Hyperlipoproteinemia ที่ได้รับ
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับภาวะไขมันในเลือดสูงที่ได้มา hyperlipoproteinemias รองหรือได้มามีการเปลี่ยนแปลงในการเผาผลาญไขมันที่เกิดจากโรคอวัยวะหรือปฏิกิริยายาเสพติดและพวกเขามีจำนวนมากเกินกว่า hyperlipoproteine mia ครอบครัวหลักซึ่งส่วนใหญ่เป็น ไม่ก่อให้เกิดโรคผิวหนัง เฉพาะรูปแบบที่มีอาการทางคลินิกที่คล้ายกับไขมันในเลือดสูงชนิด IIb หรือ IV อาจพัฒนา xanthomas ผื่นอย่างรวดเร็วประวัติทางการแพทย์ที่มีรายละเอียดที่จะออกกฎ hyperlipoproteine mia หลัก ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนของการเจ็บป่วย: 0.003% -0.005% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: หลอดเลือด, ตับอ่อนอักเสบเฉียบพลัน
เชื้อโรค
ได้รับไขมันในเลือดสูง
สาเหตุของการเกิดโรค:
มันคือการเปลี่ยนแปลงในการเผาผลาญไขมันที่เกิดจากโรคอวัยวะหรือปฏิกิริยาของยา
กลไกการเกิดโรค:
ตัวรับไลโปโปรตีนความหนาแน่นต่ำหรือที่เรียกว่า ApoB, E receptor เป็นเซลล์ผิวไกลโคโปรตีนชนิดหนึ่งที่มีปริมาณเซลล์ตับสูงที่สุด ยีนรับไลโปโปรตีนชนิดความหนาแน่นต่ำตั้งอยู่บนโครโมโซมมนุษย์ 19 และสาเหตุของภาวะไขมันในเลือดสูงที่ได้มาจากครอบครัวคือการกลายพันธุ์ตามธรรมชาติในยีนรับโปรตีนไลโปโปรตีนชนิดความหนาแน่นต่ำรวมถึงการลบการแทรกการกลายพันธุ์ไร้สาระ . การกลายพันธุ์ของยีนรับไลโปโปรตีนชนิดความหนาแน่นต่ำหลายสิบชนิดได้ถูกระบุและสามารถแบ่งออกเป็นห้าประเภท
การกลายพันธุ์ของ Class I: โดดเด่นด้วยความจริงที่ว่ายีนกลายพันธุ์ไม่ได้ผลิตตัวรับไลโปโปรตีนความหนาแน่นต่ำที่วัดได้และไม่มีตัวรับไลโปโปรตีนความหนาแน่นต่ำบนเยื่อหุ้มเซลล์ซึ่งเป็นชนิดที่พบบ่อยที่สุดของการกลายพันธุ์
การกลายพันธุ์ระดับ II: โดดเด่นด้วยตัวรับไลโปโปรตีนความหนาแน่นต่ำสังเคราะห์โดยยีนกลายพันธุ์ในการเจริญเติบโตของเซลล์และความผิดปกติของการขนส่งและตัวรับไลโปโปรตีนความหนาแน่นต่ำบนเยื่อหุ้มเซลล์ลดลงอย่างมีนัยสำคัญ
การกลายพันธุ์ Class III: โดดเด่นด้วยตัวรับไลโปโปรตีนความหนาแน่นต่ำสังเคราะห์โดยยีนกลายพันธุ์ที่มาถึงพื้นผิวของเซลล์ แต่ไม่ผูกพันกับแกนด์
การกลายพันธุ์ของ Class IV: การกลายพันธุ์เหล่านี้เป็นตัวรับไลโปโปรตีนชนิดความหนาแน่นต่ำที่จับกับไลโปโปรตีนชนิดความหนาแน่นต่ำเมื่อไปถึงผิวเซลล์ แต่ไม่ได้รับการย้ายถิ่นภายใน
การกลายพันธุ์ของคลาส V: โดดเด่นด้วยการสังเคราะห์ตัวรับไลโปโปรตีนความหนาแน่นต่ำ, จับกับไลโปโปรตีนชนิดความหนาแน่นต่ำ, และการเปลี่ยนแปลงภายในที่ตามมา, แต่ตัวรับไม่สามารถรีไซเคิลให้กับเยื่อหุ้มเซลล์.
เผ่าพันธุ์ที่แตกต่างกัน, การกลายพันธุ์ของไลโปโปรตีนชนิดความหนาแน่นต่ำเกิดขึ้นแตกต่างกันตัวอย่างเช่นในภาวะไขมันในเลือดสูงในตระกูล heterozygous hypercholesterolemia ของฝรั่งเศส - แคนาดาการกลายพันธุ์ที่เกิดจากการลบยีนบัญชีรับ 60% ความผิดปกติที่โดดเด่นที่สุดของการขาดตัวรับไลโปโปรตีนความหนาแน่นต่ำคือการชะลอตัวของการย่อยสลายไลโปโปรตีนความหนาแน่นต่ำจากพลาสม่า เมื่อตัวรับไลโปโปรตีนความหนาแน่นต่ำเป็นปกติส่วนหนึ่งของไลโปโปรตีนความหนาแน่นปานกลางสามารถย่อยสลายได้โดยตรงจากตับตัวรับไลโปโปรตีนความหนาแน่นต่ำ แต่ในไขมันในเลือดสูงครอบครัวไขมันไลโปโปรตีนความหนาแน่นต่ำไม่สามารถย่อยสลายส่งผลให้มากขึ้น ไลโปโปรตีนความหนาแน่นปานกลางจะถูกแปลงเป็นไลโปโปรตีนความหนาแน่นต่ำส่งผลให้การผลิตไลโปโปรตีนความหนาแน่นต่ำเพิ่มขึ้น
การป้องกัน
ได้รับการป้องกันภาวะไขมันในเลือดสูง
1. ปรับอาหารที่เหมาะสมเพื่อลดปริมาณกรดไขมันอิ่มตัวและโคเลสเตอรอล
2. ปรับชีวิตและรูปแบบการทำงานมีส่วนร่วมในกิจกรรมกีฬาหลีกเลี่ยงการอยู่ประจำและควบคุมน้ำหนัก การเลิกสูบบุหรี่ จำกัด เฉพาะแอลกอฮอล์
3. ผู้ป่วยที่มีประวัติครอบครัวเป็นโรคหลอดเลือดหัวใจโรคเบาหวานและไขมันในเลือดสูงควรได้รับการตรวจสอบอย่างสม่ำเสมอสำหรับไขมันในเลือด, น้ำตาลในเลือดและการทำงานของตับ
4. ผู้ชายที่มีอายุมากกว่า 40 ปีควรตรวจสอบไขมันในเลือดของสตรีวัยหมดประจำเดือนเป็นประจำทุกปี
5. เพื่อให้สามารถตรวจพบไขมันในเลือดสูงในช่วงต้นและเวลาที่เหมาะสมขอแนะนำให้ผู้ใหญ่ทุกคนที่อายุเกิน 20 ปีควรตรวจสอบระดับคอเลสเตอรอลรวมในพลาสมาอย่างสม่ำเสมอ ระดับไตรกลีเซอไรด์ในพลาสมาควรวัดในผู้ป่วยทุกรายที่มีตับอ่อนอักเสบ
โรคแทรกซ้อน
ได้รับภาวะแทรกซ้อน hyperlipoproteine mia ที่ได้มา ภาวะแทรกซ้อนของ หลอดเลือดตับอ่อนอักเสบเฉียบพลัน
ภาวะแทรกซ้อนของภาวะไขมันในเลือดสูงที่ได้รับคือหลอดเลือด, ไขมันในเลือดสูง, chylomicronemia, ตับอ่อนอักเสบเฉียบพลัน, และอื่น ๆ
อาการ
ที่ได้มา hyperlipoproteine mia อาการอาการที่พบบ่อย โรคเบาหวานก้อน hypoproteine mia
เป็นที่น่าสังเกตว่าโรคเบาหวานโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อไม่ได้รับการควบคุมอย่างถูกต้องสามารถทำให้เกิดผื่น xanthomas ในโรคตับอุดกั้นมี hyperlipoproteine mia ประเภท IIa ซึ่งมีลักษณะส่วนใหญ่โดย maculopathy แบนและสีเหลืองเป็นก้อนกลม เนื้องอก xanthoma แบนทั่วไปมักจะเกิดขึ้นในโปรตีนที่ผิดปกติ
ตรวจสอบ
การตรวจหาไขมันในเลือดสูงที่ได้รับ
1. การตรวจวัดระดับไขมันในเลือดครบชุดรวมถึงการอดอาหาร TC, TG, LDL-C, HDL-C
2. เพื่อตรวจสอบว่ามีหรือไม่มี chylomicrons ในพลาสมาวิธีง่ายๆคือการวางพลาสมาไว้ในตู้เย็นที่อุณหภูมิ 4 ° C ค้างคืนแล้วสังเกตว่าพลาสมานั้นมีชั้นบนสุด "ครีม" หรือไม่
3. สามารถคำนวณความเข้มข้นของไลโปโปรตีนความหนาแน่นต่ำในพลาสมา (LDL-C) โดยใช้สูตร Friedewald:
LDL-C (mg / dl) = TC- (HDL-CTG / 5) หรือ LDL-C (mmol / L) = TC- (HDL-C TG / 2.2)
หากความเข้มข้นไตรกลีเซอไรด์ในพลาสมาอยู่ในระดับ 4.5 mmoL / L ความเข้มข้นของ LDL-C จะถูกคำนวณโดยใช้สูตรนี้และผลลัพธ์นั้นน่าเชื่อถือ หากความเข้มข้นของไตรลาซิลลีไกลโคพลาสมาในพลาสมาสูงกว่า 4.5 mmoL / L จะไม่สามารถใช้สูตรนี้ได้เนื่องจากความเข้มข้นของ LDL-C ที่คำนวณได้จะต่ำกว่าค่าจริง
ระดับคอเลสเตอรอลในเลือดอาจแตกต่างกันประมาณ± 10% ภายใน 1 ถึง 2 สัปดาห์และอนุญาตให้มีการเปลี่ยนแปลงในห้องปฏิบัติการภายใน 3% ควรมีการตรวจตัวอย่างเลือดอย่างน้อย 2 ครั้งก่อนตัดสินว่ามีไขมันในเลือดสูงหรือกำหนดมาตรการป้องกันและรักษา .
การตรวจพิเศษเกี่ยวกับการเผาผลาญไขมัน
(1) การทดสอบ Apolipoprotein: การตรวจระดับพลาสมา Apo B และ Apo AI เป็นสิ่งสำคัญสำหรับการทำนายความเสี่ยงของโรคหลอดเลือดหัวใจ
(2) ในการทดสอบการเผาผลาญอาหารของร่างกายไลโปโปรตีน: นอกจากนี้การวิเคราะห์การกลายพันธุ์ของยีนยีน, การปฏิสัมพันธ์ระหว่างไลโปโปรตีนและตัวรับไลโปโปรตีนและไลโปโปรตีนไลเปสและตับเอนไซม์ไลเปสคอเลสเตอรอลและ synthetase
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและความแตกต่างของ hyperlipoproteine mia ที่ได้มา
การวินิจฉัยโรค
ตามอาการทางคลินิกลักษณะของโรคผิวหนังและลักษณะของการทดสอบซีรั่มสามารถวินิจฉัย
การวินิจฉัยแยกโรค
ประวัติทางการแพทย์โดยละเอียดที่จะออกกฎหลักไขมันในเลือดสูง, โรคเบาหวานโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อไม่ได้ควบคุมอย่างถูกต้องสามารถทำให้เกิดผื่น xanthomas ในโรคตับอุดกั้นมีประเภท IIl hyperlipoproteine mia, คลินิกประสิทธิภาพหลัก สำหรับ maculopathy, xanthomas แบนและเป็นก้อนกลม, xanthoma แบนทั่วไปมักจะเกิดขึ้นใน Proteemia ผิดปกติ
เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ