ความเสียหายของผิวไวแสง

การแนะนำ ความเสียหายของผิวหนังที่ไวต่อแสงเป็นหนึ่งในอาการทางคลินิกของเม็ดเลือดและอาการอื่น ๆ ได้แก่ อาการปวดท้องและอาการทางจิตเวช Hematoporosis (hematoporphyria) ซึ่งเป็นที่รู้จักกันในชื่อโรคสีม่วงเป็นโรคที่หายากส่วนใหญ่เกิดจากข้อบกพร่องทางพันธุกรรมที่เกิดจากการขาดเอนไซม์ที่เกี่ยวข้องกับเส้นทางการสังเคราะห์ heme ที่นำไปสู่ความผิดปกติของการเผาผลาญ porphyrin สารตั้งต้น Porphyrin อาจเป็นวัสดุพื้นฐานสำหรับอาการท้องและ neuropsychiatric ระบบประสาทที่เห็นอกเห็นใจมีบทบาทในการทำให้เกิดโรคของอาการปวดท้องและความดันโลหิตเพิ่มขึ้น ตามที่ตั้งของความผิดปกติของการเผาผลาญ porphyrin มันจะแบ่งออกเป็นเม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดแดงและ porphyria ตับ

สาเหตุของการเกิดโรค

อาการทางคลินิกของเม็ดเลือดรวมถึงอาการปวดท้อง, อาการทางจิตและความเสียหายของผิวหนังที่รับแสง Hematoporosis (hematoporphyria) ซึ่งเป็นที่รู้จักกันในชื่อโรคสีม่วงเป็นโรคที่หายากส่วนใหญ่เกิดจากข้อบกพร่องทางพันธุกรรมที่เกิดจากการขาดเอนไซม์ที่เกี่ยวข้องกับเส้นทางการสังเคราะห์ heme ที่นำไปสู่ความผิดปกติของการเผาผลาญ porphyrin สารตั้งต้น Porphyrin อาจเป็นวัสดุพื้นฐานสำหรับอาการท้องและ neuropsychiatric ระบบประสาทที่เห็นอกเห็นใจมีบทบาทในการทำให้เกิดโรคของอาการปวดท้องและความดันโลหิตเพิ่มขึ้น ตามที่ตั้งของความผิดปกติของการเผาผลาญ porphyrin มันจะแบ่งออกเป็นเม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดแดงและ porphyria ตับ

การตรวจสอบ

การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง

การตรวจร่างกายโรคผิวหนังอาการปวดสีผิวการทดสอบ porphyrinogen ปัสสาวะ (UP) porphyrin ปัสสาวะ

ครั้งแรกอาการทางคลินิก

อาการหลักของผู้ป่วย ได้แก่ อาการปวดท้องเป็นระยะ ๆ อาการ neuropsychiatric และอิศวร เนื่องจาก porphyrin ในผู้ป่วยไม่เพิ่มขึ้นจึงไม่มีความเสียหายต่อผิวหนังด้วยแสง

(1) อาการผิวหนัง:

นอกจากนี้ยังสามารถเกิดขึ้นได้ในผู้ใหญ่ในช่วงวัยทารก (porphyria ผิวปลาย) หลังจากได้รับแสง, เกิดผื่นแดง, เริม, และแม้กระทั่งแผลที่ปรากฏบนส่วนที่สัมผัสของผิวหนัง. รอยแผลเป็นจะถูกทิ้งไว้ข้างหลังหลังจากการเกิดเปลือกโลกทำให้เกิดความผิดปกติและผิวคล้ำ ผื่นสามารถเป็นชนิดของกลาก, ลมพิษ, อาการคันฤดูร้อนหรือ erythema multiforme เยื่อบุในช่องปากอาจมีจุดสีแดงและฟันเป็นสีน้ำตาลแดง ในเวลาเดียวกันมันอาจซับซ้อนโดยความเสียหายตาเช่นเยื่อบุตาอักเสบ keratitis และ iritis ผู้ป่วยบางรายมีอาการแพ้ผิวหนังอักเสบฝ่อเมลานินทับถมและ scleroderma ที่คล้ายกันหรือ dermatomyositis ในกรณีที่รุนแรงอาจมีความผิดปกติของจมูกหูและนิ้วมือ สามารถมีใบหน้าสีม่วงพิเศษ เม็ดเลือดแดงในเม็ดเลือดแดงและผิวหนังที่ล่าช้าอาจมีขนดก โรคตับ porphyria นอกเหนือจากอาการทางผิวหนังอาจจะมาพร้อมกับอาการท้องหรือ neuropsychiatric ในเวลาเดียวกันหรือในหลักสูตรของความก้าวหน้านั่นคือประเภทผสม

(2) อาการท้อง:

อาการปวดท้องเป็นอาการที่สำคัญที่สุดและเด่นชัดบางครั้งปวด paroxysmal บางเบามาก แต่ส่วนใหญ่จะรุนแรงและทนไม่ไหว พื้นที่ปวดอาจถูก จำกัด หรือกระจายไปทั่วบริเวณหน้าท้องหรือหลังหรือเอวซึ่งอาจมีอาการคลื่นไส้อาเจียน มักจะท้องผูกว่ายาก ในระหว่างการตรวจช่องท้องส่วนใหญ่ไม่มีความอ่อนโยนที่เห็นได้ชัดนอกจากอาการท้องอืดเล็กน้อย ดังนั้นหลายกรณีได้รับการวินิจฉัยผิดพลาดว่าเป็นโรคประสาทและการนอนกรน ผู้ป่วยบางรายได้รับการวินิจฉัยผิดพลาดว่าเป็นช่องท้องเฉียบพลันเนื่องจากมีอาการท้องผูกท้องอืดอาเจียนอุณหภูมิในร่างกายเม็ดเลือดขาวและอัตราการเต้นของหัวใจเพิ่มขึ้น

(3) อาการทางจิตเวช:

อาการของระบบประสาทมีความหลากหลายเช่นโรคประสาทในปลายแขน, hypoalgesia หรือชาและการหายตัวไปของความเจ็บปวดเป็นเรื่องธรรมดาน้อย อาจมีกล้ามเนื้ออ่อนแรงในแขนขาเดียวจนกระทั่งแขนขาหลวมและอาจมีอาการปวดกล้ามเนื้อโดยเฉพาะน่องก่อนหรือในเวลาเดียวกัน การสะท้อนของเรดอนมักลดลงหรือหายไป ความอ่อนแอในช่องท้องระหว่างซี่โครงหรือกะบังลมอาจทำให้เกิดอัมพาตทางเดินหายใจและเป็นอันตรายถึงชีวิต อาจมีอาการเช่นฝ่อจักษุ, ophthalmoplegia, กล้ามเนื้อกระตุกของเส้นประสาทใบหน้า, กลืนลำบากและอัมพาตของเสียงร้อง

ผู้ป่วยหลายคนมักจะมีอาการหงุดหงิดหงุดหงิดตื่นเต้นและแม้แต่อาการประสาทหลอนก่อนที่จะมีอาการรุนแรง ผู้ป่วยแต่ละรายอาจตาบอดชั่วคราวและในกรณีที่รุนแรงอาการชักอาจเกิดขึ้นและแม้กระทั่งอาการโคม่า EEG สามารถเกิดขึ้นได้ในโรคลมชักหรือการเปลี่ยนแปลงในความผิดปกติของอิเล็กโทรไล อาจมีไข้ต่ำเหงื่อออกความดันโลหิตปกติหรือสูงหรือความดันเลือดต่ำมีพยาธิสภาพ อิศวรเกิดขึ้นทุกครั้งที่เกิดขึ้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อมันเกิดขึ้นในอาการ neuropsychiatric และหายไปเมื่อมันโล่งใจดังนั้นจึงสามารถใช้เป็นข้อบ่งชี้ของกิจกรรมประเภทนี้

ประการที่สองการตรวจสอบเสริม:

พื้นฐานที่สำคัญที่สุดสำหรับการวินิจฉัยโรคคือการมี ALA และ PBG จำนวนมากในปัสสาวะ สีปัสสาวะที่เพิ่งแก้ไขนั้นส่วนใหญ่เป็นปกติ แต่ถ้าปัสสาวะถูกวางไว้ในที่ที่ถูกแสงแดดโดยตรงปัสสาวะจะค่อยๆเปลี่ยนเป็นสีแดงเข้มและกลายเป็นสีดำ นี่คือผลของการแปลง PBG เป็น porphyrin ปัสสาวะสีแดงและบิลิรูบินภายใต้การกระทำของแสง porphyrin ปัสสาวะที่เกิดขึ้นมีสเปกตรัมพิเศษที่เปล่งแสงสีแดงภายใต้แสงอัลตราไวโอเลต หากปัสสาวะเป็นกรดอย่างรุนแรงให้ต้มเป็นเวลา 30 นาทีและสีปัสสาวะจะเปลี่ยนเป็นสีแดงเข้มหรือสีน้ำตาลแดงอย่างรวดเร็ว

โรคนี้ค่อนข้างหายากและมองข้ามได้ง่าย ทุกข์ทรมานจากอาการปวดท้องไม่ได้อธิบายจะต้องพิจารณาความเป็นไปได้ของ porphyria ต่อเนื่องเฉียบพลัน ความผิดปกติท ผู้เขียนจะต้องสงสัยความเป็นไปได้ของ porphyria

การวินิจฉัยแยกโรค

การวินิจฉัยแยกโรครอยโรคผิวหนังที่ไวต่อแสง:

1. Photo-contactdermatitis: เป็นปฏิกิริยาการอักเสบที่เกิดจากการสัมผัสกับแสงแดดที่ผิวหนังภายในหลังจากได้รับสารที่ไวต่อแสงที่ทำให้เกิดโรค

2 เริม: การแพทย์แผนจีนที่เรียกว่าแผลความร้อนเป็นโรคผิวหนังจากไวรัสที่เกิดจากไวรัสเริม หนึ่งหมายถึงแผลพุพองสีเหลืองสีขาวหรือโปร่งแสงบนพื้นผิวของผิวมักจะปรากฏเป็นชิ้นเต็มไปด้วยของเหลว varicella ของไข้ทรพิษมีอาการดังกล่าวที่สองหมายถึงโรคผิวหนังที่ทำให้เกิดโรคไวรัสที่เกิดขึ้นบ่อยขึ้น ที่ริมฝีปากหรือใบหน้าส่วนบนอาการจะเป็นอาการคันเฉพาะที่จากนั้นจะนูนเป็นตุ่มซึ่งประกอบด้วยของเหลวใสมีอาการปวดเล็กน้อยและรักษาตัวเองหลังจากผ่านไปหนึ่งหรือสองสัปดาห์ แบ่งออกเป็นเริมอวัยวะเพศเริมเริมเหงื่อเริมงูสวัด

3, กลาก (กลาก): เป็นโรคผิวหนังอักเสบที่พบบ่อยที่เกิดจากความหลากหลายของปัจจัยภายในและภายนอกในผิวหนังชั้นนอกและผิวหนังชั้นหนังแท้โดยทั่วไปถือว่ามีความสัมพันธ์บางอย่างกับโรคภูมิแพ้ อาการทางคลินิกของมันมีลักษณะสมมาตร, exudation, อาการคัน, pleomorphism และการเกิดซ้ำ นอกจากนี้ยังเป็นโรคผิวหนังอักเสบที่มีอาการแพ้โดยมีความหลากหลายผื่นกระจายแบบสมมาตรมีอาการคันซ้ำและง่ายต่อการพัฒนาเป็นเรื้อรัง สามารถเกิดขึ้นได้ในส่วนใดของอายุใด ๆ ฤดูกาลใด ๆ แต่มักจะเกิดขึ้นอีกในฤดูหนาวหรืออาการกำเริบของแนวโน้ม exudation หลักสูตรเรื้อรังง่ายต่อการกำเริบ

4 ลมพิษ (Urticaria): รู้จักกันในนามกลุ่มลมกลุ่มหัดเยอรมันเสมหะลมบล็อกหัดเยอรมัน (คล้ายกับชื่อของหัดเยอรมัน แต่ไม่ใช่โรคเดียวกัน) มันเป็นโรคผิวหนังที่พบบ่อย ภาวะเลือดคั่งอักเสบเฉียบพลันและน้ำไหลออกจากผิวหนังและเยื่อเมือกขนาดใหญ่เกิดจากปัจจัยหลายอย่าง ทำให้เกิดความเสียหายบวมน้ำท้องถิ่น มันเกิดขึ้นอย่างรวดเร็วและจางหายไปและคัน อาจมีไข้ปวดท้องท้องเสียหรืออาการทางระบบอื่น ๆ สามารถแบ่งออกเป็นลมพิษเฉียบพลัน, ลมพิษเรื้อรัง, angioedema และลมพิษ papular

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ