กลุ่มอาการโคเลสเตอรอลนอกเซลล์ในเด็ก

ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรคไขมันในเซลล์นอกเซลล์ในเด็ก extracellular cholesterosis syndrome (extracellular cholesteremic) หรือที่เรียกว่า Urbach syndrome มันถูกรายงานครั้งแรกโดย Urbach ในปี 1932 ที่ด้านหลังของมือและแขนขาเป็นสีม่วง - แดงและศูนย์กลางเป็นอาการของก้อนหินปูนสีน้ำตาล - เหลืองการตรวจทางเนื้อเยื่อของรอยโรคแสดงให้เห็นว่ามีการตกตะกอนคอเลสเตอรอลนอกเซลล์ คอเลสเตอรอลในร่างกายภายนอก ขณะนี้มีความเชื่อกันว่าอาการนี้เป็นโรคของหลอดเลือดอักเสบเรื้อรังที่มีผื่นแดงถาวร ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.002% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน:

สาเหตุของอาการคอเลสเตอรอลในเด็ก

(1) สาเหตุของการเกิดโรค

สาเหตุของโรคนี้ไม่เป็นที่รู้จักและมีความเกี่ยวข้องกับ vasculitis เรื้อรังของการติดเชื้อแบคทีเรีย

(สอง) การเกิดโรค

นักวิชาการบางคนเชื่อว่าโรคนี้เป็น vasculitis เรื้อรังมักจะแสดงหลอดเลือด endothelial บวมและองศาที่แตกต่างของการเปลี่ยนแปลงการอักเสบของหลอดเลือดผิวหนังชั้นหนังแท้มีความหนาแน่นกระจายกระจายเป็นกลางและ eosinophil แทรกซึมและคอเลสเตอรอลเซลล์ชนิดนี้ การเกิดขึ้นของ vasculitis เรื้อรังเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อแบคทีเรียและการกระทำของสารพิษบางคนคิดว่าอาการนี้เป็นความแตกต่างของความอดทน erythema elevatum (ยังเป็นที่รู้จักกันในนาม Bury ดาวน์ซินโดรม) หรือชนิดย่อย

การป้องกันกลุ่มอาการของโรคไขมันในเซลล์นอกเซลล์ในเด็ก

การเกิดขึ้นของโรคนี้เกี่ยวข้องกับร่างกายส่วนบุคคลและควรให้ความสนใจกับการป้องกันโรคติดเชื้อ

ภาวะแทรกซ้อนกลุ่มอาการของโรคคอเลสเตอรอลในเซลล์นอกเซลล์ในเด็ก โรคแทรกซ้อน

สามารถทำให้ hepatosplenomegaly และการทำงานบกพร่อง

ดาวน์ซินโดรคอเลสเตอรอลในเด็ก extracellular อาการอาการที่พบบ่อย มี เลือดคั่งก้อนกลมม้ามโตตับ

อาการอาจได้รับผลกระทบในเด็กและทุกวัยโดยแบ่งออกเป็นสองประเภท:

1. ประเภทที่ 1 มีลักษณะเป็นเนื้อเยื่อและก้อนกรวดซึ่งมีสีม่วงแดงพร้อมบริเวณกลางสีน้ำตาลซึ่งมักเกิดขึ้นที่หลังมือและเท้าและรอยโรคก็อาจส่งผลต่อแขนขาหน้าอกหลังหูลิ้นและส่วนอื่น ๆ

2. Type II มีลักษณะเป็นจุดลาเวนเดอร์โดยมีก้อนสีเหลืองและมีเลือดคั่งกระจัดกระจายระหว่างกันมีสีคล้ำจุดด่างดำขัดผิวชั้นนอกและมีลักษณะแปลกประหลาดบางครั้งคล้าย polymorphic erythema

ทั้งสองชนิดมี hepatosplenomegaly และระยะเวลาของโรคช้าซึ่งอาจทำให้เกิดความผิดปกติ แต่มันไม่รุนแรงและอาจบรรเทาได้ตามธรรมชาติหลังจากไม่กี่ปี

การตรวจภาวะไขมันในเลือดนอกเซลล์ในเด็ก

อาจมีการเพิ่มขึ้นของกรดอะมิโนและอิมมูโนโกลบูลิน

การตรวจทางพยาธิวิทยาการตรวจชิ้นเนื้อผิวหนังเกิดผื่นแดงแสดงให้เห็นว่ามีการบวมของหลอดเลือด endothelial และองศาที่แตกต่างกันของการเปลี่ยนแปลงการอักเสบของหลอดเลือดผิวหนังกระจายกระจายเป็นกลางและ eosinophil แทรกซึมและคอเลสเตอรอลนอกเซลล์

ควรทำอัลตร้าซาวด์ช่องท้อง B และสามารถหา hepatosplenomegaly ได้

การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของโรคคอเลสเตอรอลในเซลล์ในเด็ก

ตามคุณสมบัติทางคลินิกข้างต้นอาการนี้สามารถยืนยันได้โดยการรวมการตรวจทางห้องปฏิบัติการและการตรวจชิ้นเนื้อแผลที่ผิวหนัง

แตกต่างจากอาการที่คล้ายกันอื่น ๆ ของผื่นการตรวจทางพยาธิวิทยาในห้องปฏิบัติการสามารถช่วยในการวินิจฉัย

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ