โรคถั่วปากอ้า

โรคถั่วในวงกว้าง ที่รู้จักกันทั่วไปว่าเป็นโรค faba bean, การขาดกลูโคส -6- ฟอสเฟต dehydrogenase (G6PD) ทางพันธุกรรมเป็นชนิดที่พบมากที่สุดของโรคขาดเอนไซม์ทางพันธุกรรมที่รู้จักกันทั่วไปว่าเป็นโรคถั่ว faba ประชากรประมาณ 200 ล้านคนทั่วโลกต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคนี้ จีนเป็นหนึ่งในพื้นที่ที่มีอุบัติการณ์สูงของโรคนี้มันเป็นลักษณะการกระจายของสูงและต่ำเหนืออัตราการแพร่กระจายอยู่ที่ 0.2-44.8% สาเหตุของการขาด G6PD เกิดจากการกลายพันธุ์ของยีน G6PD ซึ่งนำไปสู่การลดลงของกิจกรรมของเอนไซม์ และได้รับความเสียหายทำให้เกิดโรคโลหิตจาง hemolytic ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนของการเจ็บป่วย: 0.01% - 0.02% (พบมากในเด็กอัตราอุบัติการณ์อยู่ที่ประมาณ 0.01% -0.02% โดยมีความบกพร่องทางพันธุกรรมส่วนใหญ่เกิดขึ้นในฤดูกาลครบกำหนดถั่วกว้าง) คนที่อ่อนแอ: ไม่มีคนที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคโลหิตจาง hemolytic

สาเหตุของโรคถั่วปากกว้าง

เม็ดเลือดแดงกลูโคส -6- ฟอสเฟต dehydrogenase (G6PD) มีข้อบกพร่องทางพันธุกรรมหลังจากกินถั่วสดสีเขียวหรือการสัมผัสกับละอองเกสรถั่วกว้างโรคโลหิตจาง hemolytic เฉียบพลันโรค Faba ถั่วเกิดขึ้นและการเกิดโรคยังไม่ชัดเจน เซลล์เม็ดเลือดแดงที่ไวต่อการรู้ว่ามีข้อบกพร่องทางพันธุกรรมไม่สามารถให้ NADPH ได้อย่างเพียงพอเนื่องจากข้อบกพร่องใน G6PD เพื่อรักษาลด (ต้านอนุมูลอิสระ) ของกลูตาไธโอนที่ลดลง (GSH) ซึ่งเกิดขึ้นหลังจากพบปัจจัยบางอย่างของถั่วชนิดกว้าง เยื่อหุ้มเม็ดเลือดแดงถูกออกซิไดซ์เพื่อสร้างปฏิกิริยาการแตกของเม็ดเลือดแดง

การป้องกันโรคถั่วปากกว้าง

ผู้เชี่ยวชาญบอกว่าตราบใดที่คุณไม่ได้กินถั่วกว้าง ๆ คุณสามารถหลีกเลี่ยงโรคฟาบาได้ อย่างไรก็ตามผู้ป่วยที่มีการขาดเซลล์เม็ดเลือดแดงทางพันธุกรรม, ความทุกข์ทรมานจากโรคริดสีดวงทวารมีเลือดออก, อาหารไม่ย่อย, ลำไส้ใหญ่เรื้อรัง, uremia และผู้ป่วยอื่น ๆ ควรให้ความสนใจกับไม่ควรกินถั่วกว้าง

ภาวะแทรกซ้อนของโรคถั่วปากกว้าง ภาวะแทรกซ้อน โรคโลหิตจาง hemolytic โรคดีซ่าน

อาการทางคลินิกของโรคนี้มีความรุนแรงแตกต่างกันมากผู้ป่วยส่วนใหญ่โดยเฉพาะเพศหญิงมักไม่พัฒนาอาการและไม่มีอาการผู้ป่วยบางรายอาจมีอาการของโรคโลหิตจาง hemolytic เรื้อรัง บ่อยครั้งเกิดจากการบริโภคถั่วปากอ้า, การรับหรือสัมผัสกับยาบางชนิด, การติดเชื้อและฮีโมโกลบินยูเรียที่เกิดขึ้นอื่น ๆ , ดีซ่าน, โรคโลหิตจางและปฏิกิริยาเม็ดเลือดแดงแตกเฉียบพลันอื่น ๆ โรคโลหิตจาง hemolytic เฉียบพลันรุนแรงที่เกิดจากการขาด G6PD เกิดจากการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงมากเกินไปหากไม่ได้รับการรักษาทันเวลาอาจทำให้ตับไตหรือหัวใจล้มเหลวหรือเสียชีวิต

อาการของโรคถั่วในวงกว้างอาการที่พบบ่อย อาการ ปวดท้องคลื่นไส้เมื่อยล้าโปรตีนเย็นท้องเสียไข้ต่ำสีดำปัสสาวะ

อาการทางคลินิกของการขาด G6PD มีความคล้ายคลึงกับภาวะโลหิตจาง hemolytic ทั่วไป มันแบ่งออกเป็นประเภททางคลินิกเช่นโรคดีซ่านแรกเกิด, โรคถั่วฟาบา, ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกยาเสพติด, ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกติดเชื้อและโรคโลหิตจาง hemolytic เซลล์ที่ไม่ใช่ทรงกลม อาการทางคลินิกของโรคนี้มีความรุนแรงแตกต่างกันมากผู้ป่วยส่วนใหญ่โดยเฉพาะเพศหญิงมักไม่พัฒนาอาการและไม่มีอาการผู้ป่วยบางรายอาจมีอาการของโรคโลหิตจาง hemolytic เรื้อรัง บ่อยครั้งเกิดจากการบริโภคถั่วปากอ้า, การรับหรือสัมผัสกับยาบางชนิด, การติดเชื้อและฮีโมโกลบินยูเรียที่เกิดขึ้นอื่น ๆ , ดีซ่าน, โรคโลหิตจางและปฏิกิริยาเม็ดเลือดแดงแตกเฉียบพลันอื่น ๆ โรคโลหิตจาง hemolytic เฉียบพลันรุนแรงที่เกิดจากการขาด G6PD เกิดจากการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงมากเกินไปหากไม่ได้รับการรักษาทันเวลาอาจทำให้ตับไตหรือหัวใจล้มเหลวหรือเสียชีวิต

การตรวจโรคถั่วปากอ้า

(1) ภาพเลือด:

1 ฮีโมโกลบินลดลงอย่างรวดเร็ว น้ำหนักจะลดลงเหลือน้อยกว่า 10 กรัม / ลิตร

2 เซลล์เม็ดเลือดแดงจะลดลงอย่างน้อย 0.5 × 1,012 / ลิตร

3 Reticulocytes เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ> 0.20

4 รอยเปื้อนเลือดรอบข้างแสดงให้เห็นว่าเซลล์เม็ดเลือดแดงนิวเคลียส

5 เม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้นสูงถึง (10 ~ 20) × 109 / ลิตรและแม้กระทั่งปฏิกิริยาเหมือนมะเร็งเม็ดเลือดขาว;

6 จำนวนเกล็ดเลือดเป็นปกติหรือเพิ่มขึ้น

(2) ไขกระดูก:

1 ทั้งเซลล์เม็ดเลือดแดงและเซลล์ granulocyte นั้นมีการแพร่กระจายอย่างเห็นได้ชัดและยิ่งเซลล์เซลล์ granulocyte ที่อายุน้อยกว่า

2 เซลล์เม็ดเลือดแดงส่วนใหญ่ประกอบด้วยเซลล์เม็ดเลือดแดงกลางและปลาย

(3) การทดสอบปัสสาวะ:

1 ปัสสาวะคือซีอิ๊ว, น้ำตาลแดง, ไวน์แดง, น้ำล้าง, สีเหลือง, ฯลฯ

2 อัตราบวกของการทดสอบเลือดลึกลับสามารถเข้าถึง 60% ถึง 70%

3 การทดสอบปัสสาวะแสดงให้เห็นว่าโปรตีนเซลล์เม็ดเลือดแดงและนักแสดงบิลิรูบินในปัสสาวะและบิลิรูบินในปัสสาวะเป็นบวก

ฮีโมโกลบินอิสระ 4 ซีรั่มเพิ่มขึ้น การผูกโกลบินจะลดลง

5 ความมุ่งมั่นของกิจกรรม dehydrogenase กลูโคส -6- ฟอสเฟตลดลง

การวินิจฉัยและการระบุโรคถั่วปากอ้า

โรคนี้สืบทอดมาจากการมีเพศสัมพันธ์ยีน G-6-PD อยู่ในโครโมโซม X ผู้ป่วยส่วนใหญ่เป็นเพศชายอัตราส่วนของเพศชายต่อเพศหญิงประมาณ 7: 1 ใช้เวลาหลายชั่วโมงถึงหลายวัน (1 ถึง 3 วัน) หลังจากรับประทานถั่วดิบ ไข้ฉับพลันวิงเวียนหงุดหงิดคลื่นไส้ปัสสาวะเป็นซีอิ๊วหรือไวน์สีมักจะฟื้นตัวหลังจาก 2 ถึง 6 วัน แต่ถ้าคนไม่ได้รับการช่วยเหลือในเวลามันจะเป็นอันตรายต่อชีวิตเนื่องจากการไหลเวียนโลหิตล้มเหลว มันสามารถวินิจฉัยโดยประวัติทางการแพทย์และการทดสอบการลด methemoglobin (อัตราการลดลงมากกว่า 75%) โดยเฉพาะอย่างยิ่งโดยการทดสอบจุดเรืองแสง

1. มีประวัติกินถั่วเขียวหรือสูดดมละอองเกสรถั่ว

2. ลักษณะทางคลินิก:

ระยะฟักตัว 1 ระยะเวลาหลายชั่วโมงถึง 48 ชั่วโมง

2 ประสิทธิภาพการเป็นพิษ: ความเกลียดชังในช่วงต้นถึงเย็นมีไข้เวียนศีรษะอ่อนเพลียเบื่ออาหารปวดท้องตามด้วยโรคดีซ่าน, โรคโลหิตจาง, เฮโมโกลบิน, ฮีโมโกลบินยูเรีย, ปัสสาวะเป็นสีซอสถั่วเหลืองหลังจากที่อุณหภูมิของร่างกายเพิ่มขึ้น ประมาณวัน

3 การตรวจสอบการทดลอง: การทดสอบการลด methemoglobin (MHb) อัตราการลดลงของมนุษย์ปกติ> 75% (วิธีการสี) อัตราการลด MHb ของผู้ป่วยโรคถั่ว faba 31% ~ 74% (มรดก heterozygous) อัตราการลด <30% (homozygous ประเภท); ร่างกายโกลบินที่มีส่วนผสมของเลือด (ร่างกายเฮิรทซ์) สามารถสูงกว่า 5% (ปกติ 0 ถึง 0.28%)

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ