เปาะพังผืดที่ปอด

Cystic pulrosary fibrosis (CPF หรือ CF) เป็นโรคที่มีมา แต่กำเนิดพร้อมกับครอบครัวที่ได้รับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบ autosomal recessive มันเป็นเรื่องธรรมดามากที่สุดในบรรดาคนผิวขาวในอเมริกาเหนือโดยมีประมาณหนึ่งในทุก ๆ 2,500 คนที่ได้รับผลกระทบหนึ่งใน 25 ผู้ให้บริการและเผ่าพันธุ์อื่น ๆ นั้นหายาก ในฐานะที่เป็นโรคของต่อมไร้ท่อระบบทางเดินอาหารและทางเดินหายใจมักเกี่ยวข้อง การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับปริมาณ NaCl ที่เพิ่มขึ้นในเหงื่อซึ่งสะท้อนถึงการทำงานที่ผิดปกติของต่อมไร้ท่อ เนื่องจากการขนส่งที่ผิดปกติของ Na และ Cl- ท่อของตับอ่อนและต่อม exocrine อื่น ๆ จะเต็มไปด้วยเมือกซึ่งนำไปสู่การอุดตัน เนื่องจากการเพิ่มขึ้นของเมือกในหลอดลมหลอดลมสามารถถูกบล็อกและแบคทีเรียบางอย่าง (เช่น Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa ฯลฯ ) ง่ายต่อการเจริญเติบโตและสืบพันธุ์ทำให้เกิดการติดเชื้อซ้ำของปอดและหลอดลมตามมา และการทำงานของปอดบกพร่องอย่างรุนแรงด้วยการเพิ่มขึ้นของโรคปอดและความเสียหายการทำงานของปอดนำไปสู่การเจริญเติบโตมากเกินไปของหัวใจและภาวะหัวใจล้มเหลว การขาดเอนไซม์ตับอ่อนยังสามารถทำให้เกิดอาการทางคลินิกเช่นอาหารไม่ย่อยและความผิดปกติของพัฒนาการ หากสามารถวินิจฉัยโรคได้ตั้งแต่เนิ่น ๆ และได้รับการรักษาที่เหมาะสมผู้ป่วยส่วนใหญ่อาจรอดชีวิตมาได้ถึง 20 ปี ขณะนี้มีงานวิจัยเกี่ยวกับวิธีการรักษาโดยละเอียดหลายวิธี

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ