โรคโลหิตจางทนไฟ

การแนะนำ โรคโลหิตจางทนไฟส่วนใหญ่เกิดขึ้นในผู้ป่วยสูงอายุที่มีอายุมากกว่า 50 ปีอาการทางคลินิก ได้แก่ โรคโลหิตจาง reticulocytes ลดลงและนิวโทรฟิลและเกล็ดเลือดในเลือดส่วนใหญ่จะลดลง เซลล์ดั้งเดิมในเลือดโดยรอบนั้นหายากไม่เกิน 1% เซลล์ไขกระดูกขยายตัวตามปกติหรือ hyperplasia, erythroid hyperplasia ชัดเจนมากขึ้นเม็ดเหล็กรูปวงแหวนเป็นของหายากและสัณฐานวิทยาของเซลล์เม็ดเลือดแดงเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้น เซลล์ Granulocyte และ megakaryocytic นั้นมีความผิดปกติทางสัณฐานวิทยาอยู่บ้าง แต่มักจะไม่รุนแรง เซลล์ดั้งเดิมในไขกระดูกไม่เกิน 5%

สาเหตุของการเกิดโรค

MDS เป็นต้นฉบับหมายถึงไม่ทราบสาเหตุ หรือมีประวัติเกี่ยวกับสารก่อมะเร็งสารเคมีตัวทำละลายหรือการได้รับรังสีเช่นรอง ในทุกกรณีของโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันมีเพียงผู้ป่วยเพียงไม่กี่คนเท่านั้นที่ทราบถึงกระบวนการทาง MDS ที่ชัดเจน ความผิดปกติของโครโมโซมพิเศษสามารถพบได้ในผู้ป่วย MDS ประมาณ 50% โหมดความก้าวหน้าของผู้ป่วยโรค MDS และการเปลี่ยนเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันนั้นขึ้นอยู่กับชนิดและปริมาณของมะเร็งที่ทำงานในเซลล์ ปัจจุบันมีความเชื่อกันว่าโรคนี้เกิดขึ้นเนื่องจากการเปลี่ยนแปลงของ clonal ในเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดและความเสียหาย การวิเคราะห์แถบโครโมโซมและการศึกษาไอโซไซม์ G6PD ในเซลล์ไขกระดูกชี้ให้เห็นว่า MDS มีวิวัฒนาการจากเซลล์ต้นกำเนิดและเป็นโรคเกี่ยวกับกระดูก

การตรวจสอบ

การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง

เซรั่มปริมาตรน้ำเซรั่มโปรตีนเม็ดเลือดแดง adenylate kinase อัลคาไลน์ด่างเม็ดเลือดแดงนับเม็ดเลือดแดง kerase เม็ดเลือดแดง kenase นับ

1. ภาวะโลหิตจาง: ยกเว้นผู้ป่วยแต่ละรายผู้ป่วยส่วนใหญ่จะมีอาการโลหิตจางแตกต่างกันไปตามอาการทางคลินิกหลักเช่นซีดวิงเวียนอ่อนเพลียหายใจถี่หลังจากทำกิจกรรม

2 เลือดออก: มากกว่าครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่มีเลือดออก แต่มีเลือดออกในช่วงต้นมีอาการไม่รุนแรงส่วนใหญ่มีเลือดออกที่ผิวและเยื่อเมือกเยื่อเมือกมีเลือดออกเหงือกหรือปล่อยจมูกเพราะมันไม่ร้ายแรงไม่ค่อยต้องการการดูแลเป็นพิเศษผู้ป่วยเพศหญิงยังไม่ค่อย menorrhagia อย่างไรก็ตามในขณะที่โรคดำเนินไปจนถึงขั้นสูงแนวโน้มการตกเลือดจะรุนแรงขึ้นและการตกเลือดในสมองกลายเป็นหนึ่งในสาเหตุหลักของการเสียชีวิต

3, การติดเชื้อ: เนื่องจาก neutropenia และความผิดปกติที่เกิดจากการติดเชื้อในระยะแรกของโรค (โรคโลหิตจางทนไฟ, RA) มีเสถียรภาพมากขึ้นการติดเชื้อที่รุนแรงมากขึ้นและมีไข้สาย (RAEB หรือ RAEBt) ง่ายขึ้นด้วยการติดเชื้อด้วยกัน เนื่องจากภูมิคุ้มกันต่ำมันง่ายที่จะทำให้เกิดการติดเชื้อที่แฝงอยู่และการติดเชื้อที่ผิดปกติเช่นโรคข้ออักเสบติดเชื้อวัณโรค Pseudomonas aeruginosa เยื่อบุตาอักเสบและเนื้อตาย การติดเชื้อราเป็นเรื่องที่พบได้บ่อยในระยะต่อมาและการติดเชื้อมักเป็นภาวะแทรกซ้อนของระยะสุดท้ายของโรคและสาเหตุหลักของการเสียชีวิต

4 สัญญาณ: ผู้ป่วยบางรายที่มีตับม้ามต่อมน้ำเหลืองอาจมีอาการบวมเล็กน้อยสามารถปรากฏในเวลาเดียวกันนอกจากนี้ยังสามารถปรากฏตัวคนเดียวเพราะระดับไม่สำคัญและมองข้ามได้ง่าย ผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยอาจมีอาการปวดกระดูกซี่โครงหรืออาการปวดข้อในขา อาการเริ่มแรกของ MDS ขาดความจำเพาะและผู้ป่วยบางรายอาจไม่มีอาการชัดเจน ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอาการวิงเวียนศีรษะอ่อนเพลียปวดท้องตอนบนและปวดข้อ ส่วนใหญ่เริ่มต้นด้วยโรคโลหิตจางและสามารถใช้เป็นอาการแรกของการเข้าชมซึ่งกินเวลานานหลายเดือนถึงหลายปี ประมาณ 20% ถึง 60% ของกรณีที่มีเลือดออกในหลักสูตรของโรคระดับที่แตกต่างกันและมีข้อบกพร่องทางผิวหนังมีเลือดออกเหงือกและปล่อยจมูก บุคคลที่รุนแรงอาจมีทางเดินอาหารหรือเลือดออกในสมอง ภาวะเลือดออกมีความเกี่ยวข้องกับภาวะเกล็ดเลือดต่ำและผู้ป่วยบางรายมีข้อบกพร่องในการทำงานของเกล็ดเลือด ประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยมีไข้ในช่วงที่เป็นโรคไข้มีความสัมพันธ์กับการติดเชื้อชนิดของความร้อนเป็นตัวแปรการติดเชื้อทางเดินหายใจเป็นส่วนใหญ่และที่เหลือคือการติดเชื้อแบคทีเรียติดเชื้อ perianal ในกรณีที่ไม่ได้เปลี่ยนเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเฉียบพลันการติดเชื้อและ / หรือเลือดออกเป็นสาเหตุการเสียชีวิตอันดับต้น ๆ ตับและม้ามอาจมีอาการบวมปานกลางหรืออ่อนและ 1/3 ในกรณีมีต่อมน้ำเหลืองซึ่งไม่เจ็บปวด ผู้ป่วยแต่ละรายมีความอ่อนโยนชั่วนิรันดร์

การวินิจฉัยแยกโรค

โรคโลหิตจางที่เป็นอันตราย: โรคโลหิตจางมะเร็งหรือที่เรียกว่า megaloblastic anemia เป็นของหายากในประเทศจีนสาเหตุมักเกิดจากการตั้งครรภ์การให้นมการ malabsorption ของกระเพาะอาหารการขาดสารอาหารหรือ antonists กรดโฟลิกในช่องปาก ยาที่ทำให้เกิดสิ่งกีดขวางเช่น acetaminophen หรือ methotrexate

โรคโลหิตจางรุนแรง: โรคโลหิตจางที่เรียกว่าหมายถึงเฮโมโกลบินในปริมาณหน่วยของเลือดที่ไหลเวียนและจำนวนเซลล์เม็ดเลือดแดงหรือ hematocrit (ความดัน) ต่ำกว่าขีด จำกัด ล่างของค่าปกติ ค่าปกตินี้อาจแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับเพศอายุระดับความสูงของพื้นที่นั่งเล่นและการเปลี่ยนแปลงในปริมาณพลาสมาทางสรีรวิทยา ความรุนแรงของโรคโลหิตจางสามารถแบ่งออกเป็นสี่ระดับขึ้นอยู่กับปริมาณของเฮโมโกลบิน โรคโลหิตจางรุนแรงคือเฮโมโกลบิน 60 กรัม / ลิตร ~ 31 กรัม / ลิตรได้รับการพักผ่อนอย่างสงบ

โรคโลหิตจางเรื้อรัง: โรคโลหิตจางที่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อเรื้อรังการอักเสบและโรคเนื้องอกมักเรียกว่าโรคโลหิตจางเรื้อรัง (ACD) เป็นอาการทางคลินิกที่พบบ่อยที่สุด การโจมตีของโรคนี้เป็นร้ายกาจมากขึ้นพบมากในคนวัยกลางคนและผู้สูงอายุประมาณ 70% ของกรณีที่มีอายุมากกว่า 50 ปี เด็กเป็นของหายาก แต่อุบัติการณ์ของวัยรุ่นก็เพิ่มขึ้นเช่นกันในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา อาการทางคลินิกที่หลากหลายขาดประสิทธิภาพพิเศษมักจะรักษาด้วยโรคโลหิตจางเลือดออกและการติดเชื้อผู้ป่วยบางรายอาจไม่มีอาการพบในระหว่างการตรวจร่างกาย

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ