โรคสายโซ่หนัก

ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรคลูกโซ่หนัก Heavy chain disease (HCD) เป็นเนื้องอกมะเร็งของเซลล์ lymphoplasmacytic มันเป็นลักษณะการแพร่กระจายของเซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลือง monoclonal monoclonal ซึ่งสังเคราะห์และหลั่งจำนวน monoclonal อิมมูโนโกลบูลินโครงสร้างโมเลกุลที่ไม่สมบูรณ์ โซ่ประกอบด้วยห่วงโซ่แสง ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.001% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ไตวาย, การแตกหัก

สาเหตุของโรคห่วงโซ่หนัก

(1) สาเหตุของการเกิดโรค

สาเหตุที่เฉพาะเจาะจงยังไม่ชัดเจนเป็นที่ทราบกันดีว่ากลุ่มของโรคนี้มีสาเหตุมาจากการกลายพันธุ์ของ B lymphocytes ซึ่งทำให้การทำงานของการสังเคราะห์ความผิดปกติของอิมมูโนโกลบูลินทำให้มีการสร้าง HC หรือ HC ที่ผิดปกติเท่านั้น HC ไม่สามารถสร้างอิมมูโนโกลบูลินที่สมบูรณ์ซึ่งเป็นจำนวนมากของ HC ที่ไม่ใช่ภูมิคุ้มกันในพลาสม่าการเกิดโรคของความเสียหายของไตอาจจะคล้ายกับการเกิดโรคของ amyloidosis หลักหรือโรคทับถมโซ่แสง

1. chain โรคห่วงโซ่หนักโรคนี้เป็นเรื่องเกี่ยวกับ 1/4 ของผู้ป่วยที่มี chain โรคหนักห่วงโซ่ที่ซับซ้อนโดยโรคภูมิต้านตนเอง, โรคไขข้ออักเสบเป็นที่พบบ่อยที่สุดตามด้วยโรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune, โรค Sjogren ของ erythema ระบบ Lupus, vasculitis, idiopathic thrombocytopenic purpura และ myasthenia gravis เป็นต้นโรคภูมิต้านตนเองสามารถส่งเสริมการลุกลามของโรคแนะนำว่าการกระตุ้นแอนติเจนเรื้อรังอาจเกี่ยวข้องกับการเกิดโรคของผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยอาจมีวัณโรคและ ประวัติความเป็นมาของถุงน้ำดีอักเสบเรื้อรังหรือหลายปีของการสูงแกมมาโกลบูลิเมียก่อนการวินิจฉัยโรคนี้

2. αหนักห่วงโซ่โรคโรคนี้เป็นชนิดที่พบมากที่สุดของโรคหนักโซ่, กาฝาก, แบคทีเรีย, ไวรัสและพื้นที่อื่น ๆ ของการติดเชื้อในลำไส้เป็นพื้นที่ที่มีความสมัครใจของโรคนี้แสดงให้เห็นว่าสาเหตุของมันเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อนอกจากนี้โรคอาจ ที่เกี่ยวข้องกับปัจจัยทางพันธุกรรมไวรัสเนื้องอกอาจมีบทบาทที่ทำให้เกิดโรคบางอย่างอดีตมีผลกระทบต่อยีนทำให้เกิดความไม่สอดคล้องกันระหว่าง IgA หนักและเบาโซ่ Cytogenetics พบว่ามี 14q32 และ 9p11 translocations ที่ซับซ้อนในโรคอัลฟาหนักโซ่

3. ผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีโรคห่วงโซ่μหนักมีประวัติของมะเร็งเม็ดเลือดขาวเรื้อรัง lymphocytic หรือมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ประเดี๋ยวประด๋าว

(สอง) การเกิดโรค

การเกิดโรคของความเสียหายของไตอาจจะคล้ายกับการเกิดโรคของความเสียหายของไตใน amyloidosis หลักหรือโรคทับถมแสงโซ่เนื่องจากการกลายพันธุ์และการแพร่กระจายที่ผิดปกติของเซลล์พลาสมาผิดปกติของการสังเคราะห์เพียงห่วงโซ่หนักหรือบกพร่องของอิมมูโน สายโซ่หนักไม่สามารถสร้างโมเลกุลอิมมูโนโกลบูลินที่สมบูรณ์ได้ด้วยห่วงโซ่แสงส่งผลให้เกิดห่วงโซ่หนักของระบบภูมิคุ้มกันอิสระในซีรัมและปัสสาวะที่เรียกว่าโรคห่วงโซ่หนัก

การป้องกันโรคห่วงโซ่หนัก

โรคนี้เป็นโรคร้ายและเงื่อนไขมักจะพัฒนากลับไม่ได้จุดประสงค์ของการป้องกันคือการชะลอการพัฒนาของโรคและยืดเวลาการอยู่รอดของผู้ป่วยมาตรการหลักคือการรักษาป้องกันการติดเชื้อที่ใช้งานเสริมสร้างการสนับสนุนสำหรับการรักษาอาการไตวาย ผู้ป่วยที่มีภาวะไตวายระยะสุดท้ายต้องทำการล้างไตหรือการปลูกถ่ายไต

โรคแทรกซ้อนจากห่วงโซ่หนัก ภาวะแทรกซ้อน ไตวายการแตกหัก

การติดเชื้อ, ไตวายและการแตกหักทางพยาธิวิทยาเป็นภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญของโรคนี้การรักษาขั้นต้นควรได้รับการรักษาอย่างแข็งขันเพื่อป้องกันไม่ให้

1. chain โรคห่วงโซ่หนักโรคนี้เป็นเรื่องเกี่ยวกับ 1/4 ของผู้ป่วยที่มี chain โรคหนักห่วงโซ่ที่ซับซ้อนโดยโรคภูมิต้านตนเอง, โรคไขข้ออักเสบเป็นที่พบบ่อยที่สุดตามด้วยโรคโลหิตจาง hemolytic autoimmune, โรค Sjogren ของ erythema ระบบ ลูปัส, vasculitis, ไม่ทราบสาเหตุ thrombocytopenic จ้ำและ myasthenia gravis

2. ขั้นตอนของโรคอัลฟ่าห่วงโซ่หนักสามารถพัฒนาเป็นซิสคอมโครโทร reticulocyte หรือซิสโตรภูมิคุ้มกันอิมมูโน

3. ผู้ป่วยจำนวนเล็กน้อยที่มีโรคลูกโซ่หนักอาจมี amyloidosis, รอยร้าวทางพยาธิวิทยาและแผลเหมือนมะเร็งต่อมน้ำเหลือง

อาการของโรคห่วงโซ่หนัก อาการที่ พบบ่อย อาการ หายใจลำบาก, ความเสียหาย osteolytic, ลำไส้ทะลุ, การขยายตัวของต่อมน้ำเหลือง, hepatosplenomegaly, ไตวาย, อาการคันผิวหนัง, ปอดไหล

1.αห่วงโซ่โรคหนัก (โรค Selingman) อายุที่เริ่มมีอาการของโรคนี้ค่อนข้างอ่อนและอาการทางคลินิกสามารถแบ่งออกเป็นสองประเภท: ประเภทลำไส้และปอดชนิดอาการทางคลินิกที่พบมากที่สุดคือประเภทลำไส้ซึ่งเป็นลักษณะของโรค malabsorption รุนแรง โรคนี้มีความก้าวหน้าโดยมีอาการท้องร่วงเป็นระยะในระยะแรกและต่อมาเป็นอาการท้องเสียถาวรพร้อมด้วยอาการปวดท้อง, steatorrhea, การสูญเสียน้ำหนักปลาย, การคายน้ำ, ลำไส้อุดตันลำไส้ทะลุลำไส้น้ำในช่องท้องมวลท้องไข้ตับหายากและม้าม ต่อมน้ำเหลืองส่วนใหญ่ไม่บวมมันหายากที่ปอดมีลักษณะของการติดเชื้อทางเดินหายใจซ้ำและอาจมีปอดไหลและเยื่อหุ้มปอดต่อมน้ำเหลือง mediastinal

ประเภทลำไส้ (หรือที่เรียกว่าโรคลำไส้เล็ก, ภูมิคุ้มกันบกพร่อง, IPSID) มักจะปรากฏเป็นกลุ่มอาการของโรค malabsorption ก้าวหน้าที่มีอาการท้องเสียดื้อดึง, การสูญเสียน้ำหนักการคายน้ำและ hypokalemia และ hypocalcemia ผู้ป่วยบางรายอาจมีอาการปวดท้องหรือปัญญาอ่อนอาหารลำไส้ การตรวจสอบแสดงให้เห็นว่าเยื่อบุลำไส้เล็กหนาหยาบแคบหรือลูเมนพองผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มีแผลถูกคุมขังใน propria lamina ของลำไส้เล็กที่เกี่ยวข้องกับทวารหนัก, กระเพาะอาหารและแม้แพร่กระจายไปยังไขกระดูกและโพรงจมูกหลัง ต่อมน้ำเหลือง

ประเภทปอดเป็นของหายากอายุและเด็กได้รายงานอาการหลักคือหายใจลำบาก แต่ไม่มีอาการไอไอและมีไข้ปอดเอ็กซ์เรย์แสดงให้เห็นเงาเหมือนจุดคล้ายพังผืดถุงเยื่อหุ้มปอดต่อมน้ำเหลือง mediastinal ยังสามารถบวม ครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยที่มีอาการคันที่ผิวหนัง, hyperplasia อ่อนโยนในช่วงต้นและต่อมาสามารถพัฒนาไปเป็น reticulocyte sarcoma หรือ sarcoma ภูมิคุ้มกัน immunoblastic

2. γโรคห่วงโซ่หนัก (โรค Frankin) disease โรคห่วงโซ่หนักเป็นโรคที่ค้นพบห่วงโซ่หนักที่เก่าแก่ที่สุดคุณลักษณะทางคลินิกของมันคือเลือดและปัสสาวะของผู้ป่วยสามารถตรวจสอบ monoclonal γห่วงโซ่หนักเนื่องจากอาการทางคลินิกและพยาธิสภาพของโรค การเปลี่ยนแปลงมีขนาดใหญ่และบางคนแบ่งโรคออกเป็นสามประเภท:

1 แผลเหลือง lymphoproliferative;

2 แผล lymphoproliferative ท้องถิ่น

3 ไม่มีแผล lymphoproliferative ชัดเจนอาการทางคลินิกของโรคนี้คือ:

(1) ต่อมน้ำเหลืองบวม: พบมากในคอรักแร้นอกจากนี้ยังสามารถมองเห็นได้ในกระดูกไหปลาร้า submandibular และขาหนีบโรคสามารถสูงในต่อมน้ำเหลืองผิวเผินต่อมน้ำเหลืองบวมไม่ยึดเกาะไม่มีความอ่อนโยน ผู้ป่วยจำนวนน้อยอาจมีต่อมน้ำเหลืองลึกเท่านั้นและต่อมน้ำเหลืองในแหวนที่คอหอยน้ำเหลืองอาจทำให้เปลือกตาบนบวมและบวมส่งผลให้หายใจลำบาก

(2) Hepatosplenomegaly: 50%, 60% ของกรณีสามารถมองเห็นตับหรือม้ามขยาย

(3) อาการอื่น ๆ : ประจักษ์เป็นไข้ความเสียหายผิวของก้อนใต้ผิวหนัง, 1/3 กรณีอาจเกี่ยวข้องกับโรคภูมิต้านตนเองเช่น SLE, โรคไขข้ออักเสบรูมาตอยด์, โรคโลหิตจาง hemolytic ฯลฯ นอกจากนี้ยังแสดงต่อมไทรอยด์หูและส่วนอื่น ๆ plasmacytoma extramedullary

3. อาการทางคลินิกของโรคห่วงโซ่หนักอาจมีไข้, โรคโลหิตจาง, hepatosplenomegaly และไม่กี่อาจมีการทำลายไขกระดูกและการแตกหักทางพยาธิวิทยา

4. โรคห่วงโซ่หนักมีหลาย myeloma โดดเด่นด้วยภาวะไตวายความเสียหาย osteolytic ในกะโหลกศีรษะและเซลล์พลาสมาผิดปกติในไขกระดูก

การตรวจสอบโรคห่วงโซ่หนัก

1. อุปกรณ์ต่อพ่วงอัลฟาเลือดห่วงโซ่หนักโรคμหนักห่วงโซ่มักจะมีโรคโลหิตจางระดับปานกลางถึงอ่อนแกมมาโรคห่วงโซ่หนักในเกือบทุกกรณีมีโรคโลหิตจางอ่อนหรือปานกลางบางคนมีโรคโลหิตจางรุนแรงบางกรณีสามารถดูเม็ดเลือดขาวและ การจำแนกประเภทแสดงให้เห็นเซลล์เม็ดเลือดขาวผิดปกติ, พลาสมาเซลล์และ eosinophils, และ 15% ถึง 25% ของผู้ป่วยสามารถมีภาวะเกล็ดเลือดต่ำในเวลาเดียวกัน

2. ในบางกรณีของการทดสอบของคูมบ์อาจมีภาวะโลหิตจาง hemolytic autoimmune autoimmune ด้วยการทดสอบบวกของคูมบ์

3. การตรวจโปรตีนเซรั่มอิเล็กโทรโฟเรซิสโปรตีนในซีรั่มของโรคห่วงโซ่α-หนักแสดงให้เห็นวงกว้างผิดปกติระหว่างภูมิภาคα2และβ Immunoelectrophoresis แสดงให้เห็นว่าโปรตีนที่ผิดปกติทำปฏิกิริยากับ antiserum ห่วงโซ่ต่อต้านαหนัก แต่ไม่ได้มีความต้านทานแสง ปฏิกิริยาเซรั่มโซ่, αโรคห่วงโซ่หนักส่วนใหญ่เป็นของα1ชนิดย่อย. เพราะโรคนี้ไม่สามารถสังเคราะห์ห่วงโซ่แสง, ปัสสาวะรอบนอกเป็นค่าลบ, และอิเล็กโทรโปรตีนโปรตีนของโรคโซ่หนักγ1เป็นเรื่องธรรมดามากที่สุดในภูมิภาคβ1หรือβ2 อิเล็กโทรโฟเรซิสแสดงให้เห็นว่าโปรตีนที่ผิดปกติสามารถทำปฏิกิริยากับ antiserum สายโซ่ต้าน anti-but ที่เฉพาะเจาะจง แต่ไม่ใช่กับ kappa หรือ lambda light chain γโปรตีนในห่วงโซ่ที่หนักสามารถแบ่งออกเป็น 4 ชนิดย่อย: ที่พบมากที่สุดคือ common1 ตามด้วยγ3 มันหายากที่จะγ4และγ2อิเลคโตรโฟรีซิสโปรตีนในซีรั่มของโรคหนักห่วงโซ่แสดงยอดพืชเดี่ยวระหว่างα2หรือα ～ β immunoelectrophoresis แสดงให้เห็นว่าเส้นโค้งคู่ที่เคลื่อนไหวอย่างรวดเร็วและตอบสนองกับเซรุ่มโซ่ต่อต้าน Light chain serum ไม่ตอบสนองในกรณีส่วนใหญ่โปรตีนในสัปดาห์นี้สามารถตรวจพบได้ในปัสสาวะซึ่งส่วนใหญ่เป็นชนิด electro electrophoresis โปรตีนในซีรั่มของ chain โรคห่วงโซ่หนักสามารถมองเห็นได้ในวงแคบ ๆ ระหว่างβและγซึ่งถือว่าเป็น chain หนักห่วงโซ่สี่ โรคโพลีอัลฟาแกมมาและμหนักอาจมีโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวไข่และเซลล์ภูมิคุ้มกันปกติ โปรตีนกำลังลดลง

4. การตรวจไขกระดูกของโรคห่วงโซ่ heavy-หนัก 60% ของกรณีอาจมีเซลล์พลาสมา, เซลล์เม็ดเลือดขาวหรือเซลล์เม็ดเลือดขาว plasmacytoid, μโรคห่วงโซ่หนักการตรวจสอบไขกระดูกของเซลล์มะเร็งที่มี lymphocytosis พร้อมด้วยเซลล์พลาสมาเพิ่มขึ้นและ พลาสมาเซลล์ส่วนใหญ่มีแวคิวโอล

5. การตรวจอื่น ๆ ของอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง, โรคห่วงโซ่อัลฟาหนักมักจะมีโพแทสเซียมต่ำโซเดียมต่ำและ hypomagnesemia

6. การตรวจ X-ray และ endoscopy ของโรคอัลฟาหนักโซ่: การตรวจ X-ray แบเรียมมื้ออาหารสามารถมองเห็นลำไส้เล็กส่วนต้น, jejunal เยื่อเมือกพับยั่วยวนพับและการก่อตัวของ pseudopolyposis อาจมีตีบหรือไส้จำเป็นต้องมีความบกพร่องระดับของเหลว CT ท้อง การขยายตัวของต่อมน้ำเหลือง, การตรวจชิ้นเนื้อเส้นใย endoscopic มีค่าการวินิจฉัยที่ดีสำหรับโรคห่วงโซ่α-หนัก. ห้ารูปแบบพื้นฐานสามารถเห็นได้ภายใต้การส่องกล้อง: รุกราน, เป็นก้อนกลม, แผล, กระเบื้องโมเสค, หนาเยื่อเมือกพับง่ายข้างต้น ประเภทที่ 5 สามารถนำเสนอเพียงอย่างเดียวหรือใช้ร่วมกันกับลักษณะส่วนใหญ่ของประเภทการแทรกซึมการตรวจชิ้นเนื้อทางพยาธิวิทยาสามารถมีสามอาการ: เซลล์พลาสมาผู้ใหญ่และเซลล์ lymphoplasmacytic แทรกซึมเข้าไปในแผ่น propria, ฝ่อ villi และไม่คงที่; เซลล์เม็ดเลือดขาวและ / หรือเซลล์ที่มีรูปร่างผิดปกติคล้ายกับ immunoblast ซึมซาบอย่างน้อย submucosally นั้นสอดคล้องกับ immunoblastic lymphoma หรือก่อให้เกิดเนื้องอก ulcerative ที่แยกออกจากกันหรือแทรกซึมเข้าไปอย่างกว้างขวาง

7. การตรวจโครโมโซมความผิดปกติของโครโมโซมทั่วไปของโรคห่วงโซ่α-หนักมีการจัดเรียงยีนใหม่ใน 14q32 และความผิดปกติของโครโมโซมของโรคห่วงโซ่ heavy- หนักอาจประจักษ์เป็นความผิดปกติของโครโมโซมโครโมโซม aneuploidy และความผิดปกติของโครโมโซมที่ซับซ้อน

8. การตรวจทางพยาธิวิทยาของพยาธิวิทยาต่อมน้ำเหลืองของγโรคห่วงโซ่หนักแสดงให้เห็นว่า 38% แสดงให้เห็นว่าประเภทเนื้อเยื่อที่แตกต่างกันของโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ของ Hodgkin, 36% มี lymphoplasmacytic hyperplasia และ 11% เป็น plasmacytoma

โรคลูกโซ่หนักอัลฟ่าส่วนใหญ่มักส่งผลกระทบต่อลำไส้เล็กและแบ่งออกเป็นสามขั้นตอนตามการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิสภาพ:

(1) ขั้นตอน A: ประจักษ์เป็นการแทรกซึมของเซลล์พลาสมาที่เป็นผู้ใหญ่ใน propria lamina ของเยื่อบุลำไส้ฝ่อ villus บางส่วนการมีส่วนร่วมของต่อมน้ำเหลือง mesentery และ retroperitoneal

(2) เฟส B: เซลล์พลาสมาผิดปกติหรือเซลล์ภูมิคุ้มกันผิดปกติจะถูกแทรกซึมเข้าไปใน submucosa และโครงสร้าง villus จะหายไป

(3) ระยะ C: มีลักษณะเป็นโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองของเซลล์ภูมิคุ้มกันที่เห็นได้ชัดในต่อมน้ำเหลืองในลำไส้เล็กและต่อมน้ำเหลือง mesenteric ก่อให้เกิดเนื้องอกแผลในกระเพาะอาหารชนิดที่กระจัดกระจายที่สามารถเจาะผนังลำไส้

ตามแอนติเจนของโครงสร้างห่วงโซ่หนักมันแบ่งออกเป็นโรคหนักห่วงโซ่ IgA (αโรคห่วงโซ่หนัก), โรคห่วงโซ่หนัก (γโรคห่วงโซ่หนัก), IgM (μโรคห่วงโซ่หนัก), โรคห่วงโซ่หนัก IgD (δโรคห่วงโซ่หนัก)

9. ตามเงื่อนไข, ทำ ECG, B-ultrasound, ตับและไต, อิเล็กโทรไล, ระบบทางเดินอาหารและการตรวจอื่น ๆ

การวินิจฉัยและการระบุโรคห่วงโซ่หนัก

การวินิจฉัยโรค

1. การส่องกล้องและการตรวจชิ้นเนื้อของ duodenum และ jejunum ของโรคลูกโซ่หนักเป็นตัวเลือกแรกสำหรับการวินิจฉัยโรคนี้การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับอิมมูโนอิเล็กโตรโฟเซซิสอิมมูโนซีอิเซรั่ม ในโซน immunoelectrophoresis ในซีรั่มแสดงปฏิกิริยาต่อต้านแอนติบอดีโซ่αหนัก แต่ไม่ได้มีเซรั่มโซ่ป้องกันแสง

2. การวินิจฉัยโรคของห่วงโซ่หนักขึ้นอยู่กับซีรั่ม, ปัสสาวะ immunoelectrophoresis และซีรั่ม immunoelectrophoresis โปรตีน M ผิดปกติที่แตกต่างกันปรากฏขึ้นระหว่างβและ protein โปรตีนนี้สามารถ immunoprecipitate กับ anti-and หนักห่วงโซ่และ anti-Fc antiserum มันไม่สามารถตอบสนองกับ anti-Fab, anti-Fd, anti-kappa, anti-λ serum

3. โรคห่วงโซ่หนักในกรณีที่มีการแพร่กระจายผิดปกติทางคลินิกของเซลล์ lymphoplasmacytic และ vacuoles ที่เห็นได้ชัดในพลาสซึมไซโตพลาสซึมของไขกระดูกจำเป็นต้องใช้ immunoelectrophoresis ในปัสสาวะหากปัสสาวะต่อพ่วงเป็นบวกโปรตีนในซีรัมจะถูก electrophoresed ในภูมิภาคα2หรือ พีคปัจจัยเดี่ยวปรากฏขึ้นระหว่างαถึงβและซีรั่มอิมมูโนอิเล็กโทรโฟเรซิสแสดงให้เห็นว่าเส้นโค้งโค้งคู่ที่เคลื่อนไหวอย่างรวดเร็วซึ่งสามารถวินิจฉัยได้โดยการทำปฏิกิริยากับเซรั่มโซ่ต่อต้านμและไม่ทำปฏิกิริยากับเซรุ่มโซ่ต่อต้านแสง

4. อิเล็กโทรโฟเรซิสโปรตีนในห่วงโซ่ของโรคหนักพบว่ามีวงแคบ ๆ เล็ก ๆ ระหว่างβ2ถึงγอิมมูโนอิเล็กโทรโฟริโอซิสในซีรั่มแสดงδโซ่และขาดโซ่แสง

การวินิจฉัยแยกโรค

1. มะเร็งต่อมน้ำเหลืองมะเร็งต่อมน้ำเหลืองมะเร็งส่วนใหญ่จะเพิ่มขึ้นโดยอิมมูโนโกลบูลินสูงสุดหลายจุดและพยาธิสภาพต่อมน้ำเหลืองสามารถยืนยันการวินิจฉัยได้

2. หลาย myeloma หลาย myeloma ทางคลินิกมีอาการปวดกระดูก, ความเสียหาย osteolytic, ความผิดปกติของไต, ไขกระดูกเป็นส่วนใหญ่การแพร่กระจายของเซลล์พลาสม่ามะเร็งส่วนใหญ่โปรตีนในซีรั่ม M ส่วนใหญ่ IgG, IgA, IgD หรือห่วงโซ่แสง แล้วเจอกัน

3. macroglobulinemia ประถม macroglobulinemia เซรั่ม IgM ระดับสูงอย่างมีนัยสำคัญยกเซลล์เม็ดเลือดขาวที่ผิดปกติเซลล์พลาสมาเซลล์ lymphoplasmacytic และการแทรกซึมในไขกระดูกและต่อมน้ำเหลืองสามารถ บัตรประจำตัวที่มีโรคห่วงโซ่หนัก

4. Immunoproliferative โรคลำไส้เล็ก (IPSID) ระบาดวิทยาของลำไส้ชนิดα-HCD และ IPSID ที่เกี่ยวข้องกับอวัยวะอาการทางคลินิกการตรวจทางพยาธิวิทยาและการรักษามีความคล้ายคลึงกันการวินิจฉัยของ IPSID รายงานในวรรณคดีเท่านั้น จากการตรวจชิ้นเนื้อลำไส้โดยไม่คำนึงว่าโปรตีนα-HCD พบในซีรั่มหรือไม่รายงานว่าโปรตีนα-HCD มีอยู่ในซีรั่มประมาณ 65% ของผู้ป่วย IPSID ส่วนหนึ่งของผู้ป่วยนี้คือα-HCD ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา มะเร็งต่อมน้ำเหลืองแบบพิเศษ (MALT)

5. มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด lymphocytic เรื้อรังส่วนใหญ่จะต้องมีความแตกต่างจากγ-HCD และμ-HCD เพราะโรคโลหิตจางต่อมน้ำเหลืองและ hepatosplenomegaly เป็นอาการทางคลินิกที่พบบ่อยและμ-HCD ยังสามารถเกี่ยวข้องกับการชะล้างช้าต่อไปนี้ คะแนนช่วยในการระบุทั้งสอง

(1) ผู้ป่วยที่มีเลือดออกเรื้อรังโดดเด่นด้วยการเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในเลือดและเซลล์เม็ดเลือดขาวผู้ใหญ่ของไขกระดูกในขณะที่ผู้ป่วย HCD เพียงเซลล์เม็ดเลือดขาวหรือพลาสมาเซลล์เพิ่มขึ้นเล็กน้อย

(2) ในพยาธิวิทยาต่อมน้ำเหลืองโครงสร้างของต่อมน้ำเหลืองช้าถูกแทนที่ด้วยการแทรกซึมของเซลล์เม็ดเลือดขาวจำนวนมากและโครงสร้างต่อมน้ำเหลืองหลังพบการเปลี่ยนแปลงการอักเสบเรื้อรังจำนวนมาก

(3) แม้ว่าโปรตีน M มีอยู่ในเซรุ่มของผู้ป่วยบางรายที่มี CLL แต่ส่วนใหญ่เป็นโมโนโคลนอลอิมมูโนโกลบูลินที่ไม่บุบสลายในขณะที่โปรตีนเอ็มของผู้ป่วย HCD เป็นโซ่หนักที่ไม่สมบูรณ์ monoclonal

(4) สำหรับผู้ป่วยที่มีเลือดและไม่มีโปรตีน M ที่พบในปัสสาวะบางครั้งต่อมน้ำเหลืองหรือไขกระดูก immunohistochemistry ทางพยาธิวิทยาของกระดูกเป็นวิธีพื้นฐานในการระบุพวกเขา

6. ลำไส้วัณโรคส่วนใหญ่จะแตกต่างจากลำไส้ชนิดα-HCD ทางคลินิก, ท้องเสียเรื้อรัง, malabsorption, การบริโภคที่เพิ่มขึ้น, ไข้, โรคโลหิตจางและอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้นทั้งในและผู้ป่วยวัณโรคลำไส้ยังสามารถแสดงเซลล์กระดูกไขกระดูก เพศที่เพิ่มขึ้น, ซีรั่ม, ปัสสาวะและการระบุโปรตีนในลำไส้เล็กของเอ็มเป็นกุญแจสำคัญในการระบุทั้งสอง, การส่องกล้องไฟเบอร์และการตรวจชิ้นเนื้อลำไส้เล็กยังเป็นวิธีการพื้นฐานในการวินิจฉัยแยกโรคของทั้งสองถ้าจำเป็น ผู้ป่วยวัณโรคในลำไส้โดยทั่วไปจะไม่มีโปรตีนความเข้มข้นของอิมมูโนโกลบูลินอิมมูโนโกลบูลินในซีรั่มจะเพิ่มขึ้นในขณะที่ผู้ป่วยประเภทα-HCD ในลำไส้ที่มีโปรตีนเป็นเรื่องธรรมดา

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ