หน้าบูดบึ้ง
บทนำ
การแนะนำ ผมมวยเป็นสัญญาณหลักของ polycythemia ระดับสูงและผู้ป่วยมากกว่า 95% มีอาการผมร่วงแตกต่างกัน ริมฝีปากแก้มขอบใบหูเล็บและเตียงเล็บอื่น ๆ เป็นสีฟ้า - ม่วงการขยายเส้นเลือดฝอยบนใบหน้าเป็นแถบสีม่วง - แดงก่อรูปใบหน้าที่เป็นเอกลักษณ์ของโรคคือ "ใบหน้าที่ราบสูงหลายเลือด" การขาดออกซิเจนเรื้อรังเป็นสาเหตุของโรคนี้ การสูบบุหรี่อย่างหนักในระยะยาวในที่ราบสูงจะเป็นอุปสรรคต่อการส่งออกซิเจนลดการดูดซึมออกซิเจนของเนื้อเยื่อและทำให้ออกซิเจนในเลือดสูงขึ้นทำให้รุนแรงขึ้นซึ่งนำไปสู่การเกิด hyperbilirubinemia โรคอ้วนในพื้นที่สูง, ความผิดปกติของการนอนหลับตอนกลางคืนและการหายใจ ฯลฯ ยังมีแนวโน้มที่จะทำให้เกิด hyperplasia ของเม็ดเลือดแดงมากเกินไป
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดโรค
(1) สาเหตุของการเกิดโรค
การขาดออกซิเจนเรื้อรังเป็นสาเหตุของโรคนี้ การสูบบุหรี่อย่างหนักในระยะยาวในที่ราบสูงจะเป็นอุปสรรคต่อการส่งออกซิเจนลดการดูดซึมออกซิเจนของเนื้อเยื่อและทำให้ออกซิเจนในเลือดสูงขึ้นทำให้รุนแรงขึ้นซึ่งนำไปสู่การเกิด hyperbilirubinemia โรคอ้วนในพื้นที่สูง, ความผิดปกติของการนอนหลับตอนกลางคืนและการหายใจ ฯลฯ ยังมีแนวโน้มที่จะทำให้เกิด hyperplasia ของเม็ดเลือดแดงมากเกินไป
(สอง) การเกิดโรค
ภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำเรื้อรังเป็นสาเหตุของโรคนี้มีสาเหตุมาจากหลายวิธีและกลไกในการทำให้เกิดเม็ดเลือดแดงแม้ว่าทฤษฎีและสมมุติฐานหลายข้อได้รับการหยิบยกขึ้นมา
1. แรงขับทางเดินหายใจลดลง: การขจัดทอนของการตอบสนองต่อการระบายอากาศนั้นสัมพันธ์กับระยะเวลาที่ใช้บนที่ราบสูง การระบายอากาศในปอดของผู้ป่วยอยู่ที่ประมาณ 70% ถึง 80% ของคนที่มีสุขภาพดีปริมาณน้ำขึ้นน้ำลง 60% ถึง 75% และมีการอุดตันทางเดินหายใจเล็ก ๆ น้อย ๆ มีค่า pH ของผู้ป่วยวิเคราะห์ก๊าซในเลือดต่ำกว่าปกติและ PaCO2 เพิ่มขึ้น ความดันโลหิตสูงมีอาการของการระบายถุงลมไม่เพียงพอ การสะสมของ HVR ไม่ได้เป็นเพียงสาเหตุเดียวของภาวะ hyperbilirubinemia และปัจจัยอื่น ๆ ที่อาจมีอยู่ซึ่งนำไปสู่สมมติฐานที่ว่าภาวะขาดออกซิเจนยับยั้งศูนย์ทางเดินหายใจ
การวิจัยในปัจจุบันชี้ให้เห็นว่าไดรฟ์ระบบทางเดินหายใจแบบลดทอน (ไม่ว่าจะเป็นอุปกรณ์ต่อพ่วงหรือส่วนกลาง) เป็นสาเหตุสำคัญของภาวะขาดออกซิเจน อย่างไรก็ตามความสัมพันธ์เชิงสาเหตุระหว่างพวกเขายังไม่ชัดเจนมันเหมือนกับผู้ป่วยที่มีอาการบวมน้ำที่ปอดสูงการลดทอนของไดรฟ์การระบายอากาศเกิดขึ้นก่อนที่กลุ่มอาการแดงสูงนั่นคือไม่ว่าจะเกี่ยวข้องกับพันธุกรรมหรือไม่ บางคนคิดว่าโรคนี้ไม่ได้เป็นปัจจัยเดียวนอกเหนือไปจากปัจจัยที่ขับเคลื่อนด้วยระบบทางเดินหายใจการสูบบุหรี่เป็นจำนวนมากการติดเชื้อทางเดินหายใจเรื้อรังการนอนหลับตอนกลางคืนออกหากินเวลากลางคืนไม่เป็นระเบียบ
2. บทบาทของ erythropoietin: erythropoietin (EPO) เป็นฮอร์โมนไกลโคโปรตีนที่มีน้ำหนักโมเลกุลประมาณ 39,000 ส่วนใหญ่มันทำหน้าที่เกี่ยวกับตัวรับ erythropoietin บนเยื่อหุ้มเซลล์เม็ดเลือดแดง progenitor, ส่งเสริมการเพิ่มจำนวนและความแตกต่างของเซลล์ต้นกำเนิดเหล่านี้, เร่งการเจริญเติบโตของเซลล์เม็ดเลือดแดงและป้องกันการตายของเซลล์ (Apoptosis). EPO ของทารกในครรภ์และทารกแรกเกิดจะถูกหลั่งโดย hepatocytes และวัยผู้ใหญ่ส่วนใหญ่จะถูกหลั่งออกมาจาก fibroblasts tubulointerstitial แต่ตับยังคงความสามารถในการผลิต EPO
ภาวะขาดออกซิเจนไม่ว่าจะเป็นความดันต่ำ (ที่ราบสูง) หรือเลือดที่เกิดจาก (โรคโลหิตจาง) สามารถกระตุ้นการผลิตของ EPO โดยทั่วไปเมื่อตัวรับออกซิเจนในไตถูกกระตุ้นโดยภาวะขาดออกซิเจน, เซลล์พังผืด tubulointerstitial หลั่ง EPO และกระตุ้นเซลล์ดั้งเดิมของไขกระดูก, ส่งเสริมการแบ่งตัวของเซลล์เม็ดเลือดแดงนิวเคลียร์, เร่งการสุกของเซลล์เม็ดเลือดแดงและเพิ่มจำนวนของเซลล์เม็ดเลือดแดงในเลือด
เป็นผลให้ในมือข้างหนึ่งมันจะเพิ่มความสามารถในการรับออกซิเจนของฮีโมโกลบินเพิ่มการส่งออกซิเจนและปรับปรุงการขาดออกซิเจนเนื้อเยื่อในมืออื่น ๆ ถ้า hematocrit เกิน 60% ความหนืดของเลือดจะเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญไหลเวียนของเลือดช้า แม้แต่การเกิดลิ่มเลือดเกิดขึ้นซึ่งเป็นอุปสรรคต่อการส่งผ่านของออกซิเจนจึงทำให้เกิดการขาดออกซิเจนของเนื้อเยื่อ
3. การลดความสัมพันธ์ของเฮโมโกลบิน - ออกซิเจน: ประมาณ 97% ของออกซิเจนที่ถูกส่งผ่านโดยเลือดไปจับกับ Hb และมีอยู่ในเซลล์เม็ดเลือดแดง การผูกมัดและการแยกตัวของออกซิเจนกับ Hb เป็นปฏิกิริยาย้อนกลับได้คือ Hb O2óHbO2 ในระหว่างกระบวนการเติมออกซิเจนหรือกระบวนการเติมออกซิเจนนั้นเส้นโค้งรูปตัว S ซึ่งก็คือเส้นโค้งการแยกออกซิเจนสามารถเกิดขึ้นได้เนื่องจากความสอดคล้องที่แตกต่างกันของ Hb เส้นโค้งการเติมออกซิเจนมีความสำคัญทางสรีรวิทยาสำคัญได้รับผลกระทบจาก pH, PCO2, อุณหภูมิและ 2,3-diphosphoglycerate (2,3-DPG) ซึ่ง 2,3-DPG นั้นสำคัญอย่างยิ่ง 2,3-DPG เป็นผลิตภัณฑ์ของสาขา glycolysis เซลล์เม็ดเลือดแดงการเพิ่มขึ้นของ 2,3-DPG ในเลือดสามารถรวมกับ Hb ซึ่งช่วยลดความสัมพันธ์ของ Hb และออกซิเจนเส้นโค้งการเปลี่ยนแปลงของไอออนของออกซิเจนจะเลื่อนไปทางขวาและการปล่อยออกซิเจนเพิ่มขึ้น
หลังจากที่ร่างกายมนุษย์พุ่งเข้ามาในที่ราบสูงความเข้มข้นของ 2,3-DPG เพิ่มขึ้นอย่างมากซึ่งเป็นการชดเชยประสิทธิภาพของร่างกายสำหรับชุดที่เป็นพิษ อย่างไรก็ตามความสัมพันธ์ระหว่างการเปลี่ยนแปลงใน 2,3-DPG และ hyperbilirubinemia ไม่เป็นที่เข้าใจกัน Eaton พบว่า 2,3-DPG ในผู้ป่วยที่มีผื่นแดงสูงกว่าคนปกติ 23% ที่ระดับความสูงเดียวกันในพื้นที่ 4300m ผู้ป่วยทั้งหมดเลือดและเซลล์เม็ดเลือดแดง 2,3-DPG อย่างมีนัยสำคัญสูงกว่าคนสุขภาพดีในท้องถิ่นและ PaO2 มีความสัมพันธ์เชิงลบและมีความสัมพันธ์เชิงบวกกับ P50 (PO2 เมื่อ SaO2 เท่ากับ 50%) ดังนั้นการเพิ่มขึ้นของความเข้มข้น 2,3-DPG ในที่ราบสูงจะเพิ่มการส่งออกซิเจนและเพิ่มการดูดซึมของเนื้อเยื่อเนื้อเยื่อ แต่การยกระดับความผิดปกตินั้นอาจทำให้ฮีโมโกลบินอิสระในปอดลดลงการลดลงของออกซิเจนในเลือด กระบวนการนี้ยากและ SaO2 ลดลงผลที่ได้คือการสังเคราะห์ 2,3-DPG ซึ่งนำไปสู่การลดลงของ SaO2 ซึ่งก่อให้เกิดวงจรอุบาทว์ ดังนั้นความเข้มข้นที่มากเกินไปของ 2,3-DPG จึงเป็นหนึ่งในอาการที่เกิดจากการปรับตัวที่ไม่ปรับให้เข้ากับที่ราบสูงของร่างกายมนุษย์
แม้ว่าโรคนี้เป็นโรคที่มีหลายระบบอย่างเป็นระบบ แต่มีบางกรณีที่มีผู้เสียชีวิตโดยตรงจากอาการแดงมาก ความเสียหายทางพยาธิวิทยาของ A hyperosmia นั้นกว้างขวางมากโดยมีการเปลี่ยนแปลงระบบหลายอย่างผลกระทบมากที่สุดจากหัวใจสมองและปอดและระดับของความเสียหายก็รุนแรงเช่นกัน การปรากฏตัวของสมองคือพื้นผิวของเนื้อเยื่อสมองนั้นตื้นตื้นหลอดเลือดในสมองและเยื่อเพียจะพองตัวและคั่งหรือเส้นเลือดแตกและมีเลือดออกเป็นจุดหรือเป็นปื้นในสมอง การตายของเซลล์ประสาท, การแปลเป็นภาษาท้องถิ่นหรืออ่อนนุ่ม โรคหัวใจไม่เกิดขึ้นในผู้ป่วยที่มีภาวะสมาธิสั้นอย่างง่าย หากหัวใจมีการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพที่เห็นได้ชัดก็ถือว่าเป็นโรคหัวใจระดับสูง พื้นผิวของปอดเป็นสีแดงเข้มและพื้นผิวค่อนข้างแข็งผนังของถุงลมจะหนาขึ้นโพรงจะขยายใหญ่ขึ้นหรือมีอาการบวมน้ำคั่นระหว่างหน้า (interstitial edema) เส้นเลือดฝอยในปอดนั้นพองตัวและคั่งมากหลอดเลือดแดงในปอดจะหนาขึ้นและก้อนเนื้องอกจะก่อตัวขึ้นในรู อวัยวะอื่น ๆ เช่นต่อมหมวกไตทางเดินอาหารไตและม้ามก็มีเลือดออกการเกิดลิ่มเลือดและการตายของเนื้อเยื่อ
ตรวจสอบ
การตรวจสอบ
การตรวจสอบที่เกี่ยวข้อง
ความอิ่มตัวของออกซิเจนในเลือดเลือดการวิเคราะห์ก๊าซในเลือดประจำหลอดเลือดแดงออกซิเจนความดันโลหิตบางส่วนของหลอดเลือดแดง (PaO2) หมายถึงออกซิเจนชีพจร
1. อาการ
โรคนี้ส่วนใหญ่เป็นเรื้อรังและไม่มีเวลาเริ่มต้นที่ชัดเจนซึ่งมักเกิดขึ้นเมื่อคุณย้ายไปยังที่ราบสูงเป็นเวลาหนึ่งปีหรือโรคเฉียบพลันระดับความสูงสูงดั้งเดิมนั้นล่าช้า ความดันโลหิตสูงเป็นอาการบาดเจ็บที่เกิดจากการ anoxia ของอวัยวะต่าง ๆ ที่เกิดจากความหนืดของเลือดที่เพิ่มขึ้นและการไหลเวียนของเลือดช้าความรุนแรงของแต่ละอวัยวะจะแตกต่างกันและอาการทางคลินิกที่แตกต่างกันการเปลี่ยนแปลงมีความซับซ้อนมาก อาการที่พบบ่อยที่สุดคือปวดศีรษะเวียนศีรษะหายใจถี่อ่อนเพลียและสูญเสียความทรงจำ ความรุนแรงของอาการทางคลินิกเกี่ยวข้องกับระดับของการขาดออกซิเจนเนื้อเยื่อที่เกิดจากการเปลี่ยนแปลงทางโลหิตวิทยา หลังจากกลับสู่ที่ราบจากสภาพแวดล้อมที่ไม่เป็นพิษแล้วฮีโมโกลบินและฮีมาโตคริตกลับสู่ภาวะปกติอาการจะค่อยๆหายไป แต่กลับกำเริบเมื่อกลับสู่ที่ราบสูง นักวิชาการชาวเปรูสรุปอาการทั่วไปและอาการของโรคซินโดรมสูง: ปวดศีรษะหายใจถี่อ่อนเพลียเหี่ยวแห้งใจสั่นความผิดปกติของการนอนหลับหูอื้อความอยากอาหารไม่ดีอาการตัวเขียวแออัดเส้นเลือดฝอย conjunctival กล้ามเนื้อและ / หรือปวดข้ออัมพาต นิ้ว (นิ้วเท้า), ชานิ้วเท้า, ความรู้สึกผิดปกติ นักวิชาการในประเทศได้นับ 360 กรณีและอาการทั่วไปของพวกเขาคือเวียนศีรษะ, ปวดหัว, หายใจถี่, รัดกุมหน้าอก, ความเมื่อยล้า, ปวดข้อ, เบื่ออาหาร, การสูญเสียน้ำหนักสูญเสียความจำและนอนไม่หลับ นอกจากนี้ยังมีรายงานว่ามีประจำเดือนผิดปกติของผู้หญิง, สมรรถภาพทางเพศของผู้ชาย, การสูญเสียความใคร่ ฯลฯ
2. สัญญาณ
สิวเป็นสาเหตุหลักของโรคนี้และผู้ป่วยมากกว่า 95% มีอาการผมร่วงแตกต่างกัน ริมฝีปากแก้มขอบใบหูเล็บและเตียงเล็บอื่น ๆ เป็นสีฟ้า - ม่วงการขยายเส้นเลือดฝอยบนใบหน้าเป็นแถบสีม่วง - แดงก่อรูปใบหน้าที่เป็นเอกลักษณ์ของโรคคือ "ใบหน้าที่ราบสูงหลายเลือด" เยื่อบุตานั้นมีความแออัดสูงลิ้นลิ้นสีม่วงหนาและมีรอยแตกและเยื่อบุคอหอยมีสีดำหรือน้ำเงินม่วง ประมาณ 17.7% ของผู้ป่วยที่ถูกคอและ 12.8% มีภาวะซึมเศร้าที่เล็บ ผู้ป่วยบางรายมีอาการบวมน้ำที่ใบหน้าและส่วนล่างและตับและม้ามอาจบวมได้ กฎทั่วไปของจังหวะการเต้นของหัวใจไม่กี่คนที่มีหัวใจเต้นช้าหรือมีจังหวะไซนัส ในประมาณ 20% ของกรณี, I-II พึมพำสามารถได้ยินในภูมิภาค apical และพื้นที่วาล์วปอด, และเสียงที่สองของหลอดเลือดแดงในปอดคือซึ่งกระทำมากกว่าปกหรือแยก. ความดันโลหิตอาจสูงหรือต่ำและความแตกต่างของความดันชีพจรมีน้อย
(1) ผู้อพยพที่อาศัยอยู่ในที่ราบสูงเหนือ 3000 เมตรเหนือระดับน้ำทะเลหรือผู้อยู่อาศัยเพียงไม่กี่คน
(2) มีอาการปวดหัววิงเวียนหายใจถี่อ่อนเพลียความผิดปกติของการนอนหลับตัวเขียวอาการลูกตาแออัดพังผืดของลูกตา
(3) ฮีโมโกลบิน> 200 กรัม / ลิตรฮีมาโตคริต> 65% และจำนวนเม็ดเลือดแดง> 6.5 × 10 12 / ลิตร
(4) อาการและอาการแสดงหายไปหลังจากออกจากสภาพแวดล้อมที่มีสภาพเป็นพิษและกำเริบเมื่อกลับไปที่ที่ราบสูง
(5) ไม่รวมเม็ดเลือดแดงที่เกิดจากโรคอื่น ๆ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยแยกโรค
การวินิจฉัยแยกโรคของพื้นผิวเลือดสูงของที่ราบสูง:
เม็ดเลือดแดงรอง
ส่วนใหญ่เกิดจากโรคหลอดลมอักเสบเรื้อรังถุงลมโป่งพอง, โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดตัวเขียว, ทรวงอกความผิดปกติทรวงอกและ erythrocytosis อื่น ๆ โรคเหล่านี้มีอาการและอาการทั่วไปเช่นอาการไอเรื้อรังบ่นหัวใจ ฯลฯ ดังนั้นจึงไม่ยากที่จะระบุ
2. Polycythemia vera
โรคส่วนใหญ่อยู่ในคนที่อายุมากกว่า 50 ปีไม่มีโรคหลักและสาเหตุการตรวจคนเข้าเมืองธรรมดาไม่สามารถกู้คืนได้ความอิ่มตัวของออกซิเจนในเลือดเป็นเรื่องปกติและไม่มีพื้นผิวเลือดไขกระดูกเปลี่ยนไปทั้ง hyperplasia เม็ดเลือดและม้าม
