Rhabdomyosarcoma ในเด็ก

ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ rhabdomyosarcoma ในเด็ก Rhabdomyosarcoma (rhabdomyosarcoma) เป็นเนื้องอกมะเร็งที่เกิดจากเนื้อเยื่อ mesenchymal ของตัวอ่อน Rhabdomyosarcoma คิดเป็น 15% ของเนื้องอกแข็งของเด็กและ 50% ของเนื้องอกเนื้อเยื่ออ่อน ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.00015% คนที่อ่อนไหว: เด็ก ๆ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: สมองพิการ, เลือดกำเดาไหล, การอุดตันทางเดินปัสสาวะ, ปัสสาวะ, ลำไส้อุดตัน

สาเหตุของ rhabdomyosarcoma ในเด็ก

(1) สาเหตุของการเกิดโรค

โรคนี้เป็นเนื้องอกมะเร็งเนื้อเยื่ออ่อนที่ประกอบด้วยระดับต่าง ๆ ของ rhabdomyoblasts ในระดับต่าง ๆ สาเหตุของเนื้องอกไม่เป็นที่รู้จัก แต่ปัจจัยทางพันธุกรรมไม่ได้รับการยกเว้น

(สอง) การเกิดโรค

การแสดงละคร

การจำแนกประเภทของ rhabdomyosarcoma ของ IRS นั้นเป็นไปตามหลักทางคลินิกโดยเฉพาะอย่างยิ่งก่อนการผ่าตัดและระหว่างการผ่าตัดและลักษณะทางชีววิทยาของเนื้องอกยังไม่ได้รับการสะท้อนดังนั้นจึงไม่มากเกินไปสำหรับขั้นตอนการผ่าตัดทางพยาธิวิทยา แต่การจำแนกทางคลินิกของ IRS ยังคง ได้รับการยอมรับอย่างกว้างขวาง

ใน IRS, 20% ของผู้ป่วยอยู่ในเกรด I, 21% เป็นของเกรด II, 45% เป็นเกรด III, และ 14% เป็นเกรด IV เมื่อเทียบกับ IRSII, ผู้ป่วยเกรด III มีจำนวนผู้ป่วยเพิ่มขึ้นเนื่องจากอัตราการผ่าตัดศัลยกรรมลดลงอย่างสมบูรณ์ เป็นผลให้เนื้องอกบางอย่างเช่นที่อยู่ในอุ้งเชิงกรานไม่ได้รับการซ่อมแซมอย่างสมบูรณ์เพื่อการผ่าตัด

42% ของเด็กเกรด I ที่เกิดขึ้นในระบบสืบพันธุ์ยกเว้นกระเพาะปัสสาวะต่อมลูกหมาก, 31% เกิดขึ้นในแขนขา, 39% ของเด็กเกรด II เป็นเนื้องอกที่ศีรษะและคอยกเว้นเยื่อหุ้มสมองและ 46% ของเกรด III เป็นหัวหน้า ในเนื้องอกในปากมดลูก, 31% ของเกรด IV เป็นเนื้องอกในแขนขา, 14% เป็นเนื้องอกในเยื่อหุ้มสมองและ 41% เป็นเนื้องอกชนิดอื่น

Lawrence และ Gehan et al. วิเคราะห์ข้อมูลของ IRSII และพิจารณาว่าที่ตั้งขนาดขอบเขตของการบุกรุกและการแพร่กระจายของต่อมน้ำเหลืองในท้องที่มีความสำคัญอย่างยิ่งต่อการอยู่รอดของเด็กโดยปราศจากการแพร่กระจายที่ห่างไกล แบ่งออกเป็น 4 ขั้นตอน (ตารางที่ 2) ตอนนี้ IRS IV ได้รับการรับรองการแสดงละครนี้ขึ้นอยู่กับลักษณะทางชีววิทยาของเนื้องอกมากกว่าระดับของการผ่าตัดศัลยกรรมซึ่งสามารถทำนายการพยากรณ์โรคได้ดีขึ้น (ตารางที่ 3) โดยทั่วไปแล้วเนื้องอกนั้น ผมร่วงและการแพร่กระจายที่ห่างไกลเป็นตัวบ่งชี้ที่มีค่าที่สุดสำหรับการวินิจฉัยโรค

2. การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยา

(1) ตาเปล่า: ยกเว้นตัวอ่อน rhabdomyosarcoma ซึ่งมีลักษณะคล้ายเยื่อเมือกและการเจริญเติบโตของโพรงเป็นแบบ polypoid เช่นชนิดอื่น ๆ มีลักษณะเหมือนเสมหะ lobulated หรือเป็นก้อนกลมมีขอบเขตชัดเจนไม่มีเปลือกที่แท้จริง ปลาสีเทาหรือสีเทาแดงสามารถเชื่อมโยงกับเลือดและเนื้อร้าย

(2) ภายใต้กล้องจุลทรรศน์:

1 ตัวอ่อนชนิด: ยังเป็นที่รู้จักกันในนามเด็กประเภทประกอบด้วย rhabdomyoblasts อ่อนและต้น mesenchymal ดั้งเดิมเซลล์เซลล์เป็นกระสวยรูปดาว - รูปไข่หรือรูปไข่เรียงกระจัดกระจายเบาบางอุดมไปด้วยเยื่อเมือกและแผนกนิวเคลียร์ สามารถมองเห็น myofibrils ตามยาวหรือแถบขวางตามขวางซึ่งคิดเป็นประมาณ 2/3 ของ rhabdomyosarcoma

2 ประเภท acinar: พบมากในคนหนุ่มสาวส่วนใหญ่ประกอบด้วยรอบเล็กแตกต่าง myoblasts รูปไข่เซลล์เนื้องอกจัดใน acinar ท่อหรือรอยแยกที่มีรูปร่างเหมือน myotubes ตัวอ่อน

(3) ประเภท Polymorphic: ยังเป็นที่รู้จักกันในนามประเภทผู้ใหญ่ส่วนใหญ่ประกอบด้วยเซลล์รูป polymorphic ขนาดใหญ่ที่มีรูปร่างคล้ายเทนนิส megakaryocytes และเซลล์ยักษ์ใหญ่หลายนิวเคลียสที่มีนิวเคลียสผิดปกติการย้อมสีลึกและการแบ่งนิวเคลียร์มากขึ้น

ในผู้ป่วยที่มีการวินิจฉัยที่ยากอัตราบวกของอิมมูโนฮิสโตเคมีที่ใช้งานได้ myoglobin, desmin และ vimentin อยู่ที่ 72.2%, 55.5% และ 88% ตามลำดับและ myosin เป็น 100%

การป้องกัน rhabdomyosarcoma ในเด็ก

อ้างอิงถึงวิธีการป้องกันเนื้องอกทั่วไปทำความเข้าใจปัจจัยเสี่ยงของเนื้องอกและกำหนดกลยุทธ์การป้องกันและรักษาที่สอดคล้องกันเพื่อลดความเสี่ยงของเนื้องอกมี 2 ปมพื้นฐานเพื่อป้องกันเนื้องอกแม้ว่าเนื้องอกได้เริ่มก่อตัวในร่างกายพวกเขาสามารถช่วยให้ร่างกายในการปรับปรุงความต้านทาน กลยุทธ์เหล่านี้มีดังนี้:

1. หลีกเลี่ยงสารอันตราย (ปัจจัยส่งเสริม) ที่สามารถช่วยเราหลีกเลี่ยงหรือลดการสัมผัสกับสารอันตราย

มีการป้องกันปัจจัยที่เกี่ยวข้องบางอย่างของการเกิดเนื้องอกก่อนการโจมตีและมะเร็งหลายชนิดสามารถป้องกันได้ก่อนที่จะเกิดขึ้นรายงานในสหรัฐอเมริกาในปี 2531 เปรียบเทียบรายละเอียดของเนื้องอกมะเร็งระดับนานาชาติและเสนอปัจจัยภายนอกมากมายของเนื้องอกมะเร็งที่เป็นที่รู้จัก โดยหลักการสามารถป้องกันได้กล่าวคือประมาณ 80% ของเนื้องอกมะเร็งสามารถป้องกันได้โดยการเปลี่ยนแปลงวิถีชีวิตที่เรียบง่ายและย้อนกลับไปในปี 1969 งานวิจัยของดร. ฮิกกินสันสรุปได้ว่า 90% ของเนื้องอกมะเร็งเกิดจากปัจจัยสิ่งแวดล้อม " "ปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม", "วิถีชีวิต" หมายถึงอากาศที่เราหายใจน้ำที่เราดื่มอาหารที่เราเลือกทำนิสัยของกิจกรรมและความสัมพันธ์ทางสังคม

2. ปรับปรุงภูมิคุ้มกันของร่างกายต่อต้านเนื้องอกสามารถช่วยปรับปรุงและเสริมสร้างระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายและโรคมะเร็ง

ความสำคัญของความพยายามในการป้องกันโรคมะเร็งในปัจจุบันของเราควรมุ่งเน้นไปที่และปรับปรุงปัจจัยเหล่านั้นที่เกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิดกับชีวิตของเราเช่นเลิกสูบบุหรี่รับประทานอาหารให้เหมาะสมออกกำลังกายอย่างสม่ำเสมอและลดน้ำหนักใครก็ตามที่ทำตามวิถีชีวิตที่เรียบง่าย ลดโอกาสการเป็นมะเร็ง

ส่งเสริมภูมิคุ้มกันของร่างกายต่อโรคมะเร็ง: สิ่งที่สำคัญที่สุดในการปรับปรุงการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันคือปัญหาเรื่องอาหารการออกกำลังกายและการควบคุมการเลือกวิถีชีวิตที่มีสุขภาพดีสามารถช่วยให้เราอยู่ห่างจากมะเร็งรักษาสภาวะอารมณ์ที่ดีและการออกกำลังกายที่เหมาะสม ระบบภูมิคุ้มกันที่ดีที่สุดและยังดีสำหรับการป้องกันเนื้องอกและป้องกันโรคอื่น ๆ นอกจากนี้การศึกษาได้แสดงให้เห็นว่ากิจกรรมที่เหมาะสมไม่เพียง แต่เพิ่มระบบภูมิคุ้มกันของร่างกาย แต่ยังลดอุบัติการณ์ของมะเร็งลำไส้ใหญ่โดยการเพิ่ม peristalsis ของระบบลำไส้ของมนุษย์ ที่นี่เราส่วนใหญ่เข้าใจปัญหาของอาหารในการป้องกันเนื้องอก

ระบาดวิทยาของมนุษย์และสัตว์ทดลองแสดงให้เห็นว่าวิตามิน A มีบทบาทสำคัญในการลดความเสี่ยงของโรคมะเร็งวิตามิน A สนับสนุนเยื่อบุและสายตาปกติมันมีส่วนร่วมโดยตรงหรือโดยอ้อมในการทำงานของเนื้อเยื่อของร่างกายส่วนใหญ่วิตามิน A มีอยู่ในเนื้อเยื่อสัตว์ ในตับไข่ทั้งหมดและนมทั้งพืชอยู่ในรูปแบบของβ-carotene และ carotenoids ซึ่งสามารถแปลงเป็นวิตามินเอในร่างกายมนุษย์การบริโภควิตามินเอมากเกินไปอาจทำให้เกิดอาการไม่พึงประสงค์ในร่างกายและβ-แครอท นี่ไม่ใช่กรณีที่มี carotenoids และปริมาณวิตามินเอในเลือดต่ำเพิ่มความเสี่ยงของเนื้องอกมะเร็งการศึกษาแสดงให้เห็นว่าผู้ที่มีระดับวิตามินเอในเลือดต่ำจะเพิ่มโอกาสของโรคมะเร็งปอดในขณะที่ผู้ที่มีระดับเลือดต่ำในผู้สูบบุหรี่ ระดับของการบริโภควิตามินเอมีศักยภาพในการเป็นมะเร็งปอดสองเท่าวิตามินเอและส่วนผสมสามารถช่วยกำจัดอนุมูลอิสระในร่างกาย (อนุมูลอิสระสามารถทำให้เกิดความเสียหายต่อสารพันธุกรรม) และกระตุ้นระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายและช่วยแยกเซลล์ในร่างกาย เนื้อเยื่อที่ได้รับคำสั่ง (ในขณะที่เนื้องอกมีลักษณะผิดปกติ) บางทฤษฎีแนะนำว่าวิตามินเอสามารถช่วยมะเร็งในระยะแรกได้ บุกกลายพันธุ์เซลล์กลายเป็นตรงกันข้ามการเกิดขึ้นของการเจริญเติบโตตามปกติของเซลล์

นอกจากนี้การศึกษาบางอย่างชี้ให้เห็นว่าการเสริมด้วย car-carotene เพียงอย่างเดียวไม่ได้ลดความเสี่ยงของโรคมะเร็ง แต่เพิ่มอัตราการเกิดมะเร็งปอดอย่างไรก็ตามเมื่อβ-carotene ผูกกับวิตามิน C, E และสารต่อต้านพิษอื่น ๆ มันแสดงให้เห็นเพราะมันสามารถเพิ่มอนุมูลอิสระในร่างกายเมื่อมันถูกบริโภคด้วยตัวเองนอกจากนี้ยังมีปฏิสัมพันธ์ระหว่างวิตามินที่แตกต่างกันทั้งการศึกษาของมนุษย์และเมาส์แสดงให้เห็นว่าการใช้β-carotene สามารถลดวิตามิน 40% ในร่างกาย ที่ระดับ E กลยุทธ์ที่ปลอดภัยกว่าคือการกินอาหารที่แตกต่างกันเพื่อรักษาวิตามินที่สมดุลเพื่อป้องกันมะเร็งเนื่องจากปัจจัยการป้องกันบางอย่างยังไม่ได้รับการค้นพบ

ภาวะแทรกซ้อน rhabdomyosarcoma ในเด็ก ภาวะแทรกซ้อน, การ นอนกรนในสมอง, การอุดตันทางเดินปัสสาวะ, การอุดตันทางเดินปัสสาวะ

Rhabdomyosarcoma ของศีรษะและลำคออาจมีอาการตาบอด ophthalmoplegia, กล้ามเนื้อกระตุกของเส้นประสาทสมองและการระคายเคืองเยื่อหุ้มสมอง, การอุดตันทางเดินหายใจ, สำลักและเลือดกำเดาไหล, หูชั้นกลางอักเสบ ฯลฯ .; rhitdomyosarcoma ทางเดินปัสสาวะ อื่น ๆ Rhabdomyosarcoma ของแขนขาและลำตัวอาจมีการบีบอัดไขสันหลังและอาการทางระบบประสาท Rhabdomyosarcoma ในพื้นที่อื่น ๆ อาจมีภาวะหัวใจล้มเหลวหรือเต้นผิดปกตินอกจากโรคหลัก rhabdomyosarcoma อาจถูกถ่ายโอนไปยังปอดกระดูกกระดูกไขกระดูกต่อมน้ำเหลืองสมอง ตับและเต้านม ฯลฯ อาการที่เกี่ยวข้องสามารถปรากฏขึ้น

อาการของ rhabdomyosarcoma ในเด็ก อาการที่ พบบ่อย ขนาดเส้นใยกล้ามเนื้อไม่อ่อนแอ, เบื่ออาหาร, รูปแบบเสฉวน

rhabdomyosarcoma สามารถเกิดขึ้นได้ในอวัยวะหรือส่วนหนึ่งส่วนใดส่วนใหญ่โดยผู้ปกครองของเด็กที่พบครั้งแรกมวลที่ไม่มีอาการ ในกรณีของการแพร่กระจายผู้ป่วยอาจมีไข้เบื่ออาหารน้ำหนักลดความเจ็บปวดและความอ่อนแอ เนื้องอกในส่วนต่าง ๆ อาจยังมีอาการและอาการแสดง เนื้องอกเกิดขึ้นในสองกลุ่มอายุ: 2 ถึง 4 ปีและ 12 ถึง 16 ปี การศึกษาล่าสุดโดยกรมสรรพากรได้แสดงให้เห็นว่าอายุเฉลี่ยคือ 5 ปี (0 ถึง 20 ปี), 66% ของผู้ป่วยอายุน้อยกว่า 10 ปี, 6% อายุน้อยกว่า 1 ปีและอัตราส่วนชายต่อหญิงเท่ากับ 3: 2 เว็บไซต์ที่พบบ่อยที่สุดของการโจมตีคือศีรษะและลำคอ (35%), ระบบสืบพันธุ์ (26%) และแขนขา (19%)

1. คุณสมบัติทางคลินิก

ส่วนต่าง ๆ ของ rhabdomyosarcoma มีลักษณะทางคลินิกของพวกเขา:

(1) ศีรษะและลำคอ: เนื้องอกของศีรษะและลำคอสามารถแบ่งออกเป็นสามประเภทตามตำแหน่งของเปลือกตารอบเยื่อหุ้มสมองและรอบ ๆ เยื่อหุ้มสมอง Rhabdomyosarcoma ในวงโคจรสามารถทำให้ตาโป่ง, บวม conjunctival หรือเปลือกตาและก้อน conjunctival ช่วงปลายอาจตาบอดตาบอดกล้ามเนื้อตาหรือทั้งสองอย่าง เนื้องอกรอบ ๆ เยื่อหุ้มสมองมักจะกัดเซาะกะโหลกทำให้สมองพิการและการระคายเคืองสมอง เนื้องอกในจมูกอาจทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงในเสียงอุดตันทางเดินหายใจภาวะขาดอากาศหายใจและเลือดกำเดาไหล เนื้องอกไซนัส Paranasal มีอาการปวดเพิ่มขึ้นหลั่งจมูกและเลือดกำเดาไหล เนื้องอกในหูชั้นกลางและ mastoids สามารถ polypoids ยื่นออกมาจากหูและสามารถมีหูชั้นกลางอักเสบและเส้นประสาทใบหน้ากระตุก ขึ้นอยู่กับตำแหน่งของเว็บไซต์เดิม 5% ถึง 20% ของผู้ป่วยที่มีการแพร่กระจายของต่อมน้ำเหลืองที่ปากมดลูก การพยากรณ์โรคของเนื้องอกในวงโคจรที่ดีที่สุดในขณะที่เนื้องอก peri-membrane มีการพยากรณ์โรคที่เลวร้ายที่สุด ชนิดของเนื้อเยื่อศีรษะและคอ rhabdomyosarcoma ส่วนใหญ่เป็นตัวอ่อน อุบัติการณ์ของโรคมะเร็งโพรงหลังจมูกและ rhabdomyosarcoma ของช่องจมูกมีความคล้ายคลึงกันมาก แต่มะเร็งโพรงหลังจมูกเป็นเรื่องธรรมดามากในเด็กที่มีอายุมากกว่าอัตราการแพร่กระจายของต่อมน้ำเหลืองที่ปากมดลูกและการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี

(2) ระบบทางเดินปัสสาวะ: เนื้องอกในระบบทางเดินปัสสาวะสามารถประจักษ์เป็นอุดตันทางเดินปัสสาวะปัสสาวะหรือทั้งสองอย่างและมวลกระดูกเชิงกรานสามารถทำให้เกิดอาการปวดท้องหรือลำไส้อุดตัน เนื้องอกในช่องคลอดปากมดลูกและมดลูกอาจมีสารคัดหลั่งในช่องคลอด เนื้องอกพารา - ลูกอัณฑะมักจะเป็นฝ่ายเดียวมีมวล scrotal เจ็บปวดบางครั้งมีมวล retroperitoneal และอื่น ๆ รองเพื่อการแพร่กระจายของน้ำเหลืองคิดเป็น 27%

(3) แขนขาและลำต้น: เนื้องอกในแขนขาและลำต้นมีลักษณะมวลชนและในผู้ป่วยบางรายต่อมน้ำเหลืองแพร่กระจาย (12%) เนื้องอกหน้าอกสามารถบีบอัดการหายใจ เนื้องอก Paraspinal สามารถมีการบีบอัดไขสันหลังและอาการทางระบบประสาท

(4) ส่วนอื่น ๆ : rhabdomyosarcoma retroperitoneal สามารถมีขนาดใหญ่มากนำไปสู่อาการปวดท้องทางเดินอาหารหรือการอุดตันทางเดินปัสสาวะ เนื้องอกในทางเดินอาหารและทางเดินน้ำดีเป็นของหายาก แต่ถ้าเกิดขึ้นก็จะเกิดการอุดตันทางเดินอาหารหรือทางเดินน้ำดี เนื้องอกในหัวใจโดยทั่วไปมีภาวะหัวใจล้มเหลวหรือหัวใจเต้นผิดปกติ สถานที่ที่หายากอีกแห่งหนึ่งของโรคคือหลอดลมและปอด

2. เนื้องอกชนิดย่อย

สถาบันมะเร็งแห่งชาติ (NCI) ได้เสนอการใช้วิธีการวินิจฉัยที่มีอยู่ทั้งหมดเพื่อตรวจสอบชนิดของเนื้องอกร่วมกับเงื่อนไขทางคลินิก

(1) ตัวอ่อน: ชนิดที่พบมากที่สุดของเนื้อเยื่อ rhabdomyosarcoma คือตัวอ่อนซึ่งประกอบด้วยเซลล์กล้ามเนื้อฟิวชั่นสปีชีส์เซลล์กลมขนาดเล็กที่มี eosinophils และแถบยาว อายุของผมที่ดีคืออายุต่ำกว่า 8 ปี 80% ของ rhabdomyosarcoma ปัสสาวะ 60% ของศีรษะและคอและ 50% ของส่วนอื่น ๆ (ไม่รวมแขนขาและลำตัว) อยู่ในประเภทนี้ รูปแบบตัวอ่อนของเซลล์แกนหมุนส่วนใหญ่จะพบใน rhabdomyosarcoma อัณฑะด้านข้างซึ่งบางครั้งเห็นในส่วนตื้น ๆ ของศีรษะและลำคอและการพยากรณ์โรคเป็นสิ่งที่ดีมาก

(2) ซิลคอมปาคล้ายองุ่น: ชนิดอื่น ๆ ของตัวอ่อน rhabdomyosarcoma ดีในอวัยวะภายในของอวัยวะภายในเช่นช่องคลอดช่องจมูกและทางเดินน้ำดี โครงสร้างคล้ายโพลิพอยด์ประกอบด้วยเมือกเมทริกซ์ซึ่งมีศูนย์กลางอยู่ที่เซลล์กลมและฟิวชั่นและเซลล์กลมเล็ก ๆ รอบอายุของสัตว์เลื้อยคลานมีอายุน้อยกว่า 4 ปีและการพยากรณ์โรคดีที่สุด

(3) ประเภท acinar: เป็น rhabdomyosarcoma ทั่วไปที่สองที่สองเท่านั้นที่ประเภทตัวอ่อน ที่พบมากที่สุดในแขนขาและลำตัวประกอบด้วยเซลล์ทรงกลมขนาดใหญ่ที่มี eosinophils ชนิดย่อยที่สำคัญมีโครงสร้างเซลล์เดียวกัน แต่ขาดรูปร่างตุ่ม การพยากรณ์โรคไม่ดี

(4) ประเภท polymorphic หรือผู้ใหญ่: polymorphic หรือผู้ใหญ่ rhabdomyosarcoma เป็นอย่างน้อยที่พบบ่อยในเด็ก มันโดดเด่นด้วยเซลล์ pleomorphic ขนาดใหญ่และเซลล์ขนาดใหญ่หลายพันตัวที่พบมากที่สุดในแขนขาและลำตัว

(5) Sarcoma: sarcoma ที่แตกต่างนั้นพบได้บ่อยในแขนขาศีรษะและลำคอและการพยากรณ์โรคไม่ดีมาก นอกจากนี้ยังมีเนื้อเยื่ออ่อนชนิดของ rhabdomyosarcoma ที่สามารถพบได้ในเด็กซึ่งไม่สามารถจำแนกตามวิธีการทั่วไปเรียกรวม sarcoma และประเภทที่จะต้องพิจารณา

การตรวจ rhabdomyosarcoma ในเด็ก

ทำเลือด, ตับ, ไต, การวิเคราะห์ปัสสาวะ, การเจาะไขกระดูกและการทดสอบในห้องปฏิบัติการอื่น ๆ , แผลที่ศีรษะและลำคอเพื่อทำการทดสอบน้ำไขสันหลัง, เด็กที่มี rhabdomyosarcoma ไม่มีพลาสมาหรือเครื่องหมายปัสสาวะที่เฉพาะเจาะจง

Immunohistochemistry สามารถใช้แอนติบอดีต่อกล้ามเนื้อโครงร่างและโปรตีน myogenic เพื่อแสดงส่วนประกอบของกล้ามเนื้อโครงร่างในเนื้องอก, antidesmin, multispecific actin และ myoglobin D (MyoD) เป็นตัวบ่งชี้ที่สำคัญที่สุด , vimentin, myoglobin, dystrophin, cytokeratin, creatine kinase M และ B, S100 และ enolase จำเพาะของเซลล์ประสาทใช้สำหรับการวินิจฉัยแยกโรคเพิ่มเติม, myoglobin D expression ใน myogenic การแปลงสารตั้งต้นเป็นเซลล์กล้ามเนื้อมีความสำคัญและใน rhabdomyosarcoma กระบวนการนี้ถูกยับยั้ง

ผ่านการย้อนกลับของปฏิกิริยาลูกโซ่โพลีเมอเรสเทอเรส (PCR) และการเรืองแสงในการผสมพันธุ์แบบไฮบริดทำให้การวินิจฉัยของ rhabdomyosarcoma สามารถเข้าถึงระดับพันธุกรรมของโมเลกุลและมีความสำคัญในการชี้นำแนวทางการรักษายีน 2,13q35-q14 ไซต์ถูกขัดจังหวะและพบว่ามียีนยับยั้งการเจริญเติบโตของเนื้องอกในโครโมโซม 11 ในตัวอ่อน rhabdomyosarcoma

เนื้อหา Deoxyribonucleic acid (DNA) (หรือ ploidy) มีค่าการวินิจฉัยที่แน่นอนเช่นกันการศึกษาของ Shapiro ได้แสดงให้เห็นว่าตัวอ่อนชนิดนี้มี ploid สูงชนิด acinar ส่วนใหญ่เป็น tetraploid, 37 rhabdomyosarcoma ที่ไม่สามารถตัดได้ เด็กที่ไม่ติดซ้ำนั้นเสียชีวิตขณะที่เนื้องอกสูง 10 จาก 12 คนรอดชีวิตมาได้ (P <0.0001) แต่ผลลัพธ์ยังขาดการพิสูจน์เพิ่มเติม

เนื่องจากวิธีการวินิจฉัยทางชีวภาพภูมิคุ้มกันและเซลล์วิทยาที่กล่าวถึงข้างต้นซึ่งมีบทบาทสำคัญในการตัดสินและการรักษาด้วยการพยากรณ์โรคศัลยแพทย์จะต้องได้รับเนื้องอกเพียงพอเพื่อให้แน่ใจว่าการวินิจฉัยนั้นถูกต้อง

CT, MRI สามารถค้นหาเนื้องอกและการบุกรุกไปยังบริเวณโดยรอบการสแกนกระดูกสามารถค้นหารอยโรคของกระดูก CT สามารถเห็นตับสมองหัวใจและปอดแพร่กระจายหรือไม่แผลที่ศีรษะและลำคอควรเป็น CT หรือ MRI และการทดสอบน้ำไขสันหลัง MRI สามารถตรวจพบการแทรกซึมของไขสันหลังของเนื้องอก Paraspinal

การวินิจฉัยและวินิจฉัย rhabdomyosarcoma ในเด็ก

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัยควรได้รับการตรวจอย่างละเอียดเพื่อตรวจหาตำแหน่งหลักของโรคและเนื้อเยื่อน้ำเหลืองโดยรอบเพื่อทำการทดสอบในห้องปฏิบัติการและการตรวจร่างกายเสริม CT, MRI สามารถค้นหาเนื้องอกและการบุกรุกไปยังบริเวณโดยรอบได้ การสแกนกระดูกสามารถตรวจพบรอยโรคของกระดูก CT สามารถเห็นการแพร่กระจายของตับสมองหัวใจและปอดหรือไม่การตรวจ CT หรือ MRI ของแผลที่ศีรษะและลำคอและการทดสอบน้ำไขสันหลัง MRI สามารถตรวจพบการแทรกซึมของกระดูกสันหลัง

Rhabdomyosarcoma เป็นรอยโรคเนื้องอกที่แยกความแตกต่างในกล้ามเนื้อโครงร่างและสามารถเกิดขึ้นในส่วนใดส่วนหนึ่งของเนื้อเยื่อ mesenchymal รวมถึงผู้ที่ไม่มีส่วนประกอบของกล้ามเนื้อโครงร่าง ในปี 1958 ฮอร์นและ Enterline เสนอเกณฑ์การวินิจฉัยสำหรับ rhabdomyosarcoma ก่อนด้วยการพัฒนาของเทคโนโลยีชีวภาพเช่นการประยุกต์ใช้ immunophenotyping เซลล์และโมเลกุลพันธุศาสตร์มันได้รับการแก้ไขในบางแง่มุมและเนื้อหามากยิ่งขึ้น รายละเอียดมูลค่าการพยากรณ์โรคมากขึ้น

อัตราการรอดชีวิต 5 ปีนั้นสัมพันธ์กับชนิดของเนื้อเยื่อ: องุ่นชนิด 95%, polymorphic type 75%, ตัวอ่อนชนิด 66%, acinar ประเภท 54%, ชนิดไม่แตกต่าง 40%

การวินิจฉัยแยกโรค

มันเกิดขึ้นในส่วนต่าง ๆ และแตกต่างจากเนื้องอกในส่วนที่เกี่ยวข้องมันถูกวินิจฉัยโดยการตรวจทางพยาธิวิทยาส่วนใหญ่

1. ตัวอ่อนจุลพยาธิวิทยา rhabdomyosarcoma จุลพยาธิวิทยามีเซลล์กลมหรือกระสวยในเมทริกซ์เมือก นิวเคลียสกลมหรือวงรี chromatin หลวมและนิวเคลียสไม่ชัดเจนและไซโตพลาสซึมมีมากเมื่อนิวเคลียสอยู่ด้านข้างของเซลล์มักจะมีเสมหะเหมือน บางครั้งลายเส้นแนวตั้งหรือแนวนอนสามารถเห็นได้ในเซลล์แกนหมุน

2. Acinar rhabdomyosarcoma เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน trabeculae แคบ ๆ ทางจุลพยาธิวิทยาแบ่งเซลล์มะเร็งออกเป็นเซลล์คล้าย acinar เซลล์เนื้องอกหนึ่งหรือหลายชั้นที่ติดอยู่กับ trabeculae และเซลล์มะเร็งบางตัวที่ลอยอยู่ในโพรงกลาง เซลล์ multinucleated ขนาดใหญ่สามารถมองเห็นได้ด้วยเส้นแนวนอนหรือแนวตั้ง คำอธิบายก่อนหน้านี้เน้นโครงสร้างคล้าย acinar ที่เน้น megakaryocyte, polymorphism และ chromatin หยาบของเซลล์เนื้องอก Cytogenetic ectopic t (2; 13) (q35; q14) มีอยู่และการวิเคราะห์บริเวณรอยแตกนั้นสามารถแยกได้จากซิสโคของอีวิง

3. Polymorphic rhabdomyosarcoma จุลพยาธิวิทยา: โดยทั่วไปเซลล์มะเร็งที่มีรูปร่างคล้ายแกนหมุน สามารถมองเห็นเซลล์ริบบิ้นรูปยาวและไซโตปลาสซึมนั้นอุดมไปด้วยและแถบแนวนอนซึ่งก็คือเส้นใยกล้ามเนื้อสามารถมองเห็นได้ในไซโตพลาสซึมสีแดงสด นอกจากนี้จะเห็นได้ว่าเซลล์ stellate ผิดปรกตินั้นพบได้ทั่วไปในแผนกนิวเคลียร์เซลล์กลม eosinophilic ที่แข็งแรงไซโตพลาสซึมบางครั้งก็มีการเบี่ยงเบนของนิวเคลียสเซลล์ท่อ tubular, myofibrils ตั้งอยู่ในพื้นที่ภาคกลางภายใต้แคปซูล มองเห็นเพอร์ริสันนิวเคลียร์หลายเซลล์ฟิวชั่นนั้นพบได้บ่อยความยาวของเซลล์ต่างกันไซโตพลาสซึมนั้นมีสีซีดกรดแล็กฟิลิกสีซีดมักมี myofibrils และสามารถมองเห็นได้ในรูปแบบต่าง ๆ ของเซลล์

4. ระบบทางจุลพยาธิวิทยา rhabdomyosarcoma เหมือนองุ่นมีแถบการแทรกซึมของเซลล์ภายใต้เยื่อเมือกเซลล์ที่มีไซโตพลาสซึมแกนหมุนสั้นและขนานกับเยื่อเมือก Rhabdomyosarcoma นั้นมีความแตกต่างที่ไม่ดีและมักจะจำเป็นต้องใช้ immunostaining เพื่อแสดงให้เห็นว่าโปรตีนที่มีผลผูกพันกับไฟบรินและ myosin-positive นั้นถูกใช้ในการวินิจฉัยโครงสร้างพื้นฐานเพื่อแสดงสถานะของกล้ามเนื้อ Z-band

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ