โรคหลอดเลือดอักเสบชนิดลิมโฟซิติกที่อ่อนโยนและโรคเม็ดเลือดในปอด

แนะนำสั้น ๆ ของ vasculitis lymphocytic อ่อนโยนและ granulomatosis Lymphoblastic vasculitis และ granulomatosis (BLAG) อ่อนโยนเสนอโดย Saldana et al ในปี 1977 มันเป็นโรคที่คล้ายกับ granulomatous ของ Wegener และ granulomatosis ของ Wegener แผลที่พบในผิวหนังและทางเดินหายใจ ประจักษ์ส่วนใหญ่เป็น panniculitis กำเริบเรื้อรัง ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.005% - 0.007% คนที่อ่อนแอ: พบได้บ่อยในผู้ชาย โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: กล้ามเนื้อหัวใจตาย

Lymphocytic vasculitis อ่อนโยนและ granulomatosis

(1) สาเหตุของการเกิดโรค

ไม่ทราบสาเหตุ

(สอง) การเกิดโรค

การตรวจทางพยาธิวิทยาแสดงให้เห็นว่าโครงสร้างถุงหายไปและมี granuloma ที่มีเส้นขอบที่ไม่ชัดเจน vasculitis ส่วนใหญ่เกิดจากความเสียหายที่แพร่กระจายของหลอดเลือดและการบุกรุกหลอดเลือดเซลล์แทรกซึมมีเซลล์เม็ดเลือดขาวปกติเซลล์พลาสมาเซลล์เม็ดเลือดและ atypical lymphocytes สัณฐานวิทยาของพลาสมาเซลล์ reticulocytes และเซลล์ morphological เป็นทิคส์คล้ายกับโรค lymphoproliferative บางครั้งเซลล์เม็ดเลือดขาวขนาดใหญ่บางเส้นเลือดเล็กอาจทำให้เกิดเส้นเลือดอุดตันและเนื้อร้ายบางส่วนของปอดเนื่องจากการอุดตันหลังจากการแทรกซึมของเซลล์เม็ดเลือดขาว แต่สถานการณ์เช่นนี้หายาก

Lymphocytic vasculitis อ่อนโยนและการป้องกัน granulomatosis

1. อายุ> 60 ปีและผู้ที่มีการทำงานของไตในระดับปานกลางหรือปานกลางปริมาณของไซโคลฟอสฟาไมด์ลดลงถึง 25 มก. / วัน

2. ถ้าจำนวนเม็ดเลือดขาวทั้งหมด <4.0 × 109 / L หรือนิวโทรฟิล <2.0 × 109 / L ภูมิคุ้มกันจะหยุดทันที

3. ปริมาณของคอร์ติโคสเตียรอยด์ที่ควรใช้มีขนาดใหญ่เมื่อใช้มันจะถูกแทนที่ด้วยการเตรียมปกติหรือปริมาณที่สูงต่ำในระหว่างวัน

Lymphocytic vasculitis อ่อนโยนและภาวะแทรกซ้อน granulomatosis ภาวะแทรกซ้อน กล้ามเนื้อหัวใจตาย

สามารถปิดกั้นหลอดเลือดที่ทำให้เกิดการอักเสบกล้ามเนื้อและเนื้อร้าย

ปอด vasculitis อ่อนโยน lymphocytic และอาการ granulomatosis อาการที่พบบ่อย อ่อนแอไอเป็นเลือด granuloma ซีรั่มอิมมูโนโกลบูลิสามารถเพิ่มความหนาแน่นหน้าอกและ hyperplasia น้ำเหลือง

ผู้ป่วยไม่มีอาการทางคลินิกที่เฉพาะเจาะจง, ความเหนื่อยล้าของระบบเริ่มต้นและความรู้สึกไม่สบายตามมาด้วยไข้, ไอ, ความหนาแน่นหน้าอกและอาการอื่น ๆ ไอเป็นเลือดที่หายากกว่าโรค granulomatous อื่น ๆ 80% ของผู้ป่วยในภาพรังสีทรวงอก เงาประมาณ 20% ของผู้ป่วยที่มีการถ่ายภาพรังสีทรวงอกเป็นก้อนกลมที่แยกหรือแผลที่รุกรานผู้ป่วยบางรายสามารถมองเห็นการเปลี่ยนแปลงกลวงผู้ป่วยที่มีอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง (ESR) โปรตีน C-reactive (CRP) และซีรั่มอิมมูโนโกลบูลิน Anti-neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) เป็นบวกชนิดแอนติบอดีคล้ายกับ Wegener granulomatosis เป็นของ C-ANCA

โรคที่พบบ่อยในผู้ชายอายุที่เริ่มมีอาการคือ 31-74 ปีเฉลี่ยอยู่ที่ 57 ปียกเว้นแผลที่ผิวหนังการบุกรุกนอกปอดเป็นของหายากผู้ป่วยไม่มีอาการทางคลินิกเฉพาะต้นอ่อนเพลียในระบบและรู้สึกไม่สบายตามมาด้วยไข้ไอ อาการเช่นความหนาแน่นของหน้าอก, ไอเป็นเลือดน้อยเมื่อเทียบกับโรคอื่น ๆ granulomatous. 80% ของผู้ป่วยในการถ่ายภาพรังสีทรวงอกมีเงาเป็นก้อนกลมหลายขนาดต่างกันในปอด. ประมาณ 20% ของผู้ป่วยที่มีก้อนหรือแยกแผล การเปลี่ยนแปลงของโพรงที่มองเห็นได้อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดงของผู้ป่วย (ESR), โปรตีน C-reactive (CRP) และอิมมูโนโกลบูลินในซีรัมสามารถเพิ่มขึ้นได้ผู้ป่วยแต่ละรายที่มีแอนติบอดีต่อต้านนิวโทรฟิล เป็นของ C-ANCA

การวินิจฉัยของ BLAG ขึ้นอยู่กับการตรวจชิ้นเนื้อปอดการตรวจทางพยาธิวิทยาแสดงให้เห็นว่าโครงสร้างถุงหายไปและมี granuloma ที่มีเส้นขอบที่ไม่ชัดเจน vasculitis ส่วนใหญ่เกิดจากการทำลายของหลอดเลือดและเซลล์เม็ดเลือดบุกเซลล์เม็ดเลือดขาวปกติและพลาสมา เซลล์, เซลล์เนื้อเยื่อ, เซลล์เม็ดเลือดขาวที่มีลักษณะผิดปกติและเซลล์พลาสโมซีโตรอยด์, เซลล์ reticuloendothelial, และการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาของเซลล์ทางสัณฐานวิทยาเป็นเช่นเดียวกับโรค lymphoproliferative ในบางครั้ง, เซลล์เม็ดเลือดขาวขนาดใหญ่อาจถูกแทรกซึม การอุดตันทำให้เกิดเส้นเลือดอุดตันในท้องถิ่นและเนื้อร้ายของปอด แต่กรณีดังกล่าวเป็นของหายากโรคจะต้องมีความแตกต่างจาก granuloma เหมือนมะเร็งต่อมน้ำเหลือง, Wegener granulomatosis และการขาดเนื้อร้ายเป็นจุดแตกต่างที่สำคัญระหว่างโรคนี้และ Wegener granulomatosis

การตรวจสอบของ lymphocytic vasculitis และ granulomatosis

ESR ได้รับการยกระดับ, โปรตีน C-reactive (CRP) เพิ่มขึ้น, อิมมูโนโกลบูลินในซีรั่มเพิ่มขึ้น, และแอนติบอดี cytlasmic cytoplasmic (ANCA) เป็นบวกในผู้ป่วยแต่ละรายแอนติบอดีชนิดคล้ายกับ Wegener granulomatosis เป็นของ C-ANCA

ใน 80% ของผู้ป่วยที่มีภาพรังสีทรวงอกสามารถเห็นเงากลมหลายก้อนที่มีขนาดต่างกันในปอดผู้ป่วยประมาณ 20% มีก้อนสิวแยกหรือแผลที่ถูกบุกรุก

การวินิจฉัยและแยกความแตกต่างของ lymphocytic vasculitis และ granulomatosis

โรคจะต้องมีความแตกต่างจาก granuloma เหมือนมะเร็งต่อมน้ำเหลือง, Wegener granulomatosis ฯลฯ การขาดการเปลี่ยนแปลงของเนื้อตายเป็นจุดแตกต่างที่สำคัญระหว่างโรคนี้และ Wegener granulomatosis

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ