Nodulární panikulitida

Úvod do nodulární panniculitidy Nodulární panniculitida (NP), známá také jako Weber-Christianova choroba nebo recidivující nodulární nonsuppurativní febrilní panniculitida, s opakujícími se subkutánními zánětlivými uzlinami nebo plaky Onemocnění charakterizované systémovými příznaky, jako je horečka a klinické projevy, je různorodé. NP se může objevit v každém věku, ale častěji se vyskytuje u žen ve věku 30 až 50 let. Poměr mezi ženami a muži je asi 2,5: 1, což není snadné rozpoznat. Chybná diagnóza. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,002% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: sepse, selhání ledvin

Příčina nodulární panniculitidy

Abnormální imunitní odpověď

Abnormální imunitní reakce mohou být způsobeny řadou antigenních podnětů, jako jsou bakteriální infekce, potraviny a léky.Některé případy byly hlášeny s recidivující tonzilitidou před nástupem a onemocnění bylo hlášeno v jejunálním zkratu Poté je v slepé hudbě velké množství bakterií a onemocnění mohou vyvolat i halogenové sloučeniny, jako je jód, brom a další léky, sulfonamidy, chinin a expektoranty.

Lipodystrofie

Některé zprávy naznačují, že onemocnění je spojeno s abnormalitami některých enzymů během metabolismu tuků, jako je mírné zvýšení sérové ​​lipázy nebo detekce aktivních pankreatických enzymů a lipáz v kožních lézích. Některé studie také zjistily, že toto onemocnění má Nedostatek alfa-1 anti-trypsinu samozřejmě tento nedostatek antitrypsinu pravděpodobně přímo nezpůsobí panniculitidu, ale může vést k dysregulaci imunologických a zánětlivých odpovědí.

Nádor pankreatu

Pankreatický enzym se uvolňuje do oběhu, což způsobuje rozpouštění a nekrózu vzdálené tukové tkáně. V lézi lze měřit aktivitu lipázy a amylázy a existují zprávy o koexistenci panniculitidy a onemocnění pojivové tkáně. Některé mohou být jakousi LE. Cizinec.

Podle vývoje léze lze patologické změny rozdělit do tří fází:

1. Degenerace tukových buněk v akutní zánětlivé fázi, infiltrovaná neutrofily, lymfocyty a tkáňovými buňkami.

2. Infiltrace makrofágů se skládá převážně z tkáňových buněk a existuje také malý počet lymfocytů a plazmatických buněk.

3. Pěnové buňky se během fibrózy redukují, nahrazují se fibroblasty, lymfocyty, plazmatické buňky a nakonec fibróza.

Prevence nodulární panniculitidy

Vezměte si nějaký lék podle pokynů lékaře, samozřejmě musíte věnovat značnou pozornost dietě.

Komplikace nodulární panniculitidy Komplikace sepse selhání ledvin

Lidé s rozsáhlým viscerálním postižením mohou zemřít na selhání oběhu, krvácení, sepsu a selhání ledvin.

Nodulární lipidové zánětlivé příznaky časté příznaky žloutenka ztráta chuti k jídlu střevní perforace inhibice kostní dřeně relaxace tepelné lymfatické uzliny zvětšení jaterní selhání selhání ledvin tkáňové buňky hyperplazie granulom

Poškození kůže

Hlavními rysy NP jsou subkutánní uzliny, léze se vyskytují častěji na končetinách, převážně se vyskytují ve stehenní kosti, hýždích a telatách, ale mohou se objevit i předloktí, trup a obličej, léze jsou malé podkožní uzliny v počáteční fázi vývoje. Mírné vyklenutí, které vykazuje erytém a edém, může být také normální barvou kůže, později se uzly postupně zvyšují, hranice je jasná, velikost je jiná, průměr je obvykle 1 ~ 2 cm, větší průměr může dosáhnout více než 10 cm; obecně 3 ~ 4 , může být také až několik desítek, často symetricky distribuovaných, do velkoobchodu, uzly mohou být mírně posunuty, když jsou hluboko pod kůží; když je poloha mělká, může ulpívat na povrchu kůže, je něha a spontánní bolest, po několika týdnech Nebo po několika měsících nodul sám odezní a místní kůže je depresivní a pigmentovaná. To je způsobeno výskytem nekrózy, atrofie a fibrózy tuku v lézi. Uzly se opakují každých několik týdnů nebo měsíců, většina epizod Existuje horečka, většinou relaxační teplo, nejvyšší může dosáhnout 40 ° C a postupně klesá po 1 až 2 týdnech, kromě horečky může dojít k únavě, ztrátě chuti k jídlu, bolesti svalů a kloubů atd., 10% až 15% pacientů Žádné teplo, pouze kožní uzliny, některé uzly zkapalní Degenerace, kůže je také zapojena a nekrotické vředy, žlutohnědý olejový výtok tekutiny, známý jako zkapalněná panniculitis (Liquefying panniculitis), je považován za variantu NP, poškození se vyskytuje hlavně v populaci Dolní břicho a spodní břicho jsou vzácné a 15% tohoto typu má nedostatek α1 antitrypsinu.

Další varianta NP se nazývá subkutánní lipogranulomatóza, což je Rothmann-Makai syndrom, specifická lokalizovaná panniculitida, která je vzácná a vyskytuje se hlavně u dětí a obezity. U ženy se uzly rozptýleny, bez atrofie a deprese po regresi, bez horečky, bez systémových příznaků, celého průběhu onemocnění 6 až 12 měsíců a nakonec se samoléčily.

2. Poškození systému

Ačkoli nemoc napadá vnitřní orgány a tuky, je vzácná, ale jakmile se objeví, je většinou zapojena do systému a prognóza je špatná. Obecně se jedná o kožní léze a viscerální léze. Existuje také několik pacientů s viscerálními lézemi a poté typickými kožními lézemi. Diagnóza je obtížnější, pokud je systém poškozen bez kožních příznaků. Klinické příznaky poškození visceru závisí na postižených orgánech. Charakteristické příznaky se často projevují, když je poškození závažné. Játra mohou být ovlivněna pravou hypochondriální bolestí, hepatomegálií, žloutenkou a játry. Abnormální funkce: postižení tenkého střeva může mít perforaci střeva, tukové sputum; při bolestech v horní části břicha, nadýmání a hromadění se může objevit mezenterické, omentální a retroperitoneální tukové tkáně, kromě toho kostní dřeň, plíce, pleura, myokard, perikard, slezina, Mohou být ovlivněny ledviny, nadledviny, mozek atd., Které se projevují jako myelosuprese a leukopenie, anémie a trombocytopenie, plicní stín, bolest na hrudi a pohrudnice, kardiomyopatie a perikarditida, slezina a lymfadenopatie, proteinurie, hematurie a ledviny Nedostatečná funkce, duševní porucha a bezvědomí Lidé s rozsáhlým viscerálním postižením mohou zemřít na selhání oběhu, krvácení, sepsu a selhání ledvin.

Existuje také varianta NP v systémovém poškození zvaná cytofágní histiocytární panniculitida (CHP), benigní histiocytózové onemocnění charakterizované systémovými něžnými vícenásobnými subkutánními uzly. Vysoká horečka, hepatosplenomegalie, kompletní redukce krevních buněk, abnormální koagulace krve, onemocnění je kriticky nemocné, progresivně zesílené, hemoragická smrt pacienta souvisí s difúzním intravaskulárním koagulací a selháním jater, histopatologii charakterizuje „bean bag“ Buňka, speciální struktura tvořená tkáňovými buňkami fagocytujícími jiné krvinky, jako jsou červené krvinky.

Onemocnění se vyskytuje u mladých a středních žen, subkutánní uzliny se vyskytují v šaržích, uzliny mají bolest a významnou citlivost, doprovázené systémovými příznaky, jako je horečka, lokální kožní pokles po nodulární regresi, v kombinaci s histopatologií druhého stádia Potvrzená diagnóza.

Winkelmann a Bowie hlásí variantu nodulární panniculitidy, známé jako histiocytární makrofágová panniculitida, systémové onemocnění charakterizované pannicitidou, o které se domnívají, že je Nodulární panniculitida způsobuje krvácení a úmrtí pacienta na krvácení souvisí s intravaskulární koagulací a selháním jater. Rozdíl mezi tímto onemocněním a noduulární vaskulitidou spočívá v tom, že má abnormální hemoragickou kvalitu a je v kostní dřeni, lymfatických uzlinách, játrech. Ve slezině, serózní tkáni a podkožním tuku se objevuje řada tkáňových buněk.

Nodulární panniculitis

1. Výrazně zvýšené, bílé krvinky mírně hyperplázie.

2. postižení ledvin, může mít abnormální funkci jater a ledvin, hematurii a proteinurii.

3. Případy mohou mít imunologické abnormality, jako je snížený komplement, zvýšený imunoglobulin a snížená rychlost transformace lymfocytů.

4. Podílí se na anémii, leukopenii a trombocytopenii.

5. rutinní vyšetření zvýšené sedimentace erytrocytů, anémie a leukopenie, relativního zvýšení eozinofilů, s pankreatickým onemocněním, akutní krve, zvýšené močové amylázy, zvýšené sérové ​​lipázy, navíc jsou zde zvýšené imunoglobuliny, Sérový komplement je snížen a rychlost transformace lymfocytů je snížena.

6. Patologické vyšetření Patologické vyšetření je užitečné pro potvrzení diagnózy, časných kožních lézí, velkého počtu zánětlivých buněčných infiltrací v tukové tkáni, s fokální tukovou nekrózou, infiltrací tkání ve středním stádiu, tvorbou granulomů a sekundárními vaskulárními zánětlivými změnami V pozdním stádiu se proliferují fibroblasty oddělené malými letáky, vytvářejí kolagen, nahrazují zbytkovou tukovou tkáň a nakonec kompletní fibrózu.

Mělo by být provedeno rentgenové, B-ultrazvukové, EEG a mozkové CT vyšetření.

Diagnóza a diferenciace nodulární panniculitidy

Diagnóza

Toto onemocnění je charakterizováno opakovanými subkutánními uzlinami ve vsádce, bolestivou a významnou něžností v uzlech a většinu epizod s horečkou v kombinaci s histopatologií druhého stupně lze diagnostikovat.

Diferenciální diagnostika

1. Nodulární erytém: dobré vlasy na jaře a na podzim, většina uzlů je distribuována na prodloužení lýtka, symetrie, bez ruptury, sebevědomí po 3 až 4 týdnech, bez deprese při regresi, bez poškození vnitřních orgánů, mírné systémové příznaky, Histopatologie indikuje zánět interlobulárního septa.

2.Sweet syndrom: Kožní léze jsou tmavě červené edematózní plaky nebo uzly v obličeji, krku a dalších částech. Hranice je čistá a povrch je pokryt zvláště falešnými hrubými částicemi podobnými puchýřům. Zvýšené bílé krvinky, zejména neutrofily, histopatologie ukázaly infiltrované dermální, centrální difúzní nebo tubulární neutrofily a fragmentaci jader.

3. Pankreatitida nebo rakovina pankreatu: Klinické příznaky subkutánní nodulární tukové nekrózy jsou podobné NP, ale obraz tkáně ukazuje, že nekróza tukových buněk je závažnější, doprovázená silnou a fuzzy buněčnou stěnou a nejadernými stínovými buňkami. , může najít základ primární léze.

4. Subkutánní lipidový zánětlivý lymfom T lymfocytů (SPTCL): SPTCL je vysoce maligní lymfom T lymfocytů, vyznačující se nespecifickými subkutánními uzlinami s vysokou horečkou, klinicky nebezpečnými, krátkodobými (více než 1 rok) Úmrtí, histologicky charakterizované infiltrací nádorových buněk (CD45RO-pozitivní) mezi tukové letáky a velkým počtem buněk fazolových vaků (CD68-pozitivní), léze lokalizované v podkožní tkáni, lymfatických uzlinách, játrech, slezině a dalších orgánech mimo kůži, nejsou ovlivněny, V posledních letech, s postupným prohlubováním porozumění SPTCL, navrhli někteří vědci NP případy opakované horečky, neschopné uzdravit nebo dokonce zemřít, což může být SPTCL.

5. Ostatní je třeba odlišit od lupus panniculitis (hluboký lupus) a kožního lymfomu T-buněk, malomocenství a subkutánní tukové nekrózy způsobené traumatickým nebo cizím tělem.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.