Xanthelasma

Úvod do xantomu Xantom (xantom) je lipidové depoziční onemocnění charakterizované kožními lézemi Buňky, které fagocytózové lipidy jsou lokalizovány v dermis a šlachách. Blok. Často doprovázené poruchami metabolismu lipidů a poškozením kardiovaskulárního systému může být sekundární nebo sekundární k jiným systémovým onemocněním. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,05% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: leukémie mnohočetného myelomu makroglobulinémie lymfom

Příčina xantomu

Hyperlipoproteinémie (26%):

Hyperlipoproteinémie je hlavní příčinou xantomů: Nadměrně zvýšený cholesterol, triglyceridy a fosfolipidy v plazmatických lipidech pacientů se snadno ukládají v dermis povrchu kůže a nacházejí se v různých typech primárních a sekundárních. V případě hyperlipoproteinémie.

Jiné nemoci (20%):

U pacientů s normálními plazmovými lipidy se také mohou vyvinout xantomy, které se nazývají normální lipoproteinemický xantom. Patogeneze je způsobena abnormálními lézemi plazmatických proteinů nebo abnormální proliferací tkáňových buněk, což vede k sekundární lokalizaci plazmatických lipidů. Depozice, jak je vidět u mnohočetného myelomu, hypergamaglobulinemie, makroglobulinémie a lymfomu, leukémie atd., U některých primárních histiocytóz a Langerhansovy histiocytózy (tkáňové buňky) Xantom lze pozorovat u pacientů s hyperplazií X).

Deficit genetického enzymu (20%):

Kromě toho v důsledku nedostatku genetických enzymů způsobeného glukocerebrosidem mohou mít xanthomatózní poškození také sfingomyeopatie a další pacienti.

Prevence xantomu

1, upravit stravu, dlouhodobé dodržování, udržovat vyváženou výživu, u pacientů s nadváhou, by měla snížit nadměrné celkové kalorie.

2, snížit denní příjem kalorií, podporovat vědecké stravy, pravidelné fyzické cvičení, zabránit obezitě.

3, přestat kouřit, alkohol, aktivní léčba diabetu, hypotyreóza a další nemoci.

Komplikace žlutého nádoru Komplikace, mnohočetný myelom, makroglobulinémie, lymfom, leukémie

Mnohočetný myelom, hypergamaglobulinemie, makroglobulinémie a lymfom, leukémie atd., U některých primárních histiocytóz a Langerhansovy histiocytózy (histocytóza X) U pacientů lze pozorovat žluté nádory a kromě toho mohou mít xanthomatózní poškození také glukosinoláty v důsledku nedostatku genetických enzymů, sfingomyeopatie a dalších pacientů.

Příznaky xantomu společné příznaky makulopapulární červenat žloutenka prsten granulomatózní kortikální folikul atrofie močový kolaps porucha metabolismu tuků

Typ

Podle morfologie a umístění xantomu existují v klinické praxi hlavně následující typy.

a) ploché xantomy

Jedná se o bledě žlutý až oranžovožlutý plochý papule nebo plak, který je o něco vyšší než povrch kůže. Od rýže po širokou fazuli je hranice jasná. Nejběžnějším klinicky běžným je kolem víčka, které se nazývá xanthom sputa. Ženy roku, které se vyskytují v horních víčkách, jednorázové nebo vícenásobné, pomalý vývoj, mohou ovlivnit horní i dolní víčka na obou stranách, přičemž kolem obvodu vytvoří žlutý kruh, velmi zvláštní, pokud se tento typ žlutého nádoru objeví po 40 letech věku Abnormality lipidů nejsou často detekovány, ale u pacientů s adolescenty je často přítomna hyperlipoproteinémie typu II. Rovnoměrný xantom je občas symetrický v periorbitálním, cervikálním, trupu a končetinách. Mezi pacienty s různými abnormálními proteinemiemi, které se nazývají generalizované normální lipémie zploštělé xantomy, se zploštělé xantomy mohou objevit podél dlaně a povrchu povrchu dlaně, zvaného palmetto xanthoma, často S hyperlipoproteinemií typu III.

(B) nodulární xantom

Od sojových bobů po vlašské ořechy, dokonce i vejčité papuly nebo uzlíky, nejprve měkké, nažloutlé až oranžové, později ztuhlé fibrózou, nahnědlou červenou, pomalu rostoucí a mísení může být výrazně vyšší než povrch kůže Listové listy s jasnými hranicemi, které se vyskytují v lokti, koleni, prodloužení kloubů, kyčle, kyčle a dalších částech, často doprovázeny hyperlipoproteinémií typu II, III a IV. , vazy a fascie, také známé jako žloutenka, častější u Achillovy šlachy, hluboké uzliny, pevná, častější u pacientů se závažnou hyperlipoproteinemií typu II a sekundární hyperlipoproteinemií .

(tři) vyrážka žlutého nádoru

Pro většinu jehel k velké hlavě měkkých malých pupínek, zpočátku oranžové, obklopené červeným halo, pak se zbarvila žlutá hnědá, najednou do velkoobchodu z trupu, boků a končetin a může zahrnovat rty a ústní sliznici, může rychle Sebeřešené bez zanechání stop, pacienti s hyperlipoproteinémií typu I, V, příležitostně pozorovaní u typu III nebo sekundární hyperlipoproteinémie.

(čtyři) diseminovaný xantom

Jedná se o vzácný normální lipemický ne familiární xantom, běžný u mladých mužů, mnohočetné vyrážky malé papuly a uzly, od oranžové, červeno-žluté až po mahagon, naskládané bez fúze, často symetrické Distribuované v krku, kotníku, loktech, fosílii, třísle, flexi trupu, přibližně 1/3 pacientů má poškození sliznic, může ovlivnit ústa, nos, hrdlo a dokonce průdušnici, přibližně 1/3 pacientů může postihnout hypotalamus Toto onemocnění způsobuje diabetes insipidus a průběh je chronický, ale spontánně zmírněný.

Klinické příznaky

睑 xanthomy se vyskytují u lidí středního věku, zejména u žen s onemocněním jater a žlučníku. Jiné typy nemají určitý věk a pohlaví.

b Může být spojena s lipodystrofií způsobenou endokrinními poruchami.

c různé typy xantomu mají různá předilekční místa, nodulární xantom se vyskytuje v lokti a koleni, žloutenka se vyskytuje v ruce, extenzorová šlacha a Achillova šlacha; žloutenka se vyskytuje v očních víčkách; vyrážka V hýždích se vyskytují žluté nádory.

d Kožní léze jsou žlutá nebo oranžově zbarvená makulopapulární vyrážka nebo uzliny.

Běžné typy spojené s hyperlipidemií se dělí na nodulární xantom, žloutenku, žloutenku, vyrážku.

Vyšetření žlutého nádoru

Vyšetřovací položky by měly zahrnovat vzhled séra, stanovení krevních lipidů a lipoproteinovou elektroforézu pro identifikaci hyperlipoproteinémie a jejího typu. Existují módní elektroforézy proteinů, sérové ​​proteiny, stanovení imunoglobulinu, test funkce kardiovaskulárního systému a histopatologie xantomu. Zkontrolujte.

Normální hodnota elektroforézy lipoproteinů: a-lipoprotein 0,30 ～ 0,40 β-lipoprotein (obsahující pre-β-lipoprotein) 0,60 ～ 0,70.

Diagnostika a identifikace xantomů

Diagnóza

Podle charakteristik kožních lézí, zejména barvy a distribuce poškození, je snadné diagnostikovat, je důležité určit, zda se jedná o průvodní onemocnění, podle typu xanthomů, věku výskytu, rodinné morbidity a symptomů a systémů různých systémů. Vyšetření spolu s nezbytnými laboratorními výsledky může dále určit, zda existují jiné systémové podmínky.

Obecné patologické změny

a Epiderma je obecně tenká.

b V dermis je mnoho xanthomatických buněk, pěnových buněk nebo agregovaných do nodulární nebo difúzní distribuce.

Jádro polynukleárních xantomových buněk může být shromážděno v blízkosti středu buňky, obklopeno malým kouskem nepěnivé cytoplazmy a poté obklopeno pěnou cytoplazmou, aby se stala Toutonovou obří buňkou.

d Nodulární xantomy, žloutenka a žloutenka mají stejné patologické rysy a v dermis je většina xanthomatických buněk a pěnových buněk.

Buňky Xantomu se zpočátku objevují kolem krevních cév a později se agregují do svazků nebo uzlů mezi kolagenem.

f Infiltrace řídkých lymfocytů kolem krevních cév.

ganantomy vyrážky jsou malé, zatímco lymfocyty, neutrofily a eozinofily jsou relativně více a buňky Toutonu jsou menší.

h lze pozorovat intracelulární a extracelulární lipidy, které vytvářejí typ podobný kruhovému granulomu.

Diferenciální diagnostika

Nemoc by měla být odlišena od různých histiocytóz typu X a histiocytóz jiných než X, hyperplázie Langerhansových buněk, juvenilní žlutý granulom, progresivní nodulární histiocytom.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.