuhá, stenóza gastrointestinálního traktu, podobná změnám nových organismů, a také vykazuje změny v gastrointestinálních výplních.

3. Endoskopie

Typ I: Endoskopické vyšetření odhalilo slizniční záhyby, kongesci, otoky, erozi, krvácení nebo viditelnou proliferativní oblast. V této biopsii existuje velké množství infiltrace eosinofilů, která má pro toto onemocnění diagnostickou hodnotu.

Typ II: endoskopické vyšetření ukázalo slizniční přetížení, otoky, polypoidní hmoty, často mylné pro nádory, Crohnovu chorobu atd.

Diagnostika a diferenciace idiopatického gastrointestinálního eozinofilního infiltračního syndromu

Diagnóza

Podle Leinbachových diagnostických kritérií jsou:

1 eozinofilie periferní krve.

2 Po jídle způsobuje gastrointestinální příznaky a příznaky.

3 histologie potvrdila, že gastrointestinální trakt má eozinofilii nebo infiltraci, s ohledem na nedostatek specifičnosti gastrointestinálních projevů tohoto onemocnění by měl věnovat pozornost anamnéze předchozích alergií, eosinofilie periferní krve (ascites nebo biopsie). V kombinaci s gastrointestinálním rentgenovým barnatým jídlem, vláknitou endoskopií pro diagnostiku, pro včasnou diagnostiku, existují nevysvětlitelné gastrointestinální příznaky, zejména jedinci s anamnézou alergických onemocnění v rodině nebo konzumace určitých potravin, příjem určitých Poté, co se lék objeví nebo zhorší gastrointestinální symptomy a příznaky, eozinofilie periferní krve, by měla zvážit možnost tohoto onemocnění, krev, ascites, eosinofilie, fibrooptická endoskopie, výrazná hyperémie, otoky, biopsie Bylo zjištěno, že mnoho vzorků mělo více eozinofilních infiltrací nebo nalačno podezřelých potravin. Když léčba glukokortikoidy může zmírnit příznaky, zvažte diagnózu eosinofilních ascitů nebo eosinofilních gastroenteritid.

Diferenciální diagnostika

Eozinofilie periferní krve

V okolní krvi je mnoho příčin eosinofilie, jako jsou alergie, parazitární infekce, chemické faktory, Hodgkinova choroba, cystická ruptura cysticerkózy atd., Ale každá z nich má svůj vlastní zvláštní výkon, odkazuje na určité laboratorní testy. Lze diagnostikovat.

2. Crohnova nemoc

Nemoc může mít nauzeu, zvracení, bolesti břicha, průjem, zvláště když rentgen ukazuje mukózní edém, ztluštění střevní stěny je ileokolitida, mělo by být identifikováno s Crohnovou chorobou, eozinofilie z periferní krve naznačuje eozinofilní žaludek Enteritida; píštěl ve střevě, přítomnost stenózy nebo sekundárních projevů zánětlivého onemocnění střeva (stomatitida, artritida atd.) Svědčí o Crohnově chorobě.

3. Vysoký eozinofilní syndrom

Vysoký eozinofilní syndrom, kromě zvýšených eozinofilů v periferní krvi, je také spojen s mnohočetným postižením systému, jako je srdce, mozek, ledviny, plic a kůže, může také ovlivnit gastrointestinální trakt, široký gastrointestinální trakt Eosinofilní infiltrace, průběh nemoci je krátký, prognóza je špatná, proto, pokud existují zjevné klinické projevy postižení orgánů mimo gastrointestinální trakt, je třeba tento syndrom zvážit.

4. Gastrointestinální malignita, maligní lymfom

Pokud se eozinofilní granulom objeví v žaludku, musí být odlišen od rakoviny žaludku a maligního lymfomu žaludku.

Onemocnění eozinofilního typu granulomů, játra, sleziny, zvětšení lymfatických uzlin musí být odlišeno od tkáňové basofilické leukémie, která se také nazývá leukémie žírných buněk, relativně vzácná, proliferativní onemocnění žírných buněk, klinické projevy Existují 3 fáze:

1 pigmentovaná kopřivka.

2 bazofilii systémové tkáně.

3 tkáňové bazofilní leukémie, průběh nemoci může být až několik let, jednou ve třetím stádiu, přežití je ～ 9 měsíců, diagnóza závisí na biopsii, kůži, játrech, slezině, infiltraci bazofilních tkání lymfatických uzlin nebo okolí V krvi a kostní dřeni bylo nalezeno velké množství tkáňových bazofilů.

Kromě toho musí být eozinofilní granulom odlišen od eozinofilního lymfohgranulomu, který má zvýšené množství eosinofilů v krvi, a dokonce i mírnou infiltraci eozinofilů do postižené kůže a podkožní tkáně. Proliferativní lymfogranulom v kyselých buňkách, často doprovázený gumovým otokem lokální nebo systémové povrchové lymfatické uzliny; často suchá kůže, pigmentace, peeling, atrofie a další onemocnění; krev kromě eosinofilie také zvyšuje relativní zvýšení lymfocytů Tato léze je charakterizována velkým počtem eozinofilů, hyperplazií lymfocytů a infiltrací mononukleárních buněk, citlivou na hlubokou rentgenovou terapii.

Protože nemoc může způsobit obstrukci zažívacího traktu, měla by jakákoli gastrointestinální choroba způsobená obstrukcí zvážit možnost onemocnění.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.