เยื่อบุหัวใจอักเสบจากไฟโบรอีลาสโตซิส

การแนะนำ Endocardial fibroelastosis (EFE) หรือที่รู้จักในชื่อ endocardial sclerosis ยังไม่ได้รับการอธิบาย มันเป็นชนิดที่พบบ่อยของ cardiomyopathy หลักในเด็กที่รู้จักกันว่า fibroelastosis endocardial หลัก โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดเช่นหลอดเลือด coarctation, หลอดเลือดตีบ, หลอดเลือดตีบตันตีบตันและอื่น ๆ ที่เรียกว่า endocardial fibroelastosis endocardial fibroelastosis ที่เรียกว่ารอง endocardial, ความสำคัญทางคลินิกขึ้นอยู่กับหัวใจหลัก ความผิดปกติไม่รวมอยู่ในส่วนนี้

สาเหตุของการเกิดโรค

เร็วเท่าที่ 1816 มันก็บอกว่าโรคนี้อาจเกิดจากการติดเชื้อในมดลูกของการติดเชื้อในมดลูก สาเหตุของโรคยังไม่ชัดเจนและเสนอมุมมองต่อไปนี้:

1 การติดเชื้อไวรัส: เกิดจากปฏิกิริยาการอักเสบที่เกิดจากการติดเชื้อไวรัสในช่วงทารกในครรภ์หรือหลังคลอด เชื่อกันว่าไวรัส Coxsackie B, โรคคางทูมและการติดเชื้อไวรัส mononucleosis ติดเชื้อเกี่ยวข้องกับโรคนี้ ไวรัส Coxsackie B ถูกแยกได้จากกล้ามเนื้อหัวใจตายของเด็กที่มีภาวะเยื่อบุผนังหลอดเลือด fibroelastosis และมีการเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อวิทยาในเนื้อเยื่อวิทยา บางคนติดเชื้อไวรัสคางทูมในตัวอ่อนไก่และหญิงที่มีโรคคางทูมในช่วงตั้งครรภ์สามารถพัฒนาโรคนี้ในทารกที่เกิด มีรายงานว่า myocarditis แบบกระจายที่เกิดจาก mononucleosis ที่ติดเชื้อสามารถพัฒนาไปสู่การเกิดพังผืดในเยื่อบุหัวใจได้ นอกจากนี้จากการตรวจสอบทางพยาธิวิทยาของกล้ามเนื้อหัวใจตายระหว่างสิ่งของและการตายของกล้ามเนื้อหัวใจตายก็พบว่าการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพของทั้งสองมักจะอยู่ร่วมกันและการเปลี่ยนแปลงของกล้ามเนื้อหัวใจตายอย่างเห็นได้ชัดในหลักสูตรระยะสั้นของโรคและเส้นใยยืดหยุ่นเยื่อหุ้มหัวใจ นานตั้งแต่เริ่มมีอาการถึงตายมานานกว่า 4 เดือนการเปลี่ยนแปลงของ cardiomyelitis เล็กน้อยการขยายตัวของเส้นใยยืดหยุ่นเยื่อบุหัวใจมีความสำคัญดังนั้นจึงเชื่อว่า myocarditis และเยื่อบุหัวใจอักเสบเยื่อหุ้มหัวใจอาจจะประจักษ์ในช่วงเวลาที่แตกต่างกันของโรคเดียวกัน myocarditis บรรพบุรุษของโรคกล้ามเนื้อหัวใจตาย มีข้อมูลทางพยาธิวิทยา 102 กรณีในโรงพยาบาลเด็กปักกิ่งในหมู่พวกเขา 65 รายมีการเปลี่ยนแปลงของ myocarditis myocarditis 4 แห่งในช่วงแรกเกิดที่ 4

2 การขาดออกซิเจนในมดลูกที่เกิดจากความผิดปกติของการพัฒนาเยื่อบุหัวใจ

3 ปัจจัยทางพันธุกรรม: 9% ของกรณีแสดงให้เห็นว่าโรคในครอบครัวซึ่งถือว่าเป็น autosomal สืบทอด

4 โรคทางเมแทบอลิซึมที่สืบทอดมา: ภาวะเยื่อบุผนังหลอดเลือดที่เกิดขึ้นในเด็กที่เป็นโรคสะสมของไกลโคเจนในหัวใจ, mucopolysaccharidosis และการขาดคาร์นิทีน

5 การเปลี่ยนแปลงแบบรองกับการไหลเวียนโลหิต: เมื่อความสูงของหัวใจห้องล่างเพิ่มขึ้นความตึงเครียดของผนังหน้าท้องจะเพิ่มขึ้นและผลของการไหลเวียนโลหิตจะทำให้เส้นใยยืดหยุ่นเยื่อบุผนังหัวใจขยายตัวซึ่งถือเป็นการเปลี่ยนแปลงแบบไม่เฉพาะเจาะจงในการขยายเส้นใยยืดหยุ่น

การตรวจสอบ

การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง

การวินิจฉัยอัลตราซาวด์ของโรคหลอดเลือดหัวใจ

ลักษณะของโรคนี้คือทารกส่วนใหญ่ที่มีอายุต่ำกว่า 11 ปีมีภาวะหัวใจล้มเหลวจาก 2 ถึง 6 เดือนส่วนหน้าอก X-ray 2X ขยายหน้าอกด้านซ้ายหัวใจเต้นอ่อนแอ 3 หัวใจไม่มีเสียงบ่นที่ชัดเจน 4 ECG แสดงช่องหัวใจด้านซ้าย Hypertrophy หรือ V- และ 6-lead T-wave ผกผัน 5 echocardiography แสดงให้เห็นว่าการขยายตัวของหัวใจห้องล่างซ้ายหนา echo เยื่อบุหัวใจและฟังก์ชั่น systolic ลดลง ได้รับการยืนยันการตรวจชิ้นเนื้อ

อายุที่เริ่มมีอาการของเด็กป่วย 2/3 อยู่ภายใน 1 ปี อาการทางคลินิกส่วนใหญ่เป็นภาวะหัวใจล้มเหลวมักเกิดขึ้นหลังจากการติดเชื้อทางเดินหายใจ

อาการทั่วไป

ตามความรุนแรงของอาการมันสามารถทำให้เป็นสามประเภท:

(1) fulminant: การโจมตีอย่างฉับพลันของการเจ็บป่วยหายใจลำบากอย่างฉับพลัน, อาเจียน, ปฏิเสธที่จะกินอาการตัวเขียว perioral, ซีด, หงุดหงิด, อิศวร มีการหายใจดังเสียงฮืด ๆ หรือ rales แห้งในปอดตับบวมและยังเห็นอาการบวมน้ำซึ่งทั้งสองเป็นสัญญาณของโรคหัวใจล้มเหลว มีเด็กจำนวนเล็กน้อยที่มีอาการ cardiogenic shock ซึ่งแสดงอาการเช่นหงุดหงิด, ผิวสีเทา, แขนขาเย็นและเย็นและชีพจรเต้นเร็วและอ่อนแอ เด็กป่วยประเภทนี้อายุมากกว่า 6 เดือนและอาจทำให้เสียชีวิตกะทันหัน

(2) ประเภทเฉียบพลัน: การโจมตีก็เร็วขึ้น แต่การพัฒนาของหัวใจล้มเหลวไม่คมชัดเท่าวายเฉียบพลันมักจะซับซ้อนโดยโรคปอดบวมพร้อมด้วยไข้ rales เปียกในปอด เด็กบางคนพัฒนาเส้นเลือดอุดตันในสมองเนื่องจากการสูญเสียของผนังก้อน ส่วนใหญ่เสียชีวิตด้วยโรคหัวใจล้มเหลวและการรักษาจำนวนเล็กน้อยก็โล่งใจ

(3) ประเภทเรื้อรัง: อุบัติการณ์ช้าเล็กน้อยและอายุมากกว่า 6 เดือน อาการเป็นแบบเฉียบพลัน แต่ความคืบหน้าช้าและการเจริญเติบโตและพัฒนาการของเด็กบางคนได้รับผลกระทบ สามารถบรรเทาได้หลังการรักษาและสามารถอยู่ในวัยผู้ใหญ่ได้นอกจากนี้ยังสามารถเสียชีวิตจากโรคหัวใจล้มเหลวซ้ำแล้วซ้ำอีก

เด็กป่วยส่วนใหญ่มีอาการเฉียบพลัน บัญชีประเภทเรื้อรังประมาณ 1/3 มีผู้ป่วยน้อยลงในช่วงแรกเกิดมักจะแคบลงและอาการทางคลินิกเป็นอาการของการอุดตันของหัวใจห้องล่างซ้าย บางครั้งหัวใจล้มเหลวเกิดขึ้นในวังและความตายเกิดขึ้นหลายชั่วโมงหลังคลอด

2. สัญญาณ

หัวใจขยายตัวมากกว่าปานกลางและบริเวณหน้าของหัวใจสามารถมองเห็นได้ในเด็กเรื้อรัง หัวใจเต้นแรงทื่อเร็วเกินไปอาจมีม้าควบม้าโดยทั่วไปไม่มีเสียงรบกวนหรือเสียงบ่น systolic อ่อน ผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยที่มี mitral เทพนิยายหรือเทพนิยาย mitral เทพนิยายเนื่องจากหัวใจขยายสามารถได้ยินเสียงพึมพำ systolic ที่ยอดโดยทั่วไปเกรด II ถึง III

3. การตรวจ X-ray

ด้านซ้ายของกระเป๋าหน้าท้องขยายชัดหัวใจเงาโดยทั่วไปและเงาหัวใจหลอดเลือดโดยประมาณหัวใจเต้นด้านซ้ายจะอ่อนแอโดยเฉพาะอย่างยิ่งในตำแหน่งเฉียงหน้าซ้ายซ้ายกระเป๋าหน้าท้องซ้ายหายไปและกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาเป็นเรื่องปกติ ความหมาย เอเทรียมซ้ายมักเพิ่มขึ้น ปอดมีเนื้อสัมผัสเพิ่มขึ้นและปอดมีภาวะหยุดนิ่งเลือดชัดเจน

4. การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ

ส่วนใหญ่แสดงว่ามีกระเป๋าหน้าท้องมากเกินไปและส่วน ST และคลื่น T เปลี่ยนไป ภาวะหัวใจล้มเหลวในระยะยาวเมื่อความดันโลหิตในปอดเพิ่มขึ้นกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนขวาหรืออาจเกิดขึ้นพร้อมกันกับกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายและขวายั่วยวน นอกจากนี้บางครั้งเต้นก่อนวัยอันควรและบล็อก atrioventricular ประเภทที่แคบลงคือกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนที่เหมาะสมและแกนด้านขวาของคลื่นไฟฟ้าหัวใจ

5. การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ

จะเห็นได้ว่าโพรงในกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายนั้นมีขนาดใหญ่ขึ้นความกว้างของผนังด้านหลังของช่องด้านซ้ายจะลดลงและเสียงสะท้อนของเยื่อบุหัวใจห้องล่างซ้ายก็เพิ่มขึ้น

ความผิดปกติของหัวใจห้องล่างซ้ายอัตราการทำให้สั้นลงของแกนสั้นและส่วนการขับออกลดลง

6. การสวนหัวใจ

มันสามารถแสดงเอเทรียมซ้าย, ความดันเฉลี่ยของหลอดเลือดแดงปอดและการเพิ่มขึ้นของความดัน - diastolic กระเป๋าหน้าท้องด้านซ้าย angiography เลือกกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายเผยให้เห็นการขยายกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายและความคมชัด intraluminal ล่าช้า สำรอก Mitral และหลอดเลือดเป็นเรื่องธรรมดา

การวินิจฉัยแยกโรค

เยื่อบุโพรงมดลูกเส้นใยยืดหยุ่น hyperplasia จะต้องแตกต่างจากหัวใจล้มเหลวในเด็กทารกที่มีภาวะหัวใจล้มเหลวไม่มีบ่นชัดเจนและกระเป๋าหน้าท้องขยายซ้าย:

1 myocarditis ไวรัสเฉียบพลัน: ประวัติความเป็นมาของการติดเชื้อไวรัสประสิทธิภาพคลื่นไฟฟ้าที่มี QRS คลื่นแรงดันต่ำ, QT ระยะเวลาใหม่เป็นเวลานานและการเปลี่ยนแปลง ST-T และโรคปอดบวมที่อ่อนแอเยื่อหุ้มหัวใจกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวน, RV5, 6 แรงดันไฟฟ้าสูงและ RV5 และ 6 กลับด้าน การตัดชิ้นเนื้อของกล้ามเนื้อหัวใจตายบางครั้งจำเป็นต้องแยกแยะ

2 ซ้ายหลอดเลือดหัวใจที่เกิดจากความผิดปกติของปอดเนื่องจากกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือดเด็กที่มีความหงุดหงิดมากร้องไห้, โรคหลอดเลือดหัวใจตีบ, คลื่นไฟฟ้าหัวใจมักจะแสดงรูปแบบของกล้ามเนื้อหัวใจตายก่อนหน้า, aVL และ RV5, 6 ตะกั่ว ST เพิ่มขึ้นหรือลดลง และคลื่นประเภท QS

3 กลุ่มอาการของโรคการจัดเก็บไกลโคเจนประเภทหัวใจ: เด็กที่มีความแข็งแรงของกล้ามเนื้อต่ำลิ้นขนาดใหญ่ช่วงเวลา EC ช่วงเวลา PR มักจะสั้นลงการตรวจชิ้นเนื้อกระดูกกระดูกสามารถระบุได้

4 หลอดเลือดตีบ: การเต้นของหัวใจลดลงแขนขาอ่อนแอหรือหายไป, ความดันโลหิตแขนขาบนเพิ่มขึ้น, การเพิ่มประสิทธิภาพของชีพจรสามารถระบุได้

5 cardiomyopathy พอง: พบมากในเด็กอายุมากกว่า 2 ปี นอกจากนี้จะต้องมีความแตกต่างจากโรคปอดบวมหลอดลมฝอยอักเสบเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบและปริมาตรน้ำเยื่อหุ้มหัวใจ โดยเฉพาะอย่างยิ่งควรสังเกตว่าโรคนี้วินิจฉัยผิดพลาดได้ง่ายเหมือนกับโรคปอดบวมในคลินิกและจำเป็นต้องให้ความสนใจกับการตรวจหัวใจซึ่งจะนำไปสู่การวินิจฉัยและการรักษาในระยะแรก ทรวงอก X-ray และ echocardiography มีความสำคัญมากสำหรับการวินิจฉัยโรคนี้ เนื่องจากหัวใจด้านซ้ายของหัวใจยักษ์อยู่ใกล้กับผนังหน้าอกและวินิจฉัยผิดพลาดว่าเป็นเยื่อหุ้มปอดไหลหรือเนื้องอก mediastinal จึงควรระมัดระวัง

ลักษณะของโรคนี้คือทารกส่วนใหญ่ที่มีอายุต่ำกว่า 11 ปีมีภาวะหัวใจล้มเหลวจาก 2 ถึง 6 เดือนส่วนหน้าอก X-ray 2X ขยายหน้าอกด้านซ้ายหัวใจเต้นอ่อนแอ 3 หัวใจไม่มีเสียงบ่นที่ชัดเจน 4 ECG แสดงช่องหัวใจด้านซ้าย Hypertrophy หรือ V- และ 6-lead T-wave ผกผัน 5 echocardiography แสดงให้เห็นว่าการขยายตัวของหัวใจห้องล่างซ้ายหนา echo เยื่อบุหัวใจและฟังก์ชั่น systolic ลดลง ได้รับการยืนยันการตรวจชิ้นเนื้อ

อายุที่เริ่มมีอาการของเด็กป่วย 2/3 อยู่ภายใน 1 ปี อาการทางคลินิกส่วนใหญ่เป็นภาวะหัวใจล้มเหลวมักเกิดขึ้นหลังจากการติดเชื้อทางเดินหายใจ

อาการทั่วไป

ตามความรุนแรงของอาการมันสามารถทำให้เป็นสามประเภท:

(1) fulminant: การโจมตีอย่างฉับพลันของการเจ็บป่วยหายใจลำบากอย่างฉับพลัน, อาเจียน, ปฏิเสธที่จะกินอาการตัวเขียว perioral, ซีด, หงุดหงิด, อิศวร มีการหายใจดังเสียงฮืด ๆ หรือ rales แห้งในปอดตับบวมและยังเห็นอาการบวมน้ำซึ่งทั้งสองเป็นสัญญาณของโรคหัวใจล้มเหลว มีเด็กจำนวนเล็กน้อยที่มีอาการ cardiogenic shock ซึ่งแสดงอาการเช่นหงุดหงิด, ผิวสีเทา, แขนขาเย็นและเย็นและชีพจรเต้นเร็วและอ่อนแอ เด็กป่วยประเภทนี้อายุมากกว่า 6 เดือนและอาจทำให้เสียชีวิตกะทันหัน

(2) ประเภทเฉียบพลัน: การโจมตีก็เร็วขึ้น แต่การพัฒนาของหัวใจล้มเหลวไม่คมชัดเท่าวายเฉียบพลันมักจะซับซ้อนโดยโรคปอดบวมพร้อมด้วยไข้ rales เปียกในปอด เด็กบางคนพัฒนาเส้นเลือดอุดตันในสมองเนื่องจากการสูญเสียของผนังก้อน ส่วนใหญ่เสียชีวิตด้วยโรคหัวใจล้มเหลวและการรักษาจำนวนเล็กน้อยก็โล่งใจ

(3) ประเภทเรื้อรัง: อุบัติการณ์ช้าเล็กน้อยและอายุมากกว่า 6 เดือน อาการเป็นแบบเฉียบพลัน แต่ความคืบหน้าช้าและการเจริญเติบโตและพัฒนาการของเด็กบางคนได้รับผลกระทบ สามารถบรรเทาได้หลังการรักษาและสามารถอยู่ในวัยผู้ใหญ่ได้นอกจากนี้ยังสามารถเสียชีวิตจากโรคหัวใจล้มเหลวซ้ำแล้วซ้ำอีก

เด็กป่วยส่วนใหญ่มีอาการเฉียบพลัน บัญชีประเภทเรื้อรังประมาณ 1/3 มีผู้ป่วยน้อยลงในช่วงแรกเกิดมักจะแคบลงและอาการทางคลินิกเป็นอาการของการอุดตันของหัวใจห้องล่างซ้าย บางครั้งหัวใจล้มเหลวเกิดขึ้นในวังและความตายเกิดขึ้นหลายชั่วโมงหลังคลอด

2. สัญญาณ

หัวใจขยายตัวมากกว่าปานกลางและบริเวณหน้าของหัวใจสามารถมองเห็นได้ในเด็กเรื้อรัง หัวใจเต้นแรงทื่อเร็วเกินไปอาจมีม้าควบม้าโดยทั่วไปไม่มีเสียงรบกวนหรือเสียงบ่น systolic อ่อน ผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยที่มี mitral เทพนิยายหรือเทพนิยาย mitral เทพนิยายเนื่องจากหัวใจขยายสามารถได้ยินเสียงพึมพำ systolic ที่ยอดโดยทั่วไปเกรด II ถึง III

3. การตรวจ X-ray

ด้านซ้ายของกระเป๋าหน้าท้องขยายชัดหัวใจเงาโดยทั่วไปและเงาหัวใจหลอดเลือดโดยประมาณหัวใจเต้นด้านซ้ายจะอ่อนแอโดยเฉพาะอย่างยิ่งในตำแหน่งเฉียงหน้าซ้ายซ้ายกระเป๋าหน้าท้องซ้ายหายไปและกระเป๋าหน้าท้องด้านขวาเป็นเรื่องปกติ ความหมาย เอเทรียมซ้ายมักเพิ่มขึ้น ปอดมีเนื้อสัมผัสเพิ่มขึ้นและปอดมีภาวะหยุดนิ่งเลือดชัดเจน

4. การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ

ส่วนใหญ่แสดงว่ามีกระเป๋าหน้าท้องมากเกินไปและส่วน ST และคลื่น T เปลี่ยนไป ภาวะหัวใจล้มเหลวในระยะยาวเมื่อความดันโลหิตในปอดเพิ่มขึ้นกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนขวาหรืออาจเกิดขึ้นพร้อมกันกับกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายและขวายั่วยวน นอกจากนี้บางครั้งเต้นก่อนวัยอันควรและบล็อก atrioventricular ประเภทที่แคบลงคือกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนที่เหมาะสมและแกนด้านขวาของคลื่นไฟฟ้าหัวใจ

5. การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ

จะเห็นได้ว่าโพรงในกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายนั้นมีขนาดใหญ่ขึ้นความกว้างของผนังด้านหลังของช่องด้านซ้ายจะลดลงและเสียงสะท้อนของเยื่อบุหัวใจห้องล่างซ้ายก็เพิ่มขึ้น

ความผิดปกติของหัวใจห้องล่างซ้ายอัตราการทำให้สั้นลงของแกนสั้นและส่วนการขับออกลดลง

6. การสวนหัวใจ

มันสามารถแสดงเอเทรียมซ้าย, ความดันเฉลี่ยของหลอดเลือดแดงปอดและการเพิ่มขึ้นของความดัน - diastolic กระเป๋าหน้าท้องด้านซ้าย angiography เลือกกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายเผยให้เห็นการขยายกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้ายและความคมชัด intraluminal ล่าช้า สำรอก Mitral และหลอดเลือดเป็นเรื่องธรรมดา

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ