แซนโทมา

บทนำ

ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับเนื้องอกสีเหลือง Xanthomatosis เป็นผื่น maculopapular สีเหลืองหรือสีส้มสีเหลืองหรือ xanthoma เป็นก้อนกลมที่เกิดขึ้นในผิวหนังหรือเส้นเอ็นเซลล์เนื้อเยื่อที่มีไขมันและขนาดใหญ่ที่มีการแปลเป็นภาษาท้องถิ่นในผิวหนังชั้นนอกหรือเอ็น มีเลือดคั่งสีเหลืองสีส้มหรือสีน้ำตาลแดงก้อนหรือเนื้อเยื่อเนื้องอกสีเหลือง มักจะมาพร้อมกับความผิดปกติในไขมันในเลือดและระบบอื่น ๆ ชุดของอาการทางคลินิกปรากฏขึ้น ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.007% - 0.015% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคเบาหวานเบาจืดโรคหลอดเลือดหัวใจ

เชื้อโรค

สาเหตุเนื้องอกเหลือง

ปัจจัยทางพันธุกรรม (35%)

ครอบครัวส่วนใหญ่เนื่องจากข้อบกพร่อง แต่กำเนิดในการเผาผลาญไขมันและไลโปโปรตีนอาจจะเกี่ยวข้องกับการเสื่อมสภาพของกิจกรรมทางพันธุกรรมกิจกรรมหรือกิจกรรมของไลโปโปรตีนไลโปโปรตีนและส่งผลกระทบต่อการสลายไลโปโปรตีน

ปัจจัยด้านอาหาร (20%)

โภชนาการเกิดจากกลไกบางอย่าง คนที่สองจะเห็นได้ในหลอดเลือด, พร่อง, เบาหวาน, บวมเยื่อเมือก, กลุ่มอาการของโรคไต, ตับอ่อนอักเสบ, โรคตับ, โรคเกาต์และโรคอื่น ๆ , โรคพิษสุราเรื้อรัง, โรคอ้วนและอื่น ๆ

ปัจจัยยา (15%)

นอกจากนี้ยังสามารถเกิดจากการรักษาด้วยฮอร์โมน

กลไกการเกิดโรค

สาเหตุเนื้องอกสีเหลืองที่มีปัจจัยดังต่อไปนี้:

1. ระดับไลโปโปรตีนในพลาสมาเพิ่มขึ้นในกรณีส่วนใหญ่

2. การซึมผ่านของผนังหลอดเลือดผิดปกติ

3. เซรั่มไลโปโปรตีนซึมผ่านผนังหลอดเลือดและสะสมเนื้อเยื่อรอบ ๆ เส้นเลือด

4. เซลล์แอดเวนทิเชียลเข้าสู่ร่างกายและประมวลผลไลโปโปรตีน, มาโครฟาจสะสม, และหลังจากไลโปโปรตีน, เซลล์เหล่านี้จะถูกเปลี่ยนเป็นเซลล์โฟม vacuolated, ไลโปโปรตีนเซรั่มจะถูกเผาผลาญในเซลล์โฟม, และเซลล์โฟมนั้น โครงสร้างของเอนไซม์ lysosomal ที่สอดคล้องกัน xanthoma ที่เกิดขึ้นใหม่มีรายละเอียดไลโปโปรตีนเช่นเดียวกับเลือดตามด้วยเอสเตอรอลเอสเทอเรสเตอรอลและการรวมตัวของฟอสโฟไลปิดบางไลโคโปรตีนสูง xanthomas องค์การอนามัยโลกแบ่งประเภท hyperlipoproteine ​​mia หลักในครอบครัวออกเป็น 5 ประเภทการเกิดโรคซึ่งเป็นประเภทที่ 1: chylomicronemia สูง, การขาดไลโปโปรตีนชนิด IIa: สูง lip-lipoproteine ​​mia IIb ประเภท: lipoproteine ​​mia เบต้าสูงและสูง pre-beta-lipoproteine ​​mia V, ความผิดปกติของการเผาผลาญสเตอรอยด์ประเภทที่สาม: โรคเบต้ากว้าง, pre-beta-lipoproteine ​​mia สูงและ chylomicronemia สูง, lipoprotein สูง ความผิดปกติของการเผาผลาญประเภท IV: สูง pre-beta-lipoproteine ​​mia, ความผิดปกติของการเผาผลาญกลูโคส, โรคพิษสุราเรื้อรัง, โรคเกาต์, ประเภท V: การรวมกันของประเภทที่ 1 และ IV, อุบัติการณ์ของ hyperlipoproteine ​​mia ชนิดที่แตกต่างกันมาก ประเภทที่พบมากที่สุดอื่น ๆ ตามลำดับของจำนวนผู้ป่วย สำหรับชนิด IV, III, V, I, xanthoma ที่ไม่ใช่ hyperlipoproteine ​​mia อาจเกิดจากโปรตีนในซีรัมที่ผิดปกติหรือการแพร่กระจายที่ผิดปกติของเซลล์บางชนิดเช่น macroglobulinemia, granulocyte และ lymphocytic leukemia, histiocytosis และไม่ชอบ

การป้องกัน

การป้องกันเนื้องอกสีเหลือง

รักษานิสัยการกินที่ดีใส่ใจกับการควบคุมอาหาร แต่รับประทานอาหารที่มีไขมันสูงน้ำตาลสูงและมีคอเลสเตอรอลสูง สำหรับผู้ที่มีประวัติครอบครัวของพันธุศาสตร์ระดับไขมันในเลือดและระดับไลโปโปรตีนในเลือดควรได้รับการตรวจพบตั้งแต่เนิ่น ๆ เพื่อป้องกันการตรวจพบ แต่เนิ่นๆ

โรคแทรกซ้อน

ภาวะแทรกซ้อนของเนื้องอกเหลือง ภาวะแทรกซ้อน โรคเบาหวานเบาจืดโรคหลอดเลือดหัวใจ

ผู้ป่วยบางรายที่มีเนื้องอกสีเหลืองอาจมีความเสียหายต่อเยื่อเมือกหรือแม้กระทั่งโรคเบาหวานเบาจืดหลักสูตรของโรคมีความยาวและสามารถบรรเทาได้ด้วยตัวเองนอกจากนี้ยังอาจทำให้เกิดไขมันในเลือดสูงพร้อมกับโรคหลอดเลือดหัวใจ

อาการ

อาการเนื้องอกสีเหลืองอาการที่พบบ่อย ความเสียหายของเยื่อเมือกต่อมไทรอยด์ฟังก์ชั่นอาการคันคัน hypothalamic คันปัสสาวะล้มเหลวเสมหะ granuloma

ตามลักษณะทางคลินิกและลักษณะทางสัณฐานวิทยาจะแบ่งออกเป็นประเภทต่อไปนี้:

ประถมศึกษา xanthomas ไลโปโปรตีนสูง

(1) เนื้องอกสีเหลืองแบน: รอยโรคผิวหนังเป็นกลมหรือรูปไข่แบนและอ่อนนุ่มจุดสีเหลืองหรือสีส้มหรือโล่ยกสูงขึ้นเล็กน้อยเมล็ดข้าวขนาด 5 ซม. เกิดขึ้นในเปลือกตา, ลำตัว, ลำตัว, ข้อศอก, เสมหะ Fossa, ด้านตรงกลางของกระดูก, ก้นและฝ่ามือ, เยื่อเมือกไม่เหนื่อยและผู้ที่เกิดขึ้นในเปลือกตาจะเรียกว่าดีซ่านและสมมาตรเกิดขึ้นในเปลือกตาบนหรือล่างพัฒนาช้าซึ่งอาจส่งผลกระทบต่อเปลือกตาบนและล่าง การก่อตัวเป็นวงกลมสีเหลืองรอบ periorbital พบมากในผู้หญิงวัยกลางคนประมาณ 25% ของผู้ป่วยที่มีภาวะไขมันในเลือดสูงชนิดที่สองแสดงระดับคอเลสเตอรอลในเลือดสูงพลาสม่าที่เกิดขึ้นในฝ่ามือสามารถยกแถบความเสียหายที่เรียกว่าฝ่ามือ Xanthomas ซึ่งเป็นอาการพิเศษของ hyperlipoproteine ​​mia ชนิดที่ 3 โดยทั่วไปมีเนื้องอกสีเหลืองน้อยกว่าแบนมีจุดสีส้มหรือสีเหลืองสีน้ำตาลแกมเหลืองและเนื้อเยื่อที่ปรากฏบนเปลือกตาบนใบหน้าทั้งสองข้างสมมาตรทั้งสองด้านของลำคอลำตัวบนและ ต้นแขนที่พบเห็นได้ทั่วไปในคนวัยกลางคนและผู้สูงอายุมีการพยากรณ์โรคที่ดีและภาวะไขมันในเลือดสูงอาจมีหรือไม่มีก็ได้

(2) xanthoma เป็นก้อนกลม: ประเภทนี้มักจะมาพร้อมกับประเภทที่สองและประเภทที่สาม hyperlipoproteine ​​mia ผื่นในช่วงต้นเป็น papule เล็ก ๆ หรือก้อนกลมอ่อนสีแดงหรือสีส้มค่อยๆรวมหรือเพิ่มขึ้นถึง 2 ~ โล่ 3 ซม., แข็ง, พื้นผิวครึ่งซีกหรือ lobulated, pedicled, ยืดหยุ่นเล็กน้อย, เจ็บปวดเล็กน้อย, ขาดอาการหรืออาการคัน, ที่ดีสำหรับการยืดเช่นข้อศอก, หัวเข่า, นิ้ว ข้อต่อและก้นเป็นต้นซึ่งเกิดขึ้นในเอ็นเรียกว่าดีซ่านซึ่งพบได้บ่อยในการขยายของมือและเท้าเอ็นและเอ็นร้อยหวายเอ็นแผลแตกต่างกันในขนาดจากถั่วเหลืองและไข่และก้อนกลมลึกและแน่น ขนาดแตกต่างกันพื้นผิวของผิวหนังสามารถเคลื่อนไหวได้ตามปกติและ xanthomas มักจะบ่งบอกถึงโรคที่อาจเกิดขึ้นกับระบบ

(3) ผื่นเนื้องอกสีเหลือง: มักจะกลายเป็นขายส่งกระจายในแขนแขนขาใบหน้าหน้าอกหลังและใบหน้าสำหรับเข็มหรือมีเลือดคั่งขนาดหัวจับคู่สีส้มที่มีฐานสีแดงบางครั้งในช่องปากเยื่อเมือกยังสามารถมีส่วนร่วม หลังการรักษาก็สามารถหายได้อย่างรวดเร็วโดยไม่ทิ้งร่องรอยผื่นชนิดนี้พบมากในภาวะไขมันในเลือดสูงชนิดที่ 1, III, IV, ภาวะไขมันในเลือดสูงประเภท V และภาวะไขมันในเลือดสูงรองสามารถมองเห็นได้ .

2. xanthomatosis ไลโปโปรตีนหลักที่ไม่สูง

(1) xanthoma เผยแพร่: เริ่มมีอาการในวัยรุ่น, ประจักษ์เป็น papules สีเหลือง, สีส้มหรือสีเหลืองสีน้ำตาลหรือสีเหลืองกระจัดกระจายจากจุดเริ่มต้นในรูปแบบแผ่นกระจายส่วนใหญ่ภายใต้รักแร้ขาหนีบ, คอ, ข้อศอก, หัวเข่า ฯลฯ ริ้วรอยขนาดใหญ่ในร่างกายสมมาตรโดยทั่วไปประมาณ 1/3 ของผู้ป่วยมีความเสียหายต่อเยื่อเมือกเช่นช่องปากคอหอยกล่องเสียงและแม้กระทั่งหลอดลมบางครั้งส่งผลกระทบต่อการทำงานอย่างจริงจังเช่นการหายใจไม่ออกและอันตรายถึงชีวิตประมาณ 1/3 ของผู้ป่วย และเป็นสาเหตุของโรคเบาจืดเบาหรือไม่รุนแรงผื่นและโรคเบาจืดที่เป็นโรคเบาหวานสามารถบรรเทาได้เองและการพยากรณ์โรคโดยทั่วไปนั้นดี

(2) xanthomatosis แบนทั่วไป: บ่อยครั้งมากขึ้นหลังจาก 40 ถึง 50 ปีอายุมากที่สุดในระยะเวลารอบระยะเวลาที่สามารถมีสมาธิใน malleolus อยู่ตรงกลางนอกจากนี้ยังสามารถแพร่กระจายไปทั่วเปลือกตาบนหรือแม้กระทั่งเปลือกทั้งหลากหลายสมมาตรสามารถส่งผลกระทบต่อลำตัว และแขนขา, ใบหน้า, ลำคอ, ลำตัวส่วนบนและแขน, การพยากรณ์โรคทั่วไปเป็นสิ่งที่ดีควรให้ความสนใจที่จะแยกแยะความแตกต่างระหว่าง xanthomatosis รองกับระบบ reticuloendothelial

(3) granuloma เหลืองเด็กและเยาวชน: ที่รู้จักกันว่าเนื้องอกเซลล์บุผนังหลอดเลือดสีเหลืองเกร็ง, xanthomatosis เด็กและเยาวชนมักจะภายใน 6 เดือนหลังคลอดประวัติครอบครัวเป็นครั้งคราวบางครั้งแผลเป็นเข็มเดียวหรือหลายสีเหลืองหรือสีแดงเพื่อ มีเลือดคั่งขนาดถั่วหรือก้อนกลมหรือรูปไข่เกิดขึ้นในแขนขาของใบหน้า, หนังศีรษะ, ลำตัว, นอกจากนี้ยังสามารถส่งผลกระทบต่อเยื่อบุในช่องปากตาและอวัยวะภายในที่เกี่ยวข้องกับอวัยวะภายในน้อยมากไขมันในเลือดไม่ได้ยกระดับการพยากรณ์โรค ดีส่วนใหญ่หายไปหลังจากไม่กี่ปีหรือจนกว่าการพัฒนาของเยาวชน

3. แซนโทมารอง

หมายถึงเนื้องอกสีเหลืองรองสาเหตุต่าง ๆ อาจจะมาพร้อมกับไขมันในเลือดที่เพิ่มขึ้นหรือไขมันในเลือดปกติมักจะรองเงื่อนไขต่อไปนี้: พร่อง, โรคไต, ตับอ่อนอักเสบ, โรคเบาหวาน, โรคตับ, โรคเม็ดเลือด

ตรวจสอบ

การตรวจเนื้องอกเหลือง

1. การตรวจหาไขมันในเลือดอิเล็กโตรโฟรีซิสบนกระดาษ

สามารถวัดโคเลสเตอรอล, ไตรกลีเซอไรด์, HDL, LDL, VLDL, และอื่น ๆ , hyperlipoproteine ​​mia II, หรือที่รู้จักกันในนาม hypercholesterolemia ในตระกูลโพลีจีนิค, ใน xanthoma, xanthoma และ knot xanthomas เกิดขึ้นบ่อยครั้ง, มรดก autosomal เด่น, hyperlipoproteine ​​mia ประเภท IV, ที่รู้จักกันว่าครอบครัว hypertriglyceridemia หรือครอบครัวรวม hyperlipoproteine ​​mia, ใน xanthomas แบนและสีเหลืองเป็นก้อนกลม มันมักจะเกิดขึ้นในเนื้องอก

2. การทดสอบความทนทานต่อน้ำตาลในช่องปาก

ทำความเข้าใจเกี่ยวกับการอดอาหารและระดับน้ำตาลในเลือดภายหลังตอนกลางวันเพื่อยกเว้นภาวะไขมันในเลือดสูงและภาวะไขมันในเลือดสูงที่เกิดจากโรคเบาหวานและความทนทานต่อกลูโคสบกพร่อง (ภายหลังตอนกลางวันน้ำตาลในเลือดสูง)

3. การทำงานของตับ, การทำงานของไต, การทดสอบการทำงานของต่อมไทรอยด์

ทำความเข้าใจกับอัลบูมินโปรตีนทั้งหมดและระดับอิมมูโนโกลบูลินเพื่อแยก xanthomatosis ทุติยภูมิที่เกิดจากโรคต่าง ๆ เช่นโรคตับแข็งทางเดินน้ำดีโรคไตและซินโดรมบวมน้ำ

4. จุลพยาธิวิทยา: Xanthoma เป็นเนื้องอกปฏิกิริยาโครงสร้างจุลภาคของ xanthoma ชนิดต่าง ๆ มีความคล้ายคลึงกันไม่จำเป็นต้องวินิจฉัยแยกโรคอาการหลักคือเซลล์เม็ดเลือดขาวและเซลล์เนื้อเยื่อคล้ายรอบเส้นเลือดของ xanthoma เซลล์เหล่านี้มีไขมันและถูกหั่นบาง ๆ ในระหว่างกระบวนการตรึงไขมันจะถูกละลายและไซโตพลาสซึมเป็นฟองเซลล์โฟมจะถูกเติมเต็มด้วย macrophages ที่ phagocytose lipids ซึ่งเป็นส่วนประกอบหลักของ xanthoma นอกจากนี้ยังมีเซลล์ยักษ์ที่มีลักษณะเป็นรูปหลายเหลี่ยมในรูปวงแหวน นั่นคือเซลล์ Touton โครงสร้างพื้นฐานของไขมัน phagocytic รวมถึง vacuoles ที่มี lipoproteins, ผลึกคอเลสเตอรอล birefringent และ phospholipids และ phospholipids แสดงภาพ myelin เซลล์กรดไขมันเพิ่มเติมและไขมันเป็นกลางลักษณะอื่น ๆ รวมถึง xanthoma ประเภทที่มีการอักเสบอย่างต่อเนื่องและ xanthoma ติดทนนานที่มีการตอบสนอง fibroblastic เพิ่มขึ้น fibrotic มันเป็นสิ่งจำเป็นที่จะต้องทราบว่าเมื่อเห็นเซลล์โฟมหรือไขมันในเนื้อเยื่อ, โรคเรื้อน, เชื้อราลึกไม่รวม โรค histiocytoma และเนื้อร้ายไขมันชนิดก้าวหน้า

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยเนื้องอกสีเหลือง

ตามที่ค่อนข้างแข็งสีเหลือง, สิวสีส้มและแผลเป็นก้อนกลมสามารถวินิจฉัยเบื้องต้นเป็นเนื้องอกสีเหลืองโดยเน้นความแตกต่างระหว่างประถมศึกษาและมัธยมศึกษา, hyperlipoproteine ​​mia หลักหรือ non-hyperlipoproteine ​​mia ที่ไม่ใช่ Xanthomatosis ให้ความสนใจกับการปรากฏตัวหรือไม่มีโรคระบบโดยเฉพาะอย่างยิ่งหัวใจและหลอดเลือด, ตับอ่อน, ตับ, ต่อมไร้ท่อ, แผลระบบเม็ดเลือด, ความมุ่งมั่นของไขมันในเลือดเป็นสิ่งจำเป็น, จุลพยาธิวิทยามีค่าการวินิจฉัยเสริม

มันควรจะแตกต่างจากโรคเกาต์รอยโรคหลังส่วนใหญ่เกิดขึ้นในข้อต่อและเนื้อเยื่อกระดูกอ่อนพวกเขาเป็นปมแข็งของสีผิวปกติมักจะมาพร้อมกับโรคข้ออักเสบและอาการปวดในพื้นที่ได้รับผลกระทบที่เห็นได้ชัดมันแตกต่างจาก calcinosis มันเป็นลักษณะปมหรือก้อนและสามารถแตกออกเพื่อปล่อยสารมันของชีสและแผลถูกรักษาโดยแผลเป็น

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ

บทความนี้ช่วยคุณได้ไหม ขอบคุณสำหรับความคิดเห็น. ขอบคุณสำหรับความคิดเห็น.