Rh โรค hemolytic ที่เข้ากันไม่ได้

รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับความไม่ลงรอยกันของกลุ่มเลือด Rh RH กรุ๊ปเลือดไม่ได้เป็นโรค hemolytic ยังเป็นที่รู้จักกันในนามมารดาทารกแรกเกิดและความไม่ลงรอยกันกรุ๊ปเลือดเด็กหมายถึงภูมิคุ้มกันโรคโลหิตจาง hemolytic ภูมิคุ้มกันที่เกิดจากแอนติบอดีกลุ่มเลือดมันเกิดจากความไม่ลงรอยกันของมารดาและกลุ่มเลือดเด็ก หนึ่งในสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดและการโจมตีเร็วความคืบหน้าอย่างรวดเร็วกรณีที่รุนแรงอาจทำให้เกิดอาการตัวเหลือง ภาวะเลือดคั่งในเด็กแรกเกิดที่เกิดจากแอนติเจนของกรุ๊ปเลือดมักพบเห็นได้ในหลายกรุ๊ปเลือดเช่นกรุ๊ปเลือด RH ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.00001% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: จ้ำ thrombocytopenic, ataxia, การแข็งตัวของหลอดเลือดเผยแพร่

กลุ่มเลือด Rh ไม่ลงรอยกันทำให้เกิดโรค hemolytic

(1) สาเหตุของการเกิดโรค

แม้ว่ารกทำหน้าที่เป็นเกราะป้องกันไม่ให้เลือดของทารกในครรภ์ไหลเวียนเข้าสู่กระแสเลือดของมารดาการแทรกซึมเล็กน้อย (การถ่ายผ่านรก) สามารถเกิดขึ้นได้เมื่อแอนติเจนเซลล์เม็ดเลือดแดงของทารกในครรภ์ไม่ได้สัมผัสกับแม่ เซลล์เม็ดเลือดแดงอาจทำให้เกิดโรค hemolytic ในทารกแรกเกิด

การใช้เทคโนโลยีการละลายของกรดเซลล์เม็ดเลือดแดงของทารกในครรภ์ปรากฏในการไหลเวียนโลหิตประมาณ 1/15 ของหญิงตั้งครรภ์ที่ 3 เดือนของการตั้งครรภ์ในระหว่างตั้งครรภ์ปกติจำนวนเลือดของทารกในครรภ์เข้าสู่การไหลเวียนของมารดามีขนาดเล็กมากโดยทั่วไป <0.1ml แต่ในระหว่างการคลอดบุตร อาจมี> 0.2ml ของเลือดของทารกในครรภ์เข้าสู่การไหลเวียนโลหิตของมารดาซึ่งสามารถกระตุ้นให้แม่ผลิตแอนติบอดีจำนวนมากของการสูญเสียเลือด transplacental ยังสามารถเห็นได้ในการทำแท้งโดยอัตโนมัติหรือเทียมตั้งครรภ์นอกมดลูกส่วนการผ่าตัดคลอด, ความดันโลหิตสูง การขัดผิวในระยะเริ่มต้น ฯลฯ ทั้งหมดนั้นง่ายที่จะทำให้เกิดความรู้สึกไวต่อมารดาต่อเซลล์เม็ดเลือดแดงของทารกในครรภ์สำหรับผู้ปกครองที่มีความไม่ลงรอยกันของกลุ่มเลือด ABO พบว่าอุบัติการณ์ของโรค Rh hemolytic ของลูกหลานต่ำ การทำลายโดย anti-A หรือ anti-B lectin ลดความไวของแอนติเจน Rh และลดโอกาสการเกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตก

(สอง) การเกิดโรค

การขับถ่ายของบิลิรูบินส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับรูปแบบของการผูกพันกับ glucuronidase, การขาด glucuronyltransferase ในทารกแรกเกิดโดยเฉพาะอย่างยิ่งทารกคลอดก่อนกำหนด, การลดลงของบิลิรูบินบิลิรูบินและการขาด YZ2 transporter การถ่ายโอนของเซลล์ตับไปยังระบบทางเดินน้ำดีเป็นสาเหตุของการเพิ่มบิลิรูบินในเลือด

เมื่อกลุ่มเลือด Rh เข้ากันไม่ได้เซลล์เม็ดเลือดแดงของทารกในครรภ์จะถูกกลืนเข้าไปในแม่เป็นครั้งแรกภายใต้การกระทำของการปรับขนาดใหญ่และการนำเสนอแอนติเจนมันต้องใช้เวลานานพอสมควรในการปลดปล่อย Rh แอนติเจนในปริมาณที่เพียงพอ แอนติบอดีต่อต้าน Rh สร้างขึ้นการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันรองนี้พัฒนาช้าใช้เวลา 2 ถึง 6 เดือน Anti-DIgM ตัวแรกของแม่มีเนื้อหาต่ำมีชีวิตไม่สามารถผ่านรกและไม่เป็นภัยคุกคามต่อทารกในครรภ์ เมื่อปฏิกิริยาหลักตั้งครรภ์อีกครั้งก็สามารถผลิตแอนติบอดี IgG ทุติยภูมิได้อย่างรวดเร็วซึ่งทำให้เกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกจากการทำลายของรกของทารกในครรภ์ในสี่ชนิดย่อยของ IgG แอนติบอดีต่อต้าน D ของ IgG1 และ IgG3 เป็นส่วนใหญ่เช่นสอง เมื่อพวกเขาอยู่ในเวลาเดียวกันพวกเขามักจะมีภาวะเม็ดเลือดแดงแตกรุนแรง

โรคไข้เลือดออกเกิดขึ้นในเด็กคนแรก Rh hemolytic มันมักจะเห็นเฉพาะในแม่ที่ได้รับความไม่ลงรอยกันในกลุ่มเลือดแม่ก่อนที่แม่ตั้งครรภ์หรือแม่ตั้งครรภ์ Rh บวกเพื่อว่าแม่ท้องมีปฏิกิริยาต่อต้านแอนติบอดีต่อต้านแอนติบอดี ในทารกในครรภ์ที่เป็นบวกการตอบสนองของภูมิคุ้มกันทุติยภูมิสามารถเกิดขึ้นได้อย่างรวดเร็วส่งผลให้เกิดภาวะเม็ดเลือดแดงแตกของทารกในครรภ์ซึ่งเรียกว่า "ทฤษฎียาย" ที่เสนอโดยเทย์เลอร์

ความไม่ลงรอยกันของกลุ่มเลือด Rh นั้นส่วนใหญ่จะเห็นได้เมื่อทารกในครรภ์เป็นบวกและแม่ Rh เป็นลบ แต่มันก็สามารถเกิดขึ้นได้เมื่อแม่เป็นบวก Rh ถ้าแม่เป็น ee, cc และทารกในครรภ์เป็น E หรือ C, แม่สามารถผลิตแอนติบอดี ในบรรดาประชากรชาวฮั่นของจีน RhCCDeeCcDee คิดเป็นสัดส่วนประมาณครึ่งหนึ่งและแอนติเจนของ RhE นั้นเป็นอันดับสองรองจาก D ดังนั้นเซี่ยงไฮ้รายงานว่าโรค hem hemolytic Rh-positive Rh มีสัดส่วนมากกว่าหนึ่งในสามของทั้งหมดของโรคไข้ hemolytic ทั้งหมดโรงพยาบาลเด็กปักกิ่งปี 1974-1994 ในช่วง 20 ปีที่ผ่านมามีการรักษาผู้ป่วยโรคฮีโมลิติกอาร์ 71 รายคิดเป็น 4.6% ของโรคฮีโมลิคทารกแรกเกิดและแม่เป็นโรคฮีโมลิติก Rh-positive คิดเป็น 1/4

การป้องกันความไม่ลงรอยกันระหว่างกรุ๊ปเลือด

มีวัตถุประสงค์สองประการสำหรับการป้องกันและรักษาโรค hemolytic ของทารกแรกเกิด:

1. การป้องกันโรคโลหิตจางและภาวะขาดออกซิเจนอย่างรุนแรงที่เกิดจากมดลูกหรือหลังคลอด

2. หลีกเลี่ยงบิลิรูบิน encephalopathy เนื่องจาก hyperbilirubinemia

การรักษาก่อนคลอด: การรักษาทางสูตินรีเวชของทารกแรกเกิด hemolytic คือการตรวจสอบว่าทารกในครรภ์ได้รับผลกระทบอย่างจริงจังในการรักษาโรคโลหิตจางของทารกในครรภ์และเพื่อกำหนดเวลาที่เหมาะสมของการส่งมอบเมื่อแม่กลุ่มเลือด Rh ระบบแอนติบอดี titer ≥ 1:64 หรือ t t 0.7 μg / ml เมื่อมีการระบุว่าทารกในครรภ์ได้รับผลกระทบอย่างรุนแรงสามารถป้องกันการเสียชีวิตของทารกในครรภ์จากการถ่ายเลือดภายในมดลูกหรือการยุติการตั้งครรภ์ก่อนกำหนดหรือใช้การแลกเปลี่ยนพลาสมาเพื่อลดระดับ titer ของแอนติบอดีในเลือดมารดาที่ตั้งครรภ์หากทารกในครรภ์ครบ 33 สัปดาห์ แนะนำว่าปอดของทารกในครรภ์ได้ครบกำหนดแล้วและสามารถนำมาใช้ในการคลอดก่อนกำหนดได้

กลุ่มเลือด Rh ไม่ลงรอยกัน ภาวะแทรกซ้อน thrombocytopenic จ้ำ ataxia กระจายการแข็งตัวของหลอดเลือด

1. บิลิรูบิน encephalopathy (ดีซ่านนิวเคลียร์) ภาวะแทรกซ้อนหลักของโรค hemolytic ทารกแรกเกิดคือ encephalopathy ที่เกิดจากบิลิรูบิน unconjugated เพื่อความเป็นพิษของระบบประสาทส่วนกลางบิลิรูบินไม่ได้ลดลงโดย heme เป็นชนิดของ สารประกอบโพลาร์ซึ่งไม่ละลายในน้ำสามารถเข้าสู่สมองด้วยโมเลกุลโพลาร์เช่นนั้นความเสียหายของบิลิรูบินในสมองนั้นเกิดจากการทับถมของมันในสมอง

1 แม้จะอยู่ใน "บิลิรูบินในเลือดทางสรีรวิทยา" บิลิรูบินสามารถผ่านอุปสรรคน้ำไขสันหลังและเลือดได้อย่างต่อเนื่อง แต่ส่วนใหญ่ไม่ทำให้เส้นประสาทเสียหายอย่างถาวร

2 ภายใต้เงื่อนไขทางพยาธิวิทยา, บิลิรูบินในพลาสมาเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ, ทำให้บิลิรูบินเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ, เข้าสู่ระบบประสาทส่วนกลาง, บิลิรูบินรวมกับเซลล์ประสาท, ทำให้เกิดการสะสมของเนื้อเยื่อสมอง.

3 ปัจจัยบางอย่างเช่นการติดเชื้อ, การขาดออกซิเจน, ไข้และภาวะเลือดเป็นกรดสามารถทำลายกำแพงของเหลวน้ำไขสันหลังและเพิ่มการเจาะของบิลิรูบินในสมองคำ nucleoside ดีซ่านคือว่าปมประสาทและสมองเป็นสีเหลืองสีบิลิรูบิน มาอาการทางคลินิกของโรคไข้สมองอักเสบมักจะปรากฏขึ้น 2 ถึง 5 วันหลังคลอด แต่ยังอยู่ในช่วงเวลาต่อมาอาการเริ่มแรก ได้แก่ อาการเบื่ออาหาร, กระสับกระส่าย, อาการกระสับกระส่าย, กล้ามเนื้อลดลง, หยุดหายใจขณะและการตอบสนองกอด ฯลฯ การกรีดร้องการนั่งยอง ๆ และการตกตะกอนตามด้วยการหายใจผิดปกติและการตกเลือดในปอดมักนำไปสู่การเสียชีวิตผู้รอดชีวิตอาจมีผลสืบเนื่องเช่นหูหนวกประสาทเสื่อมดิสเล็กเซียภาษาด้อยและสมองพิการอย่างรุนแรง ปัญญาอ่อน ataxia และดายสกินจากภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงถึงบิลิรูบินเอนเซ็ปฟาโลพาทีสามารถแบ่งออกเป็นสี่ขั้นตอน:

1 ช่วงเวลาออร่า

2 งวด

3 ระยะเวลาการกู้คืน

4 ผลที่ตามมา, encephalopathy บิลิรูบินในทารกคลอดก่อนกำหนดและน้ำหนักแรกเกิดต่ำมักจะขาดอาการเสมหะทั่วไป

2. ในอีกสองสามกรณี thrombocytopenic purpura และการแข็งตัวของหลอดเลือดสามารถเผยแพร่ได้

3. ในกรณีที่รุนแรงภาวะน้ำตาลในเลือดอาจเกี่ยวข้องกับระดับอินซูลินในเลือดที่เพิ่มขึ้นภาวะน้ำตาลในเลือดอาจเพิ่มความเสียหายต่อระบบประสาทส่วนกลางและเพิ่มผลพิษของบิลิรูบินและควรได้รับการตรวจสอบอย่างสม่ำเสมอและการรักษาที่เหมาะสม

กลุ่มเลือด Rh ไม่ได้เป็นอาการของโรค hemolytic อาการที่พบบ่อยระบบ ภูมิคุ้มกันของ ร่างกาย hemolytic เยื่อหุ้มปอดไหลน้ำในช่องท้องดีซ่านอาการบวมน้ำของทารกในครรภ์หัวใจล้มเหลวหัวใจล้มเหลวโรคโลหิตจางรุนแรง

อาการทางคลินิกทั้งหมดขึ้นอยู่กับอัตราการทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงของทารกในครรภ์และระดับของการชดเชย erythropoiesis ในกรณีที่แสงมีเพียงจำนวนเล็กน้อยของภาวะเม็ดเลือดแดงแตกในกรณีที่รุนแรงอาการบวมน้ำของทารกในครรภ์สามารถทำให้เกิดการตายในมดลูก ความเสี่ยงของความเสียหายของสมองที่เกิดจากภาวะ hyperbilirubinemia ก็สูงขึ้นเช่นกัน

หวงเหว่ย

แม้ว่าจะมีโรค hemolytic ในทารกแรกเกิดก็ยังไม่มีอาการตัวเหลืองเมื่อแรกเกิดเมื่อทารกแรกเกิดมีอาการดีซ่านในวันแรกของการเกิดความเป็นไปได้ของโรค hemolytic ของทารกแรกเกิดจะต้องพิจารณาการตรวจทางเซรุ่มวิทยา ตาตุ่มปรากฏในช่วงต้นและในระดับที่มากขึ้น

2. ภาวะเม็ดเลือดแดงแตกและภูมิคุ้มกันโรคโลหิตจาง

Phenobarbital สามารถเพิ่มกิจกรรม glucuronyltransferase และเพิ่มปริมาณโปรตีนที่มีผลผูกพันกับบิลิรูบินก่อน phenobarbital ก่อนคลอดหรือทารกแรกเกิดสามารถเพิ่มอัตราการกวาดล้างบิลิรูบินและเนื้อหาบิลิรูบินในเลือดลดลง .

ผู้ป่วยที่มีภาวะเม็ดเลือดแดงแตกภูมิคุ้มกันระดับของโรคโลหิตจางขึ้นอยู่กับความสมดุลของกระบวนการแตกของเม็ดเลือดแดงและความสมดุลของเซลล์เม็ดเลือดแดงของไขกระดูกที่เกิดทารกแรกเกิดส่วนใหญ่มีเพียงโรคโลหิตจางอ่อนตับและม้ามสามารถขยายเล็กน้อยเช่นโรคโลหิตจางตับและม้าม ภาวะหัวใจล้มเหลวอย่างค่อยเป็นค่อยไป, บวม, น้ำในช่องท้องและปอดไหลอาจเกิดขึ้นในโรคโลหิตจางรุนแรงซึ่งถือเป็นอาการของอาการบวมน้ำของทารกในครรภ์ซึ่งส่วนใหญ่ตายในเวลาหลายชั่วโมงหลังคลอดและคนที่ตายอย่างรุนแรงในมดลูก

Rh กรุ๊ปเลือดตรวจสอบความไม่ลงรอยกัน

1. ระดับของภาวะโลหิตจางในเลือด, reticulocyte เพิ่มขึ้นและการปรากฏตัวของเซลล์เม็ดเลือดแดงนิวเคลียสเป็นสัดส่วนกับระดับของการแตกของเม็ดเลือดแดง, smear เลือดสามารถมองเห็น polychromatic ขนาดเซลล์เม็ดเลือดแดงและเซลล์เม็ดเลือดแดง nucleated, Rh เม็ดเลือดแดง, ทรงกลมเซลล์เม็ดเลือดแดง ไม่ใช่เรื่องแปลกที่จะเห็นว่าเม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้นและด้านซ้ายของนิวเคลียสจะเห็นเมื่อภาวะเม็ดเลือดแดงแตกรุนแรง

2. ภาพไขกระดูกส่วนใหญ่แสดงการเพิ่มจำนวนของเซลล์เม็ดเลือดแดงมากเกินไป

3. การตรวจทางภูมิคุ้มกันพื้นฐานที่สำคัญสำหรับการวินิจฉัยหลังคลอดคือการตรวจหาแอนติบอดีภูมิคุ้มกันในซีรั่มโรค hem hemolytic เกิดจาก IgG anti-Rh antibody ที่ผลิตโดยแม่แอนติบอดีนั้นมาจากซีรั่มของแม่ไม่ใช่ซีรัมของเด็กที่ป่วย ตรวจซีรั่มของแม่รวมทั้งสี่ด้านต่อไปนี้:

(1) ตรวจสอบว่ากรุ๊ปเลือด Rh ของมารดานั้นแตกต่างกันหรือไม่

(2) ตรวจสอบว่าเม็ดเลือดแดงของทารกนั้นไวหรือไม่การทดสอบต่อต้านโกลบูลินในเชิงบวกของมนุษย์แสดงว่าเซลล์เม็ดเลือดแดงของทารกนั้นไวต่อการกระตุ้นของแอนติบอดีกรุ๊ปเลือดและทดสอบการปลดปล่อยต่อไปเพื่อหาแอนติบอดีชนิดเลือด

(3) การตรวจสอบการปรากฏตัวและชนิดของแอนติบอดีกรุ๊ปเลือดในซีรั่มทารกและการทดสอบทางอ้อมของซีรั่มทารกที่มีเซลล์เม็ดเลือดแดงมาตรฐานต่างๆเป็นโกลบูลินต่อต้านมนุษย์ผลบวกแสดงการมีแอนติบอดีกรุ๊ปเลือดและอนุมานชนิดของแอนติบอดี (4) ตรวจสอบว่ามีหรือไม่มีแอนติบอดีกลุ่มเลือด Rh ในซีรั่มของมารดาผู้ป่วยในเชิงบวกมีความสำคัญในการวินิจฉัยเมื่อทารกแรกเกิด Rh บวกและแม่ Rh ลบและทดสอบโดยตรงต่อต้านมนุษย์โกลบูลิบวกผู้ป่วย Rh hemolytic ไม่กี่คน (D เป็นบวก) แต่มีแอนตี้อี, ซี, ซีและแอนติบอดี้อื่น ๆ

4. การตรวจบิลิรูบินในซีรั่มในช่วงระยะเวลาของทารกในครรภ์บิลิรูบินสามารถผ่านรกได้ดังนั้นบิลิรูบินในเลือดจึงไม่สูงเช่น 3mg / dl อาจมีโรคโลหิตจางภายในเซลล์รกหายไปเพื่อกำจัดบิลิรูบิน ความสามารถในการเพิ่มปริมาณบิลิรูบินในเลือดในทารกแรกเกิดอย่างรวดเร็วและความเร็วที่เพิ่มขึ้นและค่าสัมบูรณ์เป็นตัวบ่งชี้ที่สำคัญสำหรับการทำนายบิลิรูบินในสมองอักเสบดังนั้นการตรวจสอบการเปลี่ยนแปลงของเนื้อหาบิลิรูบินในซีรั่ม ในกรณีของบิลิรูบินทางอ้อมที่เพิ่มขึ้นบิลิรูบินในเลือดสูงอาจเกิดขึ้นซึ่งถือว่าเป็นผลมาจาก cholestasis ในขณะที่บิลิรูบินโดยตรง> 4mg / dl ควรระวังความเป็นไปได้ของการพัฒนาคีโตซีสหลังการส่องไฟ บิลิรูบินที่เพิ่มขึ้นกลับสู่ปกติในระยะสั้น

ตามสภาพอาการทางคลินิก, อาการ, สัญญาณ, X-ray, B-ultrasound, คลื่นไฟฟ้า, การตรวจทางชีวเคมี

การวินิจฉัยและการจำแนกความไม่ลงรอยกันของกลุ่มเลือด Rh

ตามเงื่อนไขอาการทางคลินิกอาการและอาการแสดงสัญญาณ X-ray B-ultrasound คลื่นไฟฟ้าและการตรวจทางห้องปฏิบัติการทางชีวเคมีสามารถใช้เพื่อยืนยันการวินิจฉัย

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ