โรคตับแข็งน้ำดี

การแนะนำ โรคตับแข็งทางเดินน้ำดีเป็นโรคตับแข็งที่เกิดจากการอุดตันทางเดินน้ำดีและ cholestasis แบ่งออกเป็นโรคตับแข็งน้ำดีหลัก (PBC) และโรคตับแข็งน้ำดีรอง หลังเกิดจากการอุดตันในระยะยาวของท่อน้ำดี extrahepatic โรคตับแข็งน้ำดีประถมศึกษาโดยทั่วไปถือว่าเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองทางการแพทย์, การให้อภัยโรคและการเสื่อมสภาพเกิดขึ้นสลับกันมักจะมาพร้อมกับโรคภูมิต้านทานผิดปกติอื่น ๆ เช่นกลุ่มอาการของโรค Sjogren, โรคลูปัส การอักเสบและ thyroiditis lymphocytic เรื้อรัง ภูมิต้านทานของร่างกายมีความผิดปกติอย่างมีนัยสำคัญอัตราการตอบสนองของแอนติบอดีต่อต้านไมโตคอนเดรียเป็น 90% ถึง 100% และ titer 80% ของผู้ป่วยมากกว่า 1:80

สาเหตุของการเกิดโรค

โรคตับแข็งน้ำดีทุติยภูมิ

สาเหตุ: สาเหตุที่พบบ่อยคือการอุดตันของระบบท่อน้ำดีเช่นนิ่ว, เนื้องอก (มะเร็งตับอ่อน, Vater ampullary carcinoma) และการบีบตัวอื่น ๆ ของทางเดินน้ำดีนอกทำให้เกิดการตีบตันและตีบตัน ในเด็กเนื่องจาก atresia พิการ แต่กำเนิดของทางเดินน้ำดี extrahepatic ตามด้วยซีสต์ของท่อน้ำดีทั่วไปโรคตับแข็งทางเดินน้ำดีและอื่น ๆ โรคตับแข็งชนิดนี้อาจเกิดจากการอุดตันของระบบทางเดินน้ำดีอย่างสมบูรณ์นานกว่า 6 เดือน

2. โรคตับแข็งน้ำดีหลัก

โรคนี้ยังเป็นที่รู้จักกันในนาม cholangitis แบบไม่ทำลายหนองที่พบได้ไม่บ่อยในประเทศจีนซึ่งเป็นสาเหตุที่ไม่ทราบสาเหตุอาจเกี่ยวข้องกับการตอบสนองของภูมิต้านทานผิดปกติ ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในผู้หญิงวัยกลางคน อาการทางคลินิก ได้แก่ โรคดีซ่านอุดกั้นในระยะยาวตับและผิวหนังคันที่เกิดจากการกระตุ้นน้ำดี ก็มักจะเกี่ยวข้องกับไขมันในเลือดสูงและ xanthomas ผิวหนัง ไม่มีรอยโรคที่ชัดเจนในท่อน้ำดีทั้งภายในและภายนอกตับการเสื่อมสภาพของโพรงและเนื้อร้ายและการแทรกซึมของ lymphocytic เกิดขึ้นในเยื่อบุผิวท่อน้ำดี interlobular ในบริเวณพอร์ทัลจากนั้นท่อน้ำดีถูกทำลายและเกิด cholestatic พัฒนาเป็นโรคตับแข็ง

การตรวจสอบ

การตรวจทางห้องปฏิบัติการ

(1) บิลิรูบินในเลือดเพิ่มขึ้น: บิลิรูบินโดยตรงส่วนใหญ่บิลิรูบินปัสสาวะบวกเนื่องจากการขับถ่ายบิลิรูบินที่ลดลงจากน้ำดี, ทางเดินน้ำดีอุจจาระและทางเดินน้ำดีทางเดินปัสสาวะ

(2) เซรั่มอัลคาไลน์ฟอสฟาเตสที่เพิ่มขึ้น: แหล่งที่มาของอัลคาไลน์ฟอสฟาเตสคือเยื่อบุผิวท่อน้ำดีโรคตับแข็งน้ำดีปฐมภูมิสามารถเพิ่มอัลคาไลน์ฟอสฟาเตสก่อนที่อาการทางคลินิกจะปรากฏ

(3) ไขมันในเลือดที่เพิ่มขึ้น: โดยเฉพาะอย่างยิ่งการเพิ่มขึ้นของฟอสโฟลิปิดและคอเลสเตอรอลเป็นสิ่งที่เด่นชัดที่สุดและไตรกลีเซอไรด์สามารถเป็นปกติหรือสูงขึ้นปานกลาง

(4) การทดสอบการทำงานของตับ: ความเข้มข้นของกรดน้ำดีที่เพิ่มขึ้นเวลา prothrombin เป็นเวลานานสามารถกลับมาเป็นปกติหลังจากการฉีดวิตามินเคในช่วงต้นและไม่สามารถแก้ไขได้ในตับล้มเหลวขั้นสูง เซรั่มอัลบูมินเป็นอาการปกติในระยะแรกและระยะกลางของโรคและลดลงในระยะปลายและเพิ่มโกลบูลิน

(5) การตรวจภูมิคุ้มกัน: อัตราบวกของแอนติบอดีต่อต้านไมโตคอนเดรียสามารถเข้าถึง 90% ถึง 100% ซึ่งสามารถใช้เป็นข้อมูลอ้างอิงที่สำคัญสำหรับการวินิจฉัย อัตราการเป็นบวกของแอนติบอดีในโรคไวรัสตับอักเสบที่ใช้งานเรื้อรังคือ 10% ถึง 25% และโรคตับแข็งจำนวนน้อย, โรคลูปัส erythematosus ระบบและโรคไขข้ออักเสบยังสามารถเป็นบวก หนึ่งในสามของผู้ป่วยมีแอนติบอดีต่อต้านอหิวาตกโรคและบางรายมีแอนติบอดีกล้ามเนื้อเรียบและแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์และผู้ป่วย 1/2 รายมีปัจจัยไขข้ออักเสบ เซรั่ม IgM สามารถเพิ่มขึ้นได้

การรวมกันของแอนติบอดีต่อต้านยล, อัลคาไลน์ฟอสฟาเตสและ IgM มีความสำคัญในการวินิจฉัยโรคตับแข็งน้ำดีหลัก

2. อหิวาตกโรค

การยกเว้นการอุดตันทางเดินน้ำดีนอกเซลล์สามารถทำได้โดยการฉีดยาเข้าทางหลอดเลือดดำ, การผ่าตัดเปลี่ยนถ่ายทางเดินน้ำดีหรือทางเดินน้ำดี

3. การตรวจชิ้นเนื้อตับ

การตรวจทางพยาธิวิทยาสดมีค่าการวินิจฉัย แต่ถ้า cholestasis ร้ายแรงหรือมีเลือดออกควรพิจารณาอย่างรอบคอบถ้าจำเป็น laparotomy และการตรวจชิ้นเนื้อ

การวินิจฉัยแยกโรค

การวินิจฉัยแยกโรคของโรคตับแข็งน้ำดีรวมถึงโรคดีซ่านอุดกั้นเช่นนิ่วในท่อน้ำดีร่วมกันเนื้องอกในท่อน้ำดีร่วมกันหัวตับอ่อนและท่อน้ำดีตีบตันวิธีการหลักในการบ่งชี้คือ cholangiography ควรระบุด้วยโรคต่อไปนี้:

ตับอักเสบเรื้อรังที่ใช้งานอยู่

ในกรณีที่แอนติบอดีต่อต้าน mitochondrial เป็นบวกพร้อมกับความเมื่อยล้าทางเดินน้ำดีและความผิดปกติของท่อน้ำดีเนื้อเยื่อตับอักเสบเรื้อรังที่ใช้งานควรได้รับการยกเว้นก่อนตับอักเสบเรื้อรังที่ใช้งานอยู่ในประเทศจีนเป็นเรื่องธรรมดามากกว่าโรคตับแข็งน้ำดีระยะสั้น การสังเกตผลกระทบช่วยในการระบุ

2. ท่อน้ำดีอักเสบแข็งข้อ

โรคนี้เป็นของหายากส่วนใหญ่ที่เกี่ยวข้องกับท่อน้ำดี, เครื่องหมายภูมิคุ้มกันข้างต้นเป็นลบและมีไข้ติดเชื้อแบคทีเรียจำนวนมาก angiography ทางเดินน้ำดีสามารถช่วยระบุ

3. อาการตัวเหลืองที่เกิดจากยา

เช่น chlorpromazine, methyl testosterone, sulfonamide, การเตรียมสารหนู ส่วนใหญ่เกิดจากการแพ้บุคคลมีประวัติของยาภายในไม่กี่สัปดาห์หลังจากรับประทานยาดีซ่านสามารถอยู่ได้นานหลายปีมักจะมาพร้อม eosinophils เลือดสูงการตรวจชิ้นเนื้อตับโดยไม่มีอาการทางเนื้อเยื่อทั่วไปของโรคตับแข็งน้ำดีหลัก

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ