ฮีโมฟาโกไซติค ซินโดรม

โรคฮีโมฟิเลียเบื้องต้น Reactive histiocytosis (RH) หรือที่เรียกว่า hemophagocytic syndrome เป็นโรคที่ไม่ร้ายแรงของระบบ monomuclear macrophage ซึ่งส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับการติดเชื้อความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันหัวใจแบคทีเรียกึ่งเฉียบพลัน ภาวะเยื่อบุโพรงมดลูก, ภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องเป็นต้น เซลล์ phagocytic ในเลือดมนุษย์เป็นดาบสองคมในมือข้างหนึ่งเช่นพวกทำความสะอาดพวกมันบุกแบคทีเรียที่บุกรุกและเซลล์ที่แก่ชราของร่างกายทำความสะอาดสารที่เป็นอันตรายและปกป้องร่างกายมนุษย์ในทางตรงกันข้ามถ้าพวกมันมากเกินไป หากคุณใช้งานอยู่คุณจะสามารถกลืนเซลล์ที่มีประโยชน์ของร่างกายมนุษย์ได้มันจะกัดเซาะเนื้อเยื่อและอวัยวะของมนุษย์อย่างจริงจังทำให้เกิดการบาดเจ็บหลายครั้งซึ่งนำไปสู่ผลกระทบร้ายแรงเช่นเลือดออกที่สำคัญตับวายและระบบหายใจล้มเหลว นี่คือกลุ่มอาการฮีโมโกโกไซติก ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.015% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ไตวาย, มะเร็งตับ

สาเหตุของ hemophagocytosis

(1) สาเหตุของการเกิดโรค

การติดเชื้อของเชื้อโรคต่าง ๆ อาจทำให้เกิดโรคคิดเป็นสัดส่วน 65% ถึง 78% ของการติดเชื้อและการติดเชื้อไวรัสนั้นพบมากที่สุดคิดเป็น 36% เช่นไวรัสตับอักเสบไวรัสติดเชื้อ mononucleosis adenovirus ไวรัส B19 ไวรัสไข้เลือดออกโดยเฉพาะอย่างยิ่ง cytomegalovirus ไวรัสเริมและไวรัส EB เป็นเรื่องธรรมดาในการติดเชื้อแบคทีเรียส่วนใหญ่แบคทีเรียแกรมลบในลำไส้ยังอยู่ในไข้ไทฟอยด์วัณโรค ฯลฯ โรคพยาธิเช่นมาลาเรีย, toxoplasmosis, schistosomiasis และ brucellosis และอื่น ๆ ที่พบบ่อยมากขึ้นนอกจากนี้เชื้อรา Leishmania, mycoplasma และการติดเชื้อ rickettsia นอกจากนี้ยังได้รับการรายงานโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน, X- เชื่อมโยงซินโดรม lymphoproliferative โรคครอบครัวโรคเม็ดเลือดแดงเหลืองต่อมน้ำเหลือง เยื่อบุหัวใจอักเสบจากเชื้อแบคทีเรียกึ่งเฉียบพลัน, โรคไขข้อ, โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว, มะเร็งต่อมน้ำเหลืองมะเร็ง, การแพร่กระจายของไขกระดูกและกลุ่มอาการของโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องที่ได้มา, และการผ่าตัดม้าม, โรคพิษสุราเรื้อรัง, ฯลฯ ยังได้รับรายงาน ผู้ป่วย 42 รายจาก 42 รายรายงานประวัติความเป็นมาของการรักษาด้วยภูมิคุ้มกัน

(สอง) การเกิดโรค

การลดลงอย่างต่อเนื่องของเซลล์เม็ดเลือดทั้งกลไกการลดลงของเซลล์เม็ดเลือดในไขกระดูก:

1 เซลล์เนื้อเยื่อเพิ่มขึ้น phagocytosis ของเซลล์เม็ดเลือด;

2 ปัจจัย monocyte ยับยั้งและการผลิต lymphokine เช่น interferon gamma, interleukin-1;

3 ไวรัสหรือสารกระตุ้นภูมิคุ้มกันทำให้เกิดความผิดปกติของ Th และ Ts, ทำให้เกิดความผิดปกติของภูมิคุ้มกันและเพิ่มความเสียหายของเซลล์เม็ดเลือด

เซลล์เนื้อเยื่อที่มีความแตกต่างกันเพิ่มขึ้นสัณฐานวิทยาของเซลล์ส่วนใหญ่เป็นปกติหรือผิดปกติเพียงเล็กน้อยและจำนวนเล็กน้อยของความผิดปกติของเซลล์เกิดจากไทฟอยด์หรือวัณโรค miliary แต่ความแตกต่างในสัณฐานวิทยาขนาดนิวเคลียสและวุฒิภาวะระหว่างเซลล์ น้อยกว่ามะเร็ง histiocytosis มักจะมาพร้อมกับ phagocytosis ที่เห็นได้ชัดเซลล์เนื้อเยื่อบุกไขกระดูกไซนัสและต่อมน้ำเหลืองต่อมไมอีลินเยื่อม้ามสีแดงและไซนัสตับม้ามเนื่องจากไซนัสตับและการมีส่วนร่วมรอบพอร์ทัลเส้นเลือดตับ เซลล์มีอาการเนื้อตายและโครงสร้างเนื้อเยื่อน้ำเหลืองในส่วนเนื้อเยื่อของต่อมน้ำเหลืองส่วนใหญ่จะไม่ทำลายเนื้อร้ายส่วนบุคคลและพังผืดที่กว้างขวางการลดลงของเซลล์เม็ดเลือดขาวโดยเฉพาะอย่างยิ่งในศูนย์เชื้อโรคต่อมน้ำเหลืองและพื้นที่เยื่อม้ามสีแดง

นอกจากนี้ยังเป็นไปได้ที่จะเห็นอาการทางพยาธิวิทยาและส่วนประกอบของเซลล์ของโรคในกรณีของ histiocytosis ไวรัสปฏิกิริยาที่เกิดจากไวรัสบางชนิดการแทรกซึมของเซลล์ต่อมน้ำเหลืองที่ผิดปรกติอย่างกว้างขวางกับเซลล์เม็ดเลือดขาวพลาสมาเซลล์และเซลล์ภูมิคุ้มกันดั้งเดิมที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะ .

การป้องกันกลุ่มอาการของโรค

1. ผู้ป่วยที่ติดเชื้อไวรัสเป็นเรื่องธรรมดาและควรใช้สารกระตุ้นภูมิคุ้มกันด้วยความระมัดระวัง

2. หากการติดเชื้อแบคทีเรียสามารถหายขาดได้การทดสอบความไวของยาสามารถปรับได้ทันเวลา

ภาวะแทรกซ้อนของโรคฮีโมโกล ภาวะแทรกซ้อน ไตวายมะเร็งตับ

ภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญคือความเสียหายของตับและไตอย่างรุนแรงรวมทั้งการแข็งตัวของหลอดเลือดและการแข็งตัวของระบบประสาทส่วนกลางซึ่งทำให้สภาพแย่ลงและเป็นอันตรายถึงชีวิต

อาการดาวน์ซินโดร Hemophagocytic อาการที่พบ บ่อยไข้ถาวรต่อมน้ำเหลืองขยาย hepatosplenomegaly โรคโลหิตจางเรื้อรัง

มันแตกต่างกันกับโรคหลัก แต่ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีไข้ส่วนใหญ่มีไข้สูงสามารถเกี่ยวข้องกับเหงื่อออกตอนกลางคืนน้ำหนักลดตับและม้ามหรือต่อมน้ำเหลืองผื่นเป็นเรื่องธรรมดามากเช่นที่เกี่ยวข้องกับระบบประสาทส่วนกลางและปอดสามารถผลิตอาการที่สอดคล้องกันและ สัญญาณ, ความเสียหายของตับอย่างรุนแรงหรือการแพร่กระจายของการแข็งตัวของหลอดเลือด (DIC) พร้อมกันสามารถทำให้เกิดเว็บไซต์หลายแห่งของการมีเลือดออกแม้ว่ากรณีส่วนใหญ่ที่มีโรคหลักดีขึ้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งการควบคุมการติดเชื้อค่อย ๆ บรรเทา แต่ประมาณ 30% ของผู้ป่วย การเสียชีวิตเนื่องจากการเสื่อมสภาพของการทำงานหรือการแข็งตัวของโรคอาการทางคลินิกและการเกิดมะเร็งฮิสทูโนโทรซิสมักเป็นเรื่องยากที่จะระบุ

การตรวจกลุ่มอาการของโรค

1. ภาพเลือด: เซลล์เม็ดเลือดมีระดับการลดลงที่แตกต่างกันใน 82 กรณีของโรคโลหิตจาง 48.4% ของโรคโลหิตจางลดลงของเซลล์เม็ดเลือดรวมคิดเป็น 14.6% รอยเปื้อนเลือดพบ 17.8% ของเซลล์เนื้อเยื่อผู้ใหญ่กรณีต่างประเทศเซลล์เม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดขาวหรือ thrombocytopenia ทั้งสองอยู่เหนือ 80% และการลดลงของเซลล์เม็ดเลือดและการติดเชื้อทำให้เกิด myelosuppression เช่นเดียวกับ phagocytosis โดยเซลล์เนื้อเยื่อที่เจริญ

2. ไขกระดูก: hyperplasia ที่ใช้งานการแพร่กระจายของเซลล์เนื้อเยื่อแตกต่างกันไปส่วนใหญ่ <30% สัณฐานวิทยาของมันเป็นผู้ใหญ่ที่เป็นเซลล์เนื้อเยื่อปกตินอกจากนี้ยังสามารถเป็นน้ำเหลืองหรือโมโนนิวเคลียร์มักจะมาพร้อม phagocytosis ส่วนใหญ่ phagocytosis เซลล์เม็ดเลือดแดงยังสามารถนิวโทรฟิ phagocytose, เซลล์เม็ดเลือดแดงเล็ก, แต่เกล็ดเลือด phagocytic เป็นของหายาก, บางครั้งเซลล์เนื้อเยื่อผิดปกติจำนวนเล็กน้อย, และแม้กระทั่งเซลล์ยักษ์หลายเซลล์

3. ชีวเคมีในเลือด: เซรุ่ม transaminase บิลิรูบิน creatinine และยูเรียไนโตรเจนสามารถเพิ่มขึ้น

4. การตรวจชิ้นเนื้อทางพยาธิวิทยา: ต่อมน้ำเหลือง, ตับและการตรวจชิ้นเนื้ออื่น ๆ แสดงให้เห็นว่าการแพร่กระจายของเซลล์เนื้อเยื่อบางคนมีปรากฏการณ์ดูดเลือดและโครงสร้างเนื้อเยื่อปกติจะไม่ถูกทำลาย

5. การตรวจอื่น ๆ : ระดับของ cytokines ที่มีการอักเสบต่าง ๆ ในเลือดสามารถเพิ่มขึ้นได้และแอนติบอดีที่ติดเชื้อไวรัส (IgM และ IgG) ได้เพิ่มระดับ titers

6. ตามอาการทางคลินิกอาการสัญญาณเลือกที่จะทำ X-ray, CT, B-ultrasound, คลื่นไฟฟ้าหัวใจ

การวินิจฉัยกลุ่มอาการเม็ดเลือด

เกณฑ์การวินิจฉัยคือ:

1 ไข้นานกว่า 1 สัปดาห์ (สูงสุด≥ 38.5 ° C);

2 hepatosplenomegaly พร้อมการลดเซลล์เม็ดเลือดสมบูรณ์

3 การทำงานของตับที่ผิดปกติและ coagulopathy

4 เซลล์ hemophagocytic คิดเป็น≥2% (หรือ≥3%) หรือ 2,500 เซลล์ / มล. ไขกระดูก smear ในไขกระดูก smear และ / หรือตรวจชิ้นเนื้อแสดงการมีส่วนร่วมของไขกระดูกต่อมน้ำเหลืองตับและม้าม

รายการต่อไปนี้ขอแนะนำให้ใช้การวินิจฉัยอย่างยิ่ง:

1 เซลล์โมโนนิวเคลียร์เพิ่มขึ้นในน้ำไขสันหลัง;

2 การตรวจชิ้นเนื้อตับแสดงให้เห็นไวรัสตับอักเสบเรื้อรังเรื้อรัง;

3 กิจกรรมเซลล์นักฆ่าตามธรรมชาติจะลดลง

รายการต่อไปนี้มีประโยชน์สำหรับการวินิจฉัย HPS:

1 ต่อมน้ำเหลือง, โรคดีซ่าน, อาการบวมน้ำและผื่น, อาการและสัญญาณของการมีส่วนร่วมของเยื่อหุ้มสมอง;

2 hyponatremia เพิ่มเซรั่มเหล็กเพิ่มโปรตีนในน้ำไขสันหลัง

3 transaminase ตับเพิ่มขึ้น hypoproteine ​​mia เพิ่มขึ้นคอเลสเตอรอลในเลือดความหนาแน่นต่ำคอเลสเตอรอลไลโปโปรตีนความหนาแน่นสูงและลดลงไลโปโปรตีนความหนาแน่นสูง;

4 ตัวรับ interleukin-2 ที่ละลายได้ในเลือดเพิ่มขึ้น

การวินิจฉัยแยกโรค:

histiocytosis มะเร็ง

บางครั้ง HPS อยู่ในสภาพที่รุนแรงโดยมีลักษณะทางคลินิกและเซลล์และการขาดการตรวจชิ้นเนื้อเยื่อเฉพาะสำหรับการตรวจชิ้นเนื้อมะเร็ง (MH) รายการต่อไปนี้นำไปสู่การระบุทั้งสองอย่าง:

(1) ในเลือดหรือตัวอย่างเลือดเข้มข้นเซลล์เนื้อเยื่อมะเร็งสามารถพบได้ในเนื้อเยื่อเช่นไขกระดูกหรือต่อมน้ำเหลืองตับและม้ามเพื่อรองรับ MH

(2) เซลล์เนื้อเยื่อมะเร็งมีสีที่เป็นบวกสำหรับα-naphthol esterase acetate, เป็นบวกสำหรับการย้อมสีกรดฟอสฟาเตสและ immunohistochemistry แสดง emistry chain และκ chain ในเซลล์ในเชิงบวก

(3) กิจกรรม HPS นิวโทรฟิลอัลคาไลน์ฟอสฟาเทสสามารถเพิ่มขึ้นได้ในซีรั่มเฟอร์ริตินใน MH สูงกว่าคนปกติและ HPS อย่างมีนัยสำคัญ

(4) เอนไซม์ Angiotensin-conversion กำลังเพิ่มขึ้นในซีรั่ม MH และมีจำนวนมากของα-antitrypsin ในแมคโครฟาจถูกสังเกตโดยการย้อมสีฮิสโตเคมี

(5) MH บางชนิดมีความผิดปกติของโครโมโซมเฉพาะเช่น t (2; 5) (p23; q35) เบรกพอยต์ที่ 17p12 และ 17p, trisomy บางส่วน 1 (1qter-lp11) และการโยกย้ายที่เกี่ยวข้องกับ 1p11 และบางส่วน การจัดกลุ่มยีนของ Ig และ TCR ใหม่สามารถเกิดขึ้นได้ในผู้ป่วย MH

2. histiocytosis เซลล์ Langerhans

อุบัติการณ์ของเซลล์ Langerhans histiocytosis (LCH) ก็พบมากในทารกอายุน้อยกว่า 2 ปีนอกจากนี้ยังสามารถแสดงเป็นไข้ผื่นตับ hepatosplenomegaly ต่อมน้ำเหลืองและการแทรกซึมของปอดและการมีส่วนร่วมของระบบประสาทส่วนกลาง อย่างไรก็ตามผื่นของ LCH เป็นผื่นที่เฉพาะเจาะจงซึ่งกระจายอยู่ในหน้าอกและหน้าท้องของลำตัวและเส้นผมและคอของผมมันสามารถแตกต่างจากผื่นชั่วคราวของ HPS และการทำลายกระดูกมักจะเกิดขึ้นในผู้ป่วย LCH เซลล์ Hans เป็นพื้นฐานหลักสำหรับการวินิจฉัย LCH สามารถมองเห็นได้ด้วยกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนที่เซลล์ Langerhans มีอนุภาค Birbeek

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ