Hyperparathyroidism หลักในเด็ก

ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ hyperparathyroidism หลักในเด็ก Hyperparathyroidism (hyperparathyroidism) เกิดจากการสังเคราะห์และการปลดปล่อย PTH มากเกินไปทำให้เกิดภาวะ hypercalcemia และ hypophosphatemia แบ่งทางการแพทย์ออกเป็นประถมศึกษาและมัธยมศึกษา โดยทั่วไปอาการเริ่มช้าอาการมีความหลากหลายและระยะแรกจะถูกละเว้น ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.002% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: อาการท้องผูกโคม่านิ่วในไตการคายน้ำการแตกหักปวดศีรษะ

สาเหตุของ hyperparathyroidism หลักในเด็ก

(1) สาเหตุของการเกิดโรค

ส่วนใหญ่ของพวกเขาคือ adenomas พาราไธรอยด์, พาราไทรอยด์ hyperplasia และมะเร็งพาราไธรอยด์เป็นของหายากผู้ป่วยบางคนมีประวัติครอบครัวของครอบครัวพาราไธรอยด์ซึ่งเป็น autosomal เด่นและสามารถเกิดขึ้นได้ในผู้ใหญ่เด็กและทารกแรกเกิด hyperplasia ส่วนใหญ่ของต่อมพาราไธรอยด์ autosomal ถอยมรดกที่พบบ่อยในทารกสามารถเกิดขึ้นได้หลังคลอดสามารถตายเนื่องจาก hypercalcemia รุนแรงประเภทนี้คือการแพร่กระจายของต่อมพาราไทรอยด์เซลล์ที่ชัดเจนเช่นแม่ในระยะยาว ภาวะขาดออกซิเจนในเลือดต่ำถาวรอาจทำให้เกิดพาราไธรอยด์ในทารกแรกเกิดได้ชั่วคราว

(สอง) การเกิดโรค

มันเป็นเพราะการเพิ่มขึ้นของเนื้อเยื่อพาราไธรอยด์หรือการเกิดขึ้นของเนื้องอกส่งผลให้การหลั่ง PTH เพิ่มขึ้นสาเหตุที่ยังไม่ชัดเจน

การป้องกัน hyperparathyroidism หลักในเด็ก

ประถม hyperparathyroidism เกิดจาก parathyroid adenoma เดียว (90%), น้อยเนื่องจาก adenomas หลายหรือ hyperplasia ของต่อมพาราไธรอยด์, ไม่ค่อยเนื่องจาก adenocarcinoma, และผู้ป่วยบางรายมี autosomal มรดกที่โดดเด่นจึงควรให้ความสนใจกับการป้องกันโรคทางพันธุกรรมและสำหรับอาการปวดกระดูกไม่ได้อธิบายกระดูกหักทางพยาธิวิทยา, นิ่วในปัสสาวะ, นิ่วปัสสาวะ, ปัสสาวะ, การติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ ฯลฯ ควรพิจารณาโรคให้ทำการตรวจสอบที่เหมาะสมโดยเร็วที่สุด การวินิจฉัยเพื่อให้การรักษาที่เหมาะสมในช่วงต้นเช่นการผ่าตัด adenoma ในช่วงต้นของการผ่าตัดหรือเลือกยาที่เหมาะสม

ภาวะแทรกซ้อนหลักของ hyperparathyroidism หลักในเด็ก ภาวะแทรกซ้อน ท้องผูกอาการโคม่าไตหินขาดน้ำปวดศีรษะร้าว

อาจมีความซับซ้อนโดยท้องผูกว่ายากดื่มปัสสาวะมากขึ้นความผิดปกติทางจิตและแม้กระทั่งการชัก, โคม่า, นิ่วในไต, กลายเป็นปูนไต, กลายเป็นปูนร่วมกันสามารถ จำกัด กิจกรรม Osteolytic, osteoporosis, ความผิดปกติของกระดูกต่าง ๆ , เช่นขา "O" หรือ "X", การแตกหักที่เกิดขึ้นเองหลายอย่างสามารถเกิดขึ้นได้. เมื่อเกิดภาวะพาราไธรอยด์, ปวดหัว, อาเจียน, ชัก, โคม่า, บล็อกหัวใจ, ไตวาย, ขาดน้ำ, ความไม่สมดุลของอิเล็กโทรไลต์, หัวใจและไตวาย, เลือดออกในสมองและการติดเชื้อเกิดขึ้น

อาการหลักของ hyperparathyroidism ในเด็ก อาการที่ พบบ่อย Polyuria อาการท้องผูกความเมื่อยล้า, การขยายช่องท้อง, การดื่ม, นิ่วในปัสสาวะ, ปวดกระดูก, การสูญเสียความอยากอาหาร, ชัก, ปัสสาวะ

1. กลุ่ม Hypercalcemia: สูญเสียความอยากอาหาร, คลื่นไส้, อาเจียน, ท้องอืด, ท้องผูกว่ายาก, อ่อนเพลีย, อ่อนเพลีย, ปวดกล้ามเนื้อ, polydipsia, ความผิดปกติทางจิตที่ผิดปกติเช่นความไม่แน่นอนทางอารมณ์, การเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพ, การเคลื่อนไหวช้า, ง่วง ในอาการโคม่า

เช่นการกลายเป็นปูนของอวัยวะภายในอาจทำให้เกิดอาการเช่นนิ่วในไต, กลายเป็นปูนไต การกลายเป็นปูนร่วมกันมีอาการปวดข้อความแข็งแกร่งและความคล่องตัว จำกัด จะเห็นได้ว่าเยื่อตามีการกลายเป็นปูน

2. ระบบโครงร่าง: เนื่องจาก PTH สูงในระยะยาวของ osteolysis ปวดกระดูกไม่สามารถยืนกระดูกหลวมความผิดปกติของกระดูกต่าง ๆ เช่นกระดูกสันหลังกระดูกสันหลังแขนขาเช่น "O" หรือ "X" ขารูป การแตกหักที่เกิดขึ้นเองหลายครั้งเกิดขึ้นในกรณีที่รุนแรง

3. วิกฤตพาราไธรอยด์: อุบัติการณ์ส่วนใหญ่ในวัยเด็กนอกจากนี้ยังมีโรคในปีแรกของวัยวิกฤตพาราไธรอยด์เมื่อแคลเซียมในเลือดสูงถึง 3.85mmol / L (15mg / dl) ปวดศีรษะอาเจียนและจิตที่รุนแรง อาการเช่นอาการง่วงนอน, อัมพาต, โคม่า, ความดันโลหิตต่ำ, ไข้สูงไม่ได้อธิบาย, บล็อกหัวใจ, ไตวายและอาการอื่น ๆ , หากไม่ได้รับการรักษาในเวลาอันเนื่องมาจากการขาดน้ำ, ความไม่สมดุลของอิเล็กโทรไลต์, หัวใจและไต .

การตรวจ hyperparathyroidism หลักในเด็ก

1. แคลเซียมในซีรั่มที่เพิ่มขึ้น: หลังจากตรวจหาแคลเซียมในเลือดซ้ำ> 2.5mmol / L (10mg / dl) การวินิจฉัยสามารถยืนยันได้แคลเซียมในเลือดปราศจาก≥ 1.28mmol / L (5.12mg / dl) หลังมีความไวและแม่นยำมากขึ้น

2. การลดฟอสฟอรัสในซีรั่ม: มักจะ 69 0.969mmol / L (3 มก. / ดล.) แต่ปกติหรือสูงในภาวะไต, อัตราส่วน Ca / P> 3.3

3. เซรั่มอัลคาไลน์ฟอสฟาเตส: เลือดอัลคาไลน์ฟอสฟาเตสสามารถเป็นปกติเมื่อ hyperplasia, adenoma เพิ่มขึ้นและเป็นสัดส่วนกับความรุนแรงของรอยโรคกระดูก, แผลกระดูกที่รุนแรงมากขึ้น, ค่าเอนไซม์ที่สูงขึ้น

4. ความมุ่งมั่นของเลือด PTH: 80% ถึง 90% ของผู้ป่วยที่มี PTH เลือดสูงระดับของการเพิ่มขึ้นสอดคล้องกับความเข้มข้นของแคลเซียมในเลือดขนาดของเนื้องอกและความรุนแรงของโรค calcitonin เลือดเป็นเรื่องปกติ

5. การตรวจปัสสาวะ: การขับถ่ายแคลเซียมในปัสสาวะ 24 ชั่วโมง> 0.1 ～ 0.15mmol / kg (4 ～ 6mg / kg), ขับถ่ายฟอสฟอรัสในปัสสาวะ 24 ชั่วโมง> 70% ของปริมาณฟอสฟอรัส, กรดอะมิโนในปัสสาวะและการขับถ่ายของแคมป์เพิ่มขึ้น

6. การทดสอบการยับยั้ง PTH ของโหลดแคลเซียม: สำหรับกรณีที่น่าสงสัยให้แคลเซียม 4 มก. / กก. ต่อชั่วโมงฉีดเข้าเส้นเลือดดำเป็นเวลา 2 ชั่วโมงใช้เลือดในการวัดแคลเซียมทั้งหมด, ฟรีแคลเซียมและ PTH, iPTH เลือดมนุษย์ปกติ (ฮอร์โมนพาราไธรอยด์ภูมิคุ้มกัน) ถูกระงับหรือไม่ถูกตรวจพบ iPTH ในเลือดของผู้ป่วยจะไม่ลดลงหรือลดลงเล็กน้อย

7. อัตราการดูดซึมของไต (TRP) ต่ำกว่า 84% และการทดสอบฟอสฟอรัส (CP) เพิ่มขึ้นมากกว่า 15%

8. การตรวจ X-ray: กระดูกถูกทำลายอย่างกว้างขวาง, โรคกระดูกพรุน, หมายถึงการดูดซับ subperiosteal ของ phalanges, การสร้างถุงกระดูกที่มองเห็นและการแตกหัก, การเสียรูป, สัญญาณที่มองเห็นได้ของโรคกระดูกอ่อนที่ใช้งานในทารกและเด็กเล็ก, แคลเซียมในช่องท้อง นิ่วในไต

กะโหลกศีรษะมีกระจกฝ้าหรือแกรนูลและบางส่วนของพื้นที่โปร่งแสงที่แปลแล้วหายไป

9. การสแกน Radionuclide: ส่วนใหญ่ในการตรวจสอบ adenoma พาราไธรอยด์และการวางตำแหน่ง

การวินิจฉัยและการวินิจฉัยโรค hyperparathyroidism หลักในเด็ก

การวินิจฉัยโรค

ตามอาการทางคลินิกและการทดสอบในห้องปฏิบัติการการตรวจเสริมยืนยันว่า hyperparathyroidism ถูกมองข้ามได้อย่างง่ายดายในคลินิก แต่เมื่อมีอาการปวดกระดูกไม่ได้อธิบายการแตกหักทางพยาธิวิทยา, การแตกหักทางพยาธิวิทยา, นิ่วในปัสสาวะ, ปัสสาวะ, การติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ ในกรณีที่เป็นแผลเป็นต้นควรคำนึงถึงโรคและควรทำการตรวจสอบที่สอดคล้องกันเพื่อยืนยันการวินิจฉัย

การวินิจฉัยแยกโรค

1. hypercalcemia ไม่ทราบสาเหตุ: มักจะมาพร้อมความผิดปกติของใบหน้าพิการ แต่กำเนิดและความผิดปกติของหัวใจและหลอดเลือด

2. ครอบครัว hypocalciuria และ hypercalcemia: โรคทางพันธุกรรม autosomal เด่นด้วย hypercalcemia อ่อน แต่ไม่มีอาการทางคลินิก hypercalcemia อ่อนและแคลเซียมในปัสสาวะต่ำซีรั่ม iPTH ลดลงหรือปกติ ภายนอกหรือภายนอก PTH ทำให้เกิดการเพิ่มขึ้นของการทำงานของไตค่ายและการตอบสนองสูงกว่าในวิชาปกติและ hyperparathyroidism อย่างมีนัยสำคัญ

3. วิตามิน A, D พิษ: การใช้วิตามินเอและดีในระยะยาวอาจก่อให้เกิดภาวะ hypercalcemia, ปริมาณพิษแตกต่างกันไปตามความไวของแต่ละคนต่อยาเสพติดโดยทั่วไปถือว่าเป็น 10 ถึง 20 เท่าสูงกว่าความต้องการทางสรีรวิทยาของวิตามินเอ ปริมาณวิตามินดีที่เป็นพิษ 50,000 ถึง 100,000 U ต่อวันอาจทำให้เกิดพิษในเวลาอันสั้น

4. เนื้องอกมะเร็ง: เช่นมะเร็งตับมะเร็งไตมะเร็งปอด ฯลฯ เนื้อเยื่อมะเร็งตับประกอบด้วยเนื้อเยื่อพาราไทรอยด์นอกมดลูกซึ่งสามารถหลั่งฮอร์โมนพาราไธรอยด์และ prostaglandins นอกจากนี้ยังสามารถสร้างแคลเซียมในเลือดสูงเมื่อการแพร่กระจายของเนื้องอกมะเร็ง neuroblastoma, lymphosarcoma ฯลฯ สามารถเพิ่มแคลเซียมในเลือด

5. อื่น ๆ : เช่นส่วนที่เหลือเตียงโพสต์เขียนและอัลคาไลน์ฟอสฟาเตสต่ำมักจะมี hypercalcemia

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ