Hypertrofická obstrukční kardiomyopatie

Úvod do hypertrofické obstrukční kardiomyopatie Hypertrofická obstrukční kardiomyopatie byla označována jako subaortální svalová obstrukce. V roce 1952 Davies hlásil, že nemoc má pět jeho bratrů a sester, a tři z nich měli náhlou smrt. V roce 1958 popsal Teae hypertrofii komorového septa, která byla mnohem tlustší než levá ventrikulární volná stěna. Kardiomyocyty jsou silné a krátké, uspořádání je narušeno a laterální spojení mezi buňkami se nazývá asymetrická komorová septální hypertrofie. Je považován za typ primární kardiomyopatie po roce 1960. Představuje asi 20% všech typů kardiomyopatie, nazývá se idiopatická obstrukční kardiomyopatie, idiopatická hypertrofická aortální stenóza nebo hypertrofie. Typ obstrukční kardiomyopatie. Asi 30% případů má rodinnou anamnézu a může mít genetické faktory. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,004% Vnímaví lidé: častější u starších lidí starších než 50 let Způsob infekce: neinfekční Komplikace: arytmie, endokarditida, náhlá smrt

Příčiny hypertrofické obstrukční kardiomyopatie

Genetický (25%):

V rodině může být mnoho lidí, což naznačuje, že se to týká dědičnosti. Matsumori zjistil, že míra detekce HLADRW4 byla až 73,3% a míra detekce kontrolní skupiny byla extrémně nízká. Systém HLADR je jedním z genetických genů, který má regulační účinek na imunitní odpověď. Nemoc souvisí s dědičností.

Endokrinní poruchy (15%):

Pacienti s dystrofickými buněčnými nádory mají více hypertrofickou kardiomyopatii. Intravenózní infúze velkého množství norepinefrinu může způsobit nekrózu myokardu. V pokusech na zvířatech může intravenózní infúze katecholaminu způsobit hypertrofii srdce, proto se má za to, že hypertrofická kardiomyopatie je endokrinní porucha. Způsobeno.

Hypertrofická obstrukční kardiomyopatie

Průběh nemoci je pomalý, prognóza je nejistá a může být stabilní po mnoho let. Jakmile se však projeví příznaky, může se postupně zhoršovat. Náhlá smrt a srdeční selhání jsou hlavními příčinami smrti. Náhlá smrt je častější u dětí a mladých lidí. Vzhled souvisí s fyzickou aktivitou, s nebo bez Symptomy nebo obstrukce, vysoká tloušťka komorové stěny, rodinná anamnéza náhlého úmrtí, perzistentní tachykardie v komoře je rizikovým faktorem náhlého úmrtí, možné mechanismy náhlého úmrtí včetně rychlé srdeční arytmie, poškození sinusových uzlin a Poruchy srdečního vedení, ischémie myokardu, diastolická dysfunkce, hypotenze, dva nejdůležitější, výskyt fibrilace síní může podpořit srdeční selhání, malý počet pacientů s komplikacemi, jako je infekční endokarditida nebo embolie.

Hypertrofická obstrukční kardiomyopatie Komplikace, arytmie, endokarditida, náhlá smrt

Komplikace hypertrofické obstrukční kardiomyopatie jsou:

(1) Arytmie: Častější, u níž je třeba léčit ventrikulární arytmii a fibrilaci síní.

(2) Endokarditida: Výskyt je nízký v důsledku adheze bakterií v krvi na poruchu toku krve v srdci, jako je aortální chlopně a mitrální chlopně.

(3) srdeční blok: může se vyskytovat v sinusovém uzlu a atrioventrikulární uzel, častější, je také jedním z faktorů ovlivňujících léčbu drogami.

(4) náhlá smrt: méně, nemusí mít žádné známky, systematické hodnocení může pomoci identifikovat takové vysoce rizikové pacienty, ale je to nejzávažnější komplikace hypertrofické kardiomyopatie, komorová tachykardie způsobená ventrikulární tachykardií je nejčastější Vážná bradykardie je také faktor, který nelze ignorovat.

Příznaky hypertrofické obstrukční kardiomyopatie Časté příznaky Pulzující puls po porodu, angina pectoris, systolický šelest, viscerální obstrukce, bušení srdce, srdeční struktura, abnormalita, závratě, závratě, šedost a relaxace myokardu

Klinický projev

Mezi klinické příznaky patří dušnost, mdloby nebo závratě a pooperační angina pectoris. Podobně jako u aortální stenózy má kolem 10% případů palpitace nebo systémová embolie způsobená paroxyzmální nebo přetrvávající fibrilací síní a kongestivní srdce v pokročilých případech. Neúspěch, dýchání v sedě a plicní edém. Mezi běžné příznaky patří apikální rytmy, posun doleva, společné zvedací impulzy nebo duální impulsy Dolní dolní část hrudníku nebo apikální oblast je slyšet ve středním systolickém šelestu, přenášeném do srdeční základny, často doprovázené třesem, doprovázeným V případě mitrální regurgitace představuje apikální oblast úplný systolický šelest, druhý zvuk srdce se rozdělí a třetí zvuk srdce nebo čtvrtý zvuk srdce lze také slyšet, ale neslyší se zvuk podobný systolickému paprsku a periferní arteriální rázová vlna je silná. Mizející vlna je malá, podobná pulzu vody.

Vyšetření hypertrofické obstrukční kardiomyopatie

Metody vyšetření, které jsou užitečné při diagnostice tohoto onemocnění, jsou:

(1) Rentgenové vyšetření hrudníku: zvětšuje se srdeční stín, zvětšuje se levá komora, ale nevyskytují se žádné známky vzestupného zvětšení aorty ani kalcifikace letáku s ventilem.

(2) Elektrokardiogramové vyšetření: ukazující hypertrofii a napětí levé komory, někdy se objevují abnormální Q vlny na předních aVL a I přívodech a v některých případech se projeví úplná větev pravého svazku, levý svazek větví nebo levý přední větev blok a hypertrofie levé síně .

(3) Srdeční katetrizace: katetrizace pravého srdce může vykazovat známky zvýšeného tlaku plicní arterie nebo stenózy výtoku z pravé komory. Levá ventrikulární katetrizace ukazuje významné zvýšení koncového diastolického tlaku levé komory a systolické fáze mezi lumen levé komory a výtokovým traktem. Tlakový gradient, aortální nebo periferní průběh arteriálního tlaku vykazoval rychlý vzestup ve vzestupné větvi, vykazující dvojitý pík, poté pomalu sestupný, snížený tlak aortálního pulzu po ventrikulárním extrasystolu, přičemž se užíval nitroglycerin, isoamylnitrit, isoproterenol Prime, digitalis a fyzická práce a Valsalva akce po kontraktilitě myokardu, zvýšená obstrukce výtoku levé komory, může vést ke zvýšené akustice, ke zvýšení gradientu tlaku kontrakce.

(4) Selektivní angiografie levé komory může ukázat ventrikulární septum v přední vyšší hypertrofii výtokového traktu a leták přední mitrální chlopně v zadní stěně výtokového traktu, levá komorová dutina je zakřivená a levý ventrikulární objem je na konci kontrakce tlustý.

(5) Levá ventrikulární angiografie může stále určovat, zda existuje mitrální regurgitace, pro koronární angiografii by se dospělí pacienti měli použít k porozumění přítomnosti nebo nepřítomnosti lézí koronárních tepen.

(6) Echokardiografie: prokázalo výrazné zahuštění levé komory, tlusté ventrikulární septa než zadní stěny komory, malou dutinu levé komory, stenózu výtokového traktu a systolu přední mitrální chlopně.

Diagnostika a diferenciace hypertrofické obstrukční kardiomyopatie

Pacienti s obstrukcí ventrikulárního výtokového traktu mají charakteristické klinické projevy a není obtížné je diagnostikovat Echokardiografie je mimořádně důležitá neinvazivní diagnostická metoda, která je užitečná jak pro obstrukční, tak pro neobstrukční pacienty. 18 mm a mitrální systolický pokrok, dostačující pro rozlišení mezi obstruktivními a neblokujícími případy, srdeční katetrizace ukázala, že rozdíl tlaku v odtokovém traktu levé komory může stanovit diagnózu, angiografie komory je také cenná pro diagnózu, klinicky na levém sternálním levém okraji Systolický šelest by měl zvážit toto onemocnění, ovlivňovat hemodynamiku fyziologickým nebo lékovým účinkem a pozorovat změnu šelestu je pro diagnostiku užitečné. Kromě toho je nutná následující diferenciální diagnóza.

(1) Defekt komorového septa: systolický šelest je podobný, ale je plný systolický a v apikální oblasti není šelest. Echokardiografii, srdeční katetrizaci a kardiovaskulární angiografii lze rozlišit.

(B) stenóza aorty: příznaky a šelest jsou svým charakterem podobné, ale šelest je vyšší a v oblasti aortální chlopně je často stlačen zvuk trysky, druhý zvuk je oslaben, může dojít k časnému diastolickému šelestu, rentgen ukazuje vzestupnou aortu Dilatace, fyziologické pohyby nebo účinky léků mají malý vliv na šelest. Katetrizace levého srdce ukazuje, že před a po aortální chlopni existuje rozdíl v systolickém tlaku a echokardiografie může identifikovat lézi.

(C) revmatická mitrální regurgitace: šelest je podobný, ale většinou po celé systolické období, vazokonstriktor nebo dřep dělá šelest silnějším, často doprovázeným fibrilací síní, levá síň je větší, echokardiografie nevykazuje defekt komorového septa .

(4) angina pectoris pro ischemickou chorobu srdeční: změny ST-T a abnormální vlny Q na elektrokardiogramu jsou společné oběma, ale ischemická choroba srdeční nemá charakteristický šelest, aortální mnohonásobné rozšíření nebo kalcifikaci, hypertenzi a hyperlipidemii; echokardiografii Interventrikulární septum není zesíleno, ale mohou se vyskytnout abnormality pohybu segmentové stěny.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.