Maligní fibrózní histiocytom

Úvod do maligního fibrózního histiocytomu Maligní fibristiocytom (maligní fibrohistiocytom), známý také jako maligní thistiocytom, je nejčastějším nádorem měkkých tkání u starších pacientů, což je pleomorfní, vysoce buněčný nádor, z nichž některé jsou uloženy v tuku. Kvalita, vakuolizace je zřejmá, mitóza je běžná, některé jsou atypické, barvení buněk Vimentin pozitivní, míra recidivy po chirurgické resekci je 25%, 35% metastáza, míra přežití je 50%, v posledních letech bylo zjištěno Varianty tohoto nádoru zahrnují polymorfní stratifikaci, mucinózní typ, obrovský typ buňky, zánětlivý typ a typ podobný hemangiomu. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% Vnímaví lidé: častější u lidí ve věku 50–70 let Způsob infekce: neinfekční Komplikace: epithelioidní sarkom extrachondrálního chondrosarkomu

Příčina maligního fibrózního histiocytomu

Fyzikální a chemické faktory (65%)

Obecně se předpokládá, že maligní fibrózní histiocytom je odvozen od nediferencovaných mezenchymálních buněk a diferencuje se na fibroblasty a histiocyty Maligní fibrózní histiocytom měkké tkáně je stejný jako léze v kosti, která může být sekundární pro radioterapii. Výše uvedený jev byl nalezen v místě radiační terapie u žláz s rakovinou prsu, maligního lymfomu, plazmatických buněk a Hodgkinovy ​​choroby. Hmota je často multi-laloková, šedobílá, někdy žlutá nebo žlutohnědá (lipid, hemosiderin) v hmotě, zejména v mukózních variantách s gelatinózní oblastí, v aneuryzmatickém typu hemoragické léze Má výhodu a je doprovázena velkou dutinou naplněnou krví.Zánětlivá léze je zvláště zřejmá žlutá a někdy je krvácení a nekróza rozsáhlé, takže celá hmota nádoru se stává tobolkou obsahující tekutinu podobnou cystickému hematomu, někdy Vzhled nádoru se zdá být zcela potažen, ale ve skutečnosti se léze infiltrovala do okolní tkáně.

Patogeneze

(1) Polymorfní vrstvený typ

Histologické projevy jsou charakterizovány významným buněčným pleomorfismem, vřetenovitými, oválnými a obřími buňkami, které mohou být benigní i maligní, které mají morfologické změny, zřetelnou mitózu a barvení. Hluboké jádro, velké chromatiny a velké nukleoly a další atypicality jsou u tohoto typu lézí běžné: Někdy obrovské buňky, mononukleární buňky a vřeténkové buňky mají hustě obarvenou eozinofilní cytoplazmu, doprovázenou raným stádiem. Svalnatý, ale viditelný z pruhovitých obrázků bez příčného posuvu.

Multiformace výše uvedených buněk může být také hlavní složkou tvorby lézí, ale současně dochází k tzv. Stratifikační změně. Vřetenové buňky a kolagenová vlákna jsou většinou uspořádána ve tvaru spirály nebo větrného mlýna, často v jejich středu tvoří kolagen nebo malé krevní cévy. Červenatá oblast vyzařuje do okolí a barvení vřetenových buněk stříbrem ukazuje zvláště výrazný retikulární vzor, ​​který obklopuje jednu buňku, zatímco v oblastech, kde převládají tkáňové buňky, outsourcing kolem tkáně malých buněk, ve středu stratifikované oblasti, Obzvláště výrazný je argyfilní výkon: Protože léze obsahuje lipidy, mohou být pozorovány pěnové buňky různého obsahu a někdy může být pozorována akutní a / nebo chronická zánětlivá infiltrace.

Cytoplazmatické barvení PAS je pozitivní, ale zcela nepravidelné a variabilnější a hlavně rezistentní vůči amyláze a hyaluronidáze (jako mukopolysacharid namísto glykogenu), u stejného nádoru, může být dominantní v polymorfních změnách Na straně oblasti byly nalezeny typické vrstevnaté a kolagenované vzhledy.

Maligní vláknitý histiocytom musí být odlišen od všech nádorů s významným polymorfismem, zejména velmi vzácným polymorfním rabdomyosarkomem, který je obtížně vidět horizontální pruhy a může být vyjádřen jako pruhované svalové buňky pod elektronovým mikroskopem; Kromě toho je PAS-pozitivní (glykogen), který je citlivý na kyselinu škrobovou, zjevně nezměněn.

Diferenciální diagnóza tohoto onemocnění a pleomorfního liposarkomu je obtížná. Nemá stratifikaci, ale existuje diferenciace adipogenních buněk a adipocytů. V maligním fibrózním histiocytomu mohou být i intracytoplazmatické vakuoly. V adipocytech se vakuoly mohou přenášet do jádra a kolem něj a zplošťovat je. Kromě toho je mukopolysacharid obsažen ve vakuolách tvořených maligními vláknitými histiocytomovými buňkami v důsledku dvou nádorů (bývalého a polymorfismu). Lipidové zbarvení liposarkomu je pozitivní, takže nedává smysl pro diferenciální diagnostiku.

Rovněž je možné prezentovat výskyt maligního fibrózního histiocytomu u nediferencovaných a polymorfních karcinomů, u kterých mají speciální barvení glykogenu a leprosa a hledání epiteliálních diferenciačních oblastí elektronovou mikroskopií jednoznačný diagnostický účinek.

Protuberantní kožní fibrosarkom, který se nachází v kůži a má klinické rysy, jako je difúzní stratifikovaný vzhled, bez polymorfních buněk, maligní histologie nízkého stupně a bez nekrózy, podle výše uvedených klinických projevů Může se lišit od maligního fibrózního histiocytomu, jediná diagnóza je, že první je v kůži a morfologie je malá bez nekrózy.

(2) Variace podobné hlenu

Weiss a Enzinger (1977) se domnívají, že jedním z důležitých základů pro stanovení variant typu hlenu je to, že první obsahuje více než polovinu mucinem podobných složek celého nádoru a maligní fibrózní histiocytom změněné oblasti mukoidů je charakterizován polymorfismem a stratifikací. Uspořádaná vedle oblasti může být histologická struktura těchto dvou molekul jasně oddělena. Někdy je smíchána dohromady a hromadění intracelulárních nebo extracelulárních mukopolysacharidů může výrazně změnit vzhled nádoru, který je svázán nebo vrstven. Vzorek může být odpovídajícím způsobem snížen nebo všechny zmizeny, krevní cévy jsou jasnější, buňky obsahují vakuoly a nejsou pozorovány žádné stratifikované změny v oblasti podobné hlenu, krevní cévy jsou podobné shlukům, takže je obtížné být spojen s mucinózním liposarkomem Identifikace, buňky tvořící vakuoly mohou být také podobné mateřským buňkám tuku. Rozdíl mezi nimi je, že první obsahuje mukopolysacharidázu, která má obecně vlastnosti maligních nádorů nízkého stupně. Ve skutečnosti polymorfismus polymorfních buněk Není příliš významný, ale plexiformní cévní proliferace je rozšířenější a typičtější, v případě vysoce maligního mucinózního liposarkomu nebo pleomorfního liposarkomu neexistuje žádný kód Maligní fibrózní histiocytom jedinečný vrstvený vzhled.

U fibrosarkomu mohou být přítomny také hlenovité léze, ale fibrosarkom je proliferace buněk ve tvaru jednoho vřetene ve tvaru vřetena a je uspořádán do „lidského“ tvaru. V pseudokortikálních lézích s mucinózním vzhledem je nutné Diskutuje se o segmentové fasciitidě, která je podobná tvorbě zrnité tkáně, křivka změn krevních cév (ve tvaru „S“) a nejasný atypický mitotický obraz jsou užitečné pro diagnostiku.

A konečně je svalový myxom odlišný od mucinózního maligního fibrózního histiocytomu v důsledku vaskulární hyperplazie a maligních buněčných složek.

(3) Obrovská buněčná variace

Takové mutace, jak diskutoval Enzinger a kol. V roce 1972, jsou charakterizovány odlišnými obrovskými buněčnými složkami, které se proliferují a agregují do řady malých uzlů, které se navzájem spojují. Významné obří buňky mají typický a atypická jádra, zánět. Změna nadřazenosti je zřetelnější kolem mnoha nekrotických oblastí, někdy kolem nových uzlů dochází k osteochondrální metaplasii pojivové tkáně.

(4) Zánětlivá variace

V roce 1935 Oberling nazval retroperitoneální lézi „žlutý granulom“, kiriakoj a kemp. V roce 1972 se potvrdilo, že jde o zánětlivý maligní vláknitý histiocytom a jeho buněčné složky a buněčné složky v polymorfním typu byly ochrnuty, ale U tohoto onemocnění dominuje složení xantomu a zánětu.

V histologii: buňky typu tkáňových buněk jsou naplněny lipidy (žluté nádorové buňky), vykazující různé stupně pleomorfismu a atypičnosti, kombinované se zánětlivými složkami do různých stupňů bez nekrózy, navíc lymfocyty, mononukleární Buňky a granulocyty se skládají převážně z vaskulárních složek, a proto je lze považovat za granulační tkáň. Pokud je vyšetřeno více vzorků lézí, lze na základě diagnózy maligního fibrózního histiocytomu nalézt polymorfní stratifikovanou oblast.

Diferenciální diagnóza musí zahrnovat stratifikovaný pleomorfní maligní fibrózní histiocytom a fibrosarkom s obzvláště prominentními zánětlivými složkami.Pokud je zánětlivá složka zvláště zřejmá, musí být odlišena od polymorfního maligního fibrózního histiocytomu a fibrosarkomu. U obou nádorů ve většině případů zánětlivá složka koexistuje s nekrotickou oblastí a nejdůležitější je nerozšiřující se xantomová složka. Postup, aby se vyjasnila povaha jeho maligních změn a potřeba diferenciální diagnostiky, měly by být vzorky, které mají být vyšetřeny, odebrány při provádění patologických vyšetření co nejvíce.

(5) variace hemangiomu

Varianty hemangiomu se vyskytují většinou u dětí a rané dospělosti a musí být odlišeny od maligního hemangiomu, který Enzinger v roce 1979 identifikoval jako tři typické projevy: 1 více tkáňově náročných buněk vyskytujících se v pupečníku nebo vesikule fúzní zóny Oblast: 2 cysticko-hemoragická léze podobná aneurysmální kostní cystu; 3 difúzní zánětlivá infiltrace.

Zánětlivé složky obvykle vytvářejí kolem nádoru vrstevnatou strukturu. Většinu nádoru tvoří oblast vaskulární nekrózy a krvácení, které se často nacházejí ve středu. Ve vaskulárním lumenu není endoteliální výstelka. Bazální buňky jsou jednojaderné nebo vícejaderné tkáňové buňky. Kolem toho jsou falešné vaky.

(6) Varianta tkáňových buněk

Nádory se skládají hlavně ze sférických buněk. Vnější obvod kulatého jádra někdy obklopuje zoubkovanou vnější membránu. Obvykle jsou vidět větší jádra a eozinofilní cytoplazma. Buňky mají vlastnosti fagocytární aktivity a vzhled stratifikace. Zřídka se vyskytuje a vyskytuje se bez rozdílu. Obrovské buňky, buňky pěny a vřeténkové buňky se objevují současně s těmito bazálními buňkami a infiltruje se mnoho špatných oblastí a zánětlivých monocytárních buněk lymfocytů.

Varianty tkáňových buněk je třeba odlišit od epitelioidního sarkomu, který má typickou pseudogranulační změnu v povrchovém místě a je spojen s centrální nekrózou, u pacientů s hlubokým nástupem jsou buňky nodulární a korálkovité. Kromě toho je třeba odlišit od metastáz nediferencovaného karcinomu a velkých buněk maligního lymfomu.

Prevence maligního fibrózního histiocytomu

Neexistují žádná speciální a účinná preventivní opatření a ve stravě lze provést některé úpravy:

(1) Udržujte ideální hmotnost.

(2) Požijte různé potraviny.

(3) Denní strava zahrnuje různé druhy zeleniny a ovoce.

(4) Požijte více potravin s vysokým obsahem vlákniny (jako jsou celozrnné obiloviny, fazole, zelenina a ovoce).

(5) Snižte celkový příjem tuku.

(6) Omezte příjem alkoholických nápojů.

(7) Omezte příjem nakládaných, uzených a dusitanových potravin.

Maligní komplikace fibrózního histiocytomu Komplikace epiteloidního sarkomu extraosseózního chondrosarkomu

Jak se nádor zvětšuje, mohou nastat příznaky komprese jiných orgánů.

Maligní fibrózní histiocytom příznaky časté příznaky anorexie měkkých tkání

Jeden z nejčastějších maligních tkání měkké tkáně je kvůli nedávné klasifikaci do mého sexuálního rabdomyosarkomu v posledních letech pleomorfní liposarkom a vzácně řídce diferencovaný fibrosarkom klasifikován jako maligní fibrózní histiocytom, takže Počet případů se zvyšuje a rozsah se rozšiřuje. Podle potřeby klinické práce se výše zmíněné léze dělí na několik odrůd. Obvykle se při opakovaném vyšetření polymorfního sarkomu bez zvláštních změn buněčné diferenciace zobrazí maligní fibrózní histiocytom. Morfologické charakteristiky, maligní fibrózní histiocytom, u mužů jasně převládají.

Věk nástupu je poměrně pozdní, obvykle od 50 do 70 let, před hem 20 let se mohou vyvinout pouze hemangiomu podobní pacienti.

Maligní fibrózní histiocytom se vyskytuje v končetinách (zejména v dolních končetinách, zejména ve stehnech) a ten v peritoneu je hlavně zánětlivou variantou. Více než 90% lézí je hlubších, většinou pod fascí, asi 10 % lézí se vyskytuje v povrchových oblastech, naopak aneuryzma (varianty) se vyskytuje v kůži a podkožní tkáni končetiny.

Pro postupný růst sférických hrudek v hlubších vrstvách někdy roste pomalu, někdy velmi rychle a obvykle nemá žádné příznaky bolesti, obvykle od doby otoku do doby diagnózy, v rozmezí od několika měsíců do několika let. Je obtížné diagnózu v pobřišnici. Později příznaky zahrnují anorexii, úbytek na váze a stlačení břišních orgánů.Je snazší diagnostikovat léze lokalizované na fascii. Když je nádor střední velikosti, lze jej najít, někdy i cystické změny a / nebo krvácení. Může to být špatně diagnostikováno jako hematom.

Klinicky podobný stelátujícímu fibrosarkomu, vyklenutý kulatý nádor o průměru 1 cm až několik centimetrů, často s červenavou nebo tmavě černou barvou a progresivním zvětšením. Nádor je hluboký, většinou se nachází v podkožní tkáni a 1/3 pacientů se vyskytuje v Stehna a hýždě, někdy založené na radiační dermatitidě nebo chronických vředech, mají vrcholný nástup 20 let.

Prognóza tohoto onemocnění souvisí s místem onemocnění. Prognóza nádoru je relativně špatná v nádoru a na proximálním konci končetiny. Prognóza nádoru na základě radiační dermatitidy je obzvláště špatná. Míra recidivy po chirurgické resekci je 25%, 35% metastáza, přežití. Sazba je 50%.

Vyšetření maligního fibrózního histiocytomu

Patologické vyšetření

Nádor je pleomorfní, vysoce buněčný nádor.Některé buňky mají fusiformní jádro, které je uspořádáno prokládaným vířivým způsobem s velmi malým cytoplazmem, a proto jsou tyto buňky podobné fibroblastům a mezi nimi je vidět malé množství. Kolagen, další buňky jsou polygonální, s nepravidelnou nukleace a velkým množstvím eozinofilní nebo vakuové cytoplazmy.Tyto buňky jsou tkáňové, z nichž některé jsou vakuolizovány díky skladování lipidů. Pěnové buňky mají navíc mnohojaderné obří buňky, které jsou singulární, velké a hluboce obarvené. Mitóza je běžná, některé jsou atypické a buňky jsou pozitivní na barvení Vimentinem.

Nádor má několik podtypů: mucinovité, zánětlivé, hemangiomové a obří buňky.

1. Podtypy mucinu: velké oblasti s relativně malým počtem buněk vidí velké mezery a fusiformní a hvězdicové buňky jsou umístěny v matrici bohaté na kyselé mukopolysacharidy.

2. Zánětlivé podtypy: difúzní hustá infiltrace neutrofilů, nekróza tkání a u některých zánětlivých maligních fibrózních histiocytomů mnoho pěnových buněk, jak je vidět u fibrosporózního sarkomu A singulární obří buňky obsahující lipidy.

3. Podtyp typu Aneurysmal: V cystovitém prostoru je velká oblast krvácení a sousední cévní prostor je významný.

4. Podtyp obřích buněk: Kromě pleomorfních maligních obřích buněk stále existují obří buňky podobné osteoklastům s hojnou cytoplazmou a jednotnou velikostí buněk.

Rentgenové vyšetření

V několika případech, když je nádor blízko kosti, může se objevit povrchová osteolýza nebo periostální reakce. Kostní sken je citlivý na sousední kostní reakci. Zřídka je vidět kalcifikace a osifikace léze, ale někdy i v nádoru. Při pohledu kolem nádoru nebo uvnitř nádoru může angiografie vykazovat změny běžné u jiných maligních nádorů, ale někdy i u velmi velkých nádorů se v důsledku nekrózy tkání a krvácení jeví jako avokální obraz, hlavní krevní cévy se mohou pohybovat Poloha a tlak, ale zřídka infiltrované, CT a MRI vykazují pevné, heterogenní hmoty, někdy velké cysty obsahující tekutinu.

Diagnostika a diagnostika maligního fibrózního histiocytomu

Diagnóza

Podle klinických projevů lze diagnostikovat charakteristiky kožních lézí a histopatologické znaky.

Diferenciální diagnostika

Při zobrazování se musí rozlišovat od fibrosarkomu, osteolytického osteosarkomu, lymfomu, osteolytických kostních metastáz a histologicky od vláknitých fibroidů (více vřetenových buněk, tibiální struktury), osteosarkomu (neoplastická osteogeneze) identifikace, podobná oblasti maligního fibrózního histiocytomu pozorovaná u fibrosarkomu a osteosarkomu, další studie, v případě diagnózy maligního fibrózního histiocytomu není jistá nebo nejasná, diagnóza musí být založena na Adekvátní a velké množství histologických řezů Kromě toho histologická diferenciální diagnóza maligního fibrózního histiocytomu zahrnuje také kostní metastázy rakoviny, jejich delší buňky jsou uspořádány do fuzzy lamelární struktury, zatímco buňky maligního fibrózního histiocytomu jsou také Může mít epiteliální vzhled a může se agregovat do skupiny vezikul.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.