ซินโดรมของ Bart

บาร์ตเตนซินโดรมเป็นกลุ่มของเงื่อนไขส่วนใหญ่โดดเด่นด้วย hypokalemia, alkalosis และ polyuria สาเหตุและการเกิดโรคไม่เป็นที่รู้จักและเชื่อว่าการทำงานของการดูดซึมโซเดียมคลอไรด์ที่ใช้งานอยู่ในส่วนที่หนาของท่อไตของหลอดไตมีความบกพร่องและโซเดียมคลอไรด์เข้าสู่ท่อไตส่วนปลายเพิ่มขึ้นซึ่งทำให้การดูดซึมโซเดียมโซเดียมไอออนสูง ด้วยการแลกเปลี่ยนไฮโดรเจนไอออนและโพแทสเซียมไอออนโพแทสเซียมและไฮโดรเจนไอออนจะหายไปจากปัสสาวะและเกลือโซเดียมที่ไม่ได้ถูกดูดซับที่เหลือก็ถูกขับออกจากปัสสาวะทำให้เกิดภาวะ hypokalemia, hypochloric alkalosis และการสูญเสียเกลือ โพแทสเซียมและการสูญเสียเกลือกระตุ้นการหลั่งของ prostaglandins และ renin, renin กระตุ้นเยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไตเพื่อแยก aldosterone เพื่อเพิ่มโซเดียมดูดซึมและโพแทสเซียมขับถ่ายและ prostaglandin มีฤทธิ์ขับปัสสาวะ โรคนี้พบได้บ่อยในเด็กและอาจเป็นระยะ ๆ หรือมีประวัติครอบครัว เด็กมีการเจริญเติบโตและการพัฒนาลักษณะ, polyuria และ nocturia, ความไวต่อความกระหาย, การตั้งค่าสำหรับอาหารเค็ม, สูญเสียความอยากอาหาร, คลื่นไส้, ความแข็งแรงของกล้ามเนื้ออ่อนแอ, บางครั้งยากในการเคลื่อนไหว, การทำงานของอัมพาตอ่อนและบางคนอาจชัก การทดสอบในห้องปฏิบัติการพบว่าโพแทสเซียมในเลือดและคลอรีนในเลือดลดลงความเป็นด่างความเข้มข้นของซีรั่ม renin เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญปัสสาวะ prostaglandin (PGE) และความเข้มข้นของ aldosterone เพิ่มขึ้นและความสามารถในการทำงานของไตลดลง แม้ว่าจะมีภาวะ hyperrenin และ hyperaldosteroneemia แต่ผู้ป่วยไม่มีความดันโลหิตสูงซึ่งเป็นลักษณะของโรคนี้ การตรวจทางพยาธิวิทยาของไตแสดงให้เห็นว่าอุปกรณ์ juxtaglomerular (ไซต์ renin-secreting) proliferated จำนวนของเซลล์คั่นระหว่างไขกระดูก (เว็บไซต์หลักของ prostaglandin-secreting) เพิ่มขึ้นและเซลล์ท่อไตมีการเปลี่ยนแปลงเสื่อมและลีบเนื่องจากการขาดโพแทสเซียมเรื้อรัง ยาต้านการอักเสบสามารถใช้ยับยั้งการสังเคราะห์ prostaglandins ในขณะที่การเสริมเกลือโพแทสเซียมสามารถลดอาการคุณยังสามารถลองใช้ยาต้าน aldosterone ยา amphitamine เพื่อปรับปรุงความผิดปกติของการเผาผลาญต่าง ๆ แต่การขับปัสสาวะยังคงเพิ่มขึ้น โรคนี้ควรแตกต่างจากโรคต่าง ๆ ที่ทำให้เกิดภาวะ hypokalemia และ hypochlorine alkalosis เช่น aldosteronism หลักและภาวะ hypokalemia ที่เกิดจากการใช้ยาขับปัสสาวะในระยะยาว Bart syndrome เป็นโรคทนไฟ มันเป็นกลุ่มอาการของโรค hyperaldosteronism รองที่เกิดจากการแพร่กระจายของเซลล์ไตและการหลั่งของ renin จำนวนมาก อาการทางคลินิกส่วนใหญ่จะเป็นกล้ามเนื้ออ่อนแรง, อัมพาตเป็นระยะ, จังหวะ, อัมพาตในลำไส้และอาการ hypokalemia อื่น ๆ , ความวิตกกังวล, เพิ่มขึ้น Nocturia และโรคกระดูกพรุน

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ