Cryoglobulinemia ไตเสียหาย

ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ cryoglobulinemia และความเสียหายของไต Cryoglobulin หมายถึงชนิดของโกลบูลินที่ตกตะกอนหรือค้างเมื่ออุณหภูมิพลาสม่าลดลงถึง 4-20 องศาเซลเซียสเมื่ออุณหภูมิสูงขึ้นถึง 37 ° C เซรั่มปกติจะมีร่องรอยของ cryoglobulin เท่านั้น เมื่อความเข้มข้นเกิน 100 mg / L จะเรียกว่า cryoglobulinemia ผู้ป่วยที่มี cryoglobulin ในซีรั่มสูงมักจะมาพร้อมรอยโรคไตที่เรียกว่า malaglobulinemia ไต (renaldamageduetocryoglobulinemia) ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.002% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: uremia ภาวะไตวายเฉียบพลัน

สาเหตุของความเสียหายของไตใน cryoglobulinemia

vasculitis ระบบ (30%):

Systemic vasculitis เป็นกลุ่มของโรคที่เกิดจากแผลอักเสบของหลอดเลือดที่สามารถส่งผลกระทบต่อหลอดเลือด, หลอดเลือดดำ, เส้นเลือดฝอยและแม้กระทั่งเรือน้ำเหลือง เนื่องจากในส่วนต่าง ๆ ขนาดชนิดและพยาธิสภาพของหลอดเลือดที่ได้รับผลกระทบอาการทางคลินิกจึงมีความหลากหลาย

โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว (20%):

โรคมะเร็งเม็ดเลือดขาวเป็นชนิดของโรคมะเร็ง clonal ของเซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือด เซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิด Clonal มีการเพิ่มจำนวนและสะสมในไขกระดูกและเนื้อเยื่อเม็ดเลือดอื่น ๆ เนื่องจากการเพิ่มจำนวนที่ไม่สามารถควบคุมได้ความผิดปกติที่แตกต่างกันและการอุดตันของ apoptosis และแทรกซึมเนื้อเยื่อและอวัยวะอื่น ๆ สามารถเห็นได้จากแพทย์ในระดับที่แตกต่างกันของโรคโลหิตจาง, ตกเลือด, การติดเชื้อ, ไข้และอาการบวมของตับ, ม้าม, ต่อมน้ำเหลืองและปวดกระดูก

ไวรัสตับอักเสบซี (20%):

ไวรัสตับอักเสบซีหรือที่เรียกว่าไวรัสตับอักเสบซีและไวรัสตับอักเสบซีเป็นไวรัสตับอักเสบที่เกิดจากการติดเชื้อไวรัสตับอักเสบซี (HCV) ซึ่งส่วนใหญ่ส่งโดยการถ่ายเลือดการฝังเข็มและการใช้ยา

สาเหตุหลักของการเกิด cryoglobulinemia เกิดจากอิมมูโนโกลบูลินผิดปกติในการไหลเวียนของผู้ป่วยที่มีโรคต่าง ๆ ในสภาพอากาศหนาวเย็นรวมถึง SLE, glomerulonephritis หลังจากการติดเชื้อสเตรปโตคอกคัสเฉียบพลัน, vasculitis ระบบ, มะเร็งเม็ดเลือดขาว ไวรัสตับอักเสบและการติดเชื้อเฉียบพลันและเรื้อรังอื่น ๆ , โรค Sjogren, macromlobulinemia Wald enstrom และ myeloma หลายปัจจัยที่ทำให้เกิดการพัฒนาของ glomerulonephritis ขึ้นอยู่กับกิจกรรมของ cryoglobulin และความต้องการของผิวหนังอักเสบ กิจกรรมของ cryoglobulin และปัจจัยไขข้ออักเสบชี้ให้เห็นว่าผิวหนังและไต vasculitis มีการเกิดโรคที่แตกต่างกัน แต่คุณสมบัติทั่วไปคืออิมมูโนโกลบูลินจับตัวเป็นก้อนภายใต้สภาวะที่เย็นและสะสมอยู่ในเส้นเลือดขนาดเล็กทั่วร่างกาย

กลไกการเกิดโรค

Cryoglobulinemia ส่วนใหญ่เกิดจาก vasculitis ที่เกิดจากการสะสมของการไหลเวียนของคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันและส่วนประกอบในหลอดเลือดขนาดเล็กและขนาดกลางของร่างกายทั้งหมดอุบัติการณ์ของโรคไตชนิด II และ III ใน cryoglobulinemia หลักสูงโดยเฉพาะอย่างยิ่งที่สอง โดยทั่วไปแล้วโกลบูลินเย็นเหล่านี้ส่วนใหญ่จะเป็นแอนติเจนและแอนติบอดีคอมเพล็กซ์ซึ่งไปถึงไตด้วยการไหลเวียนของเลือดวางบนผนังเส้นเลือดฝอยไตและเปิดใช้งานส่วนประกอบที่จะทำให้เกิดปฏิกิริยาการอักเสบชุดการเกิดโรคมีความคล้ายคลึงกับ glomerulonephritis นอกเหนือจากกลไกข้างต้นแล้วผู้ป่วยบางรายยังมีส่วนร่วมในการโจมตีของโรคเช่นการเกิดลิ่มเลือดในลูเมนของเส้นเลือดฝอยไตที่มี cryoglobulin ไม่มีส่วนประกอบที่สมบูรณ์ลูกเย็นในผิวหนังและ vasculitis ไต ในผู้ป่วยที่มีภาวะโปรตีนในเลือด IgG และ IgM จะถูกนำไปฝากไว้ที่ผนังเส้นเลือดฝอยและส่วนประกอบที่หายากมักพบเห็นรอยโรคเหล่านี้อาจเกิดขึ้นโดยตรงจาก cryoglobulin และการพัฒนาของ glomerulonephritis ที่เกี่ยวข้องกับอิมมูโนโกลบูลิน ข้อบกพร่องในการทำงานของตัวรับเอฟซีในระบบ reticuloendothelial เกี่ยวข้องกับโรคไตซึ่งเป็นเรื่องธรรมดามากหากความเข้มข้นของ cryoglobulin หมุนเวียนเกิน 1 กรัม / เดซิลิตร

การป้องกันภาวะโกลบูลิเมียในเลือดเย็นของความเสียหายของไต

1. อย่าประมาทความเย็นโรคไตเรื้อรังส่วนใหญ่เป็นโรคภูมิคุ้มกันโรคหวัดหรือการติดเชื้อสามารถทำให้เกิดภูมิคุ้มกันและเร่งการพัฒนาของโรค

2. การทำงานและพักผ่อนรวมกันกับการพักผ่อนสารของร่างกายเพิ่มขึ้นหลังเลิกงานเพิ่มภาระงานของไตสามารถทำให้สภาพแย่ลงดังนั้นการหลีกเลี่ยงการพักเหนื่อยเป็นประโยชน์ต่อการฟื้นฟูการทำงานของไต

ภาวะแทรกซ้อนภาวะแทรกซ้อนจากการทำงานของไต ภาวะแทรกซ้อน uremia ภาวะไตวายเฉียบพลัน

มักจะซับซ้อนโดยกลุ่มอาการของโรค vasculitis ของผิวหนังทั้งร่างกายและ uremia เรื้อรังของไต, กรณีที่รุนแรงอาจมีความซับซ้อนโดยภาวะไตวายเฉียบพลัน

Cryoglobulinemia, อาการไตวาย, อาการทั่วไป , จ้ำผิว, ไตเสียหายเรื้อรัง, โกลบูลิเย็น, การจม ... กลุ่มอาการของโรคไต, ไตวาย, ตับโต, ความผิดปกติของไต, ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ, ปัสสาวะ

1. ประเภทพื้นฐานของ cryoglobulinemia แบ่งออกเป็นสามประเภท:

(1) Monoclonal cryoglobulinemia (type I): IgM เป็นอิมมูโนโกลบูลินที่พบมากที่สุดรองลงมาคือ IgG, IgA และโปรตีนโซ่แสงทั่วไปในหลาย myeloma และเลือด macroglobulin หลัก อาการ (50%), ความผิดปกติของต่อมน้ำเหลืองอื่น ๆ และโรคภูมิต้านทานเนื้อเยื่อไม่กี่ (25%), cryoglobulinemia เบื้องต้นมีสัดส่วนประมาณ 25%, โรคมะเร็งชนิดนี้พบมากที่สุดในระบบเม็ดเลือด, ผู้ป่วย จำนวนเม็ดเลือดขาวในเลือดเพิ่มขึ้นอย่างผิดพลาดเนื่องจากการก่อตัวของโพลิเมอร์ขนาดใหญ่อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงจะเร็วกว่าที่ 37 ° C กว่าที่อุณหภูมิห้องและความเข้มข้นของ C 4 ต่ำกว่า C 3 อย่างมีนัยสำคัญ

(2) Monoclonal-polyclonal cryoglobulinemia (ชนิดที่ 2): เซรั่มประกอบด้วยโมโนโคลนอลอิมมูโนโกลบูลินที่มีฤทธิ์ต้านอิมมูโนโกลบูลินแอนตี้โพลีโคลนอลอิมมูโนโกลบูลินนี้ส่วนใหญ่เป็น IgM ประการที่สองมันเป็น IgG และ IgA ดังนั้นจึงถือเป็นประเภท IgM-IgG, IgG-IgG และ IgA-IgG คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันชนิดที่พบบ่อยใน myeloma หลาย macroglobulinemia หลักและโรคมะเร็งต่อมน้ำเหลืองอื่น ๆ (60) % ถึง 70%), โรคภูมิต้านตนเอง (30%) และ cryoglobulinemia หลักคิดเป็น 10% ประเภทนี้มักจะเกี่ยวข้องกับโรคไต, โรคติดเชื้อ (ไวรัสหรือแบคทีเรียโดยเฉพาะไวรัสตับอักเสบซี) ที่เกี่ยวข้องกับไวรัสแอนติบอดีต่อต้านไวรัสตับอักเสบซี, ไวรัสตับอักเสบซีแอนติเจนหลักและไวรัสตับอักเสบซีไวรัส RNA พบได้ในโกลบูลิเย็นและไตตะกอนของผู้ป่วยที่ติดเชื้อไวรัสตับอักเสบซีการรักษาอัลฟาสามารถชั่วคราว เพื่อปรับปรุงอาการทางคลินิกคาดว่าผู้ป่วย 50% ถึง 75% มีโอกาสติดเชื้อไวรัสตับอักเสบซี

(3) Pologonal cryoglobulinemia (ประเภทที่ 3): สองหรือมากกว่าโคลนของ Ig ในซีรั่มประกอบด้วย IgM-IgG, IgM-IgG-IgA และคอมเพล็กซ์อื่น ๆ ที่พบบ่อยในการติดเชื้อเรื้อรัง (เช่นการติดเชื้อไวรัสตับอักเสบซี) และโรคแพ้ภูมิตัวเอง (30% ถึง 50%), โรคต่อมน้ำเหลือง (10% ถึง 15%), 40% ของผู้ป่วยที่มี cryoglobulinemia เบื้องต้น, Abrahamian และการวิเคราะห์การควบคุมกรณีอื่น ๆ พบว่า HCV-positive ผู้ป่วยปลูกถ่ายตับร้อยละ 20 ที่มี cryoglobulinemia ชนิดที่สาม, พบได้ทั่วไปในผู้ป่วยที่มีจ้ำและไตอักเสบ, เมมเบรนทางพยาธิวิทยา proliferative glomerulonephritis

2. อาการทางคลินิกของ cryoglobulinemia

(1) cryoglobulinemia เบื้องต้นพบได้บ่อยในคนหนุ่มสาวและคนวัยกลางคนผู้หญิงมากกว่าผู้ชายเล็กน้อยเมื่อผู้ป่วยมีอุณหภูมิพื้นผิวเย็นลดลง cryoglobulin ในเส้นเลือดที่ปลายสุดจะตกตะกอนหรือเป็นวุ้น รูปร่างบล็อกเส้นเลือดฝอยและทำให้เกิดการตายของเนื้อร้ายและ vasospasm ในผนังหลอดเลือดจ้ำและลมพิษเย็นบนผิวหนังที่พบบ่อยที่สุดผู้ป่วยบางรายอาจมีปรากฏการณ์ของ Raynaud ผู้ป่วยอาจมีอาการปวดข้อ, hepatosplenomegaly การขยายตัวของต่อมน้ำเหลือง, โรคประสาทอักเสบต่อพ่วง (เช่นอาชาและมึนงง) และซินโดรม vasculitis ฯลฯ ผู้ป่วยแต่ละรายอาจมี cryoglobulinemia น่องแผลส่วนใหญ่เนื่องจาก vasculitis ของผิวหนัง

(2) อาการทางคลินิกของความเสียหายของไต: ความเสียหายของไตเฉียบพลันเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นใน cryoglobulinemia ประเภทที่สามอาการเช่น glomerulonephritis เฉียบพลันผู้ป่วยบางรายที่มีภาวะไตวายเฉียบพลัน

ความเสียหายของไตเรื้อรังนั้นพบได้บ่อยใน cryoglobulinemia ประเภทที่สองโดยมีโปรตีนที่ไม่มีอาการและปัสสาวะและอาการของโรคไตเป็นอาการหลักที่มีระดับความผิดปกติของไตที่แตกต่างกันและต่อมาพัฒนาเป็น uremia เรื้อรัง

การตรวจสอบความเสียหายของไตใน cryoglobulinemia

เซรั่มโปรตีนอิเล็กโทร

แกมม่าโกลบูลินเพิ่มขึ้นอิมมูโนโกลบูลิน (โดยเฉพาะ IgG, IgM) เพิ่มขึ้นปัจจัยไขข้ออักเสบเป็นบวก, C3 ลดลงและอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้น

2. การพิจารณา cryoglobulin

จากการตกตะกอนของโกลบูลินเย็นที่ 4 ° C พอลิเมอไรเซชันที่ 25 ~ 30 ° C, 37 ° C ลักษณะการละลาย, ต่อต้านการจับตัวกับ EDTA หรือโซเดียมออกซาเลต, เลือดถ่ายด้วยเข็มฉีดยา 37 ° C, หลังจากแยกเหวี่ยง พลาสมาถูกแบ่งออกเป็นสองส่วนย่อย Wintrobe และหลอดถูกวางไว้ในตู้เย็นที่ 4 ° C หลอดควบคุมถูกวางไว้ในตู้อบ 37 ° C เป็นเวลา 72 ชั่วโมงหลอดถูกตกตะกอนและหลอดควบคุมไม่ตกตะกอนบวก ปริมาณโกลบูลิเย็นจะถูกกำหนดปริมาณ

3. กล้องจุลทรรศน์แสง

ในผู้ป่วยที่มีภาวะไตวายเฉียบพลันภายใต้กล้องจุลทรรศน์แสงของการตรวจชิ้นเนื้อไตก็พบว่ามีการแพร่กระจายของเส้นเลือดฝอยกว้างขวางหรือความเสียหายของเส้นเลือดฝอยไตในไตที่มีจำนวนตะกอน subendothelial จำนวนมากและเงินฝากขนาดใหญ่ในเสี้ยว thrombi รอบ intraluminal เหล่านี้เป็นฝาก subendothelial ขนาดใหญ่หรือการสะสมของ cryoglobulin ในลูเมนบางครั้งฝากใน monocytes และรอยโรคเหล่านี้พบได้โดยการย้อมสี esterase ที่ไม่เฉพาะเจาะจง intracellular เป็นเรื่องธรรมดามากและ 1/3 ของตัวอย่างชิ้นเนื้อไตสามารถมองเห็นได้ด้วย vasculitis

4. กล้องจุลทรรศน์อิมมูโนฟลูออเรสเซนต์

มันสามารถพบได้ในผนังเส้นเลือดฝอย, เงินฝากเม็ดของ mesangium และเงินฝากมวลชน C3, IgG และ IgM ในลูเมน. เงินฝากเหล่านี้มีภูมิคุ้มกันคล้ายกับ cryoglobulin ไหลเวียนเท่านั้น มีการสะสม C1q ในปริมาณเล็กน้อยอาจมีการสะสม IgM ในสิ่งของคั่นระหว่างหน้า

5. กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอน

สามารถพบคราบสกปรกขนาดใหญ่ในผนังเส้นเลือดฝอยและความหนาแน่นของอิเล็กตรอนของโครงสร้างผลึก

การวินิจฉัยและการวินิจฉัยความเสียหายของไตใน cryoglobulinemia

การวินิจฉัยโรค

ประการแรกควรยืนยันว่าเลือดเย็นโกลบูลินเพิ่มขึ้นหรือไม่ทำให้การวินิจฉัยภาวะ cryoglobulinemia ลักษณะทางคลินิกของจ้ำและลมพิษหรือปรากฏการณ์ของ Raynaud อาการปวดข้อตับม้ามต่อมน้ำเหลืองและโรคประสาทอักเสบส่วนปลาย ประสิทธิภาพสามารถกำหนดการวินิจฉัยของ cryoglobulinemia หลังจากนั้นสามารถจำแนกประเภทเพิ่มเติมรวมกับคลินิกและห้องปฏิบัติการเพื่อระบุสาเหตุและวินิจฉัย cryoglobulinemia หลักและรองเช่นความเสียหายของไต ควรวินิจฉัยโรคนี้ร่วมกับการตรวจทางห้องปฏิบัติการและการตรวจชิ้นเนื้อไต

การวินิจฉัยแยกโรค

1. ความแตกต่างจากโรคไตเร็วเท่าที่ 1975, McIntosh และคณะใน 75 ผู้ป่วยที่มี glomerulonephritis หลังการติดเชื้อสเตรปโตคอกคัสและผู้ป่วย 16 รายที่มีกลูโครูโลนจากการติดเชื้อเฉียบพลันในซีรั่มภายใน 1 เดือน พบโกลบูลินเรื้อรังพบว่ามีก้อนเงินฝากของไตส่วนใหญ่คือ IgG-C3 หรือ IgG-IgM-C3, 1 รายมีไฟบรินจีโนนและซีรั่ม cryoglobulin ในซีรัมเมมเบรนชนิดหนึ่ง บวก, C3 ส่วนใหญ่เป็นเรื่องปกติ, นอกเหนือจากการมี IgM-IgG หรือ IgM-IgA ในซีรัมของผู้ป่วยที่มี glomerulonephritis เฉียบพลัน.

2. cryoglobulinemia ระดับประถมศึกษาและมัธยมศึกษาสำหรับการระบุ cryoglobulinemia เบื้องต้นหมายถึงการมี cryoglobulin ในเลือด แต่ไม่พบสาเหตุที่ชัดเจนผู้ป่วยที่มีภาวะ cryoglobulinemia รอง มีสาเหตุที่ชัดเจน

นอกเหนือไปจาก myeloma หลาย macroglobulinemia หลักและโรค lymphoproliferative อื่น ๆ เช่นจ้ำแพ้, โรคลูปัส erythematosus ระบบ, โรค Sjogren ของโรคไตอักเสบ Shunt, necrotizing vasculitis และ โกลบูลินเย็นอาจปรากฏในซีรัมของผู้ป่วยบางรายเช่นโรคไขข้ออักเสบและโรคเหล่านี้อาจทำให้ไตเสียหายได้และโกลบูลินเย็นได้รับการยืนยันที่แผล

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ