เนื้องอกต่อมไร้ท่อ

เนื้องอกในระบบประสาทเบื้องต้น เนื้องอกในระบบประสาทเป็นของหายากซึ่งมีสัดส่วนน้อยกว่า 1% ของเนื้องอกมะเร็งทั้งหมดส่วนใหญ่อยู่ในกระเพาะอาหารลำไส้และตับอ่อน มะเร็งที่พบมากที่สุดในมะเร็งชนิดนี้คือ carcinoid อัตราอุบัติการณ์อยู่ที่ 2.5 / 100000 คิดเป็น 50% ของเนื้องอก neuroendocrine ตับอ่อนระบบทางเดินอาหารตามแหล่งกำเนิดของเว็บไซต์ carcinoid สามารถแบ่งออกเป็น foregut (ปอด หลอดลมและทางเดินอาหารส่วนบนของ jejunum, midgut (ileum และภาคผนวก) และ hindgut (ทางทวารหนักและทวารหนัก), เนื้องอกดังกล่าวสามารถเกิดขึ้นได้ตลอดทั้งระบบ neuroendocrine แต่เว็บไซต์ส่วนใหญ่ของการมีส่วนร่วมคือตับอ่อน เนื้องอก Neuroendocrine สามารถแบ่งออกเป็นสองประเภทกว้าง ๆ ขึ้นอยู่กับว่าสารที่หลั่งโดยเนื้องอกทำให้เกิดอาการทางคลินิกทั่วไป - การทำงานและไม่ทำงาน ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.0001% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ

สาเหตุของเนื้องอกในระบบประสาท

ปัจจัยทางพันธุกรรม (75%)

สาเหตุยังไม่ทราบ อย่างไรก็ตามการศึกษาแสดงให้เห็นว่าโรคมีลักษณะทางพันธุกรรมบางอย่างเพราะประมาณครึ่งหนึ่งของเด็กของผู้ป่วยเนื้องอก neuroendocrine สามารถทนทุกข์ทรมานจากโรคทางพันธุกรรมนี้การคัดกรองเป็นสิ่งสำคัญสำหรับการวินิจฉัยและการรักษา เมื่อเร็ว ๆ นี้ยีนที่ทำให้เกิดโรคที่ผิดปกติของ IIA และ IIB ได้รับการชี้แจง การตรวจหายีนที่ผิดปกติในที่สุดสามารถนำไปสู่การวินิจฉัยและการรักษาที่มีประสิทธิภาพมากกว่าเดิม

กลไกการเกิดโรค

สาเหตุของโรคนี้ยังไม่ได้รับการอธิบาย เนื้องอก neuroendocrine เป็นเนื้องอกที่ผลิตเปปไทด์โมเลกุลขนาดเล็กหรือฮอร์โมนเปปไทด์คือเนื้องอกเซลล์ apud ซึ่งสามารถกระทำได้โดยการเพิ่มวงจร adenine monophosphate โดยเซลล์เป้าหมายและหลั่ง serotonin ด้วยกิจกรรมทางสรีรวิทยาที่รุนแรง (5) - serotonin), vasopressin และ histamine และฮอร์โมนบางชนิดที่หลั่งเปปไทด์อื่น ๆ เช่นฮอร์โมน adrenocorticotropic, catecholamines, ฮอร์โมนการเจริญเติบโต, ฮอร์โมนพาราไทรอยด์, calcitonin, ต่อต้านยูเรีย, gonadotropin ฮอร์โมน, อินซูลิน, กลูคากอน, พรอสตาแกลนดิน, แกสทริน, motilin และสารอื่น ๆ สารหลักที่ผลิตซินโดรม carcinoid ได้แก่ serotonin และ bradykinin และฮิสตามีนก็มีส่วนเกี่ยวข้องกับผลกระทบบางอย่างเช่นกัน

Serotonin มีผลต่อการหดตัวโดยตรงในหลอดเลือดและปอดและยังมีฤทธิ์ในการหดตัวที่รุนแรงในหลอดลมมันมีผลในการกระตุ้นเส้นประสาทเวกัสและเซลล์ปมประสาทของระบบทางเดินอาหารและเพิ่มการหลั่ง

Bradykinin มีผล vasodilator ที่แข็งแกร่งและเนื้องอก carcinoid โดยเฉพาะ carcinoids โดยเฉพาะอย่างยิ่งในกระเพาะอาหารสามารถผลิตสาร vasoactive จำนวนมากเช่น bradykinin และฮีสตามีนซึ่งทำให้ผิวหน้าแดง เซโรโทนินที่เพิ่มขึ้นในการไหลเวียนยังสามารถทำให้เกิดพังผืด endocardial

ภายใต้สถานการณ์ปกติมีเพียง 2% ของโพรไบโอที่ติดอยู่ในอาหารที่ใช้สำหรับการสังเคราะห์เซโรโทนิน (5-ht) และ 98% เข้าสู่เส้นทางเมตาบอลิซึมของไนอาซินและการสังเคราะห์โปรตีน อย่างไรก็ตามในผู้ป่วยที่มีอาการ carcinoid, 60% ของโพรไบโอสามารถนำขึ้นโดยเซลล์มะเร็งส่งผลให้การสังเคราะห์ 5 ชั่วโมงเพิ่มขึ้นและการสังเคราะห์ไนอาซินลด 60% ของเซลล์มะเร็งที่ติดเชื้อ tryptophan เร่งปฏิกิริยาโดย tryptophan hydroxylase เป็น 5-hydroxytryptophan (5-htp), และจากนั้นแปลงเป็น 5-ht โดย dopa decarboxylase, บางส่วนเก็บไว้ในการหลั่งของเซลล์มะเร็ง. ภายในแกรนูลส์ส่วนที่เหลือจะเข้าสู่กระแสเลือดโดยตรง 5-ht ฟรีในเลือดส่วนใหญ่จะถูกย่อยสลายเป็นกรด 5-hydroxyindoleacetic (5-hiaa) ผ่าน monoamine oxidase (เหมา) ในตับปอดและสมองและถูกขับออกจากปัสสาวะ ระดับ 5 ht ในซีรัมของผู้ป่วย carcinoid ที่เกิดจากระบบ midgut เพิ่มขึ้นในขณะที่การขับถ่าย 5-hiaa ในปัสสาวะเพิ่มขึ้นนี่เป็นอาการ carcinoid ทั่วไป หมวดหมู่นี้มีสัดส่วนมากกว่า 75% ของผู้ป่วยโรค carcinoid carcinoid ของระบบ foregut มักจะขาด dopa decarboxylase และไม่สามารถแปลง 5-htp เป็น 5-ht. 5-htp ถูกปล่อยเข้าสู่กระแสเลือดโดยตรง, ดังนั้นระดับ 5-htp ในซีรัมของผู้ป่วยจะสูงขึ้น, ในขณะที่ 5-ht ไม่สูงขึ้น เพิ่มขึ้น การขับถ่ายปัสสาวะ 5-htp และ 5-ht ในปัสสาวะของผู้ป่วยเพิ่มขึ้นในขณะที่การเพิ่ม 5-hiaa ไม่ชัดเจนซึ่งเป็นอาการผิดปกติของ carcinoid

การป้องกันเนื้องอกในระบบประสาท

โรคนี้มีลักษณะทางพันธุกรรมบางอย่างดังนั้นการคัดกรองในระยะแรกจึงเป็นสิ่งสำคัญ เนื่องจากเด็กประมาณครึ่งหนึ่งของเนื้องอก neuroendocrine สามารถพัฒนาโรคทางพันธุกรรมนี้การคัดกรองเป็นสิ่งสำคัญสำหรับการวินิจฉัยและการรักษา การตรวจหาเนื้องอกแต่ละชนิดมักมีประโยชน์ เมื่อเร็ว ๆ นี้ยีนที่ทำให้เกิดโรคที่ผิดปกติของ IIA และ IIB ได้รับการชี้แจง การตรวจหายีนที่ผิดปกติในที่สุดสามารถนำไปสู่การวินิจฉัยและการรักษาที่มีประสิทธิภาพมากกว่าเดิม

การแพร่กระจายของผิวหนังจำนวนมากที่แพร่กระจายผ่านทางเส้นเลือดหรือน้ำเหลืองแนะนำว่าหลักสูตรของโรคนั้นมีความก้าวหน้าและระยะเวลาการอยู่รอดคือ 3 ถึง 12 เดือน

ภาวะแทรกซ้อนของเนื้องอกในระบบประสาท ภาวะแทรกซ้อนภาวะ เกล็ดเลือดต่ำ

ตาพร่ามัวภาวะเกล็ดเลือดต่ำ

อาการเนื้องอกในระบบประสาทอาการที่พบบ่อยการ ขาดกรดในกระเพาะอาหารไขมันที่เจ็บปวดลิ้นสีแดงและริมฝีปากแตก thrombocytopenia telangiectasia

เนื้องอกในระบบประสาทหน้าที่มักจะมีอาการที่เกี่ยวข้องที่เกิดจากการหลั่งมากเกินไปของสารที่เกี่ยวข้องกับเนื้องอก

1. ซินโดรม Carcinoid: ศีรษะและใบหน้าโดยฉับพลันหรือถาวรการล้างผิวหนังบริเวณลำตัวอาจถูกกระตุ้นด้วยแอลกอฮอล์กิจกรรมที่ต้องใช้กำลังแรงความเครียดทางจิตใจหรือการรับประทานอาหารที่มี 3-p-hydroxyaniline เช่นช็อคโกแลตกล้วย ฯลฯ อ่อนหรือ ท้องเสียปานกลาง, ท้องร่วงไม่จำเป็นต้องตรงกับการล้างผิวหนัง, อาจเกี่ยวข้องกับการเคลื่อนไหวของลำไส้เพิ่มขึ้น, อาจเกี่ยวข้องกับอาการปวดท้อง, โรคหัวใจที่เกี่ยวข้องกับ carcinoid เช่นปอดตีบ, สำรอก tricuspid, ฯลฯ อาการอื่น ๆ เช่นเส้นเลือดฝอยผิวหนัง การขยายตัว pellagra ฯลฯ โรคผิวหนังเป็นครั้งคราว, ภาวะสมองเสื่อมและท้องเสีย

2, gastrinoma: มักจะประจักษ์เป็นดาวน์ซินโดร Zollinger- เอลลิสัน, ปวดท้อง, ท้องร่วงที่พบบ่อย, ท้องเสียเป็นระยะ ๆ , มักจะเสมหะไขมัน แต่ยังแผลในกระเพาะอาหารกำเริบ

3, อินซูลิน : อาการทางคลินิกที่เกี่ยวข้องกับการหลั่งมากเกินไปของอินซูลินโดยเซลล์มะเร็งลักษณะอาการคือ neurohypoglycemia ซึ่งเป็นเรื่องธรรมดาในตอนเช้าหรือหลังการออกกำลังกายและอาการอื่น ๆ เช่นการมองเห็นภาพซ้อนและความผิดปกติทางจิต

4 glucagonoma: มักจะมาพร้อมกับการหลั่ง glucagon มากเกินไปอาการทั่วไปของการเกิดผื่นแดงเนื้อตายอพยพด้วยโรคโลหิตจางและภาวะเกล็ดเลือดต่ำประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยอาจมีโรคเบาหวานปานกลางอาจจะเจ็บปวด ลิ้นสีแดง, ริมฝีปากที่มีรอยแตก, การเกิดลิ่มเลือดดำ, การอุดตันของลำไส้และอาการท้องผูก

5, วีไอพีเนื้องอก: อาการทั่วไปคือกลุ่มอาการของเวอร์เนอร์มอร์ริสันกล่าวคือกลุ่มอาการของโรคอหิวาตกโรคในตับอ่อนแสดงให้เห็นว่ามีอาการท้องเสียเป็นน้ำมีภาวะขาดกรดในกระเพาะอาหาร

เนื้องอก neuroendocrine ไม่ทำงานมักขาดอาการทางคลินิกทั่วไปและการแพร่กระจายของตับมักจะปรากฏในเวลาที่มีการนำเสนอ

การตรวจเนื้องอก Neuroendocrine

สามารถใช้สำหรับการวินิจฉัยและตรวจสอบผลการรักษาเนื้องอกโดยการวัด chromaphilic peptide A และ pancreatic polypeptide

การย้อมสีพิเศษและ immunohistochemistry: carcinoid จากหลอดลม, เงิน - บวกเงิน - บวกอนุภาคสีเงินเป็นบวกสำหรับการย้อมสีเงิน carcinoids ในลำไส้เล็กที่มีอนุภาคสีเงินบวก - Fonton - Masson - การทดสอบ immunoperoxidase neuroblasts basophils กลมเล็ก ๆ เป็นผลบวกสำหรับเซลล์ประสาทเฉพาะ enolase (NSE) และ neurofilament และเซลล์แกนหมุน stromal S-100 โปรตีนบวกแสดงให้เห็นว่าเซลล์ของพวกเขาแตกต่างเช่นเซลล์ Schwann และเซลล์มะเร็ง Merkel มีเส้นประสาท ทั้งความแตกต่างของต่อมไร้ท่อและเยื่อบุผิวนั้นโดดเด่นด้วยการย้อมสี spheroidal ใกล้กับ paranuclear และนิวเคลียสคล้ายกับการรวม cytoplasmic และจุดเล็ก ๆ รอบนิวเคลียสโดยใช้แอนติบอดีเคราตินน้ำหนักโมเลกุลต่ำเช่น AE-1, CAM-5.2 และ การย้อมสี Neurofilament แสดงให้เห็นว่าแอนติเจนของเยื่อหุ้มเซลล์ Merkel เซลล์เยื่อหุ้มปอด, chromogranin, neurofilament และการย้อมสี NSE ก็ยังเป็นบวก แต่โปรตีน S-100, แอนติเจน carcinoembryonic และเม็ดเลือดขาวแอนติเจนธรรมดาเป็นเชิงลบการแพร่กระจายของปอด เซลล์มะเร็งขนาดเล็กที่มีน้ำหนักโมเลกุลต่ำ cytokeratin แสดงให้เห็นว่ามีการแพร่กระจายจุด perinuclear เปื้อนแอนติบอดีต่อต้าน neurofilament ในระดับที่น้อยกว่าถึงแม้ว่ามะเร็ง Merkel ถูกย้อมด้วย CEA ปฏิกิริยา แต่ประมาณ 50% ของเซลล์มะเร็งแพร่กระจายของเนื้อร้ายขนาดเล็ก CEA ย้อมสีปฏิกิริยาบวก papillary และ follicular มะเร็งต่อมไทรอยด์, thyroglobulin immunostaining บวกเกี่ยวกับไขกระดูกโรคมะเร็งต่อมไทรอยด์ calcitonin การย้อมสี

การวินิจฉัยและการวินิจฉัยเนื้องอก neuroendocrine

โรคมะเร็งในระบบประสาทจัดอยู่ใน carcinoid (แตกต่างกันมาก), carcinoid ผิดปกติ (ความแตกต่างกลาง) และมะเร็งเซลล์ขนาดเล็ก (แตกต่างกันเล็กน้อย)

ครั้งแรกตามอาการทางคลินิกก็แบ่งออกเป็นการวินิจฉัยเชิงคุณภาพ (การตรวจสอบระดับฮอร์โมนหลั่งผิดปกติเฉพาะ) และการวินิจฉัยการแปล (การตรวจสอบการถ่ายภาพต่างๆ) ในการตรวจสอบตัวบ่งชี้ทางชีวเคมีต่างๆกรดปัสสาวะ 5-hydroxyindoleacetic (5-HIAA) มีความไว 70% สำหรับการวินิจฉัย carcinoid และความจำเพาะ 90% ระดับ 5 HIAA ในปัสสาวะมีความสัมพันธ์กับขนาดของเนื้องอกและความรุนแรงของโรคหัวใจ carcinoid และไม่เกี่ยวข้องกับความรุนแรงของโรค carcinoid และความสัมพันธ์ระหว่างการเกิดขึ้นและการพยากรณ์โรคของโรคท้องร่วงไม่ชัดเจน เมื่อทำการวัด 5-HIAA ปัสสาวะ 24 ชั่วโมงควรใช้ความระมัดระวังเพื่อวางปัสสาวะในตู้เย็นหรือในที่เย็นเพื่อหลีกเลี่ยงข้อผิดพลาด

ระดับ Chromogranin A (CgA) เป็นตัวบ่งชี้เฉพาะของเนื้องอก neuroendocrine (NET) และเป็นที่นิยมใช้กันมากที่สุดทางคลินิก นอกจากนี้ยังมีเพิ่มขึ้นเล็กน้อยใน CgA ในเนื้องอกปกติหรือไม่ใช่ neuroendocrine แต่ในระดับที่ต่ำกว่า ความไวของซีรั่ม CgA นั้นสัมพันธ์กับชนิดของเนื้องอกระดับความแตกต่างและขนาด ผลลัพธ์ของห้องปฏิบัติการที่แตกต่างกันอาจแตกต่างกันไป

สำหรับผู้ป่วยที่สงสัยว่า NET แต่ระดับฮอร์โมนที่เพิ่มขึ้นเล็กน้อยแนะนำการทดสอบการหลั่ง secretin ที่มีความไว 80% ในขณะที่ความไวของการทดสอบการกระตุ้นแคลเซียมเพียง 40%

การศึกษาการถ่ายภาพเป็นวิธีการหลักของการวินิจฉัยการแปลและยังสามารถตรวจสอบการตอบสนองต่อการรักษา ปัจจุบัน CT, การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI), การทำคลื่นเสียงความถี่สูง (US), การส่องกล้องตรวจด้วยคลื่นเสียง (EUS) และการทดสอบอื่น ๆ ยังไม่ได้รับการประเมินเพิ่มเติม ความไวของการถ่ายภาพตัวรับ somatostatin อาจแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับชนิดของเนื้องอกซึ่งมีความไวมากกว่า 75% ที่ไวต่อเนื้องอกในต่อมใต้สมอง, neuroendocrine ตับอ่อนทางเดินอาหาร แต่ไวต่ออินซูลินในระดับปานกลางเท่านั้น (40) % ~ 75%)

การวินิจฉัย NET ต้องใช้การตรวจชิ้นเนื้อเนื้อเยื่อและการตรวจทางพยาธิวิทยาซึ่งส่วนใหญ่จะตรวจจับเครื่องหมายเฉพาะของ NET และการทดสอบ Ki67 (การทดสอบแอนติเจนนิวเคลียร์ที่เกี่ยวข้องกับเซลล์ที่เพิ่มจำนวนขึ้น) ช่วยในการกำหนดระดับการแพร่กระจายและระยะของโรค

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ