มาส์กหน้า

บทนำ
เชื้อโรค
ตรวจสอบ
การวินิจฉัยโรค

บทนำ

การแนะนำ กล้ามเนื้อของกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้นสามารถเกิดขึ้นได้ในกล้ามเนื้อของแขนขาคอและใบหน้ากล้ามเนื้อใบหน้าจะลดลงดวงตาจะลูบไม่ค่อยตาการหมุนของดวงตาจะลดลงการแสดงออกเป็นเฉื่อยชาเช่นการสวมหน้ากากที่รู้จักกันทั่วไปว่าเป็น "หน้ากากใบหน้า" กล้ามเนื้อใบหน้าของคนไข้นั้นแข็งขยี้ตาแทบจะไม่นัยน์ตาเขาตาน้อยลงสีหน้าของเขาดูหมองคล้ำและดูเหมือนว่าเขาจะสวมหน้ากากนี่คือสิ่งที่ทางการแพทย์เรียกว่า "หน้ากากหน้า" "หน้ากากหน้า" เป็นอาการทั่วไปของพาร์กินสันและเป็นหนึ่งในอาการของการชะลอการออกกำลังกาย โรคพาร์กินสันหรือที่เรียกกันว่าโรคพาร์คินสันไม่ทราบสาเหตุ (PD) เรียกว่าโรคพาร์คินสันหรือที่เรียกว่าอัมพาต agitans (สั่นอัมพาต) เป็นโรค neurodegenerative ทั่วไปในคนวัยกลางคนและผู้สูงอายุ โรค extrapyramidal ที่พบมากที่สุดในมนุษย์ แผลหลักอยู่ในทางเดินของ substantia nigra และ striatum และการผลิตโดปามีนก็ลดลง อัตราความชุกของผู้ที่มีอายุมากกว่า 65 ปีคือ 1,000 / 100,000 เมื่ออายุมากขึ้นผู้ชายจะมีมากกว่าผู้หญิง คุณสมบัติทางคลินิกหลักของโรค: การสั่นสะเทือนของการพักความช้าและลดการเคลื่อนไหวของกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้นและความไม่แน่นอนของท่าทางเป็นคุณสมบัติหลัก

เชื้อโรค

สาเหตุของการเกิดโรค

(1) สาเหตุของการเกิดโรค

สาเหตุของโรคพาร์คินสันไม่ทราบสาเหตุยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด บางระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมโรคที่มีอาการโรคพาร์กินสันส่วนใหญ่การเสื่อมสภาพของส่วนต่าง ๆ ของระบบประสาทส่วนกลางมีคุณสมบัติทางคลินิกอื่น ๆ ก็สามารถเรียกได้ว่าเป็นโรคพาร์กินสันอาการเช่นอัมพาต supranuclear ก้าวหน้า (PSP) สาย Substantia nigra degeneration (SND), Shy-Drager syndrome (SDS) และ Olive pons cerebellar atrophy (OPCA) นอกจากนี้ยังมีโรคหรือปัจจัยบางอย่างที่สามารถทำให้เกิดอาการทางคลินิกคล้ายกับ PD เช่นการติดเชื้อยาเสพติด (ตัวรับโดปามีน ฯลฯ ) สารพิษ (MPTP คาร์บอนมอนอกไซด์แมงกานีสแมงกานีส ฯลฯ ) หลอดเลือด (กล้ามสมองหลายชั้น) และการบาดเจ็บของสมอง ฯลฯ ที่รู้จักกันในทางคลินิกว่าเป็นโรคพาร์กินสัน (Palkinsonism)

จนถึงตอนนี้สาเหตุของ PD ยังไม่ชัดเจน การวิจัยในปัจจุบันมีแนวโน้มที่จะเกี่ยวข้องกับการรวมกันของอายุความอ่อนแอทางพันธุกรรมและการสัมผัสกับสารพิษสิ่งแวดล้อม

1 อายุ: พาร์กินสันส่วนใหญ่เกิดขึ้นในคนวัยกลางคนและผู้สูงอายุอุบัติการณ์เป็นของหายากก่อนอายุ 40 แสดงให้เห็นว่าอายุที่เกี่ยวข้องกับโรค การศึกษาพบว่าจากอายุ 30, เซลล์ประสาทโดปามีน, ไทโรซีนออกซิเดสและกิจกรรม dopa decarboxylase, ระดับเครื่องส่งสัญญาณโดปามีน striatum ค่อยๆลดลงตามอายุ อย่างไรก็ตามมีผู้สูงอายุเพียงไม่กี่คนเท่านั้นที่ทุกข์ทรมานจากโรคนี้ซึ่งบ่งชี้ว่าเซลล์ประสาทโดปามิเนอร์จิคทางสรีรวิทยาไม่เพียงพอที่จะทำให้เกิดโรคได้และการแก่ชราลงเป็นเพียงจุดเริ่มต้นของการเกิดโรคนี้

2 ปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม: การตรวจสอบทางระบาดวิทยาพบว่าความชุกของโรคพาร์คินสันมีความแตกต่างในระดับภูมิภาคดังนั้นผู้คนสงสัยว่าอาจมีสารพิษในสิ่งแวดล้อมทำลายเซลล์ประสาทของสมอง

3. ความอ่อนแอทางพันธุกรรม ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาAlα53THrกลายพันธุ์ของยีนนิวเคลียร์ที่พบในผู้ป่วยที่เป็นโรคพาร์คินสันครอบครัว แต่มันยังไม่ได้รับการยืนยันหลายครั้งในอนาคต

4 ตระกูลครอบครัว: ผู้เชี่ยวชาญด้านการแพทย์ในระยะยาวพบว่าโรคพาร์กินสันดูเหมือนว่ามีแนวโน้มที่จะรวมครอบครัวสมาชิกในครอบครัวของผู้ป่วยโรคพาร์กินสันมีอุบัติการณ์ของญาติสูงกว่าประชากรปกติ

ตอนนี้ได้รับการยอมรับอย่างกว้างขวางว่าพาร์กินสันไม่ใช่ปัจจัยเดียวและอาจมีหลายปัจจัย ปัจจัยทางพันธุกรรมสามารถเพิ่มความไวต่อการเกิดโรคและผ่านการมีปฏิสัมพันธ์กับปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมและอายุ, ผ่านความเครียดออกซิเดชัน, ความล้มเหลวยล, แคลเซียมเกิน, พิษกรดอะมิโน excitatory, apoptosis, ความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันและกลไกอื่น ๆ นำไปสู่สีดำ จำนวนมากของการเสื่อมของ dopaminergic เซลล์ประสาทจะหายไปและโรคที่เกิดขึ้น

(สอง) การเกิดโรค

1. การเกิดโรคมีความซับซ้อนมากและอาจเกี่ยวข้องกับปัจจัยต่อไปนี้

(1) อายุที่มากขึ้น: PD ส่วนใหญ่เกิดขึ้นในคนวัยกลางคนและผู้สูงอายุมันหายากก่อนอายุ 40 ปีแสดงให้เห็นว่าอายุเกี่ยวข้องกับโรคนี้ จากการศึกษาพบว่าเมื่ออายุ 30 ปีกิจกรรมของเซลล์ประสาท DA, tyrosine hydroxylase (TH) และ dopa decarboxylase (DDC), ตัวส่งสัญญาณ striatum DA ลดลง, DAD1 และ D2 ตัวรับความหนาแน่นลดลง อย่างไรก็ตามผู้สูงอายุที่ทุกข์ทรมานจาก PD ก็เป็นชนกลุ่มน้อยซึ่งแสดงให้เห็นว่าสรีรวิทยา DA สามารถทำให้เซลล์ประสาทเสื่อมสภาพเพื่อทำให้เกิดโรค ในความเป็นจริงเซลล์ประสาทของ substantia nigra DA เท่านั้นที่สามารถลดลงได้มากกว่า 50% และเครื่องส่งสัญญาณ striatum DA จะลดลงมากกว่า 80% อาการของ PD จะปรากฏในคลินิกและการแก่ชราเป็นเพียงปัจจัยกระตุ้นของ PD

(2) ปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม: การสำรวจทางระบาดวิทยาพบว่าการได้รับสารกำจัดศัตรูพืชสารกำจัดวัชพืชหรือสารเคมีอุตสาหกรรมบางอย่างในระยะยาวอาจเป็นปัจจัยเสี่ยงสำหรับ PD ในช่วงต้นทศวรรษ 1980 ผู้ใช้ยาในแคลิฟอร์เนียใช้สาร neurotoxic ซึ่งเป็นอนุพันธ์ pyridine 1-methyl 4-phenyl 1,2,3,6-tetrahydropyridine (MPTP) ซึ่งดูเหมือนจะเป็นสารตั้งต้น การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพบางอย่างการเปลี่ยนแปลงทางชีวเคมีอาการและการตอบสนองต่อการรักษาด้วยยาของ PD มีผลคล้ายกันกับลิงที่ฉีดด้วย MPTP Neurotropic MPTP และยาฆ่าแมลงและสารกำจัดวัชพืชบางชนิดอาจยับยั้งการทำงานของ NADH-CoQ reductase (complex I) ในห่วงโซ่ระบบทางเดินหายใจของไมโทคอนเดรียของ substantia nigra ส่งผลให้การผลิต ATP ลดลงและเพิ่มการผลิตอนุมูลอิสระ มีการเกิด lipid peroxidation อย่างมีนัยสำคัญใน PD substantia nigra และการลดกลูตาไธโอนลดลงอย่างมีนัยสำคัญบ่งชี้ว่ากลไกต้านอนุมูลอิสระและความเครียดจากปฏิกิริยาออกซิเดชันอาจเกี่ยวข้องกับ PD

(3) ปัจจัยทางพันธุกรรม: ประมาณ 10% ของผู้ป่วยที่มีประวัติครอบครัวที่มีมรดก autosomal เด่นชัดหรือมรดกถอยอย่างไม่สมบูรณ์และส่วนที่เหลือเป็น PD ประปราย การศึกษาที่สอดคล้องกันแบบคู่แสดงให้เห็นว่าปัจจัยทางพันธุกรรมอาจมีบทบาทสำคัญในผู้ป่วยอายุน้อย (อายุ 40 ปี) มันได้รับการพิจารณาถึงวันที่ 10 ยีนเดียวเช่น PARK 1 ถึง 10 เกี่ยวข้องกับ PD และได้รับการยืนยันว่าผลิตภัณฑ์ยีนสามรายการเกี่ยวข้องกับ PD ตระกูล:

1α-synuclein คือการกลายพันธุ์ในยีน PARK1 และยีนนั้นอยู่ที่แขนยาว 4q21-23 ของโครโมโซม 4 และα-synuclein อาจเพิ่มความไวของ DA neurons เป็น neurotoxin

2Parkin เป็นการกลายพันธุ์ในยีน PARK2 ซึ่งอยู่ที่แขนยาว 6q25.2 ~ 27 ของโครโมโซม 6

3 Ubiquitin C-terminal hydroxylase-L1 เป็นการกลายพันธุ์ในยีน PARK5 ซึ่งตั้งอยู่ที่แขนสั้น 4p14 ของโครโมโซม 4 ยีน Cytochrome P45O2D6 และการกลายพันธุ์ของ DNA ยลบางอย่างอาจเป็นหนึ่งในปัจจัยที่อ่อนแอของ PD ซึ่งอาจลดกิจกรรมของเอนไซม์ P450 ทำให้การทำงานของการล้างพิษในตับผิดปกติและทำให้เกิดความเสียหายต่อ

(4) ความเครียดออกซิเดชันและการก่อตัวของอนุมูลอิสระ: อนุมูลอิสระสามารถทำให้เกิดไขมันในเลือดของกรดไขมันไม่อิ่มตัว (LPO) ซึ่งสามารถออกซิไดซ์ความเสียหายต่อโปรตีนและ DNA ซึ่งนำไปสู่การเสื่อมสภาพและการตายของเซลล์ เนื่องจากกิจกรรมที่เพิ่มขึ้นของ monoamine oxidase ประเภท B (MAO-B) ผู้ป่วยที่มี PD สามารถผลิตกลุ่ม OH ส่วนเกินและทำลายเยื่อหุ้มเซลล์ ในเวลาเดียวกันของการออกซิเดชั่นผลิตภัณฑ์ออกซิเดชั่น DA ในเซลล์ substantia nigra จะทำปฏิกิริยากับ neuromelanin ซึ่งรวมกับเหล็กเพื่อสร้างปฏิกิริยาเฟนตันในรูปแบบ OH ภายใต้สถานการณ์ปกติมีสารต้านอนุมูลอิสระเพียงพอในเซลล์เช่นกลูตาไธโอน (GSH), กลูตาไธโอนเปอร์รอกซิเดส (GSH-PX) และซูเปอร์ออกไซด์ไซด์ Disutase (SOD) ในสมอง DA ออกซิเดชันผลิตอนุมูลอิสระที่ไม่สร้างความเครียดออกซิเดชันและได้รับการคุ้มครองจากความเสียหายอนุมูลอิสระ ผู้ป่วย PD ลด GSH และเพิ่ม LPO ใน substantia nigra, เพิ่มความเข้มข้นของไอออนเหล็ก (Fe2) และลดปริมาณ ferritin ทำให้ทำให้ substantia nigra เป็นเว็บไซต์ที่ไวต่อความเครียดจากปฏิกิริยาออกซิเดชั่น

(5) ข้อบกพร่องของฟังก์ชั่นยล: ในปีที่ผ่านมาพบว่าข้อบกพร่องของฟังก์ชั่นยลมีบทบาทสำคัญในการเกิดโรคของ PD ความเข้าใจเกี่ยวกับความผิดปกติของยลในผู้ป่วย PD เกิดจากการศึกษากลไกการออกฤทธิ์ของ MPTP ซึ่งเป็นสาเหตุของโรคพาร์คินสันโดยยับยั้งการทำงานของคอมเพล็กซ์ทางเดินหายใจยลไมโตคอนเดรีย 1 ในการทดลองในหลอดทดลองยืนยันว่าสารออกฤทธิ์ MPTP MPP สามารถทำให้เยื่อหุ้มเซลล์ไมโตคอนเดรียลดลง (ไมครอน) และการเพิ่มขึ้นของการผลิตอนุมูลอิสระจากออกซิเจนในเซลล์ MES 23.5 กิจกรรมของ mitochondrial complex I ในผู้ป่วยที่เป็น PD สามารถลดลงได้ 32% ถึง 38% และการลดกิจกรรมของ alpha complex เพิ่มความไวของเซลล์ nigral ให้เกิดความเสียหายจากอนุมูลอิสระ ไม่มีการเปลี่ยนแปลงในกิจกรรมที่ซับซ้อนฉันพบใน substantia นิโกรของผู้ป่วยที่มีระบบฝ่อหลายและอัมพาต supranuclear ก้าวหน้าแสดงให้เห็นว่าการลดลงของกิจกรรม PD substantia nigra I อาจเป็นการเปลี่ยนแปลงเฉพาะญาติใน PD การปรากฏตัวของความผิดปกติของยลในผู้ป่วย PD อาจเกี่ยวข้องกับปัจจัยทางพันธุกรรมและสิ่งแวดล้อมการศึกษาชี้ให้เห็นว่าการกลายพันธุ์ของดีเอ็นเอยลอยู่ในผู้ป่วย PD คอมเพล็กซ์ I ถูกเข้ารหัสโดยนิวเคลียสและไมโทคอนเดรียข้อบกพร่องของชิ้นส่วนในทั้งสองกลุ่ม .

(6) Excitotoxicity: ผู้เขียนบางคนใช้ microdialysis และ HPLC เพื่อค้นหาว่าเนื้อหาของกรดอะมิโน excitatory (กลูตาเมต, กรด aspartic) ใน striatum ของแบบจำลองลิง PD ที่เตรียมโดย MPTP เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ ถ้าความเข้มข้นของกลูตาเมตในพื้นที่นอกเซลล์เพิ่มขึ้นอย่างผิดปกติตัวรับจะถูกกระตุ้นมากเกินไปและจะมีผลเป็นพิษอย่างมีนัยสำคัญต่อระบบประสาทส่วนกลาง การทดลองในสัตว์พบว่าการฉีดสารกลูตาเมตภายในเซลล์ทำให้เกิดการตายของเซลล์ประสาทขนาดใหญ่กลูตาเมตเป็นพิษต่อระบบประสาทของกลูตาเมตผ่านตัวรับ NMDA excitotoxicity-mediated กรดกลูตามิกสามารถทำลายเซลล์ประสาทได้โดยการกระตุ้นไนตริกออกไซด์ (NO) โดยการเปิดใช้งานตัวรับ NMDA และปล่อยกรดอะมิโนที่ออกมากระตุ้นมากขึ้น

(7) ความเป็นพิษของแคลเซียม: อายุของมนุษย์อาจเกี่ยวข้องกับความเข้มข้นของ Ca2 ที่เพิ่มขึ้นในเซลล์ประสาทลดกิจกรรม Ca2 / Mg2-ATPase ที่ลดลงและความสามารถในการเก็บแคลเซียมของไมโตคอนเดรียลดลง การเปลี่ยนแปลงของความเข้มข้น Ca2 ภายในเซลล์ส่งผลกระทบต่อการทำงานของเซลล์ประสาทที่สำคัญหลายอย่างเช่นการบำรุงรักษาไซโตสเกเลทัลการทำงานของสารสื่อประสาทการสังเคราะห์โปรตีนและกิจกรรมของเอนไซม์ Ca2-mediated โปรตีนที่จับกับแคลเซียมโดยเฉพาะ 28KD อาจมีบทบาทสำคัญซึ่งเกี่ยวข้องกับแคลเซียม / แมกนีเซียม - การกระตุ้น ATPase ที่มีผลต่อระบบประสาท Icopini และ Christakos รายงานว่าเนื้อหาของ Calbindin-D28K และ mRNA ใน substantia nigra, hippocampus และ dorsal nucleus ของผู้ป่วย PD อย่างมีนัยสำคัญต่ำกว่าในกลุ่มปกติซึ่งบ่งชี้ว่าการลดลงของการแสดงออกของยีน calbindin อาจนำไปสู่ความเป็นพิษต่อเซลล์

(8) ความผิดปกติของภูมิคุ้มกัน: Abramsky (1978) เสนอว่า PD มีความสัมพันธ์กับความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน การศึกษาทางคลินิกพบว่าผู้ป่วย PD ลดการทำงานของเซลล์ภูมิคุ้มกันและกิจกรรม IL-1 ลดลง McRae-Degueurce et al รายงานว่ามีแอนติบอดีต่อต้านเซลล์ประสาทใน DA ในน้ำไขสันหลัง (CSF) ของผู้ป่วย PD การเพาะเลี้ยงเซลล์พบว่า PD plasma และ CSF ยับยั้งการทำงานและการเติบโตของเซลล์ประสาท DA ในสมองส่วนกลางของหนู การฉีด stereotactic blood IgG ลงในผู้ป่วย PD นั้นพบว่าเซลล์ไทโรซีนไฮดรอกซีเลส (TH) และเซลล์ประสาท DA ลดลงอย่างมีนัยสำคัญซึ่งบ่งบอกว่ามันอาจเริ่มหรือมีส่วนร่วมในการทำลายเซลล์นิโกรที่มีภูมิคุ้มกัน Tumor necrosis factor-α (TNF-α), IL-6, ปัจจัยการเจริญเติบโตของผิวหนัง (EGF), Transfer growth factor-α (TGF-α) และβ2-microglobulin (β2-MG) อาจมีส่วนร่วมในการเกิดโรคของ PD

(9) Apoptosis: การศึกษาแสดงให้เห็นว่ามี apoptosis, อนุมูลอิสระ, neurotoxins และปัจจัย neurotrophic ในการเกิดโรคของ PD Agid (1995) ตรวจพบลักษณะทางสัณฐานวิทยาและชีวเคมีของเซลล์ประสาท DA ในผู้ป่วย PD และพบว่าประมาณ 5 เซลล์ประสาทในสมองของผู้ป่วย PD มีลักษณะ apoptosis และ TNF-α receptor (α-TN- FR) และ bcl-2 การแสดงออกของโปรโต - อองโคยีนการตายของเซลล์อาจเป็นขั้นตอนพื้นฐานในการเสื่อมสภาพของเซลล์ประสาท DA

เป็นที่เชื่อกันโดยทั่วไปว่า PD ไม่ใช่ปัจจัยเดียวที่ก่อให้เกิดโรคและอาจเกี่ยวข้องกับหลายปัจจัย ปัจจัยทางพันธุกรรมเพิ่มความไวต่อโรคและภายใต้การกระทำร่วมกันของปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมและอายุความเสื่อมของเซลล์ประสาท DA สามารถเกิดจากความเครียดออกซิเดชัน, ฟังก์ชั่นยล, โหลดเกินแคลเซียม, ความเป็นพิษของกรดอะมิโน excitatory และ apoptosis ทำให้เกิดโรค

2. การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา: รอยโรคหลักของ PD คือความเสื่อมและการสูญเสียของเซลล์ประสาทที่มีเม็ดสีและเซลล์ประสาท DA ของเซลล์ substantia nigra pars compacta นั้นโดดเด่นที่สุด กล้องจุลทรรศน์เซลล์ประสาทลดลง melanocytes ใน substantia นิโกรหายไปและอนุภาคเมลานินกระจัดกระจายในเนื้อเยื่อและขนาดใหญ่ที่มีองศาของ gliosis ที่แตกต่างกัน เซลล์ substantia nigra ปกติของมนุษย์จะลดลงตามอายุเมื่อเซลล์ substantia nigra มีอายุ 80 ปีจะลดลงจากเดิม 425,000 ถึง 200,000 และมีผู้ป่วย PD น้อยกว่า 100,000 รายเมื่ออาการปรากฏเซลล์ประสาท DA จะสูญเสียจุดสีน้ำเงินมากกว่า 50% การเปลี่ยนแปลงเล็กน้อยนั้นพบได้ในนิวเคลียสของนิวเคลียสนิวเคลียสหลังของเส้นประสาทเวกัสพาลดิดัสลูกโลกลูกโลกพูมาดอนนิวเคลียสหางและนิวเคลียสใต้ผิวหนัง Corpus Lewy ในพลาสซึมของเซลล์ประสาทที่เหลือเป็นคุณสมบัติทางพยาธิวิทยาที่สำคัญของโรคนี้ร่าง Lewy เป็นมวลแก้วเหมือนประกอบด้วยโปรตีนไซโตพลาสซึมที่มีแกนหนาแน่นในศูนย์และรัศมีใยรอบตัวพวกเขา . บางครั้งเซลล์สามารถมองเห็นได้ในขนาดต่าง ๆ ของร่างกาย Lewy ซึ่งพบได้ในเซลล์ตกค้างประมาณ 10% สสารสีดำเห็นได้ชัด globus, striatum และจุดสีฟ้าก็มองเห็นได้α-synuclein และ ubiquitin เป็น Lewy small ส่วนประกอบที่สำคัญของร่างกาย

3. การเปลี่ยนแปลงทางเคมีประสาท: DA และ acetylcholine (Ach) ทำหน้าที่เป็นสารสื่อประสาทที่สำคัญสองตัวใน striatum และการทำงานของพวกมันเป็นปฏิปักษ์ซึ่งกันและกันการรักษาสมดุลระหว่างทั้งสองมีบทบาทสำคัญในการควบคุมกิจกรรมของปมประสาทฐาน ทางเดินของเครื่องส่งสัญญาณ DA ในสมองส่วนใหญ่เป็นระบบ substantia nigra-striate เซลล์ประสาท DA ของ substantia nigra pars compacta ใช้ L-tyrosine จากกระแสเลือดและก่อให้เกิด levodosine ภายใต้การทำงานของ intracellular tyrosine hydroxylase (TH) L-dopa; สร้าง dopamine (DA) ต่อไปโดย dopamine decarboxylase (DDC); ผ่านทาง substantia nigra-striatum bundle, DA ทำหน้าที่เกี่ยวกับ putamen, caudate nucleus และถูกย่อยสลายเป็น กรดวานิลลิคสูง (HVA)

เนื่องจากการลดลงของ TH และ DDC ในโรคพาร์คินสันที่ไม่ทราบสาเหตุของการผลิต DA จะลดลง (L-dopa จะลดลงโดยการผลิต L-tyrosine และการผลิต DA จะลดลง) ตัวยับยั้ง Monoamine oxidase B (MAO-B) สามารถลดการเกิด catabolism DA ในเซลล์ประสาทและเพิ่มปริมาณ DA ในสมอง สารยับยั้ง catechol-oxygen-methyltransferase (COMT) ช่วยลดเมแทบอลิซึมของ L-dopa และรักษาระดับความเข้มข้นในพลาสมาของ L-dopa อย่างคงที่

การเสื่อมของเซลล์ประสาท substantia nigra DA ในผู้ป่วย PD, การเสื่อมของเส้นทาง nigrostriatal striatum DA และการลดลงอย่างมีนัยสำคัญในเนื้อหา DA striatum DA (> 80%) ซึ่งทำให้ระบบ Ach ทำงานซึ่งกระทำมากกว่าปกมากส่งผลให้กล้ามเนื้อเพิ่มขึ้น พื้นฐานทางชีวเคมีของอาการมอเตอร์ ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาเนื้อหา DA ในระบบ midbrain-marginal และระบบ midbrain-cortex ก็ลดลงอย่างมากเช่นกันซึ่งอาจนำไปสู่ความผิดปกติของกิจกรรมทางระบบประสาทขั้นสูงเช่นการลดลงของจิตความผิดปกติของพฤติกรรม ระดับของการลดการส่งสัญญาณ DA นั้นสอดคล้องกับความรุนแรงของอาการของผู้ป่วยในระยะแรกของการเกิดแผลจะเพิ่มขึ้นตามอัตราการต่ออายุ DA (การชดเชยก่อนซินดิเคท) และตัวรับ DA นั้นไวเกิน (การชดเชยหลัง synaptic) ชำระเงินคืน) อาการ PD ทั่วไป (ระยะเวลาการชดเชย) กับความก้าวหน้าของโรค ปมประสาทฐานหรือ neuropeptides อื่น ๆ เช่น norepinephrine (NE), serotonin (5-HT), สาร P (SP), enkephalin (ENK), และ somatostatin (SS) ก็แตกต่างกันเช่นกัน

ตรวจสอบ

การตรวจสอบ

การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง

การตรวจสอบความยืดหยุ่นของผิวหนังการตรวจเส้นประสาทใบหน้าการตรวจใบหน้าการวินิจฉัยสีผิวหน้า

อาการทางคลินิก

PD มักพัฒนาจากอายุ 40 ถึง 70 ปีและอุบัติการณ์เพิ่มขึ้นหลังจากอายุ 60 ปีพบได้ยากในอายุ 30 ปีและมีเพียง 4 รายในกลุ่มผู้ป่วย PD 380 คนเพศชายเพิ่มขึ้นเล็กน้อย การโจมตีที่ร้ายกาจการพัฒนาที่ช้าส่วนใหญ่ประจักษ์ในการสั่นสะเทือนพักผ่อนกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้นและการออกกำลังกายปัญญาอ่อน ฯลฯ อาการปรากฏขึ้นก่อนแล้วจึงแตกต่างจากคนสู่คน อาการแรกคือแรงสั่นสะเทือนมากที่สุด (60% ถึง 70%) ตามด้วยความผิดปกติในการเดิน (12%) myotonia (10%) และ bradykinesia (10%) อาการมักจะเริ่มต้นจากกิ่งหนึ่งบนค่อย ๆ ส่งผลกระทบต่อขาล่าง ipsilateral แขนขา contralateral และขาล่างแสดงความก้าวหน้ารูปร่าง "N" (65% ถึง 70%) 25% ถึง 30% ของกรณีสามารถเริ่มต้นจากหนึ่งขาล่างสอง แขนขาล่างด้านข้างนั้นหายากในเวลาเดียวกันในหลาย ๆ กรณียังมีความแตกต่างทางซ้ายและขวาในอาการของโรคขั้นสูง

อย่างไรก็ตามไม่ว่าจะรักษาโรคเรื้อรังได้อย่างไรและผู้ป่วยจำนวนมากต้องการความช่วยเหลือหลังจากนั้นไม่กี่ปี ขึ้นอยู่กับประสิทธิภาพโดยทั่วไปของ PD และการตอบสนองเชิงบวกต่อยา dopa การวินิจฉัยขั้นสุดท้ายสามารถทำได้ อย่างไรก็ตามอาการไม่แสดงอาการหรือกรณีผิดปกติบางเรื่องยากที่จะรับรู้ในระยะแรกและการวินิจฉัยและการรักษา แต่เนิ่นๆมีผลกระทบสำคัญต่อคุณภาพชีวิตในระยะต่อมานี่เป็นจุดสนใจของการวิจัยทางคลินิกในปัจจุบัน สำหรับผู้ป่วยและแพทย์ส่วนใหญ่เป็นการยากที่จะตรวจสอบและกำหนดวันที่เริ่มมีอาการของ PD อาการเริ่มต้นและเวลาในการพิจารณาการเคลื่อนไหวช้าและอาการสั่น จากรายงานของ Li Danian et al. คาดการณ์ว่าอาการ preclinical ของ PD อาจเป็น 3 ถึง 5 ปีด้วยเหตุนี้อาการ PD สามารถแบ่งออกเป็นสองขั้นตอน: อาการ preclinical และอาการทางคลินิก

1. อาการพรีคลินิก (Preclinical Symptoms) อาการพรีคลินิกก่อนหน้านี้มีรายงานเฉพาะในเฟลทเชอร์ (1973) และคณะ แต่อาการที่เกิดขึ้นยังไม่ได้รับความสนใจ อาการเหล่านี้ส่วนใหญ่รวมสองด้านต่อไปนี้:

(1) อาชา: ในความเป็นจริงเร็วเท่าที่หนังสือพาร์กินสัน "อัมพาตสั่นสะเทือน", "ผู้ป่วยบางรายอาจมีอาการปวดไขข้ออักเสบก่อนที่จะเริ่มมีอาการของมอเตอร์" ในปีเดียวกัน Charcot ยังอธิบายเหมือนกันสำหรับผู้ป่วย 2 ราย . จนกระทั่งปี 1970 เฟลทเชอร์และสไปเดอร์ได้อธิบายรายละเอียดของอาการพรีคลินิกและการรบกวนประสาทสัมผัสของ PD โดย 1980, William et al. รวม electrophysiology เพื่อจัดประเภทการรบกวนประสาทสัมผัสเขารายงานว่าอาการทางประสาทสัมผัสส่วนใหญ่เกิดจากอาการชา, รู้สึกเสียวซ่า, ความรู้สึกมดและความรู้สึกการเผาไหม้ที่ข้อต่อของแขนขาได้รับผลกระทบ ที่จุดเริ่มต้นส่วนใหญ่จะเป็นระยะ ๆ หรือการอพยพย้ายถิ่นและประสิทธิภาพการทำงานหลังได้รับการแก้ไข การตรวจระบบประสาทแบบธรรมดาพบว่าไม่มีความผิดปกติของวัตถุประสงค์อย่างชัดเจนและการตรวจทางอิเล็กโทรฟิสิคัลพบว่ามีบางกรณีที่อาจเกิด somatosensory (SEP) โดยเฉพาะเวลาแฝงและระยะการนำของแขนขาที่ต่ำกว่า ในช่วงต้นปี 1990 เราได้ทำการสำรวจย้อนหลังของผู้ป่วย 150 คนผลที่ได้คือผู้ป่วยทุกคนมีความผิดปกติทางประสาทสัมผัสของแขนขาก่อนเริ่มอาการทางคลินิกของ PD และความผิดปกตินี้สามารถดำเนินต่อไปได้ สิ่งกีดขวางนั้นไม่ขนานกัน การตรวจทางอิเล็กโทรวิทยาเป็นส่วนใหญ่ somatosensory เยื่อหุ้มสมองปรากฏศักยภาพด้วยความล่าช้ากลางและความล่าช้าในการนำและความล่าช้าแฝงเป็นเวลานาน

(2) กระสับกระส่ายกระสับกระส่ายและอ่อนเพลียง่าย: นอกเหนือจากความผิดปกติทางประสาทสัมผัสผู้ป่วยประมาณ 1/2 คนที่มีอาการไม่สบายเช่นกรด, บวม, ชาหรือปวดที่อธิบายได้ยากในระยะแรกและความรู้สึกไม่สบายนี้ส่วนใหญ่เหนื่อย หลังจากการหยุดพักเกิดขึ้นหรือเห็นได้ชัดหลังจากการเคาะและการเต้นก็สามารถบรรเทาและมันก็เป็นเหมือนการทำงานของโรคขาอยู่ไม่สุข นอกจากนี้แขนขาของผู้ป่วยบางรายมีแนวโน้มที่จะอ่อนเพลียโดยเฉพาะอย่างยิ่งในข้อต่อบนของข้อมือข้อต่อไหล่ข้อต่อแขนขาข้อต่อและข้อต่อหัวเข่าเมื่อเหนื่อยส่วนเหล่านี้อาจมีอาการสั่นเล็กน้อยที่หายาก จะมีประสิทธิภาพในการใช้ยาแก้ปวดทั่วไปที่จุดเริ่มต้นของอาการเหล่านี้และจะไม่มีผลหลังจากหลายเดือน ในเวลานี้ยาสามารถรักษาได้อย่างชัดเจนหลังจากรับประทานยา

2. อาการทางคลินิก: มีความแตกต่างอย่างชัดเจนในอาการเริ่มแรกมีรายงานว่ามีความผิดปกติทางประสาทสัมผัสส่วนตัว 85%, แรงสั่นสะเทือน 70.5%, กล้ามเนื้อตึงหรือเคลื่อนไหวช้า 19.7%, ความผิดปกติและ / หรือการเขียนผิดปกติ 12.6% ความผิดปกติของการเดินเท้าเป็น 11.5% ปวดกล้ามเนื้อและเป็น 8.2% ความผิดปกติทางจิตเช่นภาวะซึมเศร้าและความวิตกกังวลเป็น 4.4% ความผิดปกติของภาษาเป็น 3.8% อาการป่วยไข้ทั่วไปหรือกล้ามเนื้ออ่อนแรง 2.7% น้ำลายไหลและหน้ากากใบหน้า 1.6%

(1) การสั่นไหวแบบคงที่: มักจะเป็นอาการแรกของ PD ผู้ป่วยจำนวนน้อยโดยเฉพาะอย่างยิ่งผู้ที่มีอายุมากกว่า 70 ปีอาจไม่ได้สั่น กลไกเกิดจากกิจกรรมที่ผิดปกติและสลับกันของกลุ่มกล้ามเนื้อที่ได้รับผลกระทบและกลุ่มกล้ามเนื้อต่อต้าน อาการเริ่มแรกมักจะเกิดขึ้นที่ปลายสุดของแขนขาเริ่มต้นที่ด้านหนึ่งการสั่นของมือในแขนขาเป็นเรื่องธรรมดามากและผู้ป่วยบางรายเริ่มต้นที่หัวเข่าของขา เมื่อส่วนประกอบที่มีการหมุนเข้าร่วมนิ้วหัวแม่มือและนิ้วชี้สั่นอาจปรากฏขึ้น ความถี่ของแรงสั่นสะเทือนโดยทั่วไปคือ 4 ถึง 8 Hz ซึ่งเกิดขึ้นเมื่อมันหยุดพักผ่อนมันหยุดเมื่อมีการเคลื่อนไหวอย่างรุนแรงมันจะทวีความรุนแรงมากขึ้นเมื่อมันเครียดและหายไปเมื่อมันหลับ แขนขาส่วนบนและส่วนล่างหรือด้านข้าง contralateral ของด้านเดียวกันมีส่วนร่วมในกรณีที่รุนแรงอาจมีกรามกรามกรามริมฝีปากปากลิ้นคอและแขนขาสั่น แขนขาของผู้ป่วยเช่นหมัดหรือหมัดหลวมสามารถทำให้เกิดการสั่นสะเทือนที่แขนขาอื่น ๆ การทดสอบนี้จะช่วยในการตรวจจับการสั่นสะเทือนอ่อนในช่วงต้น นอกจากการสั่นไหวแบบคงที่ในช่วงปลายผู้ป่วยบางรายอาจรวมกับการกระทำหรือการสั่นสะเทือนท่าทาง

(2) ความแข็งแกร่งของกล้ามเนื้อ: myotonia เป็นหนึ่งในอาการหลักของ PD เนื่องจากการเพิ่มขึ้นของความสมดุลของกล้ามเนื้อที่ใช้งานและกล้ามเนื้อของศัตรู หากมีการเคลื่อนไหวแบบพาสซีฟมันจะเรียกว่า "ความแข็งแกร่งหรือความตึงเหมือนหลอดตะกั่ว" หากมีการสั่นไหวจะทำให้รู้สึกได้ถึงความรู้สึกเหมือนเกียร์เมื่อเคลื่อนไหวอย่างเฉยเมยดังนั้นจึงถูกเรียกว่า . ความแข็งแกร่งของกล้ามเนื้อเกิดขึ้นที่ข้อมือและข้อเท้าของด้านที่ได้รับผลกระทบโดยเร็วที่สุดโดยเฉพาะอย่างยิ่งหลังจากที่ผู้ป่วยเหนื่อยและความตึงเครียดของกล้ามเนื้อคล้ายกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้นเมื่อข้อมือและข้อเท้ามีความอ่อนโยน เนื่องจากการเพิ่มขึ้นของกล้ามเนื้อผู้ป่วยสามารถนำชุดของอาการผิดปกติเช่นกระพริบ, เคี้ยว, กลืน, เดินและไม่ชอบ

การทดลองทางคลินิกต่อไปนี้ช่วยในการค้นหาความแข็งแกร่งของกล้ามเนื้อ:

1 ให้ผู้ป่วยออกกำลังกายแขนขา contralateral และกล้ามเนื้อของแขนขาทดสอบสามารถชัดเจนมากขึ้น

การทดสอบการตกหล่น 2 หัว: ผู้ป่วยอยู่ในตำแหน่งหงายและหัวมักจะตกช้าเมื่อหมอนหัวจะถูกลบออกอย่างรวดเร็วมากกว่าการตกอย่างรวดเร็ว

3 ให้ผู้ป่วยวางข้อศอกบนโต๊ะวางแขนที่ตั้งฉากกับโต๊ะและผ่อนคลายกล้ามเนื้อแขนและข้อมือให้มากที่สุดโดยปกติข้อมือและปลายแขนจะเกร็งได้ประมาณ 90 °และผู้ป่วย PD มีข้อมือมากหรือน้อย ทำให้ตรงถ้าถูกสร้างขึ้นจะเรียกว่า "ปรากฏการณ์ป้ายถนน" ในผู้ป่วยสูงอายุความแข็งแกร่งของกล้ามเนื้อทำให้เกิดอาการปวดข้อซึ่งเกิดจากความตึงเครียดของกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้นและการอุดตันของปริมาณเลือดที่ข้อต่อ

(3) bradykinesia (bradykinesia): ลดการเคลื่อนไหวโดยสมัครใจรวมถึงความยากลำบากในการเคลื่อนไหวเริ่มต้นและความช้าของการเคลื่อนไหวเนื่องจากกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้น, ความผิดปกติของท่าทางท่าทาง, ชุดของอาการ dyskinesia ลักษณะเช่นการลุกขึ้น, พลิก, เดินและเปลี่ยนทิศทาง ความเชื่องช้ากิจกรรมกล้ามเนื้อการแสดงออกทางสีหน้าจะลดลงมักจะจ้องมองตาลดการกระพริบใบหน้าที่สวมหน้ากากการเคลื่อนไหวของนิ้วมืออย่างดีเช่นปุ่มปุ่มเชือกผูกรองเท้า ฯลฯ การเขียนจะเล็กลงและเล็กลงการเขียนเครื่องหมายขนาดเล็ก ( Micrographia) และคณะ

การเคลื่อนไหวของผู้ป่วย PD นั้นช้าหรือไม่เป็นสาเหตุหลักของความพิการ ในอดีตมีความคิดว่าการเคลื่อนไหวของ PD ไม่สามารถเกิดจากความแข็งแกร่งของกล้ามเนื้อในความเป็นจริงไม่มีความสัมพันธ์เชิงสาเหตุระหว่างทั้งสอง มันแสดงให้เห็นถึงการลดลงของการเคลื่อนไหวเบื้องต้นของ PD ไม่ได้เป็นอาการที่ซับซ้อนมากและเป็นส่วนใหญ่ที่เกี่ยวข้องกับการทำงานของไดรเวอร์ของระบบ extrapyramidal subcortical หรืออุปสรรคของอุปกรณ์กระตุ้นมอเตอร์ extrapyramidal เนื่องจากอาการของ myotonia ดีขึ้นอย่างมีนัยสำคัญหลังจากการผ่าตัดรักษาของผู้ป่วยที่ไม่สามารถออกกำลังกายได้ความถี่ของการออกกำลังกายจึงไม่สอดคล้องกับการบริหารของ dopa

(4) ความผิดปกติของการเดินการทรงตัว: ความผิดปกติของการทรงตัวในการทรงตัวเป็นอาการหลักของความยากลำบากในชีวิตสำหรับผู้ป่วย PD ซึ่งเป็นอันดับสองรองจากการลดการออกกำลังกายหรือการออกกำลังกายล้มเหลว แขนขาของผู้ป่วยกล้ามเนื้อลำตัวและลำคออยู่ในท่าที่โค้งงอโดยเฉพาะหัวเอียงไปข้างหน้าลำตัวจะโค้งงอศอกศอกส่วนบนโค้งงอข้อมือเป็นแนวตรงปลายแขนถูกยึด ข้อต่อและข้อต่อหัวเข่าโค้งเล็กน้อยแขนขาตอนต้นถูกลากและค่อย ๆ กลายเป็นการเดินเล็ก ๆ มันเป็นการยากที่จะเริ่มต้นหลังจากเริ่มต้นด้านหน้ารีบวิ่งและเร็วขึ้นเร็วไม่สามารถหยุดหรือหมุนในเวลาเรียกว่า "ตื่นตระหนก" (ฉลอง) ) การแกว่งแขนขาบนลดลงหรือหายไปในขณะที่เดินลำตัวแข็งเนื่องจากลำตัวและลำตัวและหัวจะมาพร้อมกับขั้นตอนการเลี้ยวเล็ก ๆ ซึ่งเกี่ยวข้องกับความไม่แน่นอนของจุดศูนย์ถ่วงที่เกิดจากความสมดุลของท่าทาง ผู้ป่วยกลัวที่จะล้มและเขาต้องหยุดเมื่อเขาเจออุปสรรคเล็ก ๆ ด้วยความก้าวหน้าของโรคความผิดปกติของท่าจะกำเริบและมันเป็นเรื่องยากที่จะลุกขึ้นยืนจากท่านั่งและตำแหน่งนอนในช่วงปลาย ในปัจจุบันยังไม่มีคำอธิบายที่ชัดเจนสำหรับกลไกของความผิดปกติของการสะท้อนท่าทางโดยธรรมชาตินี้ในผู้ป่วย PD บางคนคิดว่าอาการนี้ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับการแตกของโกลบัล pallidus จากฐานดอกไปยังเยื่อหุ้มสมอง

(5) อาการอื่น ๆ :

1 ซ้ำ ๆ แตะที่ขอบบนของโค้งคิ้วของผู้ป่วยสามารถทำให้กระพริบ (สัญญาณ Myerson) คนปกติไม่ตอบสนองต่อไปอาจมีอัมพาตเปลือกตา (เปลือกตาสั่นอ่อนปิด) หรือเปลือกตา (ปิดเปลือกตาโดยไม่สมัครใจ)

2 ปากหลอดลมดายสกินไดอะแฟรมพูดช้าเสียงจำเจต่ำหัวไม้ ฯลฯ กลืนลำบากอย่างรุนแรง

3 ต่อมไขมันที่พบบ่อยต่อมเหงื่อหลั่ง hyperactivity หลั่งที่เกิดจากใบหน้ามัน (ใบหน้ามัน) เหงื่อออกความผิดปกติของการเคลื่อนไหวทางเดินอาหารที่เกิดจากอาการท้องผูกว่ายากความผิดปกติของความเห็นอกเห็นใจที่นำไปสู่ความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพ

4 อาการทางจิตเวชพบได้บ่อยกับภาวะซึมเศร้าความวิตกกังวลและความปั่นป่วนอาจเกิดขึ้นและผู้ป่วยบางรายมีความบกพร่องทางสติปัญญาไม่รุนแรงและภาพหลอนในระยะหลังมักไม่รุนแรง

3. การจำแนกทางคลินิกและการจำแนกประเภทของ PD ถูกเขียนโดย Wang Xinde และก่อตั้งขึ้นในเดือนตุลาคม 1984 โดยการประชุม Extrapyramidal National

(1) โรคเบื้องต้น (โรคพาร์กินสันที่ไม่ทราบสาเหตุของโรค, การสั่นสะเทือนของอัมพาต):

1 ตามประเภทของโรค:

A. ประเภทอ่อนโยน: หลักสูตรของโรคอีกต่อไปโดยเฉลี่ย 12 ปีของความผันผวนในอาการมอเตอร์และเริ่มมีอาการทางจิตในภายหลัง

B. ประเภทของมะเร็ง: ระยะเวลาของโรคนั้นสั้นโดยมีค่าเฉลี่ย 4 ปี อาการออกกำลังกายและอาการทางจิตปรากฏขึ้นก่อนหน้านี้

2 ตามประเภทอาการ:

A. ประเภทอาการสั่น

B. การเคลื่อนไหวและความแข็งแกร่งน้อยลง

C. แรงสั่นสะเทือนน้อยลงการเคลื่อนไหวและประเภทยาชูกำลังที่มีประเภทภาวะสมองเสื่อม

D. สั่นการเคลื่อนไหวน้อยลงและประเภทความแข็งแกร่งโดยไม่ต้องประเภทภาวะสมองเสื่อม

3 โดยการจำแนกทางพันธุกรรม:

A. โรคพาร์คินสัน

B. โรคพาร์คินสันของเด็กและเยาวชน

(2) รอง (กลุ่มอาการของโรคพาร์กินสัน, กลุ่มอาการของโรคพาร์กินสัน):

1 การติดเชื้อ (รวมถึงการติดเชื้อไวรัสเรื้อรัง) กลุ่มอาการของโรคพาร์กินสัน (โรคไข้สมองอักเสบจากการนอนหลับโรคไข้สมองอักเสบอื่น ๆ ฯลฯ ) หลังจากโรคไข้สมองอักเสบ

2 พิษ (คาร์บอนมอนอกไซด์, แมงกานีส, คาร์บอนไดซัลไฟด์, ไฮไดรด์, เมทานอล, ฯลฯ )

3 ยาที่ใช้ (ยารักษาโรคจิตเช่นฟีโนไทอา, butyrylbenzenes, อัลคาลอยด์ Rauvolfia และα-methyldopa เป็นต้น)

4 โรคหลอดเลือดสมอง

5 เนื้องอกในสมอง (โดยเฉพาะเนื้องอกในสมองระดับกลาง)

6 การบาดเจ็บของสมอง

7 ช่องสมองตรงกลาง

8 การเผาผลาญอาหาร (พร่อง, แคลเซียมปมประสาทฐาน, ตับเสื่อมเรื้อรัง ฯลฯ )

(3) กลุ่มอาการของโรคพาร์กินสัน (การเสื่อมสภาพของระบบต่างกัน):

1 อัมพาต supranuclear ก้าวหน้า

2 striatum substantia นิโกรการเสื่อมสภาพ

3 ยุบ dentate นิวเคลียส dentate

4 pons มะกอกสมองน้อยฝ่อ

5Shy-Drager อาการความดันโลหิตต่ำตำแหน่ง

6 ภาวะสมองเสื่อม [กวม Parkinson-Dementia-Amyotrophic กลุ่มอาการของโรคเส้นโลหิตตีบด้านข้าง, โรคจาค็อบ -Crutfeldt (เยื่อหุ้มสมองเสื่อมกระดูกสันหลังส่วนคอเส้นประสาทไขสันหลัง), โรคอัลไซเมอร์และเลือกโรคความดันในกะโหลกศีรษะปกติ hydrocephalus]

7 โรคทางพันธุกรรม (ความเสื่อมของตับ, โรค Hallerrorden-Spatz, โรคฮันติงตัน, สมองเสื่อมไขสันหลังสมองน้อย ฯลฯ )

การวินิจฉัยโรค

1. พื้นฐานการวินิจฉัย

(1) ผู้ป่วยวัยกลางคนและผู้สูงอายุมีอาการทางเพศช้า

(2) มีสัญญาณอย่างน้อยสองรายการในสัญญาณหลักที่สี่ (การสั่นสะเทือนแบบคงที่, myotonia, bradykinesia และความผิดปกติของการเดินท่าทาง) สองรายการแรกมีอย่างน้อยหนึ่งรายการและอาการไม่สมดุล

(3) การรักษา levodopa มีประสิทธิภาพทดสอบ levodopa หรือทดสอบ apomorphine สนับสนุนการวินิจฉัย PD หลักในเชิงบวก

(4) ผู้ป่วยไม่มีอัมพาตของกล้ามเนื้อ extraocular สัญญาณ cerebellar ความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพความเสียหายของระบบกรวยและกล้ามเนื้อลีบ การวินิจฉัยทางคลินิกของ PD และการชันสูตรพลิกศพยืนยันว่าอัตราบังเอิญอยู่ที่ 75% ถึง 80%

2. เกณฑ์การวินิจฉัยและการวินิจฉัยที่แตกต่างกันที่ใช้กันทั่วไปในและต่างประเทศ

(1) การวินิจฉัยโรคพาร์กินสันระดับประถมศึกษา (IPD): วัง Xinde เขียนเกณฑ์ที่กำหนดโดยการประชุมแห่งชาติ Extrapyramidal ในเดือนตุลาคม 1984 มีดังนี้

1 อย่างน้อยสองในสี่อาการและอาการทั่วไปดังต่อไปนี้ (เครื่องสั่นแบบไม่เคลื่อนไหวการเคลื่อนไหวน้อยลงความแข็งตึงความผิดปกติในการสะท้อนตำแหน่ง) ควรจะใช้ได้

2 มีอาการผิดปกติใด ๆ และสัญญาณที่ไม่สนับสนุนการวินิจฉัยของ IPD เช่นสัญญาณทางเดินเสี้ยม, ผิดปกติของการเดินผิดปกติ, อาการสมองน้อย, แรงสั่นสะเทือนโดยเจตนา, จ้องมองอัมพาต, ความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลางอย่างรุนแรง ระดับของอาการ extrapyramidal

3 การลดลงของกรดวานิลลิคสูงในน้ำไขสันหลังจะเป็นประโยชน์สำหรับการวินิจฉัยโรคพาร์คินสันในช่วงต้น (PD) และการสั่นสะเทือนที่จำเป็น (ET), โรคพาร์กินสันที่เกิดจากยาและ PD

โดยทั่วไป ET บางครั้งยากที่จะระบุด้วย IPD ก่อนและ ET มักจะโดดเด่นด้วยมือและหัวตำแหน่งและการสั่นสะเทือนของมอเตอร์โดยไม่ต้องเพิ่มกล้ามเนื้อและการเคลื่อนไหวน้อย

(2) การวินิจฉัยกลุ่มอาการของโรคพาร์กินสันรอง (SPDS):

1 ยากระตุ้น PS (MPS): ยากระตุ้น PS และ IPD นั้นยากต่อการแยกแยะทางการแพทย์มันเป็นเรื่องสำคัญที่ต้องพึ่งพาว่าจะใช้ประวัติการรักษาด้วยยารักษาโรคจิตหรือไม่ นอกจากนี้อาการของ PS ที่เกิดจากยายังมีความสมมาตรทั้งสองข้างและบางครั้งอาการอาจปรากฏขึ้นที่ด้านข้างของ ADHD หากการระบุทางคลินิกเป็นเรื่องยากยา antipsychotic สามารถถูกระงับถ้าเป็นยาเสพติดอาการของ PS โดยทั่วไปจะหายไปภายในสัปดาห์ถึง 6 เดือน

2 vascular PS (VPS): ลักษณะของเครื่องหมายนี้ไม่มีการสั่นสะเทือนมากขึ้นมักจะมาพร้อมกับสัญญาณของระบบประสาทโฟกัส (เช่นป้ายทางเดินพีระมิด, อัมพาต pseudobulbar, ความไม่แน่นอนทางอารมณ์, ฯลฯ ) หลักสูตรของโรคส่วนใหญ่เป็นความคืบหน้าเหมือนขั้นตอน การเตรียม L-dopa มักไม่ได้ผล

(3) การวินิจฉัยโรคซินโดรมพาร์กินสัน (อาการเสื่อมระบบต่างกัน):

1 การเสื่อมของนิวเคลียร์แบบก้าวหน้า: บางครั้งก็ยากที่จะระบุด้วยโรคพาร์กินสัน ลักษณะทางคลินิกของอัมพาต supranuclear มีความก้าวหน้าส่วนใหญ่จะลดการเคลื่อนไหว, คอแข็งและต่อมาระดับสูงของอัมพาต pseudobulbar และอัมพาตจ้องมองขึ้น

2 มะกอก pons สมองน้อยฝ่อ: โรคพาร์กินสันหลักควรระบุด้วยโรค การเสื่อมของสมองน้อยโอลีฟก็สามารถแสดงออกได้เช่นเดียวกับการเคลื่อนไหวน้อยกว่าความแข็งแกร่งและแม้กระทั่งแรงสั่นสะเทือนแบบคงที่ อย่างไรก็ตามมีอาการสมองน้อยหลายอย่างเช่น ataxia การเปลี่ยนแปลงที่สำคัญสามารถเห็นได้ในการตรวจ CT ลดกิจกรรมกลูตาเมต decarboxylase ในเลือด

3 striatum substantia นิโกรการเสื่อมสภาพ: โรคนี้และโรคพาร์กินสันหลักคือจินตภาพมากคลินิกยากที่จะระบุส่วนใหญ่พึ่งพาการวินิจฉัยทางพยาธิวิทยา หากการรักษา L-dopa ทางคลินิกไม่ได้ผลควรพิจารณาความเป็นไปได้ของ striatum substantia nigra

4Shy-Drager ซินโดรมความดันโลหิตต่ำตำแหน่ง: อาการทางคลินิกของความดันเลือดต่ำตำแหน่ง, ไม่หยุดยั้ง, ไม่มีเหงื่อ, กล้ามเนื้อลีบเล็ก ๆ ที่ปลายสุดของแขนขา บางครั้งอาจมีกลุ่มอาการของโรคพาร์กินสัน หากผู้ป่วยที่มีอาการทางคลินิกของโรคพาร์กินสันและความผิดปกติของระบบประสาทส่วนกลางไม่รุนแรงพวกเขาจำเป็นต้องมีความแตกต่างจากโรคพาร์กินสันหลัก

5 ภาวะสมองเสื่อม: ภาวะสมองเสื่อมที่มีอาการของโรคพาร์กินสันไม่ใช่เรื่องแปลก A. โรคอัลไซเมอร์: นอกจากโรคสมองเสื่อมโรคอัลไซเมอร์ขั้นสูงยังมีอาการ extrapyramidal เช่นการเคลื่อนไหวน้อยกว่าความแข็งแกร่งและการกระเพื่อมของปาก นอกจากนี้เนื่องจากโรคพาร์คินสันสามารถมาพร้อมกับโรคสมองเสื่อมในระยะแรกจึงมีความจำเป็นต้องพึ่งพาการติดตามเพื่อระบุทั้งสอง B. B. ความดันในกะโหลกศีรษะปกติ hydrocephalus ความดันในกะโหลกศีรษะ: โรคปรากฏเป็นโรคเดิน, ภาวะกลั้นปัสสาวะไม่อยู่และภาวะสมองเสื่อม อาการที่เกิดจากโรคพาร์คินสันเช่นการเคลื่อนไหวน้อยลงความแข็งแกร่งและการสั่นสะเทือนบางครั้งอาจเกิดขึ้น การตรวจ CT นั้นมีประโยชน์สำหรับการระบุตัวตน Radionuclide angiography ในสมองก็เป็นสิ่งสำคัญเช่นกันในการวินิจฉัยภาวะความดันในกะโหลกศีรษะปกติในสมอง

6 โรคความเสื่อมทางพันธุกรรม:

A. โรค Hallervorden-Spatz

B. ฮันตั้นชักกระตุก

C. Lubag (X- เชื่อมต่อความตึงเครียดของกล้ามเนื้อ - PDS)

D. โรคเซลล์ไมโตคอนเดรียที่มีเนื้อร้ายตาย

E. Neuroacupuncture (การขาด lip-lipoprotein)

F. Hepatolenticular degeneration (โรคของวิลสัน)

บัญชี PD หลักสำหรับ 75% ถึง 80% ของประเภทคลินิกเหล่านี้รอง (หรืออาการ) PD ค่อนข้างหายากโรคความเสื่อมทางพันธุกรรมและโรคดาวน์ซินโดรมทับซ้อนพาร์กินสัน 10% ถึง 15%

สำหรับผู้ป่วยวัยกลางคนและผู้สูงอายุส่วนใหญ่ที่มีการเคลื่อนไหวช้าอย่างเห็นได้ชัดลดกล้ามเนื้อและการสั่นสะเทือน IPD จะถูกพิจารณาและผู้ที่มีอาการเร็วหรือผิดปกติบางครั้งก็วินิจฉัยผิดพลาด ด้วยเหตุนี้ทากาฮาชิและคณะ (1992) และ Calne และคณะ (1992) ได้เสนอเกณฑ์เบื้องต้นสำหรับการวินิจฉัยโรคพาร์คินสัน (IPD) ขั้นต้นและเกณฑ์เบื้องต้นสำหรับเกณฑ์การลบ

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยแยกโรค

Idiopathic PD จะต้องแตกต่างจาก PD ในครอบครัวและโรคพาร์กินสันกรณีที่ผิดปกติในช่วงต้นจะต้องแตกต่างจากโรคทางพันธุกรรมหรือโรคความเสื่อมที่มีอาการพาร์กินสัน

1. Familial PD คิดเป็นประมาณ 10% ซึ่งเป็นการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบ autosomal ที่โดดเด่นไม่สมบูรณ์มันสามารถตรวจจับยีนα-synuclein, การกลายพันธุ์ของยีน Parkin, การกลายพันธุ์ของยีนที่อ่อนแอ, จากการ blotting ใต้, การวิเคราะห์ลำดับ PCR และ DNA การวิเคราะห์เช่นไซโตโครม P450-2D6 การกลายพันธุ์ของยีนและไม่ชอบ

2. โรคพาร์กินสันมีสาเหตุที่ชัดเจนรองกับยาเสพติดการติดเชื้อพิษจังหวะและการบาดเจ็บ

(1) กลุ่มอาการพาร์กินสันหลังจากโรคไข้สมองอักเสบ: ฟอนอีโคโนโรคไข้สมองอักเสบซึ่งเป็นที่แพร่หลายในช่วงครึ่งแรกของศตวรรษที่ 20 มักจะออกจากกลุ่มอาการของโรคพาร์กินสันและปัจจุบันหายาก

(2) ยาเสพติดหรือซินโดรมพาร์กินสันพิษ: อินซูลิน (ฟีโนไทซีนและ butyrylbenzene), reserpine, metoclopramide, α-methyldopa, ลิเธียม, flunarizine ฯลฯ อาจทำให้เกิด ดาวน์ซินโดรม Jinsen; MPTP, ฝุ่นแมงกานีส, CO, คาร์บอนไดซัลไฟด์เป็นพิษหรือควันเชื่อมก็สามารถเกิดขึ้นได้เช่นกัน

(3) กลุ่มอาการของโรคพาร์กินสัน arteriosclerotic: กล้ามสมองหลายนำไปสู่โรคพาร์กินสันผู้ป่วยที่มีความดันโลหิตสูงภาวะหลอดเลือดและประวัติโรคหลอดเลือดสมองอัมพาต pseudobulbar สัญญาณทางพยาธิวิทยาและ neuroimaging สามารถให้หลักฐาน

(4) บาดแผลเช่น encephalopathy มวยอื่น ๆ เช่นพร่องเสื่อมของตับ, เนื้องอกในสมองและความดันปกติ hydrocephalus สามารถทำให้เกิดกลุ่มอาการของโรคพาร์กินสัน

3. โรคทางพันธุกรรมกับโรคพาร์กินสัน

(1) โรคลูอิสกระจายร่างกาย (DLBD): พบมากใน 60 ถึง 80 ปี, สมองเสื่อม, ภาพหลอน, ดายสกินซินโดรมพาร์กินสันเป็นลักษณะทางคลินิก, ภาวะสมองเสื่อมในช่วงต้น, ความคืบหน้าอย่างรวดเร็วอาจมี myoclonus Levodopa ตอบสนองได้ไม่ดี แต่ผลข้างเคียงมีความไวสูงมาก

(2) การเสื่อมของตับ (โรคของวิลสัน): อาจทำให้เกิดกลุ่มอาการของโรคพาร์คินสัน, การโจมตีของวัยรุ่น, หนึ่งหรือทั้งสองขาสั่นบนขั้นต้น, ความแข็งแกร่งของกล้ามเนื้อ, การเคลื่อนไหวช้าหรือเคลื่อนไหวโดยไม่สมัครใจ, ความเสียหายของตับและแหวนแก้วตาทองแดง , ceruloplasmin, กิจกรรม copper oxidase ลดลง, ทองแดงในปัสสาวะเพิ่มขึ้น. (3) โรคฮันติงตัน: dyskinesia ส่วนใหญ่เกิดจากความแข็งแกร่งของกล้ามเนื้อและการออกกำลังกายและวินิจฉัยผิดพลาดได้ง่ายในขณะที่ PD

4. โรคความเสื่อมด้วยโรคพาร์กินสัน

(1) ระบบหลายฝ่อ (MSA): เกี่ยวข้องกับฐานปมประสาท, pons, มะกอก, cerebellum และระบบประสาทอัตโนมัติอาจมีอาการเหมือน PD และไม่ไวต่อ levodopa

รวมไปถึง: striatum substantia nigra degeneration (SND), แสดง bradykinesia, ความแข็งแกร่งของกล้ามเนื้อ, สามารถมีระบบกรวย, สมองน้อยและอาการระบบประสาทส่วนกลาง, การสั่นสะเทือนไม่ชัดเจน. Shy-Drager syndrome (SDS), อาการอัตโนมัติที่โดดเด่น, ความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพ, ไม่มีเหงื่อ, อาการปัสสาวะลำบากและความอ่อนแอเช่นเดียวกับระบบเสี้ยม, เซลล์ประสาทส่วนล่างและสัญญาณสมองน้อย Olive pons cerebellar atrophy (OPCA), cerebellum และอาการระบบกรวย MRI แสดง cerebellum และก้านสมองลีบ

(2) ความก้าวหน้า supranuclear อัมพาต (PSP): อาจมี bradykinesia และความแข็งแกร่งของกล้ามเนื้อท่าทางความไม่มั่นคงในการเดินท่าต้นและการล่มสลายจ้องมองแนวตั้งไม่สามารถมีภาวะสมองเสื่อม frontotemporal อัมพาต pseudobulbar dysarthria และกรวย เครื่องหมายกำสั่นไม่ชัดเจนและปฏิกิริยา levodopa ไม่ดี

(3) เยื่อหุ้มสมองเสื่อมฐานปมประสาท (CBGD): อาการของความแข็งแกร่งของกล้ามเนื้อ, bradykinesia, ความไม่แน่นอนของการทรงตัว, ดีสโทเนียและ myoclonus, ฯลฯ , อาจมีการสูญเสียความรู้สึกที่ซับซ้อนเยื่อหุ้มสมอง, หนึ่งทอดทิ้ง, ความพิการทางสมองและสมองเสื่อม, ฯลฯ อาการที่เกิดจากความเสียหายของเยื่อหุ้มสมอง, ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวของตาและพยาธิสภาพ, การรักษา levodopa ไม่ได้ผล (4) โรคอัลไซเมอร์กับโรคพาร์กินสัน

(5) ภาวะซึมเศร้า: อาจมีการแสดงออกที่ไม่ดีคำพูดซ้ำซากจำเจและการเคลื่อนไหวอัตโนมัติลดลงผู้ป่วย PD มักอยู่ร่วมกัน อาการซึมเศร้าที่ไม่มี myotonia และตัวสั่นการรักษาด้วยยาต้านอาการซึมเศร้าอาจช่วยระบุได้

(6) การสั่นที่ไม่ทราบสาเหตุ: การโจมตีในช่วงต้นมากขึ้น, การทรงตัวหรือการสั่นสะเทือนมอเตอร์ส่งผลกระทบต่อหัวที่เกิดจากการผงกศีรษะหรือเขย่า, PD มักจะส่งผลกระทบต่อใบหน้าริมฝีปาก โรคนี้ไม่มีความแข็งแกร่งของกล้ามเนื้อและ bradykinesia ประมาณหนึ่งในสามของผู้ป่วยมีประวัติครอบครัวและการดื่มหรือการตายของหัวใจลดลงอย่างมีนัยสำคัญ

อาการทางคลินิก

2. มีความแตกต่างของบุคคลอย่างเห็นได้ชัดในอาการแรกของอาการในระยะเวลาทางคลินิกมีรายงานว่ามีความผิดปกติทางประสาทสัมผัสส่วนตัว 85%, แรงสั่นสะเทือน 70.5%, กล้ามเนื้อตึงหรือเคลื่อนไหวช้า 19.7%, ความผิดปกติและ / หรือการเขียนผิดปกติ 12.6% ความผิดปกติคือ 11.5% ปวดกล้ามเนื้อและปวด 8.2% ความผิดปกติทางจิตเช่นภาวะซึมเศร้าและความวิตกกังวลเป็น 4.4% กำแพงภาษา 3.8% อาการป่วยไข้ทั่วไปหรือกล้ามเนื้ออ่อนแรง 2.7% น้ำลายไหลและหน้ากากใบหน้า 1.6 %

การทดลองทางคลินิกต่อไปนี้ช่วยในการค้นหาความแข็งแกร่งของกล้ามเนื้อ:

1 เพื่อให้ผู้ป่วยย้ายแขน contralateral ความแข็งแรงของกล้ามเนื้อแขนขาของแขนขาทดสอบสามารถชัดเจนมากขึ้น

การทดสอบการตกหล่น 2 หัว: ผู้ป่วยอยู่ในตำแหน่งหงายและหัวมักจะตกช้าเมื่อหมอนหัวจะถูกลบออกอย่างรวดเร็วมากกว่าการตกอย่างรวดเร็ว;

(4) ความผิดปกติของการเดินการทรงตัว: ความผิดปกติของการทรงตัวในการทรงตัวเป็นอาการหลักของความยากลำบากในชีวิตสำหรับผู้ป่วย PD ซึ่งเป็นอันดับสองรองจากการลดการออกกำลังกายหรือการออกกำลังกายล้มเหลว แขนขาของผู้ป่วยกล้ามเนื้อลำตัวและลำคออยู่ในท่าที่โค้งงอโดยเฉพาะหัวเอียงไปข้างหน้าลำตัวจะโค้งงอศอกศอกส่วนบนโค้งงอข้อมือเป็นแนวตรงปลายแขนถูกยึด ข้อต่อและข้อต่อหัวเข่าโค้งเล็กน้อยแขนขาตอนต้นถูกลากและค่อย ๆ กลายเป็นการเดินเล็ก ๆ มันเป็นการยากที่จะเริ่มต้นหลังจากเริ่มต้นด้านหน้ารีบวิ่งและเร็วขึ้นเร็วไม่สามารถหยุดหรือหมุนในเวลาเรียกว่า "ตื่นตระหนก" ) การแกว่งแขนขาบนลดลงหรือหายไปในขณะที่เดินลำตัวแข็งเนื่องจากลำตัวและลำตัวและหัวจะมาพร้อมกับขั้นตอนการเลี้ยวเล็ก ๆ ซึ่งเกี่ยวข้องกับความไม่แน่นอนของจุดศูนย์ถ่วงที่เกิดจากความสมดุลของท่าทาง ผู้ป่วยกลัวที่จะล้มและเขาต้องหยุดเมื่อเขาเจออุปสรรคเล็ก ๆ ด้วยความก้าวหน้าของโรคความผิดปกติของท่าจะกำเริบและมันเป็นเรื่องยากที่จะลุกขึ้นยืนจากท่านั่งและตำแหน่งนอนในช่วงปลาย ในปัจจุบันยังไม่มีคำอธิบายที่ชัดเจนสำหรับกลไกของความผิดปกติของการสะท้อนท่าทางโดยธรรมชาตินี้ในผู้ป่วย PD บางคนคิดว่าอาการนี้ส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับการแตกของโกลบัล pallidus จากฐานดอกไปยังเยื่อหุ้มสมอง

(5) อาการอื่น ๆ :

②口、咽、腭肌运动障碍，使讲话缓慢，语音低沉单调，流涎等，严重时吞咽困难。

③常见皮脂腺、汗腺分泌亢进引起脂颜(oily face)、多汗，消化道蠕动障碍引起顽固性便秘，交感神经功能障碍导致直立性低血压等，括约肌功能不受累。

④精神症状以抑郁多见，可出现焦虑、激动，部分患者晚期出现轻度认知功能减退、视幻觉，通常不严重。

3.PD的临床分类与分型王新德执笔，1984年10月全国锥体外系会议制定。

(1)原发性(特发性帕金森病，即震颤麻痹)：

①按病程分型：

A.良性型：病程较长，平均可达12年运动症状波动和精神症状出现较迟。

B.恶性型：病程较短，平均可达4年。运动症状波动和精神症状出现较早。

②按症状分型：

A.震颤型。

B.少动和强直型。

C.震颤少动和强直型伴痴呆型。

D.震颤少动和强直型不伴痴呆型。

③按遗传分型：

A.家族性帕金森病。

B.少年型帕金森病。

(2)继发性(帕金森综合征、症状性帕金森综合征)：

①感染性(包括慢性病毒感染)脑炎后帕金森综合征(嗜睡性脑炎、其他脑炎等)。

②中毒性(一氧化碳、锰、二硫化碳、氢化物、甲醇等)。

③药物性(抗精神病药物如吩噻嗪类、丁酰苯类、萝芙木生物碱及α-甲基多巴等)。

④脑血管病变。

⑤脑肿瘤(特别是脑部中线肿瘤)。

⑥脑外伤。

⑦中脑空洞。

⑧代谢性(甲状腺功能减退、基底节钙化、慢性肝脑变性等)。

(3)症状性帕金森综合征(异质性系统变性)：

①进行性核上性麻痹。

②纹状体黑质变性。

③皮质齿状核黑质变性。

④橄榄脑桥小脑萎缩。

⑤Shy-Drager位置性低血压综合征。

⑥痴呆[关岛帕金森-痴呆-肌萎缩性侧索硬化综合征，Jacob-Creutfeldt病(皮质纹状体脊髓变性)，Alzheimer及Pick病，正常颅压脑积水]。

⑦遗传性疾病(肝豆状核变性、Hallerrorden-Spatz病、Huntington病、脊髓小脑黑质变性等)。

การวินิจฉัยโรค

1.诊断依据

(1)中老年发病，缓慢进行性病程。

(2)四项主征(静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态障碍)中至少具备2项，前两项至少具备其中之一，症状不对称。

(3)左旋多巴治疗有效，左旋多巴试验或阿朴吗啡试验阳性支持原发性PD诊断。

(4)患者无眼外肌麻痹、小脑体征、体位性低血压、锥体系损害和肌萎缩等。PD临床诊断与尸检病理证实符合率为75%～80%。

2.国内外常用的诊断与鉴别诊断标准

(1)原发性帕金森病(IPD)的诊断：王新德执笔1984年10月全国锥体外系会议制定的标准如下：

①至少要具备下列4个典型的症状和体征(静止性震颤、少动、僵直、位置反射障碍)中的2个。

②是否存在不支持诊断IPD的不典型症状和体征，如锥体束征、失用性步态障碍、小脑症状、意向性震颤、凝视麻痹、严重的自主神经功能障碍、明显的痴呆伴有轻度锥体外系症状。

③脑脊液中高香草酸减少，对确诊早期帕金森病(PD)和特发性震颤(ET)、药物性帕金森综合征与PD是有帮助的。

一般而言，ET有时与早期IPD很难鉴别，ET多表现为手和头部位置性和动作性震颤而无肌张力增高和少动。

(2)继发性帕金森综合征(SPDS)的诊断：

①药物性PS(MPS)：药物性PS与IPD在临床上很难区别，重要的是依靠是否病史上有无服用抗精神病药物史。另外，药物性PS的症状两侧对称，有时可伴有多动症侧会先出现症状。若临床鉴别困难时，可暂停应用抗精神病药物，假若是药物性，一般在数周至6个月PS症状即可消失。

②血管性PS(VPS)：该征的特点为多无震颤，常伴有局灶性神经系统体征(如锥体束征、假性球麻痹、情绪不稳等)，病程多呈阶梯样进展，L-多巴制剂治疗一般无效。

(3)症状性帕金森病综合征(异质性系统变性)的诊断：

①进行性核上性变性：有时与帕金森病很难鉴别。进行性核上性麻痹的临床特点主要为动作减少，颈部强直并稍后仰及假性延髓麻痹和向上凝视麻痹。

②橄榄脑桥小脑萎缩：原发性帕金森病应与本病进行鉴别。橄榄脑桥小脑变性临床也可表现为少动、强直、甚至静止性震颤。但多同时有共济失调等小脑症状。CT检查亦可见特征性的改变。血谷氨酸脱羧酶活力减低。

③纹状体黑质变性：本病与原发性帕金森病很想象，临床上很难鉴别，主要依靠病理诊断。若临床上L-多巴治疗无效时，应考虑纹状体黑质变性可能。

④Shy-Drager位置性低血压综合征：临床表现为位置性低血压、大小便失禁、无汗、肢体远端小肌肉萎缩等。有时也可伴有帕金森病综合征。若临床发现患者有帕金森病综合征和轻度自主神经障碍症状，就需要与原发性帕金森病鉴别。

⑤痴呆：痴呆伴有帕金森综合征不罕见。A.Alzheimer病：晚期Alzheimer病除痴呆外，尚有锥体外系症状，如少动、强直和口面多动。另外由于帕金森病甚至早期也可伴有痴呆，因此需依靠随访对两者进行鉴别;B.正常颅压脑积水：本病表现为步态障碍、尿失禁和痴呆。有时也可出现帕金森病的症状，如少动、强直、和静止性震颤等。CT检查对鉴别有帮助。放射性核素脑池造影对诊断正常颅压脑积水也有重要意义。

⑥遗传变性疾病：

A.苍白球-黑质色素变性病(Hallervorden-Spatz disease)。

B.Huntinton舞蹈病。

C.Lubag(X-连肌张力失常-PDS)。

D.线粒体细胞病伴纹状体坏死。

E.神经棘红细胞增多症(β-脂蛋白缺乏症)。

F.肝豆状核变性(Wilson病)。

原发性PD在这些临床类型中占总数75%～80%;继发性(或症状性)PD相对少见;遗传变性病与帕金森叠加综合征占10%～15%。

对大多数已有明显的动作缓慢、减少、肌强直、震颤的中老年患者均会被考虑到IPD，而对那些早期或症状不典型的病例有时确会被误诊。为此，Takahashi等(1992)和Calne等(1992)提出原发性帕金森病(IPD)早期诊断的必要条件和删除条件的初步标准。

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ

มาส์กหน้า

บทนำ

เชื้อโรค

ตรวจสอบ

การวินิจฉัยโรค

ข้อมูลที่เกี่ยวข้อง