ฮีโมโกลบินนูเรีย

การแนะนำ ปัสสาวะมีฮีโมโกลบินอิสระที่เรียกว่าเฮโมโกลบิน มันเป็นหนึ่งในหลักฐานสำหรับการวินิจฉัยภาวะเม็ดเลือดแดงแตกหลอดเลือด ปัสสาวะประกอบด้วยฮีโมโกลบินอิสระที่ไม่มีเซลล์เม็ดเลือดแดงหรือเม็ดเลือดแดงเพียงไม่กี่เซลล์และมีฮีโมโกลบินอิสระจำนวนมาก มันสะท้อนให้เห็นถึงความจริงที่ว่ามีภาวะเม็ดเลือดแดงแตกมากกว่าปกติในหลอดเลือด ภายใต้สถานการณ์ปกติไม่มีฮีโมโกลบินอิสระที่ตรวจพบได้ในปัสสาวะ เมื่อปริมาณปัสสาวะไม่เท่ากันสีปัสสาวะอาจเป็นสีแดงสีน้ำตาลเข้มและในกรณีที่รุนแรงสีซอสถั่วเหลือง

สาเหตุของการเกิดโรค

สาเหตุของฮีโมโกลบินยูเรีย

ก่อนการจำแนกสาเหตุ

1 ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในทางเดินปัสสาวะ: หากความหนาแน่นสัมพัทธ์ของปัสสาวะน้อยกว่า 1.006 เซลล์เม็ดเลือดแดงจะถูกละลายในปัสสาวะและสีปัสสาวะจะเป็นสีแดงเรียกว่า pseudohemoglobinuria

2 โรคไตวายเรื้อรัง: ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเกิดขึ้นในบริเวณกล้ามเนื้อหัวใจส่วนต้นและฮีโมโกลบินยูเรียผลิตในปัสสาวะฮีโมโกลบินยูเรียนี้มีเอกลักษณ์เฉพาะด้วยฮีโมโกลบินและฮีโมโกลบินอิสระ .

3 ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกหลอดเลือดแดงแข็งตัว: เป็นสาเหตุที่สำคัญและพบบ่อยที่สุดของฮีโมโกลบินยูเรีย

(1) โรคโลหิตจาง hemolytic เกิดจากข้อบกพร่อง แต่กำเนิดของเซลล์เม็ดเลือดแดง: ไม่ว่าจะเป็นข้อบกพร่องของเซลล์เม็ดเลือดแดงเองหรือฮีโมโกลบินผิดปกติและเอนไซม์เม็ดเลือดแดง, โรคต่อไปนี้เป็นเรื่องธรรมดา: spherocytosis ทางพันธุกรรมไข่เซลล์เม็ดเลือดแดงทางพันธุกรรม อาการเพิ่มขึ้น ภาวะโลหิตจางที่เกิดจากความผิดปกติของฮีโมโกลบินที่พบในกรณีที่ไม่มีเปปไทด์โกลบินเช่นเมดิเตอร์เรเนียนโรคโลหิตจางความผิดปกติในโปรตีนลูกปัดเช่นโรคโลหิตจางเคียว hemolytic เคียว ข้อบกพร่องของเอนไซม์ในเม็ดเลือดแดง anaerobic glycolysis พบได้ในกรรมพันธุ์ที่ไม่ใช่ทรงกลม polycythemia; กรรมพันธุ์เซลล์เม็ดเลือดแดงกรรมพันธุ์ขาดเม็ดเลือดแดง 6-phosphate กลูโคส dehydrogenase ทำให้เกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกเช่น faba bean hemolytic จางที่พบมากที่สุดคือ hemoglobinuria ออกหากินเวลากลางคืน paroxysmal (PNH); hemoglobinuria เย็น paroxysmal; โรค agglutinin เย็นเรื้อรังไม่ทราบสาเหตุ; paroxysmal มีนาคม hemoglobinuria

(2) ปฏิกิริยาการถ่ายเลือดไม่สอดคล้องกับกรุ๊ปเลือด

(3) การติดเชื้อแบคทีเรีย: เห็นในการติดเชื้อ, เยื่อบุหัวใจอักเสบจากเชื้อแบคทีเรียติดเชื้อการติดเชื้อโปรโตซัวมาลาเรีย falciparum ทั่วไปที่พบบ่อยโรคที่รู้จักกันว่าไข้ปัสสาวะสีดำ

(4) ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกที่เกิดจากยาและสารเคมี: เช่นควินิน, ควินนิดีน, คลอโรโปรมีน, ฟีนาไซตินและยาอื่น สารเคมีและเกลือของโลหะหนักเป็นสารเบนโซควิโนน, ไนโตรเบนซีน, สวรรค์, สารหนู, อาร์ซีน, ตะกั่วและอื่น ๆ

(5) ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกหลอดเลือดที่เกิดจากปัจจัยของสัตว์และพืช: พบได้ในงูกัดที่เป็นพิษพิษเป็นพิษ

ประการที่สองกลไกการไหลเวียนของเลือดปกติประกอบด้วยฮีโมโกลบินจำนวนเล็กน้อยซึ่งรวมกับ haptoglobin ในรูปแบบของความซับซ้อนเนื่องจากโมเลกุลมีขนาดใหญ่ไม่สามารถกรองออกจาก glomerulus เมื่อเซลล์เม็ดเลือดแดงในเลือดถูกทำลายฮีโมโกลบินเกินกว่าลูกโลก เมื่อรวมปริมาณมากกว่า 15 ~ 25 มก. ในเลือด 100 มล.) จะมีฮีโมโกลบินอิสระมากขึ้นในการไหลเวียนโลหิตซึ่งสามารถกรองผ่าน glomerulus เพื่อสร้างฮีโมโกลบินยูเรียซึ่งทำให้สีปัสสาวะสีแดงน้ำตาลสีน้ำตาลและซอสถั่วเหลือง

การตรวจสอบ

การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง

Fecal phosphate ปัสสาวะ hemosiderin การทดสอบเชิงคุณภาพต่อต้านนิวโทรฟิล cytoplasmic แอนติบอดีต่อต้านเกาะเซลล์แอนติบอดี (ICA) Treponema pallidum แอนติบอดี

เมื่อปริมาณปัสสาวะไม่เท่ากันสีปัสสาวะอาจเป็นสีแดงสีน้ำตาลเข้มและในกรณีที่รุนแรงสีซอสถั่วเหลือง

การวินิจฉัยแยกโรค

การระบุอาการที่สับสนโดยฮีโมโกลบินยูเรีย

1. อาการบวมน้ำที่มีโปรตีนในปัสสาวะ: อาการบวมน้ำที่มีโปรตีนในปัสสาวะอาการบวมน้ำที่มีโปรตีนในปัสสาวะที่รุนแรงส่วนใหญ่จะเป็นอาการบวมน้ำที่ไต โปรตีนที่อ่อนสามารถมองเห็นได้ใน cardiogenic edema นอกเหนือไปจาก nephrotic edema อาการบวมน้ำในระหว่างตั้งครรภ์โปรตีนเป็นเรื่องธรรมดาในอาการบวมเป็นพิษขณะตั้งครรภ์

2. ปัสสาวะที่มีโปรตีน: ปัสสาวะไตหมายถึงปัสสาวะที่ได้มาจาก glomeruli อาการทางคลินิกของปัสสาวะง่ายหรือปัสสาวะปัสสาวะด้วยโปรตีน หากการรักษาไม่ละเอียดถี่ถ้วนการโจมตีซ้ำหรือการรักษาล้มเหลวเงื่อนไขไม่สามารถควบคุมได้อย่างมีประสิทธิภาพและในที่สุดก็นำไปสู่ ​​uremia

3. โปรตีนในทารกแรกเกิด: โดยทั่วไปโปรตีนในทารก (อายุต่ำกว่าหนึ่งปี) และเด็ก (ตั้งแต่หนึ่งปีถึงสิบปี) หมายถึงการขับถ่ายโปรตีนในปัสสาวะมากกว่า 110 มิลลิกรัมต่อตารางเมตรและ 85 มิลลิกรัมต่อตารางเมตรตามลำดับ ภายในหนึ่งวันจะมีปริมาณโปรตีนมากกว่า 145mg / m2 ยาของแม่ที่ให้นมส่วนใหญ่สามารถป้อนทารกผ่านทางนมเช่นความเข้มข้นของยาเสพติดในนมที่สูงเกินไป

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ