Osteomalacia และ Rickets

รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ osteomalacia และโรคกระดูกอ่อน Osteomalacia และ rickets เป็นโรคกระดูกที่โดดเด่นด้วยความผิดปกติของแร่กระดูกที่เกิดขึ้นใหม่ซึ่งส่งผลให้เกิดการสะสมของเนื้อเยื่อกระดูกเหมือนไม่ใช่แร่ธาตุ (osteoid) อ่อนตัวของกระดูกและปวดกระดูก ชุดของอาการทางคลินิกและสัญญาณเช่นความผิดปกติของกระดูกและกระดูกหักสาเหตุของโรคที่แตกต่างกันส่วนใหญ่แบ่งออกเป็นสี่ประเภท: 1 การขาดสารอาหารวิตามินดี 2 วิตามินดีบกพร่องในการเผาผลาญ 3 ปริมาณแร่ธาตุของไซต์การทำให้เป็นแร่กระดูกไม่เพียงพอ 4 เซลล์กระดูกผิดปกติของเมทริกซ์กระดูก ก่อนวัยหนุ่มสาวนั่นคือความเสียหายของแผ่นการเจริญเติบโตของกระดูกยาวก่อนที่จะปิดช่วงเวลาการปิดเป็น rickets ในผู้ใหญ่ความเสียหายแร่กระดูกหลังจากปิดแผ่นเจริญ epiphysis เรียกว่า osteomalacia การขาดแร่ธาตุในการสร้างกระดูกเป็นบทบาทสำคัญในการสร้างแร่และการสร้างการเจริญเติบโตของกระดูกวิตามินดีและ PTH มีบทบาทสำคัญบทบาทของพวกเขาคือการรักษาสภาพแวดล้อมแร่ธาตุปกติของแคลเซียมฟอสฟอรัสและแมกนีเซียมและรักษากระดูก การจัดหาแร่ธาตุที่เพียงพอเพื่อตอบสนองทุกความต้องการและการเจริญเติบโตของกระดูกแร่ธาตุและการสร้างใหม่หากด้วยเหตุผลหลายประการการบริโภคแคลเซียมฟอสฟอรัสแมกนีเซียมและสารแร่อื่น ๆ ไม่เพียงพอหรือหายไปจากลำไส้ไตแม้ วิตามินดีและ PTH เป็นเรื่องปกติและความผิดปกติของการเผาผลาญกระดูกหรือความผิดปกติของแร่ธาตุอาจเกิดขึ้นซึ่งนำไปสู่ ​​osteomalacia และโรคกระดูกอ่อน การก่อตัวของกระดูกเป็นกระบวนการที่ซับซ้อนและเป็นระเบียบในช่วงแรกของการสร้างกระดูกใหม่ระยะอินทรีย์คือการผลิตของเมทริกซ์หรือ osteoid เมทริกซ์หรือ osteoid ถูกหลั่งโดย glycoproteins ต่างๆ mucopolysaccharides และ osteoblasts องค์ประกอบคอลลาเจนคอลลาเจนเป็นพื้นฐานของความแข็งแรงของกระดูกการสะสมแร่ธาตุของการใส่ขดลวดส่วนใหญ่มีความเข้มข้นสูงของไฮดรอกซีโพรลีนและไฮดรอกซีลีนหลังจากการก่อตัวของเส้นใยคอลลาเจนข้ามเนื้อเกิดขึ้นในข้ามพอลิเมอร์ มันเป็นกระบวนการที่ครบกำหนดแล้วการทำให้เป็นแร่ของเมทริกซ์นั้นเริ่มแรกเกี่ยวข้องกับคอลลาเจนกระบวนการของการทำให้เป็นแร่ต้องเริ่มต้นหลังจากที่ osteoids เจริญเต็มที่ผลึกแคลเซียมเกลือผลึกจะถูกวางระหว่างหน่วยคอลลาเจนและผลึกจะเกิดขึ้นในเมทริกซ์ระหว่างเส้นใยคอลลาเจน แคลเซียมมีการตกตะกอนในเนื้อเยื่อกระดูกในรูปของ amorphous แคลเซียมฟอสเฟตและไฮดรอกซีอะพาไทต์ซึ่งทำให้กระดูกแข็งดังนั้นการทำให้เป็นแร่ของกระดูกไม่เพียง แต่เกี่ยวข้องกับการสะสมของแร่ธาตุอนินทรีย์เช่นแคลเซียมฟอสฟอรัสและแมกนีเซียม osteoblasts ของคอลลาเจนมีความสัมพันธ์กันอย่างใกล้ชิดและความผิดปกติของเมทริกซ์กระดูกและเซลล์สร้างกระดูกจะส่งผลกระทบต่อความเร็วและคุณภาพของการทำให้เป็นแร่กระดูกอย่างหลีกเลี่ยงไม่ได้ซึ่งนำไปสู่การทำให้กระดูกอ่อนลง ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.003% คนที่อ่อนแอง่าย: ดีสำหรับเด็ก โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: การขาดวิตามินดีในเด็ก, มือ, เท้าและข้อเท้าซินโดรม, คอ, กระดูกอ่อนและกระดูกอ่อน

Osteomalacia และสาเหตุของโรคกระดูกอ่อน

การทำให้เป็นแร่ของกระดูกเป็นกระบวนการที่ซับซ้อนมากตั้งแต่ขั้นพื้นฐาน chondrocytes การก่อตัวของเมทริกซ์กระดูกการจัดหาแคลเซียมดิบฟอสฟอรัสแมกนีเซียมเพื่อความมั่นคงของสภาพแวดล้อมภายในท้องถิ่นฮอร์โมนเช่นพาราไทรอยด์ฮอร์โมน (PTH), l, 25- (OH) 2D3, การควบคุมของ calcitonin (CT), ความล้มเหลวของการเชื่อมโยงใด ๆ สามารถส่งผลกระทบต่อการทำให้เป็นแร่ของกระดูกและนำไปสู่ ​​rickets และ osteomalacia

มีหลายสาเหตุของ osteomalacia และ rickets การขาดวิตามินดีเป็นสาเหตุหลักในหลายประเทศก่อนปี 1970 โดยเฉพาะอย่างยิ่งในประเทศกำลังพัฒนาในปีที่ผ่านมามีการปรับปรุงสถานะทางโภชนาการของผู้คนและสภาพความเป็นอยู่โรคได้รับการยอมรับ การปรับปรุงและการป้องกันโรคกระดูกอ่อนจากการขาดวิตามินดีและ osteomalacia จะลดลงอย่างมีนัยสำคัญและการถ่ายทอดทางพันธุกรรมข้อบกพร่องการเผาผลาญที่เกิดจากโรคกระดูกอ่อนและ osteomalacia จะกลายเป็นเหตุผลที่สำคัญมากขึ้นด้วยการปรับปรุงเทคนิคการทดสอบและชีววิทยาโมเลกุล แอพลิเคชันหลังอาจกลายเป็นทิศทางหลักของการวิจัยในอนาคตเนื่องจากความซับซ้อนของโรคกระดูกอ่อนและ osteomalacia นำไปสู่โรคกระดูกอ่อนและ osteomalacia อาจมีหลายปัจจัยในเวลาเดียวกันดังนั้นหนังสือสำหรับสาเหตุของโรคกระดูกอ่อนและ osteomalacia และ การจำแนกมีความสับสนมากขึ้นและบทความนี้แบ่งออกเป็น 4 หมวดหมู่

โรคนี้มีสาเหตุมาจากความจริงที่ว่าเมทริกซ์กระดูกที่สร้างขึ้นใหม่ไม่สามารถทำให้เป็นแร่ได้ในวิธีปกติการทำให้เป็นแร่ของกระดูกเป็นกระบวนการที่ซับซ้อนที่เกี่ยวข้องกับแคลเซียมเมตาบอลิซึมฟอสฟอรัสการทำงานของเซลล์สร้างกระดูกและสภาพแวดล้อมที่เป็นกรด ปัจจัยที่ทำให้ osteomalacia และโรคกระดูกอ่อนส่วนใหญ่รวมถึงด้านต่อไปนี้:

การขาดวิตามินดี (20%):

วิตามินดีมีบทบาทสำคัญในการเผาผลาญแคลเซี่ยมและฟอสฟอรัสของร่างกายมันสามารถส่งเสริมการดูดซึมของแคลเซียมและฟอสฟอรัสในลำไส้เล็กเพิ่มการดูดซึมของแคลเซียมและฟอสฟอรัสในท่อไตกระตุ้นการดูดซึมแคลเซียมกระดูกและระดมเกลือกระดูกภายใต้ฤทธิ์เสริม PTH ละลายการรักษาความเข้มข้นปกติของแคลเซียมและฟอสฟอรัสในเลือดที่เอื้อต่อการสะสมของเกลือกระดูกในกระดูกและส่งเสริมการก่อตัวของกระดูกใหม่ดังนั้นการขาดวิตามิน D และความผิดปกติของการเผาผลาญเป็นสาเหตุสำคัญของโรคกระดูกอ่อนและ osteomalacia มีหลายเหตุผลสำหรับการขาดวิตามินดี ได้แก่ :

(1) แสงแดดไม่เพียงพอ: เป็นที่คาดกันว่าเมื่อได้รับแสงแดดผู้คนสามารถผลิตวิตามิน D3 ได้ 6 U ต่อตารางเซนติเมตรของผิวต่อชั่วโมงกลางวันปกติสามารถผลิตวิตามินดีได้ที่ 310-100 ไมโครกรัมต่อวันหากมีแคลเซียมและฟอสฟอรัสเพียงพอ ป้องกันการเกิดโรคกระดูกอ่อนและ osteomalacia แต่หลายปัจจัยสามารถส่งผลกระทบต่อปริมาณของแสงแดดและการดูดซับรังสียูวีเช่นฤดูกาลอุณหภูมิมลพิษทางอากาศ ฯลฯ ฤดูกาลสามารถส่งผลกระทบอย่างมีนัยสำคัญปริมาณของแสงแดดและวิตามินดีในฤดูหนาวฤดูใบไม้ผลิเนื่องจากแสงแดด ปริมาณของ 25- (OH) D3 เป็นมากกว่ารังสีดวงอาทิตย์เฉลี่ยต่อวันด้วยการพัฒนาของอุตสาหกรรมควันจากอุตสาหกรรมและมลพิษจากฝุ่นถ่านหินช่วยลดแสงอุลตร้าไวโอเลตที่มีประโยชน์ในความเป็นจริงโรคนี้อาจเป็นอากาศ ตัวอย่างแรกของโรคที่ก่อให้เกิดมลพิษนอกจากนี้การสร้างสีผิว, พฤติกรรมเสื้อผ้าแบบดั้งเดิมและกิจกรรมกลางแจ้งที่ลดลงยังเป็นสาเหตุสำคัญของการสัมผัสกับแสงแดดที่ลดลงผิวคล้ำสามารถนำไปสู่การลดลงของการดูดซึมรังสียูวีในพื้นที่เย็นหรือใกล้เส้นศูนย์สูตร หรือดวงอาทิตย์ที่ร้อนแรงส่องแสงเหนือเด็กผู้หญิงและเด็กสาวชาวเอเชียมักคุ้นเคยกับการอยู่ในบ้านโดยสวมเสื้อผ้าแบบดั้งเดิม นิสัยของการปิดผ้าม่านในห้องและห้องนั่งยองสามารถทำให้แม่และเด็กสัมผัสกับแสงแดดน้อยลงในปีที่ผ่านมาเมืองมีผู้คนหนาแน่นมากขึ้นอาคารมีความหนาแน่นเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วพื้นอาคารเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วแสงแดดบนถนนค่อยๆลดลง ผู้สูงอายุมีอายุขัยที่ยืนยาวและสลายการเผาผลาญในร่างกายของพวกเขาและกิจกรรมการเคลื่อนไหวน้อยลงส่งผลให้กิจกรรมนอกชีวิตน้อยลงซึ่งนำไปสู่การขาดวิตามินดีโภชนาการ, โรคกระดูกอ่อนและ osteomalacia หรือ osteomalacia ไม่แสดงอาการ

(2) การบริโภคที่ไม่เพียงพอ: เด็กบางคนในสหรัฐอเมริกาได้รายงานโรคกระดูกอ่อนที่เกิดจากอาหารมังสวิรัติในบางพื้นที่แป้งมี phytate และ lignin ในปริมาณที่สูงกว่า Phytate สามารถผูกแคลเซียมและสังกะสีเพื่อเพิ่มการขับถ่าย ลิกนินสามารถก่อตัวเป็นคอมเพล็กซ์ด้วยกรดน้ำดีซึ่งมีผลต่อการดูดซึมวิตามินดีและอาจทำให้เกิดโรคกระดูกอ่อนได้

(3) แผลในทางเดินอาหารและหลังการผ่าตัดมักจะมาพร้อมกับ malabsorption ของวิตามินดีโรคทางเดินน้ำดีเช่นโรคตับแข็งทางเดินน้ำดีอุดตันทางเดินน้ำดีส่งผลกระทบต่อการดูดซึมของไขมันก็มีผลต่อการดูดซึมของวิตามิน D ละลายในตับ; การดูดซับ D ลดลง

(4) Malabsorption: สาเหตุหลายประการของการขาดวิตามินดีเป็นลำไส้เล็ก, ความผิดปกติของตับและตับ, โรคตับอ่อนที่มี malabsorption ลำไส้และการสูญเสียวิตามินดีไม่เพียง แต่รวมถึงวิตามินดีในช่องปาก แต่ยัง ผลิตภัณฑ์ภายนอกรวมถึง: gastrectomy ลำไส้เล็กชำแหละหรือบายพาส anastomosis โรค Crohn ของกลูเตนเสื่อมเสื่อมลำไส้ภูมิภาค diverticulum หลาย dystrophy ภาวะซบเซา (ตาบอด) แหวนแข็ง โรคผิวหนัง, การขาด exocrine ตับอ่อน, การอุดตันท่อยึดเกาะตับอ่อน, steatorrhea เรื้อรัง, การอุดตันทางเดินน้ำดี, การอุดตันของท่อน้ำดี extrahepatic, atresia ทางเดินน้ำดีพิการ แต่กำเนิด ฯลฯ รายงานสหราชอาณาจักรว่า 25% ของผู้ป่วยที่มีลำไส้เล็ก หลักฐานและมีระดับ D3 ลดลง 25- (0H) แต่การค้นพบ X-ray ของ osteomalacia นั้นพบได้น้อยกว่าและ osteomalacia ก็เป็นหนึ่งในภาวะแทรกซ้อนในการผ่าตัดของ gastrectomy บางส่วน (โดยปกติคือ Bi-type II) แต่รายงาน อุบัติการณ์ของโรคกระดูกจะแตกต่างกันอย่างมาก Edd เปรียบเทียบการตรวจทางรังสีวิทยาของผู้ป่วยที่ได้รับ gastrectomy และแผลในกระเพาะอาหารโดยไม่ต้องผ่าตัดแสดงให้เห็นว่ากลุ่มอดีตมีแผลที่เห็นได้ชัดในการทำให้เป็นแร่ของทรวงอกและกระดูกสันหลังส่วนเอว การแตกหักทางเพศจากการศึกษาก่อนหน้านี้ส่วนใหญ่เห็นว่าในความผิดปกติของระบบทางเดินอาหารและความผิดปกติของตับซึ่งเป็นลักษณะทั่วไปที่สำคัญของการขาดวิตามินดีคือการรบกวนการไหลเวียนของตับในลำไส้ที่ 25- (0H) D3 การไหลเวียนของลำไส้และตับของ D3 นั้นมีความสำคัญน้อยดังนั้นการไหลเวียนของตับในลำไส้ของ 25- (OH) D3 จึงเป็นสาเหตุของการขาดวิตามินดีไม่มีการรวมเป็นหนึ่งเดียวสำหรับการดูดซึมของวิตามินดีจำเป็นต้องมีเกลือน้ำดี เช่น atresia ทางเดินน้ำดี แต่กำเนิด, การอุดตันท่อน้ำดี extrahepatic, ฯลฯ ได้ลดระดับวิตามินดี, โรคตับอ่อนที่มีความผิดปกติของการดูดซึม, อุบัติการณ์ของ osteomalacia ไม่มาก, 25- (OH) ระดับ D3 ก็แตกต่างกัน, แต่พวกเขาสามารถ hypocalcemia กับพาราไทรอยด์รองในระยะสั้นโรคทางเดินอาหารตับที่เกิดจากโรคกระดูกอ่อนและ osteomalacia มักจะเป็นผลมาจากปัจจัยหลายประการนอกเหนือไปจากความผิดปกติของการดูดซึมวิตามิน D มักจะมาพร้อมแคลเซียมฟอสฟอรัส malabsorption แมกนีเซียม นอกจากนี้การลดลงของการสัมผัสกับแสงแดด, โรคท้องร่วงเรื้อรังที่เกิดจากการขาดสารอาหารในระบบสามารถส่งผลกระทบต่อระดับวิตามินดีและแร่ธาตุกระดูกรวมทั้งยาเสพติด cholestyramine สามารถผูกกรดน้ำดีในลำไส้เพิ่มความเสี่ยงของการอ่อนกระดูก มันเกินกว่าการรักษาโรคเบื้องต้น

(5) ไม่ใช่เรื่องแปลกสำหรับผู้หญิงที่มีความต้องการวิตามินดีที่ค่อนข้างสูงในการทำให้เกิดกระดูกอ่อนในตอนท้ายของการตั้งครรภ์และการให้นมโดยเฉพาะในเอเชียซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับประเพณีของเด็กหลายคนในภูมิภาค ระยะเวลาสิ้นสุดและระยะให้นมบุตรไม่เกี่ยวข้องกับศุลกากร, ปิดประตูและหน้าต่าง, และปริมาณแคลเซียมของแม่เพิ่มขึ้นอย่างมากจากการตั้งครรภ์และให้นมบุตร. กระดูกของทารกแรกเกิดมีแคลเซียมประมาณ 23 กรัมและฟอสฟอรัส 14 กรัมแร่ธาตุเหล่านี้ส่วนใหญ่อยู่ในการตั้งครรภ์ ในตอนท้ายของช่วงเวลาที่แม่ได้รับแคลเซียม 300-500 มก. ต่อวันหากแม่ไม่ได้มีการสังเคราะห์วิตามิน D จำนวนมากและการเสริมแคลเซียมในปริมาณที่เพียงพอก็เป็นเรื่องง่ายที่จะทำให้เกิด osteomalacia ทารกทารกโดยเฉพาะเด็กก่อนวัยอันควร วิตามินดีจำเป็นต้องเพิ่มขึ้นในช่วงเวลานอกจากเด็กทารกที่ได้รับอาหารเทียมเนื่องจากความไม่สมดุลของปริมาณแคลเซียมและฟอสฟอรัสทำให้ง่ายต่อการป่วยจากโรคกระดูกอ่อนการศึกษาล่าสุดแสดงให้เห็นว่าปริมาณวิตามินดีในน้ำนมแม่มีเพียง 40-50 U / L เท่านั้น % ถึง 5% ไม่สามารถป้องกันการเกิดโรคกระดูกอ่อนได้จากนั้นการพัฒนากระดูกอายุ (11 ถึง 17 ปี) แข็งแรงพลาสม่า 25- (0H) D3 แบนและต่ำและช่วงนี้มักจะมองเห็นความอยู่รอด เสริม D เป็นสาเหตุสำคัญของโรคกระดูกอ่อนปลายที่เริ่มมีอาการ

ข้อบกพร่องในการเผาผลาญวิตามินดี (16%):

พยาธิกำเนิดที่สำคัญของโรคประเภทนี้ไม่ได้เกิดจากการขาดวิตามินดีของแม่ แต่เนื่องจากความผิดปกติของการเผาผลาญในกระบวนการของการแปลงวิตามินดีของแม่เป็นวิตามิน D ที่ใช้งานมีเหตุผลหลายประการรวมถึงข้อบกพร่องทางพันธุกรรม การสังเคราะห์ของ 25- (OH) 2D3 ลดลงและชุดของความเสียหายที่เกิดจากข้อบกพร่องของตัวรับอวัยวะเป้าหมายกลไกทางพยาธิวิทยาจำนวนมากยังไม่ชัดเจนมากกับการพัฒนาชีววิทยาโมเลกุลโรคชนิดนี้จะกลายเป็นงานวิจัยหลัก วัตถุ

การลดลงของการผลิต 25- (OH) D3 ในตับ: การลดลงของ 25- (OH) D3 โดยตรงสามารถนำไปสู่การลดลงของการสังเคราะห์ 1,25- (OH) 2D3 ทำให้เกิดโรคกระดูกอ่อนและ osteomalacia และลดลง 25- (OH) D3 หนึ่งรายการ เนื่องจากการขาดวิตามินดีของมารดามันเป็นเรื่องการขาดวิตามินดีทางโภชนาการซึ่งได้รับการกล่าวถึงก่อนหน้านี้ที่สองเกิดจากการลดลงของวิตามินแม่ D2 และ D3 ถึง 25- (0H) D3 ระดับและตับเป็นวิตามิน D สำหรับ 25 hydroxylation เว็บไซต์หลักในโรคตับที่หลากหลายรวมถึงโรคตับอักเสบจากแอลกอฮอล์ที่เป็นพิษเรื้อรังโรคตับแข็งโรคตับอักเสบเรื้อรังที่ใช้งานอยู่และโรคตับแข็งน้ำดีปฐมภูมิสามารถนำไปสู่การลดลงของการผลิต D3 25- (OH) และ 1,25 - (OH) ระดับ 2D3 ลดลงส่งผลกระทบต่อการทำให้เป็นแร่กระดูกโรคกระดูกที่เกิดจากเงื่อนไขนี้เรียกว่า "โรคกระดูกเสื่อมตับ" ผู้ป่วยหลายรายไม่มีอาการ แต่เนื้อเยื่อวิทยาพบว่ามีโรคกระดูกพรุนและโรคกระดูกพรุน ดังกล่าวข้างต้นโรคตับและทางเดินน้ำดีมักนำไปสู่ ​​cholestasis ลดเกลือน้ำดีและยังสามารถทำให้เกิด malabsorption ของวิตามินดีและความผิดปกติของการสังเคราะห์โปรตีนในโรคตับการลดลงของโปรตีนที่มีผลผูกพันของวิตามินดีและวิตามินดีที่ใช้งาน Cholestyramine สามารถผูกกับภายนอก 25- (OH) D3, บวก 25- (0H) D3 ในเลือดลดลงดังนั้นสาเหตุของการเกิด osteomalacia ในโรคตับอาจมีหลายแง่มุม Iong et al พบว่าแม้ว่าระดับ 25- (0H) D3 ในผู้ป่วยตับที่ไม่ได้รับการรักษาส่วนใหญ่สามารถลดลงได้อย่างมาก ด้วยรังสีอัลตราไวโอเลตที่เพียงพอระดับจะเป็นปกติสถานการณ์ที่คล้ายกันสามารถเกิดขึ้นได้ในทารกที่คลอดก่อนกำหนดโดยเฉพาะเด็กที่มีน้ำหนักต่ำซึ่งมีน้ำหนักแรกเกิดน้อยกว่า 1,000 กรัมจำนวนเดือนของการตั้งครรภ์น้อยกว่า 28 สัปดาห์เนื่องจากตับ 25 hydroxylation การทำงานยังคงไม่สมบูรณ์ส่งผลให้ลดความเข้มข้นของ 25- (OH) D3 ในเลือด Osteopathy มักเกิดขึ้น 12 สัปดาห์หลังคลอดและสามารถป้องกันและรักษาโดยการบริหารวิตามินดี

ความผิดปกติของการเผาผลาญฟอสฟอรัส (20%):

ฟอสฟอรัสเป็นองค์ประกอบเกลือกระดูกที่สำคัญ 80% -85% ของฟอสฟอรัสของร่างกายถูกสะสมอยู่ในกระดูกรวมกับแคลเซียมในรูปแบบคริสตัลไฮดรอกซีอะพาไทต์การขาดฟอสฟอรัส (การบริโภคที่ไม่เพียงพอหรือ malabsorption) และความผิดปกติของการเผาผลาญอาหาร สาเหตุที่สำคัญของการทำให้อ่อนลงเช่นโรคกระดูกอ่อนจากการเชื่อมโยง X- เชื่อมโยงต้านวิตามิน D hypophosphatemic (เป็นโรคทางพันธุกรรมที่เชื่อมโยง X- เชื่อมโยง) หรือรองกับรอยโรคอื่น ๆ เช่นเนื้องอกยังสามารถทำให้เกิด hypophosphatemia

(1) Rickets และ osteomalacia ที่เกิดจากยากันชัก

นับตั้งแต่ครั้งแรกที่ไรท์เลี้ยงเลือดอัลคาไลน์ฟอสฟาเตสในผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาด้วยยากันชักในปี 2508 ยาต้านโรคลมชักเป็นที่รู้กันว่าทำให้เกิดโรคกระดูกอ่อนและ osteomalacia แต่รายงานอุบัติการณ์แตกต่างกันไป % ยาเหล่านี้ส่วนใหญ่ ได้แก่ phenytoin และ phenobarbital ได้รับการยืนยันว่าผู้ป่วยที่รักษาด้วย acetophenone มีการลดลงของระดับ 25- (0H) D3, acetazolamide และ glumide สามารถ) กระตุ้นการทำให้รุนแรงขึ้นของ osteomalacia กลไกของโรคกระดูกอ่อนและ osteomalacia ไม่ชัดเจนอย่างสมบูรณ์ แต่คนส่วนใหญ่เชื่อว่า:

1 ยาชนิดนี้สามารถกระตุ้นให้เกิดระบบตับผสม microsomal, เร่งการเผาผลาญของวิตามิน D3, 25- (0H) D3 และ l, 25- (OH) 2D3 ในปีที่ผ่านมาบางคนคิดว่าการลดลงของ 1,25- (OH) 2D3 มันเกิดจากการที่ยากระตุ้นเซลล์ตับทำให้เอนโดพลาสซึม reticulum hyperplasia และการผันเมตาบอลิซึมของวิตามินดีทำให้การผลิตสารที่ใช้งานลดลง

2 ยาประเภทนี้สามารถลดการทำงานของตับ 25-hydroxylase ในตับ

3 phenytoin สามารถลดการดูดซึมแคลเซียมในลำไส้และลดการทำงานของโปรตีนที่มีผลผูกพันกับวิตามินดีขึ้นอยู่กับวิตามินดี Phenytoin เป็นยาที่สำคัญที่สุดที่นำไปสู่โรคกระดูกอ่อนและ osteomalacia

4 เนื่องจากระดับการขาดวิตามินดีไม่สอดคล้องกับระดับของ osteomalacia เชื่อว่ายาประเภทนี้บางส่วนสามารถยับยั้งปฏิกิริยาของกระดูกและลำไส้ต่อผลิตภัณฑ์วิตามินดีที่ใช้งานอยู่และเป็นที่ตกลงกันว่า ขนาดและหลักสูตรของการรักษาของยาเสพติดที่เกี่ยวข้องโดยตรงกับระดับของรอยโรคของโรคกระดูกอ่อนและ osteomalacia ยาเสพติดทำให้เกิดการรวมตัวกันของรอยโรคกระดูกและสัญญาณ X-ray

โรคกระดูกสามารถป้องกันและรักษาได้โดยการให้วิตามิน D 5,000-10000 U / สัปดาห์หรือ 25- (OH) D3 20 ไมโครกรัม / วันซึ่งสามารถปรับปรุงทางชีวเคมีและ X-ray สัญญาณผิดปกติและลดอุบัติการณ์ของการแตกหักและแนะนำยาต้านโรคลมชักใหม่ อนุพันธ์ของ carbame-cepime และ valproic acid เช่น dpakote อาจแทนที่ phenytoin และ phenobarbital แต่ไม่ว่าจะเป็นยาตัวใหม่เหล่านี้ที่ทำให้เกิด osteomalacia และ rickets จำเป็นต้องได้รับการตรวจอีกครั้งควรตรวจแคลเซียมในเลือดเนื่องจาก hypocalcemia มันสามารถกำเริบชักซึ่งจะเพิ่มปริมาณของยาต้านโรคลมชัก, ความเสียหายต่อกระดูกทำให้รุนแรงขึ้นอีก

(2) โรคกระดูกอ่อนวิตามิน D ขึ้นอยู่กับพันธุกรรม: มันเป็นโรคทางพันธุกรรมที่หายากเนื่องจากข้อบกพร่องในการทำงานของไตพิการ แต่กำเนิด1α-hydroxylase ทำให้พิการ 25 (OH) D3 จะถูกแปลงเป็น 1,25- (OH) 2D3 เพื่อให้ความผิดปกติของแร่กระดูกจึงเป็นที่รู้จักกันในนามของโรคกระดูกอ่อนขาดหลอก D วิตามินชนิดที่ 1 โรคส่วนใหญ่เป็นมรดก autosomal ถอยเริ่มมีอาการตั้งแต่ 3 ถึง 12 เดือนหลังคลอดยังมีมรดกที่โดดเด่น autosomal และในวัยเด็ก การปรากฏตัวของโรคแสดงให้เห็นว่าความแตกต่างทางพันธุกรรมของโรคนี้มีลักษณะเฉพาะคือ hypocalcemia, hypophosphatemia และ alkaline phosphatase ที่เพิ่มขึ้นมันมักจะเป็นรอง parathyroidism รอยโรคกระดูก rickets อาจรุนแรงหรือเร็วขึ้น มีอิพเพลเซียถาวรและอะมิโนแอซิเรียอย่างถาวรระดับ 25- (OH) D3 ในเลือดเพิ่มขึ้นหรือเป็นปกติและความเข้มข้น 1,25- (OH) 2D3 ต่ำมาก

(3) โรคกระดูกอ่อนและ osteomalacia (osteopathy ไต) ที่เกิดจากโรคไตเรื้อรัง: ยังเป็นที่รู้จักกันในนาม osteodystrophy ไตซึ่งเป็นสาเหตุสำคัญของโรคกระดูกอ่อนและ osteomalacia และมีอาการและลักษณะของมัน กลุ่มของโรคที่มีลักษณะเฉพาะคือแคลเซียมความผิดปกติของการเผาผลาญฟอสฟอรัสฟอสฟอรัสดิสก์เผาผลาญลด 1,25- (OH) 2D3, รอยโรครองที่เกิดจากพาราไธรอยด์และอื่น ๆ เกิดจากโรคไตเรื้อรังรวมถึงไตอักเสบเรื้อรัง pyelonephritis เรื้อรังนิ่วในไตไตวัณโรคอุดตันทางเดินปัสสาวะ ฯลฯ การเกิดโรคถือเป็นส่วนใหญ่ต่อไปนี้: 1 ส่วนใหญ่เนื่องจากโรคไตเรื้อรังที่นำไปสู่ ​​nephron (หรือ การลดลงของมวลเซลล์ไตทำให้การทำงานของ1α-hydroxylase ในไตลดลงและการแปลง 25- (OH) 2D3 เป็น 1,25- (0H) 2D3 ลดลงทำให้เกิดความผิดปกติของแร่กระดูก 2 เมื่อเร็ว ๆ นี้การศึกษาพบว่าไต การเก็บรักษาฟอสฟอรัสในเซลล์เนื้อเยื่อเป็นหนึ่งในปัจจัยหลักที่มีผลต่อการเปิดใช้งานของ 25- (OH) D3 ในเนื้อเยื่อไต hyperphosphatemia ที่เกิดจากภาวะไตวายเรื้อรังสามารถยับยั้ง1α-hydroxylase และขัดขวาง PTH, 1,25- (OH) 2D3 การทำงานร่วมกันในกระดูกยับยั้งแคลเซียม PTH-mediated จากน้อยไปมาก, การดูดซึมแคลเซียมในลำไส้ลดลงระดับแคลเซียมในเลือดลดลง 3 hypocalcemia ฟอสฟอรัสในเลือดสูง 1,25- (OH) การลด 2D3 สามารถนำไปสู่การหลั่ง PTH ที่เพิ่มขึ้นและ hyperparathyroidism รอง 1,25- ( OH) ระดับ 2D3 ลดลงและปริมาณของการยึดติดกับตัวรับพาราไทรอยด์ลดลงการยับยั้ง PTH จะลดลง PTH จะถูกย่อยสลายในระหว่างการทำงานของไตล้มเหลวการขับถ่ายจะลดลงและระดับ PIH ก็เพิ่มขึ้นด้วยเช่นกัน รอยโรคกระดูกพาราไทรอยด์รองเป็นเรื่องธรรมดาและรุนแรงกว่าโรคกระดูกอ่อนและ osteomalacia ประเภทอื่น ๆ 4 ภาวะความเป็นกรดในเมตาบอลิกในภาวะไตวายเรื้อรังการสะสมของ H ในของเหลวในร่างกายและแคลเซียมไบคาร์บอเนตก็ถูกบัฟเฟอร์ด้วย กระดูกสูญเสียแคลเซียมจำนวนมากในการควบคุมความสมดุลของกรด - เบสและการทำให้เป็นแร่ถูกยับยั้งเมื่อค่าความเป็นกรดด่างของไซต์อยู่ที่ <7.6; ภาวะเลือดเป็นกรดสามารถรบกวนกับกิจกรรม1α-hydroxylase ส่งผลให้เกิดการผลิต 2D3 1,25- (OH) ความเร็วนั้นช้าลงและส่งผลต่อความไวของเซลล์เป้าหมายในการสร้างฮอร์โมนวิตามินดีนั้น acidosis ยังสามารถกระตุ้น PTH และเพิ่มการสลายของกระดูก

ในระยะสั้นผลกระทบที่ซับซ้อนของปัจจัยต่าง ๆ นำไปสู่การชุดของรอยโรคของกระดูก, ลักษณะทางเนื้อเยื่อไม่เพียง แต่การเปลี่ยนแปลงของโรคกระดูกอ่อนและ osteomalacia ที่เกิดจากการขาดฮอร์โมนวิตามิน D; โรคกระดูกพรุนที่เกิดจาก hyperparathyroidism รองกระดูกพรุน เพิ่มขึ้นแม้ประสิทธิภาพการทำงานของ osteitis fibrocystic นั้นมีการแข็งตัวของกระดูกและการกลายเป็นปูนเนื้อเยื่ออ่อนที่เกิดจากฟอสฟอรัสในเลือดสูง, แคลเซียม, ฟอสฟอรัส ฯลฯ ดังนั้นประสิทธิภาพการเอ็กซ์เรย์เป็นส่วนผสมของทั้งสาม แต่ในผู้ป่วยที่แตกต่างกันอาจจะแน่นอน ชัดเจนมากขึ้นเด็กที่เป็นโรคกระดูก uremic อาจเนื่องมาจากระยะเวลาการเติบโตของกระดูกความต้องการวิตามินดีและแคลเซียมมีขนาดใหญ่กว่าประสิทธิภาพของโรคกระดูกอ่อนนั้นชัดเจนมากขึ้นและการเจริญเติบโตของความสูงจะถูกขัดขวางและพื้นผิว X-ray มีการเปลี่ยนแปลง สัญญาณของ osteopetrosis ซึ่งเป็นลักษณะของ osteodystrophy ไตสามารถโดดเด่นด้วยความหนาแน่นของกระดูกเพิ่มขึ้นในภูมิภาคส่วนใหญ่ตั้งอยู่ในกระดูกเยื่อหุ้มสมองของกระดูกสันหลังภายใต้กระดูกเชิงกรานและกระดูกยาวและกระดูก trabeculae สามารถเป็นลักษณะ osteomalacia transillumination จะลดลงความพร่ามัวไม่มีความชัดเจนโครงสร้างกระดูกเป็นรูปร่างคล้ายแก้วและร่างกายกระดูกสันหลังมีลักษณะคล้ายแซนวิช - เหมือนการเปลี่ยนแปลง - ชั้นบนและล่างเพิ่มความหนาแน่นและความหนาแน่นกลาง 1/3 ลดลงซึ่งเป็นเรื่องธรรมดามากในกระดูกสันหลังส่วนเอว มีระดับที่แตกต่างกันของการสลายของกระดูก subperiosteal, ตัวชี้วัดทางชีวเคมีเปลี่ยนแคลเซียมในเลือด, ฟอสฟอรัสในเลือดเพิ่มขึ้น, อัลคาไลน์ฟอสฟาเตสเพิ่มขึ้น, hydroxyproline ปัสสาวะเพิ่มขึ้น, 25- (0H) D3 ระดับปกติ, 1,25- ( OH) ระดับ 2D3 จะลดลงอย่างมีนัยสำคัญอาการทางคลินิกตามสาเหตุอายุของผู้ป่วยความรุนแรงของโรคหลักและอาหาร Ca, P, ปริมาณโปรตีนและการรักษารูปแบบการรักษาอาจแตกต่างกันอย่างมากและสัญญาณ X-ray และ ไม่มีความสัมพันธ์ที่ดีระหว่างการทดสอบในห้องปฏิบัติการและการล้างไตและการปลูกถ่ายไตโดยไม่ต้องเสริมแคลเซียมหรือวิตามินดีในเวลาที่เหมาะสมสามารถเพิ่มระดับของ osteomalacia และโรคกระดูกอ่อนและใช้ยาขนาดใหญ่ในการปลูกถ่ายไตโรคไตหรือโรคภูมิคุ้มกัน Glucocorticoids ยังทำให้เกิดการลดลงของปริมาณแร่ธาตุกระดูกอีกด้วยโดยมีเนื้อร้ายที่เกี่ยวข้องกับหลอดเลือดแดงที่หัวสเตียรอยด์

(4) hypoparathyroidism และ pseudohypoparathyroidism: การศึกษาจำนวนมากได้หารือเกี่ยวกับบทบาทที่สำคัญของ PTH ในวิตามินดี PTH โดยตรงสามารถทำหน้าที่ในเซลล์ไตเพิ่มกิจกรรมlα-hydroxylase และส่งเสริม การสังเคราะห์ l, 25- (OH) 2D3 สามารถคาดหวังว่าจะเกี่ยวข้องกับการเผาผลาญวิตามินดีผิดปกติใน hypoparathyroidism และ pseudohypoparathyroidism และได้รับการยืนยันในกรณีทางคลินิกเพื่อตรวจสอบผู้ป่วยดังกล่าว อันที่จริงระดับ 1,25- (OH) 2D3 ลดลงในขณะที่ระดับ 25- (0H) D3 เป็นเรื่องปกติแสดงให้เห็นว่ากระบวนการแปลง 25- (0H) D3 เป็น 1,25- (0H) 2D3 นั้นบกพร่อง การรักษายังแสดงให้เห็นว่าหากใช้วิตามินดีและ 25- (0H) D3 จะต้องใช้ยาทางเภสัชวิทยาขนาดใหญ่เพื่อแก้ไขภาวะขาดออกซิเจนในขณะที่ขนาด 1,25- (0H) 2D3 สามารถตอบสนองคล้ายกัน hyperphosphatemia ใน hypoparathyroidism และ pseudohypoparathyroidism ยังมีพิษต่อการผลิตวิตามินดีที่ใช้งานอยู่ แต่ในโรคประเภทนี้เนื่องจากระดับพลาสมาลดลงหรือระดับ PTH ปกติคู่กระดูก มันไม่มีปฏิกิริยาซึ่งช่วยลดการทำงานของเซลล์กระดูกและมีการสร้างเมทริกซ์ของกระดูกน้อยมากดังนั้นข้อบกพร่องของการสร้างแร่กระดูกจึงไม่เป็นเรื่องปกติ ดูในผู้ป่วยที่มี pseudohypoparathyroidism หนึ่งในนั้นคือไตที่ตอบสนองต่อกระดูกซึ่งไม่สามารถวินิจฉัยได้ง่ายเหมือนกับ osteomalacia เนื่องจากเซลล์กระดูกชนิดนี้ไม่ตอบสนองต่อ PTH ทำให้ PTH ไม่สามารถระดมเกลือกระดูกเพื่อละลายได้ รักษาระดับแคลเซียมในเลือดปกติแคลเซียมในเลือดต่ำนำไปสู่ภาวะ hyperparathyroidism รองและ tubules ของไตตอบสนองต่อ PTH ซึ่งช่วยลดการดูดซึมของฟอสฟอรัสในไตและสูญเสียฟอสเฟตจำนวนมากเป็นผลให้ผู้ป่วยมีมือและเท้ากระตุก hypocalcemia และ hypophosphatemia แคลเซียมในปัสสาวะไม่สูงฟอสฟอรัสในปัสสาวะเพิ่มขึ้น แต่ฟอสฟอรัสอัลคาไลน์ในเลือดเป็นปกติ PTH สูงฟิล์ม X-ray แสดงความหนาแน่นของกระดูกปกติหรือเพิ่มขึ้น

ผู้ป่วยที่มีภาวะ hypoparathyroidism ไม่ทราบสาเหตุมีความไวต่อการติดเชื้อราเรื้อรังในเวลานี้มักใช้ ketoconazole เพื่อยับยั้งการสังเคราะห์ 1,25- (OH) 2D3 และการใช้ระยะยาวต้องเพิ่มปริมาณวิตามินดี

(5) โรคกระดูกอ่อนต้านทานวิตามิน D โรคกระดูกอ่อน: ยังเป็นที่รู้จักวิตามินดีโรคกระดูกอ่อนชนิดที่สองหรือหลอกหลอกวิตามินดีโรคกระดูกอ่อนชนิดที่สองเพราะลักษณะทางคลินิกและลักษณะทางพันธุกรรมที่คล้ายกับประเภทที่ฉันได้รับการพิจารณาว่าเป็นโรคในอดีต ประเภทที่แตกต่างกันในภายหลังพบว่าเลือดของผู้ป่วย 1,25 ใน - (0H) 2D3 ไม่ต่ำ แต่เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญกิจกรรมยังเป็นปกติ แต่ไม่สามารถมีบทบาทในการต่อต้านโรคฟันผุได้รับในปริมาณที่มากของการรักษาวิตามินดีประสิทธิภาพแย่ โรคนี้ไม่ได้เป็นการขาดฮอร์โมนและความผิดปกติของฮอร์โมนเอง แต่อวัยวะเป้าหมายนั้นต้านทานหรือไม่รู้สึกถึง 1,25- (0H) 2D3 สาเหตุอาจเกิดจากปัจจัยทางพันธุกรรมเช่นตัวรับ alfacalcidol หรือระดับหลังตัวรับ มีความหลากหลายของความผิดปกติลักษณะทางพันธุกรรมคือถอย autosomal และมีแนวโน้มครอบครัวเมื่อเร็ว ๆ นี้การศึกษาวัฒนธรรมเซลล์จากผู้ป่วยเหล่านี้ได้เปิดเผยชุดของข้อบกพร่องการทำงานของตัวรับ 2D3 1,25- (0H) และการศึกษาได้รับการยืนยัน ผู้ป่วยบางรายขาดตัวรับ 2D3 1,25- (0H) หรือมีข้อบกพร่องในตัวรับที่เชื่อมโยงตัวรับ 1,25- (0H) 2D3 และ Hughes et al รายงานวิตามินในหนึ่งในสองตระกูลของโรคกระดูกอ่อนที่ต้านทานต่อโรคทางพันธุกรรมวิตามินดี D ตัวรับคู่ DN การผูกผิดปกติของ A ยืนยันว่าการกลายพันธุ์ของยีนรับวิตามินดีเกิดจากมากกว่าหนึ่งปีหลังคลอดมีความล่าช้าประจักษ์เป็นการเปลี่ยนแปลงกระดูกกระดูกอ่อนก้าวหน้าการชะลอการเจริญเติบโตปัญญาอ่อนและมากกว่าครึ่งหนึ่งของผู้ป่วย พร้อมด้วยผมร่วง แต่กำเนิดเนื่องจากไม่ควรให้วิตามินดีฮอร์โมนการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันได้รับผลกระทบมีแนวโน้มที่จะเกิดการติดเชื้อต่าง ๆ และการติดเชื้อของเชื้อราผิวหนังตัวชี้วัดทางชีวเคมีขึ้นอยู่กับโรคกระดูกอ่อนประเภท I และอาจเพิ่ม PTH, เลือด 25- (0H D3 เป็นปกติหรือเพิ่มขึ้นเล็กน้อย 1,25- (0H) 2D3 เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญและลดลง 24,25- (OH) 2D3

acidosis (10%):

มีหลายสาเหตุของภาวะเลือดเป็นกรดสาเหตุทั่วไปของภาวะเลือดเป็นกรดเรื้อรัง ได้แก่ uremia และภาวะเลือดเป็นกรดในท่อไตที่เกิดจากสาเหตุต่าง ๆ ภาวะเลือดเป็นกรดในไตสามารถแบ่งออกเป็นไตประถมศึกษาและมัธยมศึกษา ภาวะความเป็นกรดในหลอดเช่นกลุ่มอาการ Debre-DeToni-Fanconi, กลุ่มอาการของโรค Lignac-Fanconi, กลุ่มอาการของโรครักเป็นต้นภาวะความเป็นกรดไตท่อระดับทุติยภูมิส่วนใหญ่รองลงมาจากโรคเรื้อรังต่างๆเช่น pyelonephritis เรื้อรัง, กลุ่มอาการ Sjogren ระบบ lupus erythematosus, hyperthyroidism, hyperparathyroidism, ฯลฯ , ท่อไตไม่สามารถแลกเปลี่ยนไอออนไฮโดรเจนปกติ, การสูญเสียคาร์บอเนต, ทำให้โซเดียมต่ำ, hypokale acidosis พร้อมด้วย alkalization ปัสสาวะ อาจทำให้เกิดโรคกระดูกอ่อนและ osteomalacia

การขาดแร่ธาตุ (16%):

การขาดแร่ธาตุในการสร้างกระดูกเป็นบทบาทสำคัญในการสร้างแร่และการสร้างการเจริญเติบโตของกระดูกวิตามินดีและ PTH มีบทบาทสำคัญบทบาทของพวกเขาคือการรักษาสภาพแวดล้อมแร่ธาตุปกติของแคลเซียมฟอสฟอรัสและแมกนีเซียมและรักษากระดูก การจัดหาแร่ธาตุที่เพียงพอเพื่อตอบสนองทุกความต้องการและการเจริญเติบโตของกระดูกแร่ธาตุและการสร้างใหม่หากด้วยเหตุผลหลายประการการบริโภคแคลเซียมฟอสฟอรัสแมกนีเซียมและสารแร่อื่น ๆ ไม่เพียงพอหรือหายไปจากลำไส้ไตแม้ วิตามินดีและ PTH เป็นเรื่องปกติและความผิดปกติของการเผาผลาญกระดูกหรือความผิดปกติของแร่ธาตุอาจเกิดขึ้นซึ่งนำไปสู่ ​​osteomalacia และโรคกระดูกอ่อน

(1) กลุ่มอาการของการขาดแคลเซียม: แคลเซียมเป็นองค์ประกอบแร่ธาตุที่สำคัญที่สุดในการสร้างกระดูกปริมาณแคลเซียมในกระดูกคิดเป็น 99% ของแคลเซียมทั้งหมดของร่างกายมนุษย์ตั้งแต่การสร้างกระดูกของทารกในครรภ์จนถึงการสร้างกระดูกใหม่ในผู้ใหญ่ ปริมาณแคลเซียมที่จำเป็นคือ 240-900 มก. ต่อวันสำหรับผู้ใหญ่ 360-500 มก. สำหรับผู้ใหญ่และอย่างน้อยสองเท่าของปริมาณแคลเซียมที่จำเป็นสำหรับการตั้งครรภ์และให้นมบุตรดังนั้นโดยทั่วไปกล่าวว่าแคลเซียมไม่เพียงพอสำหรับสาเหตุใด ๆ หรือแคลเซียมในลำไส้การสูญเสียแคลเซียมในปัสสาวะมากเกินไปจะส่งผลต่อการพัฒนาและสร้างกระดูกใหม่ซึ่งนำไปสู่การทำให้เป็นแร่ที่ไม่ดี แต่เนื่องจากกฎระเบียบของร่างกายรวมถึงการปรับฮอร์โมนที่สำคัญในการส่งเสริมแคลเซียมสามหลัก ภายใต้สภาวะปกติของการเผาผลาญอาหารโดยทั่วไปจะไม่มีภาวะ hypocalcemia และโรคกระดูกอ่อนและ osteomalacia อย่างเห็นได้ชัด แต่โรคขาดแคลเซียมที่มีระดับพลาสม่าสูง 1,25- (OH) 2D3 อาจเกิดขึ้นในสามกรณีต่อไปนี้

1 ทารกที่คลอดก่อนกำหนดที่มีกระดูกที่รอดชีวิตเพียงไม่กี่คนที่เติบโตอย่างรวดเร็วต้องการแคลเซียมมากกว่าแคลเซียมที่ลำไส้ให้มาบางคนเชื่อว่าการดูดซึมแคลเซียมในลำไส้ไม่ตอบสนองต่อ 1,25- (OH) 2D3

2 โรคกระดูกอ่อนเกิดขึ้นในวัยแรกรุ่นที่เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วและแคลเซียมในอาหารอยู่ในระดับต่ำ (เช่นในเด็กกระโชกในแอฟริกา) ซึ่งการชดเชยเพิ่มขึ้นในเลือด PTH และ 1,25- (OH) 2D3, รักษาแคลเซียมในเลือดให้เป็นปกติ

3 ในอาหารที่มีแคลเซียมต่ำพร้อมด้วยปริมาณฟลูออไรด์สูง (พื้นที่ฟลูออไรด์สูง) แคลเซียมในเลือดจะลดลง osteomalacia บางส่วนและ hyperparathyroidism รอง

(2) ภาวะ hypophosphatemia เรื้อรัง: นักวิชาการบางคนแนะนำว่า rickets และ osteomalacia สามารถแบ่งออกเป็นสองประเภทจากลักษณะทางชีวเคมีหนึ่งคือ rickets แคลเซียมต่ำลักษณะโดยแคลเซียมในเลือดต่ำและบางคนอาจมาพร้อม ฟอสฟอรัสในเลือดต่ำประเภทอื่น ๆ เป็นโรคกระดูกอ่อน hypophosphatemic แคลเซียมในเลือดปกติหรือลดลงเล็กน้อยหลังได้รับการรักษาด้วยแคลเซียมและวิตามินดีผลไม่ดีบางครั้งต้องใช้ขนาดใหญ่ของวิตามินดีก็จะเรียกว่า hypophosphatemia rickets วิตามิน D และ osteomalacia จะเห็นได้ว่าฟอสฟอรัสมีบทบาทสำคัญในโรคกระดูกเผาผลาญฟอสฟอรัสสามารถส่งเสริมการสังเคราะห์เมทริกซ์กระดูกและการสะสมแร่ธาตุกระดูกส่งเสริมการสร้างกระดูกและฟอสฟอรัสยังมีผลต่อการควบคุมกระดูก การเพาะเลี้ยงเนื้อเยื่อแสดงให้เห็นว่าการลดความเข้มข้นของฟอสเฟตในอาหารเลี้ยงเชื้อส่งเสริมการสลายของกระดูกเพิ่มความเข้มข้นของฟอสเฟตและยับยั้งการสลายของกระดูกการลดลงของฟอสเฟตยังนำไปสู่โครงสร้างที่ผิดปกติและหน้าที่ของเซลล์กระดูกและการขาดฟอสเฟต และ osteomalacia แต่ยังมีรอยโรคกระดูกฟอสฟอรัสในเลือดต่ำไม่ชัดเจนดังนั้นการเกิดโรคของโรคกระดูกอ่อน hypophosphatemia ป้องกันวิตามินดีโรคกระดูกอ่อนและ osteomalacia อาจจะหลายแง่มุมอาจมีข้อบกพร่องกิจกรรมวิตามินดีนำไปสู่การช้า มีหลายเหตุผลสำหรับ hypophosphatemia: X- ลิงค์ครอบครัว hypophosphatemia และรูปแบบอื่น ๆ ของพิการ แต่กำเนิด hypophosphatemia, ดิสก์ท่อไต, Fanconi ดาวน์ซินโดรมและวิลสันโรคโลว์และระบบเมตาบอลิซึมอื่น ๆ ของระบบ โรคทางเพศ osteomalacia ที่เกิดจากเนื้องอกและอะลูมิเนียมไฮดรอกไซด์เจลจำนวนมากสารละลายฟอสฟอรัสต่ำในเลือดและสารอาหารทางหลอดเลือดดำในระยะยาวสามารถทำให้เกิดการสูญเสียฟอสฟอรัสหรือการบริโภคที่ไม่เพียงพอ คุณสมบัติที่สำคัญที่สุดของการทำให้อ่อนคือ: ฟอสฟอรัสในเลือดต่ำ, แคลเซียมในเลือดปกติหรือลดลงและความอ่อนแอของกล้ามเนื้อชัดเจนผู้ป่วยบางรายมีโรคกระดูกที่เห็นได้ชัด แต่ยังมีกล้ามเนื้ออ่อนแรงอย่างรุนแรงซึ่ง จำกัด กิจกรรมและแขนขาของพวกเขา ไม่สามารถที่จะยกระดับไม่สามารถหวีผมอ่อนแอแขนขาที่ต่ำกว่าไม่สามารถยืนขึ้นด้วยตัวเองหลังจากนั่งยองเดินหรือขั้นตอนเป็ดไม่สามารถเดินไกลการขาดฟอสฟอรัสสามารถส่งผลกระทบต่อการเผาผลาญพลังงานของเซลล์นำไปสู่เซลล์กล้ามเนื้อเซลล์เม็ดเลือดขาว ความผิดปกติของเซลล์เม็ดเลือดแดง, เบื่ออาหาร, ความผิดปกติของระบบทางเดินหายใจ, อิศวร, ปวดร่างกายอพยพ, แต่มันควรจะตั้งข้อสังเกตว่าการลดลงของฟอสฟอรัสในเลือดบางครั้งไม่สอดคล้องกับระดับของรอยโรคกระดูกใน hypophosphatemia โรค osteomalacia และใครก็ไม่ได้ให้อาหารเสริมฟอสฟอรัสวิตามินดีไม่สามารถมีประสิทธิภาพเพิ่มรอยโรคกระดูก

(3) X- เชื่อมโยงครอบครัว hypophosphatemia: ยังเป็นที่รู้จักทางพันธุกรรมหรือครอบครัว hypophosphatemic วิตามิน D โรคกระดูกอ่อนทน (VDRR), X- เชื่อมโยงโรคทางพันธุกรรมครอบครัวหรือโรคกระดูกพรุน osteomalacia เป็นโรคประจำตัว ส่วนใหญ่ของพวกเขาเป็น X- การเชื่อมโยงที่โดดเด่นที่โดดเด่นมีประวัติครอบครัว แต่ยังมีรูปแบบเป็นระยะ ๆ และ X- เชื่อมโยงมรดกถอย, autosomal เด่นหรือรายงานการสืบทอดมรดกแผลส่วนใหญ่เกิดจากท่อไตใกล้เคียงกับฟอสฟอรัส reabsorption การดูดซึมของฟอสฟอรัสจากลำไส้จะลดลงส่งผลให้ฟอสฟอรัสในเลือดลดลงและการเปลี่ยนแปลงของกระดูกที่เกิดจากโรคกระดูกอ่อนอย่างไรก็ตามกลไกของการสูญเสียฟอสฟอรัสในไตและลำไส้ก็ไม่ชัดเจน การควบคุมของโลคัสยีนเดียวกันข้อบกพร่องของยีนนี้ทำให้โปรตีนฟอสฟอรัสที่ใช้งานผิดปกติทำให้ฟอสฟอรัสในปัสสาวะหายไปมากเกินไปและการดูดซึมของฟอสฟอรัสในลำไส้จะลดลงส่งผลให้ hypophosphatemia ที่ไม่สามารถแก้ไขได้เมื่อไม่นานมานี้ การกลายพันธุ์ Hyp, ความสัมพันธ์ที่สูงของเส้นขอบ proximal tubule brush ของไต, ความสามารถต่ำ Na-P cotransport และ mRNA ของมันลดลงอย่างมีนัยสำคัญในขณะที่ผลิตภัณฑ์การแสดงออกของยีนของไซต์ Hyp อาจควบคุม Na-P ยีน การลดการถอดความหรือเพิ่มการทำลาย transcripts ในที่สุดก็ลด Na-P ส่งผลให้การดูดซึมฟอสฟอรัสในไตลดลงและพบว่าพลาสมาของผู้ป่วย 25- (0H) D3 และ iPTH เป็นปกติในขณะที่ 1,25- ความเข้มข้นของ (OH) 2D3 ลดลงดังนั้นจึงเชื่อว่าสาเหตุของโรคอาจเกิดจากการขาดปฏิกิริยา1α-hydroxylase ของไตการสังเคราะห์ calcitriol บกพร่องและอายุที่เริ่มมีอาการตั้งแต่ 6 เดือนหลังคลอดถึงวัยชรา ความแตกต่างซึ่งส่วนใหญ่เห็นได้ชัดในช่วงวัยเด็กอาจจะโล่งใจด้วยการปิดแผ่นการเจริญเติบโต แต่การกำเริบของอาการที่พบบ่อยในผู้สูงอายุ, adulterally จ้าหรือไม่มีอาการ แต่มีหลักฐานทางเนื้อเยื่อของ osteomalacia ถาวรเพศชาย ระดับของรอยโรคกระดูกนั้นหนักกว่าผู้ป่วยเพศหญิงบางรายอาจมีเพียง hypophosphatemia อาการโดยทั่วไปนั้นมีขนาดสั้นแขนขาส่วนล่างผิดรูปอายุกระดูกล่าช้ากล้ามเนื้ออ่อนแรงและกล้ามเนื้อลดลงกระดูกอ่อนและความหลากหลายทางพันธุกรรม เห็นได้ชัดว่าเด็กสามารถมีกะโหลกศีรษะฟิวชั่นบางคนมีอาการหูหนวก neurogenic สัญญาณ X-ray นั้นเป็นพื้นฐานเช่นเดียวกับโรคกระดูกอ่อนขาดวิตามินดีโภชนาการและ osteomalacia แต่สัญญาณ X-ray บางคนมีจุดที่ขัดแย้งกัน มีการเพิ่มขึ้นของปริมาณแร่ธาตุกระดูกแม้ว่าแร่ธาตุจะหายไป แต่มวลรวมที่คล้ายกระดูกสามารถนำไปสู่ความผิดปกติของ sclerosing โดยเฉพาะอย่างยิ่งกระดูกแกนกลางการกลายเป็นปูนของกระดูกเชิงกรานสามารถเกี่ยวข้องกับเอว, ข้อเท้า, เอ็นเอ็นในกล้ามเนื้อ อาจมีการสร้างกระดูกใหม่ที่สิ่งที่แนบมาการตรวจทางชีวเคมีบ่งชี้ว่าแคลเซียมในเลือดปกติเพิ่มขึ้นฟอสฟอรัสในปัสสาวะปัสสาวะอัลคาไลน์ phosphatase ปกติหรือยกระดับและไม่มีกรดอะมิโน

(4) ความเสียหายต่อท่อไตของความเสียหายอย่างรุนแรงท่อสามารถนำไปสู่โรคกระดูกอ่อนและ osteomalacia: แม้ว่ามันจะยังเป็นหมวดหมู่ของกระดูกไต แต่ยังมีโรคกระดูกไต (หรือกระดูกกระดูก) ลักษณะที่แตกต่างอย่างชัดเจนมันไม่ขนานกับระดับของภาวะไตวายในกรณีของการทำงานของไตที่ดีโรคกระดูกที่ชัดเจนสามารถเกิดขึ้นได้ลักษณะทางชีวเคมีจะมาพร้อมกับ hypophosphatemia ที่เห็นได้ชัดฟอสฟอรัสไตและแคลเซียมในเลือดปกติ หรือลดลงเพียงเล็กน้อย AKP เพิ่มขึ้นโรคกระดูกแตกต่างกันไปในการปฏิบัติงานผู้ป่วยที่รุนแรงจากวัยเด็กสามารถมีโรคกระดูกกระดูกอ่อนที่เห็นได้ชัดความเสียหายเล็กน้อยกับวัยผู้ใหญ่ที่จะแสดง osteomalacia นอกจากนี้ยังสามารถรองเพื่อพาราไทรอยด์ปรากฏ ชัดเจนกระดูก decalcification, โรคกระดูกพรุนหรือ osteitis fibrocystic, ความผิดปกติของกระดูกและการแตกหักทางพยาธิวิทยาอาการอื่น ๆ ของดิสก์ท่อไตอาจมีดิสก์คลอไรด์สูง hypokalemia กล้ามเนื้ออ่อนแรงและแขนขาเพดานอ่อน ความผิดปกติของ trabecular ใกล้เคียงอาจมาพร้อมกับกรดอะมิโน, เบาหวาน, กรดฟอสฟอริกและ polyuria และบางคนอาจมีแคลเซียมในปัสสาวะสูง, นิ่วในไตและโปรตีนและในที่สุดก็นำไปสู่ภาวะไตวาย

มีหลายสาเหตุของความเสียหายท่อไตเช่นท่อไตหลักความเสียหายเช่นดิสก์ท่อไตหลักเป็นโรคทางพันธุกรรมที่โดดเด่น autosomal การเกิดโรคของท่อที่ซับซ้อนปลายการสะสมหลอดหลั่งที่ใช้งานความสามารถของ H ลดลงหรือใกล้ เส้นเลือดขอดที่ดูดซับความผิดปกติของ HC03 เช่นเดียวกับกลุ่มอาการ Fanconi ซึ่งเป็นความผิดปกติของท่อพิการ แต่กำเนิดมันเป็นโรคทางพันธุกรรมด้อย autosomal ส่วนใหญ่ที่เกี่ยวข้องกับ tubules convoluted ไตใกล้เคียงนำไปสู่การลดลงในการทำงานของไตท่อดูดซึม ปัสสาวะ (ไม่ว่าจะมีหรือไม่มีซิสเตียนูเรีย), เบาหวาน, ปัสสาวะฟอสเฟต, กรดยูริคและปัสสาวะไบคาร์บอเนตอาจเกี่ยวข้องกับการตกสะสมของซิสเตอีนในเนื้อเยื่อระบบในทารกและเด็กโดยไม่มีกรณีผู้ใหญ่ การสะสมของซีสตีนและสาเหตุรองเช่นสาเหตุการติดเชื้อ, พิษโลหะหนัก, tetracycline หมดอายุ, streptozotocin, cresol และพิษยาเสพติดอื่น ๆ แต่กำเนิดข้อบกพร่องการเผาผลาญของระบบ แต่กำเนิด (โรคซีสตีน, กาแลคโตสเลือด กลุ่มอาการของโรค, การสะสมของไกลโคเจน, ตับและไตทางพันธุกรรมไทโรซินูเรีย, การแพ้ฟรุคโตทางพันธุกรรม, การเสื่อมของตับและตาและสมอง, โรคภูมิคุ้มกัน (amyloidosis, การสังเคราะห์ Sjogren) เข้าสู่ระบบ); หลาย myeloma ทางเพศปัจจัยการแผ่รังสีและอื่น ๆ อาจทำให้เกิดความผิดปกติของไตท่อที่สองนอกจากนี้ยังสามารถทำให้เกิดกลุ่มอาการของโรค Fanconi รองความเสียหายท่อไตที่เกิดจากโรคกระดูกนอกเหนือไปจาก hypophosphatemia หน้าที่ดิสก์ นอกจากนี้การลดและการทำงานของ 1,25- (OH) ผลิตภัณฑ์ 2D3 ในปัจจุบันได้รับการพิจารณาว่าจะลดลงและโรคกระดูกสามารถป้องกันได้โดยการจัดการ alfacalcidol (แคลเซียม triol) บางดิสก์ท่อไตง่าย รอยโรคกระดูกยังสามารถป้องกันได้โดยการให้โซเดียมไบคาร์บอเนต [5 ~ 15mmoL / (kg · d)] เพียงพอเพื่อแก้ไขค่า pH ของเลือดให้เป็นปกติการรักษานี้ยังสามารถป้องกันภาวะกระดูกพรุนที่เกิดจากภาวะกรดไหลย้อนหลัง anastomosis ureteral sigmoid

(5) osteomalacia neoplastic: ยังเป็นที่รู้จักเนื้องอก osteomalacia ที่เกี่ยวข้องกับเนื้องอก, เนื้องอกที่เกิดจากโรคกระดูกพรุน hypophosphatemic osteomalacia ลักษณะทางคลินิกคล้ายกับต่ำฟอสฟอรัสวิตามิน D- ทนโรคกระดูกอ่อน osteomalacia ในปี 1959 โดย Prader ในรายงานฉบับหนึ่งเด็กหญิงอายุ 11 ปีมีการพัฒนาโรคกระดูกอ่อนอย่างรุนแรงและ hypophosphatemia ในหนึ่งปีฟอสฟอรัสในปัสสาวะสูงที่มีเนื้องอกเซลล์ยักษ์ของกระดูกซี่โครงและโรคกระดูกอ่อนหายได้หลังจากการผ่าตัดเนื้องอกจนถึงปัจจุบันมีรายงานเกือบ 100 รายและเนื้องอกที่เกี่ยวข้องสามารถเกิดขึ้นได้ ผู้ใหญ่และเด็กที่อยู่ในเนื้อเยื่ออ่อนหรือกระดูกเนื้องอกส่วนใหญ่ที่เป็นพิษเป็นภัยของเนื้อเยื่อ mesodermal, Nuovo et al. 372 รายพบว่าเนื้องอกในกระดูกคิดเป็น 56.3% ครึ่งหนึ่งของกระดูกยาวตามด้วยกะโหลกและรวมถึงขากรรไกรล่าง paranasal ไซนัส ethmoid neoplasms กระดูก 43.05% เป็นเนื้องอกเนื้อเยื่ออ่อนที่พบบ่อยในแขนขาที่ต่ำกว่าสามารถตั้งอยู่ในผิวหนังเนื้องอกส่วนใหญ่เป็นพิษเป็นภัย hemangiomas, angiosarcoma, fibroangioma, เนื้องอก mesenchymal หลาย neurofibromas, chondromas เนื้องอก, osteoblastoma และโรคที่ไม่ใช่เนื้องอก (เส้นใยผิดปกติและ myeloma มะเร็งหลายชนิด, มะเร็งเต้านม, มะเร็งต่อมลูกหมาก, มะเร็งต่อมลูกหมาก, ฯลฯ ) ส่วนใหญ่ของเนื้องอกมีขนาดเล็กแบน 1 ถึง 4 ซม. ขั้นต่ำคือ 0.5 ซม. และสูงสุด 15 ซม. ลักษณะทางคลินิก ได้แก่ โรคกระดูกอ่อนและโรคกระดูกพรุนในเด็กและผู้ใหญ่ที่มีสุขภาพดีคุณสมบัติทางรังสีของโรคกระดูกอ่อนและ osteomalacia อาจมีความคืบหน้าด้วย กล้ามเนื้ออ่อนแรงอย่างรุนแรง, ผงาดใกล้เคียง, หลังส่วนล่าง, หน้าอกซี่โครงและปวดเท้า, กระดูกเชิงกราน, กระดูกสันหลัง, ความผิดปกติของแขนขาและกระดูกหักทางพยาธิวิทยา, การทดสอบในห้องปฏิบัติการ: แคลเซียมในเลือดปกติ, ฟอสฟอรัสในเลือดต่ำ, ฟอสฟอรัสในปัสสาวะเพิ่มขึ้น และ calcitonin ปกติ 25- (0H) D3 ปกติ 1,25- (0H) 2D3 มักจะลดลงฟอสฟอรัสอัลคาไลน์ในเลือดเพิ่มขึ้น HOP ปัสสาวะเพิ่มขึ้นและมีรายงานของกรดอะมิโนเบาหวานเบาหวานกระดูกอ่อนกระดูกอ่อนและเนื้องอก แต่ยังสามารถแยกออกจากกันเป็นเวลาหลายปีประสิทธิภาพของกระดูกอ่อนกระดูก rickets อาจเร็วกว่าการค้นพบเนื้องอกในระยะเวลา 1 ถึง 13 ปีโดยเฉลี่ย 5 ปีดังนั้นผู้ที่ไม่ทราบสาเหตุและการแพร่กระจายของกระดูก osteomalacia ที่มีการวินิจฉัยในอดีตอาจมีบางกรณี นั่นคือ neoplastic osteomalacia rickets, การเกิดโรคของโรคยังไม่ชัดเจนนักวิชาการส่วนใหญ่เชื่อว่าเนื้องอกอาจปล่อยปัจจัยหรือสารโดยตรงทำหน้าที่เกี่ยวกับท่อไตใกล้เคียงที่ซับซ้อนไตยับยั้งการดูดซึมของฟอสฟอรัส ลดฟอสฟอรัสในเลือดเพิ่มฟอสฟอรัสในปัสสาวะและพบว่าสารสกัดของเซลล์มะเร็งสามารถยับยั้งการทำงานของlα-hydroxylase ในไตได้โดยตรงในขณะที่ค่ายภายในเซลล์ไม่เพิ่มขึ้นแสดงว่าสารนี้แตกต่างจาก PTH หลายกรณี รายงานยังยืนยันความผิดปกติของวิตามินดีและการลดลงของ 25- (OH) D3 การศึกษาล่าสุดยังแสดงให้เห็นว่าสารสกัดของเนื้องอกประเภทนี้เป็นสารเปปไทด์ที่ละลายไขมันไม่ละลายทนความร้อนต่อต้านโมเลกุลน้ำหนักโมเลกุล ที่ 8 ~ 25kD มันสามารถยับยั้งการดูดซึมของฟอสฟอรัสโดย Na-P co-transport บนขอบแปรงของเซลล์เยื่อบุผิวท่อใกล้เคียงและยังสามารถเปลี่ยนการทำงานของท่อใกล้เคียงส่งผลให้ชุดของการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในระยะสั้นสำหรับเนื้องอกทางคลินิกจำนวนมาก มันสำคัญมากที่จะต้องเกี่ยวข้องกับการก่อมะเร็งของโรคกระดูกอ่อนและความเสียหายนี้ควรได้รับการพิจารณาอย่างระมัดระวังในการวินิจฉัยโรคกระดูกอ่อนจาก hypophosphatemic ต่อต้านวิตามินดี

การตัดออกของเนื้องอกเหล่านี้ osteomalacia และ rickets สามารถรักษาให้หายขาดได้โดยไม่ต้องรักษาเมื่อไม่พบเนื้องอกหรือไม่สามารถกำจัดเนื้องอกร้ายได้จำเป็นต้องเสริมทั้งฟอสฟอรัสและ alfacalcidol ปริมาณและวิธีการดังกล่าวต่ำกว่า X-linked Familial hyperphosphatemia

(6) กลุ่มอาการขาดแมกนีเซียม: แมกนีเซียมมีความสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับการเผาผลาญของกระดูกแมกนีเซียมในเนื้อเยื่อกระดูกมีสัดส่วน 60% ถึง 70% ของแมกนีเซียมทั้งหมดในร่างกายมนุษย์ในการทดลองในสัตว์พบว่ามีการอุดตันของแผ่นเจริญเติบโตเมื่อแมกนีเซียมขาด Chondrocytes, กระดูก trabecular ก็หายไป, โปรตีนเมทริกซ์, การสูญเสีย mucopolysaccharide, ความผิดปกติของการสังเคราะห์คอลลาเจน, Smith et al. ในปี 1972, พบว่าหนูที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะขาดแมกนีเซียมมีการลดแร่ธาตุอย่างมีนัยสำคัญ ในปี 1973 การศึกษาของ Nielsen สรุปว่าความเข้มข้นของแมกนีเซียมนอกเซลล์สามารถควบคุมการก่อตัวของการกลายเป็นปูนของกระดูกที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะและการแปลงเกลือที่ไม่ใช่ผลึกเป็นไฮดรอกซีอะพาไทต์ผลของแมกนีเซียมในระดับวิตามินดี ในการศึกษาเพิ่มเติมผู้ป่วยเกือบครึ่งหนึ่งได้ลดเลือด l, 25- (OH) 2D3 และส่วนใหญ่มีการขาด D3 25- (0H) D3 ดังนั้นบทบาทของแมกนีเซียมในโรคกระดูกเมตาบอลิซึมจึงได้รับความสนใจมากขึ้นเรื่อย ๆ ในอาหารผักและระเบียบของแมกนีเซียมในไตเมื่อแมกนีเซียมลดลงปริมาณแมกนีเซียมในปัสสาวะจะลดลงเหลือน้อยกว่า 0.5 มิลลิโมล / วันและแมกนีเซียมในอุจจาระก็ลดลงเช่นกันโดยทั่วไปจะไม่ทำให้เกิดภาวะ hypomagnesemia ส่งผลให้เลือดแมกนีเซียมต่ำ malabsorption มักจะเป็นกรรมพันธุ์แมกนีเซียม แต่กำเนิด ภาวะไตวายทุติยภูมิโรคระบบทางเดินอาหารและโรค malabsorption หลังจากการผ่าตัดลำไส้ใน osteomalacia โครงกระดูกมีรายงานจำนวนมากของการลดลงอย่างมีนัยสำคัญในแมกนีเซียมในเลือดแมกนีเซียมในเลือดขั้นต่ำสามารถ 0.7mmol / L ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมามีรายงานว่าโรคกระดูกอ่อนต้านวิตามินดีขึ้นอยู่กับแมกนีเซียมในปี 1974 Reddy et al ได้รายงาน 2 กรณีที่มีอาการทั่วไปของโรคกระดูกอ่อนและคุณสมบัติทางชีวเคมีและ X-ray ระดับแมกนีเซียมในเลือดลดลงอย่างมีนัยสำคัญ 0.5 มิลลิกรัม% และ 0.74 มิลลิกรัม% ตามลำดับ การรักษา 2 ถึง 3 สัปดาห์โดยไม่มีการปรับปรุงการบริหารช่องปากของ MgCl 210mmoL / d หลังจาก 1 ถึง 2 เดือนอาการดีขึ้นอย่างมีนัยสำคัญในปี 1975 Rwpado et al รายงานเด็กอายุ 12 ปีที่มี polyuria, แคลเซียมในปัสสาวะสูง, นิ่วในไตและโซเดียมฟอสเฟต หลังจากรักษาด้วย hydrochlorothiazide เป็นระยะเวลาหนึ่ง hypocalcemia (6.9 mg / d1), hypomagnesemia (0.25 mmol / L), สัญญาณที่ชัดเจนของโรคกระดูกอ่อนในข้อมือและข้อเท้าและหนึ่งเดือนของการฉีดแมกนีเซียมเข้ากล้ามเนื้อ หลังจากสัญญาณของโรคกระดูกอ่อนหายไปแคลเซียมในเลือดแมกนีเซียมกลับสู่ปกติ แต่รายงานเพิ่มเติมคือ hypocalcemia หรือ hypophosphatemia รวมกับ hypomagnesemia สองหรือสามร่วมกันนำไปสู่การอ่อนตัวอ่อน hypomagnesemia วิตามิน ผลของการเผาผลาญ D และการขาดแมกนีเซียมอย่างง่าย การดำรงอยู่และการเกิดโรค osteomalacia คุณสมบัติทางจุลกายวิภาคศาสตร์, ฯลฯ นอกจากนี้ยังประเมินไม่ชัดเจนมากที่จะสำรวจเพิ่มเติม

ความผิดปกติของเซลล์กระดูกและกระดูก (10%):

การก่อตัวของกระดูกเป็นกระบวนการที่ซับซ้อนและเป็นระเบียบในช่วงแรกของการสร้างกระดูกใหม่ระยะอินทรีย์คือการผลิตของเมทริกซ์หรือ osteoid เมทริกซ์หรือ osteoid ถูกหลั่งโดย glycoproteins ต่างๆ mucopolysaccharides และ osteoblasts องค์ประกอบคอลลาเจนคอลลาเจนเป็นพื้นฐานของความแข็งแรงของกระดูกการสะสมแร่ธาตุของการใส่ขดลวดส่วนใหญ่มีความเข้มข้นสูงของไฮดรอกซีโพรลีนและไฮดรอกซีลีนหลังจากการก่อตัวของเส้นใยคอลลาเจนข้ามเนื้อเกิดขึ้นในข้ามพอลิเมอร์ มันเป็นกระบวนการที่ครบกำหนดแล้วการทำให้เป็นแร่ของเมทริกซ์นั้นเริ่มแรกเกี่ยวข้องกับคอลลาเจนกระบวนการของการทำให้เป็นแร่ต้องเริ่มต้นหลังจากที่ osteoids เจริญเต็มที่ผลึกแคลเซียมเกลือผลึกจะถูกวางระหว่างหน่วยคอลลาเจนและผลึกจะเกิดขึ้นในเมทริกซ์ระหว่างเส้นใยคอลลาเจน แคลเซียมมีการตกตะกอนในเนื้อเยื่อกระดูกในรูปของ amorphous แคลเซียมฟอสเฟตและไฮดรอกซีอะพาไทต์ซึ่งทำให้กระดูกแข็งดังนั้นการทำให้เป็นแร่ของกระดูกไม่เพียง แต่เกี่ยวข้องกับการสะสมของแร่ธาตุอนินทรีย์เช่นแคลเซียมฟอสฟอรัสและแมกนีเซียม osteoblasts ของคอลลาเจนมีความสัมพันธ์กันอย่างใกล้ชิดและความผิดปกติของเมทริกซ์กระดูกและเซลล์สร้างกระดูกจะส่งผลกระทบต่อความเร็วและคุณภาพของการทำให้เป็นแร่กระดูกอย่างหลีกเลี่ยงไม่ได้ซึ่งนำไปสู่การทำให้กระดูกอ่อนลง

(1) การขาดฟอสฟอรัส: มันเป็นโรคที่หายาก autosomal ถอยประเภทผู้ใหญ่แต่ละคนยังมีลักษณะมรดก autosomal ที่โดดเด่นคล้ายกับข้อบกพร่องแร่กระดูกกระดูก rickets และ osteomalacia ซึ่งสามารถส่งผลกระทบต่อกระดูกทั้งร่างกาย โรคดังกล่าวได้รับการรายงานครั้งแรกโดย Rathbun ในปี 1948 มีการรายงานในหลาย ๆ ส่วนของโลกตั้งแต่อุบัติการณ์อัตราอุบัติการณ์อยู่ที่ประมาณ 1 / 100,000 การเกิดพยาธิสภาพและกระบวนการทางพยาธิสภาพของโรคยังไม่ชัดเจน อัลคาไลน์ฟอสฟาเตสในเซลล์สร้างกระดูกลดลงภายใต้สภาพทางสรีรวิทยามีการสังเคราะห์และเก็บอัลคาไลน์ฟอสฟาเตสจำนวนมากในไซโตพลาสซึมของเซลล์สร้างกระดูกซึ่งเป็นตัวเร่งปฏิกิริยาสำคัญในกระบวนการสร้างกระดูก กิจกรรมอัลคาไลน์ฟอสฟาเทสจะเพิ่มขึ้นในระหว่างการเปลี่ยนแปลงของกระดูกมันสามารถกระตุ้นการแปลงไพโรฟอสเฟตหรือฟอสเฟตอื่น ๆ เป็นฟอสเฟตอนินทรีย์และส่งเสริมการสร้างกระดูกของกระดูกเมื่อเอนไซม์นี้ขาดเมทริกซ์ของกระดูก มันถูกแปรสภาพและสะสมในปริมาณมากและหลังเป็นตัวยับยั้งการทำให้เป็นแร่ที่แข็งแกร่งผลปรากฏว่ามีรอยโรค osteomalacia เกิดขึ้นเมื่อเร็ว ๆ นี้ได้รับการยืนยันว่ามีการกลายพันธุ์ของจุดด่างในยีนอัลคาไลน์ฟอสฟาเตสในกรณีรุนแรง ความแตกต่างระหว่างโรคและการขาดวิตามินดีหรือข้อบกพร่องการเผาผลาญที่เกิดจากโรคกระดูกอ่อนและ osteomalacia คือความเข้มข้นของอัลคาไลน์ฟอสฟาเตสเซรั่มจะลดลงในขณะที่ความเข้มข้นของเลือดปัสสาวะ pyrophosphate และ phosphoethanolamine ลดแคลเซียมในเลือดปกติหรือสูงฟอสฟอรัสในเลือดปกติผู้ป่วยแต่ละรายอาจมี hypercalcemia

คุณสมบัติทางจุลพยาธิวิทยาคือการสร้างเมทริกซ์กระดูกปกติ แต่ไม่กลายเป็นปูนปกติเพิ่มขึ้นมวลกระดูกกระดูก trabecular ครอบคลุมชั้นเหมือนกระดูกในวงกว้างแผ่น osteophyte ยังขาดการกลายเป็นปูนไม่มีสายแคลเซียมปกติอาการทางคลินิกแตกต่างกันอย่างมาก ทั้งชายและหญิงมีอาการป่วยซึ่งอาจเป็นโรคกระดูกอ่อนในวัยเด็กและ osteomalacia ผู้ใหญ่ส่วนใหญ่พบในทารกหรือเด็กพวกเขาล่าช้าในการเดินช้าในการเจริญเติบโตและการพัฒนาสั้นในแขนขามีแนวโน้มที่จะแตกหักผิดปกติและกรณีที่ร้ายแรงที่สุด ในกรณีของทารกภายใต้พระจันทร์เต็มดวงกระดูกหลายส่วนอาจไม่ถูกทำให้เป็นกระดูกเลยบางคนมีกระดูกหักเมื่อแรกเกิดกระดูกยาวมีความผิดรูปโค้งมีซี่โครงลูกปัดขยายศักดิ์สิทธิ์ศักดิ์สิทธิ์กะโหลกศีรษะไม่สมบูรณ์และกระดูกหักบางส่วนมีกะโหลกศีรษะสนับสนุน การขาดหลายกระดูกในโครงสร้างภายในและทรวงอกมักจะตายภายในหนึ่งปีผู้ป่วยเด็กและผู้ใหญ่ป่วยอย่างอ่อนโยนสามารถนำเสนอด้วยโรคกระดูกอ่อนฉับพลันหรือกระดูกหักทางพยาธิวิทยา, ออกก่อนกำหนดของฟัน, การพัฒนาย้อนกลับของแขนขาและโนมส์และกระดูกหักยาก การรักษาประสิทธิภาพที่หายากอาจมีการปิดก่อนวัยอันควรของการเย็บกะโหลกของทารกเพิ่มขึ้นความดันในกะโหลกศีรษะที่เกิดจากเส้นประสาทกะโหลกขนาดเล็ก hypercalcemia ในเด็กหรือผู้ใหญ่ กรณีที่รุนแรงอาจเกิดการอาเจียน, นิ่วในไต, ไต calcinosis, การตายของไตวาย, ประสิทธิภาพการฉายรังสีนอกเหนือไปจากประสิทธิภาพของกระดูกอ่อนโครงกระดูก, กระดูกสั้นที่มองเห็นและแคลลัสที่มีข้อบกพร่องหลายรูปสิ่ว, กระดูกหักแห้ง นอกจากนี้ยังสามารถเห็นได้ว่าการก่อตัวของกระดูกใหม่ภายใต้เชิงกรานบริเวณ paravertebral ที่ติดอยู่กับเส้นเอ็นของกระดูกและการกลายเป็นปูนเอ็นเอ็น Seriver ยังรายงานการทำงานที่คล้ายกันมากของ phosphatase hypothyroidism แต่ phosphatase ด่างในเลือดเป็นปกติเรียกว่า "เท็จ" ฟอสฟอรัสมีขนาดเล็กเกินไป "

(2) Axonal osteomalacia และ osteofibrosis: Axonal osteomalacia เป็นโรคที่หายากรายงานครั้งแรกโดย Frame et al ในปี 1961 ทั้งหมดในผู้ใหญ่ส่วนใหญ่อายุมากกว่า 60 ปีโดยทั่วไป สภาพดีอาการไม่รุนแรง, แผลหลักอยู่ในแกนกลาง, กระดูกสันหลัง, กระดูกเชิงกรานและกระดูกซี่โครงการตรวจชิ้นเนื้อกระดูกในพื้นที่ได้รับผลกระทบยืนยันการชะลอตัวของกระดูก แต่การตรวจสอบทางชีวเคมีเป็นปกติและการรักษาวิตามินดีไม่ตอบสนอง ในผู้ป่วย 2 รายมีลักษณะเป็นโรคกระดูกสันหลังอักเสบชนิดยึดแน่นและความสัมพันธ์ระหว่างอาการทั้งสองยังไม่ชัดเจน

Osteofibrosis ยังเป็นเงื่อนไขที่หายากภาพที่แสดงให้เห็นความสมมาตรของความกว้างของกระดูก trabecular ปฏิกิริยา periosteal และกลายเป็นปูนเนื้อเยื่ออ่อนคล้ายกับโรคกระดูก Paget การตรวจทางเนื้อเยื่อยืนยันความผิดปกติของโครงสร้างของเส้นใยคอลลาเจนส่งผลให้ การทำให้เป็นแร่ปกติไม่สามารถทำได้ภายใต้แสงโพลาไรซ์พบว่าการเกิด birefringence ร่วมกันของเส้นใยคอลลาเจนลดลงหรือหายไปโรคนี้มักเกิดกับคนที่อายุมากกว่า 50 ปีอาการอาจมีอาการปวดกระดูกอย่างรุนแรง อัลคาไลน์ฟอสฟาเตสได้รับการยกระดับและการทดสอบทางชีวเคมีอื่น ๆ เป็นปกติ

(3) dysplasia กระดูกอ่อนแห้งศักดิ์สิทธิ์ dysplasia กระดูกอ่อนแห้งเป็นกลุ่มของความผิดปกติที่แตกต่างกันชนิดที่อธิบายมากที่สุดโดย Schmid เป็นลักษณะความผิดปกติของกระดูก osteogenesis ภายนอกของสมมาตรทั่วไปของการแทรกซึม แคลเซียมในเลือด, ฟอสฟอรัส, อัลคาไลน์ฟอสฟาเตสเป็นเรื่องปกติ, autosomal เด่น, อาการทางคลินิกมีน้ำหนักเบา, สุขภาพทั่วไปดีที่จุดเริ่มต้นของโรค, เด็กสามารถเตี้ยเตี้ย, กระดูกยาวงอ, เดินเร็ว, กระดูกสันหลังส่วนเอว lordosis, คุณสมบัติทางรังสีวิทยามีความคล้ายคลึงกับ X-linked hypophosphatemic rickets, แต่เมื่อเทียบกับเรื่องนี้, metaphyseal mineralization บางครั้งก็เป็นสิ่งที่ดี, บางครั้งก็แสดงความหนาแน่นของกระดูกเพิ่มขึ้น, ความหนาแน่นของกระดูกที่เพิ่มขึ้น, เหมือนกระดูก หลังจากนอนพักบนเตียงเป็นระยะเวลานานอาจมีแนวโน้มที่จะหายได้เอง

(4) osteomalacia การแปลงต่ำ: โรคที่กิจกรรมของเซลล์กระดูก (osteoblasts และ osteoclasts) จะลดลงสาเหตุที่เกี่ยวข้องกับการขาดฮอร์โมนพาราไธรอยด์ (เช่นต่อมพาราไธรอยด์หลังการผ่าตัด) และอลูมิเนียมรวมอยู่ในกระดูก อลูมิเนียมมากเกินไปมักจะเกิดขึ้นในการฟอกเลือดเมื่อ dialysate มีอลูมิเนียมมากเกินไปการปนเปื้อนของอลูมิเนียมในระหว่างการรักษาด้วยพลาสมาแลกเปลี่ยนอาหารทางหลอดเลือดด้วยเคซีนไฮโดรไลซ์และการใช้ยาลดกรดที่มีอลูมิเนียมในระยะยาว อลูมิเนียมสะสมที่หน้าแร่ของกระดูกและรบกวนการทำงานของเซลล์สร้างกระดูกในปีที่ผ่านมาพบว่าอลูมิเนียมเพื่อยับยั้งการหลั่งของต่อมพาราไธรอยด์การลด PTH ยังส่งผลโดยตรงต่อการสังเคราะห์ calcitriol และกิจกรรมเซลล์กระดูก กิจกรรมที่ลดลงส่งผลกระทบต่อการทำให้เป็นแร่กระดูกนำไปสู่โรคกระดูก osteomalacia หรือ osteogenesis ที่ไม่สมบูรณ์ผู้ป่วยที่มีอาการเป็นพิษจากอลูมิเนียมไม่สามารถดำเนินการให้เป็นแร่กระดูกได้ดังนั้น Alfacalcidol และปริมาณวิตามินทางเภสัชวิทยา Hypercalcemia ผู้ป่วย osteomalacia ที่เกิดจากอลูมิเนียมมากเกินไปสามารถแสดงอาการปวดกระดูกแตกหักและยับยั้งการทำงานของพาราไทรอยด์และยังมีแนวโน้มที่จะพัฒนาแคลเซียมในเลือดสูงการตรวจหาอลูมิเนียมในเลือดไม่สามารถใช้เป็นตัวบ่งชี้ที่น่าเชื่อถือ กิจกรรมกระดูก หรือทำ Deferoxamine (desferrioxamine) การทดสอบฉีดเข้าเส้นเลือดดำ

(5) มีสารยับยั้งการทำให้เป็นแร่มากเกินไป:

1 ธาorุที่ประกอบด้วย: เป็นธาตุปกติในเนื้อเยื่อของมนุษย์. นอกจากนี้ยังเป็นสารที่ขาดไม่ได้ในการเจริญเติบโตและพัฒนาการของฟันและกระดูกปริมาณฟลูออไรด์ในปริมาณที่เหมาะสมจะเป็นประโยชน์ต่อการก่อตัวของเกลือกระดูกแคลเซียมและฟอสฟอรัสในกระดูก แต่การบริโภคฟลูออไรด์จำนวนมากในระยะยาวสามารถทำลายฟันและกระดูกได้ฟลูออรีนและแคลเซียมรวมกันเป็นแคลเซียมฟลูออไรด์ซึ่งยากต่อการละลายซึ่งไม่สามารถดูดซึมได้ง่ายซึ่งช่วยลดแคลเซียมในเลือดฟลูออรีนสามารถทำลายไตและลด1α-hydroxylase การสังเคราะห์วิตามินดีที่ลดลงนำไปสู่ ​​osteomalacia หรือโรคกระดูกพรุนลดแคลเซียมในเลือดและ hyperparathyroidism รองลดการสลายของกระดูกเพิ่มขึ้นมวลกระดูกลดลงและ 0H- ใน hydroxyapatite กระดูกแทนที่ด้วย F- การก่อตัวของ fluoroapatite การละลายของมันมีขนาดเล็กมากนอกจากนี้ยังสามารถนำไปสู่การอ่อนกระดูกและกระดูกเส้นโลหิตตีบ periosteal กระดูกใหม่และการก่อแคลลัสฟลูออไรด์ยังสามารถทำให้เซลล์กระดูกเสื่อมเสื่อมโครงสร้างแผ่นเนื้อเยื่อกลายเป็นเนื้อเยื่ออ่อน การปฏิบัติ

2 Diphosphate: มันเป็นอะนาล็อกของไพโรฟอสเฟต แต่ต่างจากไพโรฟอสเฟตมันไม่ย่อยสลายได้ง่ายโดยเอนไซม์และมันจะเข้าสู่เนื้อเยื่อกระดูกทันทีหลังจากการดูดซึมและดูดซับบนพื้นผิวของผลึกไฮดรอกซีอะพาไทต์ การตกตะกอนและการดูดซึมของผลึกอะพาไทต์และผลึกป้องกันการเกิดกระดูกและลดการดูดซึมแคลเซียมในลำไส้การทดลองในสัตว์แสดงให้เห็นว่าพวกเขายังยับยั้งการทำงานของไต1α-hydroxylase ทำให้ 1,25- (0H) 2D3 การสังเคราะห์จะลดลงซึ่งสามารถนำไปสู่การอ่อนตัวของกระดูกและเพิ่มการเกิดขึ้นของกระดูกหักมันแสดงให้เห็นว่า bisphosphonate ยับยั้งการสลายกระดูกและการชะลอการเกิดแร่ธาตุสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับห่วงโซ่ด้านข้างดังนั้นรุ่นที่สองที่ผลิตโดยการเปลี่ยนโซ่ข้างในปีที่ผ่านมา bisphosphonate รุ่นที่สามไม่เพียง แต่ช่วยเพิ่มการยับยั้งการสลายของกระดูก แต่ยังไม่ปิดกั้นการทำให้เป็นแร่ของเนื้อเยื่อกระดูกแม้ในปริมาณมาก

3 การขาดแคลเซียม: 99% ของแคลเซียมในร่างกายมนุษย์ถูกสะสมไว้ในกระดูกมันเป็นองค์ประกอบเกลือกระดูกที่สำคัญที่สุดในร่างกายการบริโภคแคลเซียมในอาหารอย่างไม่เพียงพอและการดูดซึมแคลเซียมในลำไส้ไม่ดีอาจทำให้เกิดโรคกระดูกอ่อนและ osteomalacia

ปัจจัยอื่น ๆ (2%):

สาเหตุที่หายากอื่น ๆ เช่นโครงสร้างเส้นใยที่ไม่ดีหรือ neurofibromatosis สามารถมีความซับซ้อนโดย osteomalacia

กลไกการเกิดโรค

1. กลไกการเกิดโรค

พยาธิกำเนิดของ osteomalacia และ rickets มีความซับซ้อนการขาดวิตามินดีส่วนใหญ่ทำให้เกิด rickets และ osteomalosis มันเป็นโรคกระดูกเผาผลาญที่เกิดจากการขาดวิตามิน D ทำให้เกิดความผิดปกติของการเผาผลาญแคลเซี่ยมและฟอสฟอรัส ความผิดปกติของการเจริญเติบโตของกระดูก, การขาดวิตามินดี, ลดการดูดซึมแคลเซียมและฟอสฟอรัสในลำไส้, แคลเซียมในเลือด, ฟอสฟอรัสในเลือดลดลง, แคลเซียมในเลือดลดลงเพื่อส่งเสริมการหลั่งของต่อมพาราไธรอยด์, หลังส่งเสริมการสลาย osteoclast ของเกลือกระดูก แคลเซียมกระดูกแคลเซียมในเลือดเพื่อรักษาแคลเซียมในเลือดใกล้ปกติ แต่ฮอร์โมนพาราไธรอยด์สามารถยับยั้งการดูดซึมฟอสฟอรัสในท่อไตส่งผลให้ฟอสฟอรัสในปัสสาวะเพิ่มขึ้นลดฟอสฟอรัสในเลือดแคลเซียมในเลือดและผลิตภัณฑ์ฟอสฟอรัส (<40) เพื่อให้กระดูกของร่างกาย การกลายเป็นปูนของ osteogenesis ถูกบล็อกและ osteoblasts ชดเชย hyperplasia ทำให้เกิดการสะสมของ osteophytes และเนื้อเยื่อ subperiosteal เหมือนกระดูกทำให้กระดูก rickets และ osteomalacia หากต่อมพาราไทรอยด์ไม่ตอบสนอง แคลเซียมในเลือดลดลงเช่นแคลเซียมทั้งหมดลดลงเป็น 1.75 ~ 1.87mmol / L (7 ~ 7.5mg / dl) แคลเซียมในเลือดต่ำกว่า 0.88 ~ 1.0mol / L (3.5 ~ 4.0mg / dl) ด้านล่างการเกิดขึ้นของมือและเท้า搐搦การชักแคลเซียมต่ำ พยาธิกำเนิดของ rickets และ osteomalacia นั้นซับซ้อนมากบทความนี้แรกใช้สาเหตุและการเกิดโรค (รูปที่ 1, 2)

2. พยาธิวิทยา

Osteomalacia นั้นคล้ายคลึงกับการเปลี่ยนแปลงทางเนื้อเยื่อของ rickets ยกเว้นว่ารอยโรคของ rickets อยู่บนแผ่น tarsal ในขณะที่ osteomalacia อยู่ในกระดูก trabecular และกระดูก cortical

การเปลี่ยนแปลงหลักของโรคกระดูกอ่อนคือชั้นเซลล์เสาของแผ่นเจริญเติบโตมีความหนาและไม่ได้รับการเผาอย่างเหมาะสม แต่ชั้นแบบคงที่และชั้นเจริญไม่เปลี่ยนแปลงการจัดเรียงแบบเรียงเป็นแนวของเซลล์ชั้นผู้ใหญ่จะหายไปความหนาตามแนวแกนและความกว้างเพิ่มขึ้น เพื่อที่จะทำให้หลอดเลือดเจริญเติบโตในแผ่นการเจริญเติบโตในทิศทางของเคมีบำบัดบริเวณกระดูกดั้งเดิมจะถูกทำให้เป็นแคลเซียมจนกลายเป็นรูปร่างที่ผิดปกติของการแทรกซึม

Osteomalacia มีลักษณะเป็นเนื้อเยื่อจำนวนมากเช่นกระดูก (เมทริกซ์ mineralized ที่ไม่เหมาะสม) และครอบคลุมเยื่อบุของกระดูก trabecular และเยื่อหุ้มสมองเนื้อเยื่อกระดูกที่มีรูปร่างคล้ายกระดูกมากเกินไปอาจสะสมอยู่ใต้เชิงกรานทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงของกระดูก trabecular ดีจำนวนจะลดลงในกระดูกเยื่อหุ้มสมองหลอด Hastelloy กลายเป็นผิดปกติและรูปแบบลูเมนขนาดใหญ่ช่องว่างเนื้อเยื่อกระดูกเหมือนไม่เพียง แต่ลักษณะของ osteomalacia แต่ยังอยู่ในโรคกระดูกอื่น ๆ ที่มีการเผาผลาญสูง แต่ ใน osteomalacia ช่องว่างจะเพิ่มขึ้นและความกว้างเพิ่มขึ้นในรูปแบบหลอก - แตกหักหรือพื้นที่ของ Looser ซึ่งเป็นคุณสมบัติ X-ray ของ osteomalacia ที่เกิดจากการสะสมโฟกัสของเนื้อเยื่อกระดูกเหมือน

ภาวะกระดูกพรุนซึ่งสะท้อนภาวะ hyperparathyroidism ทุติยภูมิสามารถเกิดขึ้นได้ในโรคกระดูกอ่อนและโรคกระดูกพรุน (ระดับรองลงมาถึงระดับแคลเซียมในเลือดต่ำ)

การป้องกัน osteomalacia และโรคกระดูกอ่อน

1. เนื่องจากอาหารที่มีแคลเซี่ยมสูงและมีวิตามินดีปริมาณแคลเซียมและวิตามินดีในอาหารจึงต่ำในประเทศจีนและฤดูหนาวทางตอนเหนือของประเทศจีนมีความยาวเวลาแสงแดดสั้นและอุบัติการณ์ของโรคกระดูกอ่อนในเด็กอายุต่ำกว่า 3 ปีมีมากขึ้น ในเด็กโตการขาดวิตามินดีแบบไม่แสดงอาการและการตั้งครรภ์การให้นมและ osteomalacia ก็เกิดขึ้นเป็นครั้งคราวดังนั้นจึงมีความจำเป็นและจำเป็นสำหรับการป้องกัน osteomalacia และ rickets ตามแคลเซียมในประชากรของเรา สำรวจการสำรวจคนส่วนใหญ่ต่ำกว่า 80% ของมาตรฐานโภชนาการและเด็กมีเพียง 20% ถึง 50% ดังนั้นการเสริมแคลเซียมในปริมาณที่เหมาะสมสำหรับทารกและการตั้งครรภ์ตอนปลายการให้นมบุตรสตรีวัยหมดประจำเดือนและ malabsorption ผู้สูงอายุยังมีความจำเป็นเด็กควรเป็น 20 ~ 30mg / (kg`d) แคลเซียมผู้หญิงวัยหมดประจำเดือนและผู้สูงอายุ 500mg / d หญิงตั้งครรภ์และให้นมบุตรแคลเซียม 500 ~ 1000mg / d การใช้งานระยะยาวของแคลเซียมเป็นระยะ ๆ มันสมเหตุสมผลมากกว่าที่จะทำเพราะได้รับการยืนยันแล้วว่าแคลเซียมสูงสามารถเพิ่มอัตราการดูดซึมอลูมิเนียมสุทธิซึ่งเป็นข้อเสียอย่างยิ่งสำหรับผู้สูงอายุโดยเฉพาะอย่างยิ่งมันสามารถส่งเสริมสมองชะลอตัวและโรคกระดูกพรุน, การดูดซึมแคลเซียมสูงเป็นเวลานาน แคลเซียม อัตราการดูดซึมสุทธิจะลดลงดังนั้นการทานแคลเซียมเป็นเวลา 2 เดือนสามารถถูกขัดจังหวะเป็นเวลา 1 เดือนอาหารเสริมแคลเซียมแต่ละชนิดควรแบ่งออกเป็นขนาดยา 550 มก. หรือน้อยกว่าที่จะใช้ในปริมาณที่แบ่งเป็นสัดส่วนดังนั้นอัตราการดูดซึมสุทธิของแคลเซียมจะสูงขึ้น สำหรับเด็กจำนวนน้อยที่มีการใช้แคลเซียมในระยะยาวจะมีการสูญเสียความอยากอาหารท้องผูกและแม้กระทั่งโรคโลหิตจางจากนั้นไม่จำเป็นต้องเน้นการจัดหาแคลเซียมธรรมดาควรให้อาหารที่มีแคลเซียมสูง

2. ค้นหาสาเหตุรักษาสาเหตุและป้องกันความผิดปกติ: ใช้การป้องกันรั้งเพื่อแก้ไขและป้องกันความผิดปกติของความผิดปกติสำหรับความผิดปกติของแขนขาที่ต่ำกว่าสามารถใช้รั้งหรือ osteotomy

3. หลีกเลี่ยงการแต่งงานและความอุดมสมบูรณ์ในช่วงต้นให้ความสนใจกับการจัดการสุขภาพ

Osteomalacia และภาวะแทรกซ้อนของโรคกระดูกอ่อน ภาวะแทรกซ้อนการ ขาดวิตามินดีมือเท้าและเสมหะลำคอการอ่อนตัวและโรคกระดูกอ่อน

1. osteomalacia และเสมหะส่วนใหญ่เป็นสาเหตุของการลดแคลเซียมในเลือดด้วยการทำงานของพาราไธรอยด์ทดแทนในระดับต่างๆ

2. กระดูกยาวของกระดูกอ่อนกระดูกขาดแคลเซียมและความนุ่มจะเกิดจากความเครียดขาที่มีรูปร่าง "O" (เข่า Varus) ปรากฏขึ้นขาที่มีรูปร่าง "X" (เข่า valgus) และส่วนล่างของกระดูกหน้าแข้งเอียงไปข้างหน้า ผู้ป่วยและทารกที่เป็นโรคกระดูกอ่อนสามารถพัฒนามือเท้าและเสมหะได้เนื่องจากภาวะ hypocalcemia รุนแรงและแม้กระทั่งการชักคอลำคอหายใจไม่ออกและเสียชีวิต

3. Osteomalacia สามารถทำให้กระดูกเชิงกรานมีขนาดเล็กลงเนื่องจากกระดูกเชิงกรานนั้นนิ่มลงจึงไม่สามารถรองรับกระดูกสันหลังได้อย่างมีประสิทธิภาพทำให้อวัยวะในอุ้งเชิงกรานเลื่อนลงและทำให้กระดูกเชิงกรานตีบ

อาการอ่อนตัวของกระดูกและกระดูกอ่อนอาการที่พบบ่อย โรคกระดูกพรุน, กระดูกอ่อน, การแสดงออก, ไม่แยแส, การสูญเสียความอยากอาหาร, การขาดวิตามินดี, การทำให้ผอมบางเยื่อหุ้มสมอง, ความเมื่อยล้า, ไม่สามารถหายใจไม่ออกปวดกระดูก

1. โรคกระดูกอ่อน

พื้นฐานทางพยาธิวิทยาของมันคือความผิดปกติของแร่ธาตุสะสมจำนวนมากของกระดูกเหมือนนำไปสู่การทำให้อ่อนลงของกระดูกผิดปกติเนื่องจากสาเหตุที่แตกต่างกันเวลาที่แตกต่างของการโจมตีของโรคกระดูกอ่อนประสิทธิภาพที่แตกต่างกันโรคกระดูกอ่อนโภชนาการเกิดขึ้นในทารกอายุ 6-24 เดือน การขาดเทียมหลอก D มักเกิดขึ้นใน 2 ถึง 3 เดือนหลังคลอดในขณะที่โรคกระดูกอ่อน hypophosphatemic ง่ายมักเกิดขึ้นใน 2 ถึง 5 ปีหลังคลอดและโรคกระดูกอ่อนนั้นชัดเจนมากขึ้นในบริเวณที่มีการเติบโตของกระดูกอย่างรวดเร็วและการหมุนเวียนของกระดูกอย่างรวดเร็ว ในปีแรกหลังคลอดอัตราการเติบโตเร็วที่สุดคือกะโหลกศีรษะข้อมือและกระดูกซี่โครงซึ่งมีลักษณะเป็นกะโหลกศีรษะอ่อนสามารถจมลงหลังจากความดันนิ้วและมีความรู้สึกยืดหยุ่นเหมือนโต๊ะปิงปองกระดูกทั้งสี่ของกะโหลกศีรษะกำลังสะสมอยู่ที่พื้นผิว กระพุ้งรูปสี่เหลี่ยมกะโหลกและกระดูกซี่โครงและกระดูกซี่โครง junctions ก็มีการสะสมและขยาย osteoid กระดูกซี่โครงลูกปัดในเวลาเดียวกันซี่โครงจะอ่อนลงโดยกล้ามเนื้อซี่โครงและกระดูกซี่โครงที่โดดเด่นรูปอกอกและกะบังลมก็ดึงกระดูกซี่โครงเป็นเวลานาน มีภาวะซึมเศร้าในแนวนอนในผนังหน้าอกนั่นคือคูของเธอปลายกระดูกยาวนั้นบวมและโดดเด่นโดยเฉพาะอย่างยิ่งในข้อมือข้อเท้าและข้อต่อหัวเข่ากระดูกยาวขาดแคลเซียมและกระดูกอ่อนจะโค้งเนื่องจากความเครียดและขาที่มีรูปร่าง "O" ปรากฏขึ้น (เข่า varus), "X" - ขารูป (เข่า valgus) และกระดูกหน้าแข้งลดลงไปข้างหน้าเป็นความผิดปกติของรูปมีด, โรคกระดูกอ่อนอย่างรุนแรงและโรคกระดูกอ่อนในวัยแรกเกิดสามารถเสมหะมือและเท้าเนื่องจาก hypocalcemia รุนแรงและแม้กระทั่งทำให้เกิดระบบ ลำคอหายใจไม่ออกและตาย

กระดูกอ่อนนอกเหนือจากรอยโรคกระดูกยังสามารถเกิดขึ้นในช่องท้อง, ปูดในช่องท้อง, การสูญเสียความอยากอาหาร, ความฝัน, ง่ายต่อการเริ่มต้น, เหงื่อออกที่ศีรษะ, ฟันน้ำนมปะทุขึ้น, ความล่าช้าในการเจริญเติบโตสูงและอ่อนไหวต่อโรคหวัด, การติดเชื้อปอด คุณภาพนิ่มหน้าอกผิดรูปและ hypophosphatemia ทำให้กล้ามเนื้อทางเดินหายใจอ่อนแอซึ่งส่งผลต่อการทำงานของระบบทางเดินหายใจในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมามีการพิจารณาว่าเกี่ยวข้องโดยตรงกับการขาดฮอร์โมนและวิตามินดีมันได้รับการยืนยันแล้วว่า 1,25- (0H) 2D3 การติดเชื้อไวรัสและการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันของทารกแรกเกิดยับยั้งการติดเชื้อไวรัสที่เกี่ยวข้องกับ monocyte ของมนุษย์ส่งเสริมการแปลง monocytes เป็น phagocytic macrophages และเพิ่มการทำงานของภูมิคุ้มกันของ macrophages ขนาดใหญ่ mononuclear ขาดวิตามินดีและการติดเชื้อ อัตรานี้มีความสัมพันธ์เชิงบวก

2. Osteomalacia

เนื่องจากกระดูกของผู้ใหญ่เพียง 5% เท่านั้นที่มีการเพิ่มกระดูกใหม่ในแต่ละปีจึงต้องใช้ระยะเวลาพอสมควรในการสร้างกระดูกใหม่ที่มีแร่ธาตุไม่เพียงพอทำให้กระดูกอ่อนลงดังนั้นอาการเริ่มแรกมักจะไม่ชัดเจนเนื่องจากอาการอ่อนลงของกระดูก กล้ามเนื้อกระดูกดึงที่เกิดจากความผิดปกติหรือแรงกดที่ปลายประสาทสัมผัส periosteal ทำให้เกิดอาการปวดกระดูกที่เห็นได้ชัดเริ่มต้นหรือไม่สม่ำเสมอชัดเจนในฤดูหนาวและฤดูใบไม้ผลิเพิ่มขึ้นในช่วงปลายของการตั้งครรภ์และให้นมบุตรและค่อย ๆ กลายเป็นถาวรหลังจากหลายเดือนหรือหลายปี และพัฒนาไปสู่อาการปวดกระดูกอย่างรุนแรงและรุนแรงในร่างกายกิจกรรมและการเดินที่ทำให้หงุดหงิดสามารถเดินกะเผลกและเดินย่างก้มเงยหวีพลิกตัวได้ยากการอ่อนตัวของกระดูกอย่างรุนแรง กระพุ้งสันอกเป็นรูปแบบอกไก่ซึ่งมีผลต่อหัวใจการทำงานของปอดส่วนที่เหลือเตียงระยะยาวท่านั่งสามารถทำให้กระดูกสันหลังส่วนคอสั้นลง lordosis เอวทรวงอก kyphosis นำไปสู่ ​​scoliosis, kyphosis, ความสูงสั้นลงน้ำหนักกระดูกอ่อนในระยะยาว ร่องศักดิ์สิทธิ์เป็นปูด, หัวหน่าวเป็นรูปร่างเหมือนนกข้างหน้า, ทั้งสองถุง acetabular จะ invaginated, กระดูก pubic อยู่ในมุมแหลม, และกระดูกเชิงกรานเป็นหัวใจไก่หรือความผิดปกติของ trilobal, ซึ่งสามารถนำไปสู่ ​​dystocia, และกล้ามเนื้ออ่อนแรง อาการที่โดดเด่นโดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ป่วยที่มี hypophosphatemia ชัดเจนไม่สามารถถือวัตถุหนักหรือยกขึ้นไม่สามารถยืนขึ้นด้วยตัวเองหลังจากนั่งยองมักจะต้องช่วยหรือพึ่งพาคนอื่น ๆ ที่จะยกไม่สามารถยืนได้ด้วยตัวเอง ขึ้นหรือการกระทำดังกล่าวใช้ความพยายามอย่างมากในการดำเนินการกลไกที่เกี่ยวข้องกับการบริโภคฟอสฟอรัสในเซลล์กล้ามเนื้อกิจกรรมระยะยาวสามารถลดการสูญเสียกล้ามเนื้อลีบกล้ามเนื้ออ่อนแอมากขึ้นและง่ายต่อการมีกล้ามเนื้อหลัก ความสับสนของโรคผู้ป่วยที่อ่อนตัวลงเช่นนี้การบาดเจ็บเล็กน้อยสามารถนำไปสู่การแตกหักทางพยาธิวิทยาโดยเฉพาะกระดูกซี่โครงหักและแม้กระทั่งหลังจากที่ผู้ป่วยอาจไม่ทราบ

osteomalacia และเสมหะส่วนใหญ่เป็นสาเหตุให้การลดแคลเซียมในเลือดด้วยการทำงานที่หลากหลายของการทำงานของพาราไทรอยด์ชดเชยและ hyperparathyroidism รองแม้กระทั่งบางอย่างทำให้ aggravating โรคกระดูกที่รุนแรงขึ้นและสามารถทำให้การวินิจฉัยซับซ้อนขึ้น แม้ว่า hyperthyroidism ระดับที่สองสามารถเพิ่มแคลเซียมในเลือด แต่ก็ทำให้ aggravates hypophosphatemia ทำให้กล้ามเนื้ออ่อนแรงและผงาดชัดเจนขึ้น

3. รอยโรค

ข้อต่อของกระดูกและกระดูกอ่อนที่ปลายทั้งสองของกระดูกยาวและซี่โครงมีความชัดเจนและยังสามารถพบได้ในข้อมือข้อเท้า ฯลฯ เนื่องจากกระดูกอ่อนไม่เพียงพอและแร่กระดูกกระดูกใหม่จำนวนมากของเนื้อเยื่อกระดูกเหมือนสะสมและขยายไปรอบ ๆ

กะโหลกศีรษะสามารถผอมบางเนื่องจากการกลายเป็นปูนไม่เพียงพอและความดันคล้ายกับเทเบิลเทนนิสแบบนิ่ม แต่มันสามารถดีดกลับได้เพราะซี่โครงนั้นอ่อนตัวลงและซี่โครงที่ติดกับไดอะแฟรมจะถูกดึงออกและร่องเพื่อเป็นร่องด้านข้าง แฮร์ริสันพบที่ด้านหน้าของผนังหน้าอก

แขนขาสามารถก่อตัวเป็นปูดเป็นรูปวงแหวนเนื่องจากการเจริญเติบโตมากเกินไปของปลายศักดิ์สิทธิ์ซึ่งเรียกว่ากุญแจมือหรือรั้งเท้าขาแขนขาแบบ "O" ขาหรือขา "X" เนื่องจากน้ำหนักอดีตเป็นเรื่องธรรมดามากและ scoliosis อื่น ๆ ยังคงเกิดขึ้น การเปลี่ยนรูปเชิงกราน ฯลฯ

Osteomalacia สามารถทำให้กระดูกเชิงกรานมีขนาดเล็กลงเนื่องจากกระดูกเชิงกรานนิ่มลงจึงไม่สามารถรองรับกระดูกสันหลังได้อย่างมีประสิทธิภาพทำให้อวัยวะในอุ้งเชิงกรานเลื่อนลงและทำให้กระดูกเชิงกรานตีบ

การตรวจสอบ osteomalacia และโรคกระดูกอ่อน

การเปลี่ยนแปลงทางชีวเคมี

(1) แคลเซียมในเลือด, ฟอสฟอรัส: โรคกระดูกอ่อนและ osteomalacia เนื่องจากสาเหตุและองศาที่แตกต่างกันและการปรากฏตัวหรือไม่มีของพาราไธรอยด์รองแคลเซียมในเลือดและฟอสฟอรัสอาจมีการเปลี่ยนแปลงหกต่อไปนี้:

1 แคลเซียมในเลือดลดลงฟอสฟอรัสในเลือดเป็นปกติหรือต่ำเช่นโรคกระดูกอ่อนขาดวิตามินดี

2 แคลเซียมในเลือดเป็นปกติหรือต่ำฟอสฟอรัสในเลือดลดลงอย่างมีนัยสำคัญเช่น X-linked hypophosphatemia ท่อไตและ osteomalacia neoplastic

3 แคลเซียมในเลือด, ฟอสฟอรัสจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญเช่นโรคกระดูกอ่อนวิตามิน D ขึ้นอยู่กับชนิดที่ฉันและโรคกระดูกอ่อนขาดวิตามิน D อย่างรุนแรงกับ hyperparathyroidism รอง

4 แคลเซียมในเลือดจะลดลงฟอสฟอรัสในเลือดเป็นปกติเช่น hypoparathyroidism ไม่ทราบสาเหตุและ osteodystrophy ไต (osteopathy เลือด)

5 แคลเซียมในเลือดเป็นปกติหรือเพิ่มขึ้นฟอสฟอรัสในเลือดเป็นเรื่องปกติเช่นครอบครัวอัลคาไลน์ฟอสเฟตพร่อง

6 แคลเซียมในเลือด, ฟอสฟอรัสเป็นเรื่องปกติ, เช่นโรคกระดูกพรุนตามแนวแกนและความไม่เพียงพอของเส้นใยกระดูก.

(2) แคลเซียมปัสสาวะฟอสฟอรัส: แคลเซียมในปัสสาวะที่เกิดจากสาเหตุต่าง ๆ ของโรคกระดูกอ่อนและ osteomalacia แต่ส่วนใหญ่ของโรคกระดูกอ่อนและ osteomalacia มีคุณสมบัติที่โดดเด่นนั่นคือ 24 ชั่วโมงปัสสาวะแคลเซียมจะลดลงอย่างมีนัยสำคัญโดยทั่วไป ที่ประมาณ 50 มก. บางคนไม่สามารถวัดได้เซลล์กระดูกไม่กี่และความผิดปกติของกระดูกของ osteomalacia แคลเซียมในปัสสาวะสามารถเป็นปกติหรือเพิ่มขึ้นการเปลี่ยนแปลงฟอสฟอรัสในปัสสาวะจะไม่สอดคล้องกันกับปริมาณฟอสฟอรัสและการปรากฏตัวหรือขาดพาราไทรอยด์รอง ที่เกี่ยวข้อง

(3) เลือดอัลคาไลน์ฟอสฟาเทส (AKP) และไฮดรอกซีโพรลีนในปัสสาวะ (HOP): โรคกระดูกอ่อนและ osteomalacia ส่วนใหญ่เลือด AKP และ HOP ปัสสาวะ 24 ชม. มีความอ่อนระดับปานกลางและมักเกี่ยวข้องกับรอยโรคกระดูก ความรุนแรงนั้นสัมพันธ์กัน แต่จะลดลงในภาวะอัลคาไลน์ฟอสฟาเตสพร่องครอบครัวและปกติในภาวะเมตาฟีเซีย dysplasia และ osteomalacia ตามแนวแกน

2. ความมุ่งมั่นของฮอร์โมน

(1) ฮอร์โมนพาราไธรอยด์: แม้ว่าผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มี rickets และ osteomalacia ได้เพิ่มฟังก์ชั่นพาราไทรอยด์ชดเชยชดเชย PTH เป็นวัดโดยทั่วไปอยู่ในช่วงปกติโดย radioimmunoassay และจำนวนผู้ป่วยที่มีรองชัดเจน เมื่อพาราไทรอยด์เป็นอัมพาตระดับ PTH อาจไม่รุนแรงสูงปานกลางและ PTH จะลดลงเมื่อต่อมพาราไธรอยด์ไม่ทราบสาเหตุ

(2) ความมุ่งมั่นของวิตามินดี: การตรวจสอบวิตามินดีเป็นสิ่งสำคัญมากสำหรับการระบุสาเหตุและประเภทของโรคกระดูกอ่อนและ osteomalacia ส่วนใหญ่เพื่อตรวจพลาสม่า 25- (OH) D3 (ค่าปกติ: 7 ~ 50ng / m1 ในต่างประเทศปักกิ่ง โรงพยาบาลคองคอร์ด 7 ~ 36ng / ml) และ 1,25- (OH) 2D3 (ค่าปกติ: ต่างประเทศ 25 ~ 45pg / ml โรงพยาบาลวิทยาลัยการแพทย์ปักกิ่งสหภาพปักกิ่ง 21 ~ 62.4pg / m1) เมื่อขาดวิตามินดีโภชนาการทั่วไป 25- ( OH) D3 และ 1,25- (OH) 2D3 ลดลง, โรคกระดูกอ่อนจากวิตามินดีชนิดที่ 1 และพิการ แต่กำเนิดหรือกิจกรรมที่ได้มาของไต1α-hydroxylase ลดลงเนื่องจากโรคกระดูกอ่อน 25- (0H) D3 ปกติและ 1, ระดับของ 25- (OH) 2D3 ลดลงในขณะที่โรคกระดูกอ่อนชนิดพึ่งพาวิตามินดี II ระดับ 1,25- (OH) 2D3 ได้รับการยกระดับและการเปลี่ยนแปลงในการทดสอบในห้องปฏิบัติการสำหรับโรคกระดูกอ่อนและ osteomalacia (ตารางที่ 2)

3. สัญญาณ X-ray

(1) Rickets: การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาหลักเกิดขึ้นในพื้นที่ที่มีการเติบโตที่แข็งแกร่งสัญญาณ X-ray ส่วนใหญ่อยู่ในการขยายตัวที่เติบโตเร็วที่สุดเช่นกระดูกปลายกระดูกปลายกระดูกต้นแขนกระดูกต้นแขนและต้นแขนท่อนล่าง การทำให้ผอมบางเลือนผิดปกติและหายไปส่วนปลายแห้งจะถูกขยายและขยายให้กว้างขึ้นรูปทรงถูกแปรงอย่างไม่สม่ำเสมอและหลังภาวะซึมเศร้าหลังเป็นรูปถ้วยความหนาของ epiphysis คือ 5-10 เท่าของเด็กปกติและ epiphysis ปรากฏซบเซา ขนาดเล็กขอบเบลอความผิดปกติของหัวเข่าสามารถมองเห็นได้ใน varus เข่า valgus เข่า ฯลฯ หลังจาก 10 ปีเข่ามีความชัดเจนมากกว่าข้อมือ

(2) Osteomalacia: กรณีอ่อนแสดงเฉพาะการลดความหนาแน่นของกระดูกทั่วไปการพัฒนาเพิ่มเติมอาจนำไปสู่การทำให้ผอมบางเยื่อหุ้มสมอง, การลดความหนาแน่นเป็น villus, กระดูกสันหลังส่วนเอวเป็น biconcave, วง Looser ทั่วไป (นมเทียมปลอม) มันเป็นคุณสมบัติ X-ray ของ osteomalacia ซึ่งโดดเด่นด้วยวงดนตรีที่สดใสที่มีสมมาตรทวิภาคีประมาณ 1 ถึง 5 มม. กว้างทั่วภูมิภาคกระดูกหรือที่พื้นผิวเว้าของกระดูกยาวไม่สมบูรณ์ทั่วเส้นผ่าศูนย์กลางยาวของกระดูกในมุมขวากับกระดูกเยื่อหุ้มสมอง เกิดขึ้นที่คอกระดูกต้นขาซี่โครงท่อนท่อนล่างและกระดูกต้นแขนใต้หัวไหล่ปีกปีกและหัวหน่าวและหัวหน่าวสาขาการผลิตของการแตกหักแบบผิดปกตินี้ถือเป็นผลมาจากการสร้างจุลภาคซ้ำ ๆ ซ้ำ ๆ แต่ไม่ใช่การกลายเป็นปูน เฮ้ส่วนหนึ่งของมันอาจเป็นผลมาจากการเต้นของชีพจรหรือความเครียดในกรณีที่รุนแรงกระดูกยาวก็อาจงอและกระดูกเชิงกรานที่ด้านนอกจะมีรูปร่างผิดปกติหรือเป็นรูปสามเหลี่ยม

โดยไม่คำนึงถึง rickets หรือ osteomalacia อาจมีองศาที่แตกต่างกันของ hyperparathyroidism รองซึ่งเป็นลักษณะของการสลายกระดูก subperiosteal เหมือนลูกไม้ลูกไม้, symphysis pubic และข้อเท้าขยับขยายข้อต่อ subperiosteal การดูดซึมของกระดูกและ phalangeal plexus osteomalacia ที่เป็นคลับคลับยังแสดงให้เห็นว่ามีพื้นที่โปร่งแสงบนผิดปกติเรื้อรังและซีสต์กระดูกทั่วไปนั้นหายาก

4. ตรวจสอบความหนาแน่นของกระดูกสองโฟตอน

rickets ทั่วไปและ osteomalacia นั้นไม่ยากที่จะวินิจฉัยและการวินิจฉัยเบื้องต้นของ osteomalacia ที่ไม่รุนแรงนั้นยากการทดสอบความหนาแน่นของกระดูกทั้งสองโฟตอนสามารถแสดงให้เห็นถึงการลดลงและการสูญเสียปริมาณแร่ธาตุกระดูกในระยะแรกข้อเสียคือไม่สามารถแยกแยะแร่ธาตุ สาเหตุของการสูญเสียคือการสร้างกระดูกที่ไม่ดี, กระดูกพรุนหรือการสลายของกระดูกที่เพิ่มขึ้น, แต่มันสามารถใช้เป็นตัวบ่งชี้สำหรับการกู้คืนหลังจากการรักษา osteomalacia, ซึ่งมีความแม่นยำมากกว่าการตรวจ X-ray

5. การตรวจ Osteometric

นี่เป็นวิธีการในการตรวจชิ้นเนื้อวิฟของ tetracycline double labeling และจากนั้นทำการตรวจวัดเชิงปริมาณของพารามิเตอร์มาตรวิทยาทางกระดูกโดย histomorphometry มันเป็นวิธีการสำคัญในการวินิจฉัยโรคกระดูกอ่อนและ osteomalacia โดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับการวินิจฉัยที่ไม่ชัดเจนและความสูง ผู้ป่วยที่สงสัยว่าสามารถให้พื้นฐานทางสัณฐานวิทยาที่น่าเชื่อสำหรับการวินิจฉัยการวินิจฉัยโรคกระดูกอ่อนและ osteomalacia มีสามจุด: 1 ประเภทของความกว้างของกระดูกเพิ่มขึ้น 2 อัตราการสะสมแร่ธาตุ (MAR) ลดลงและเวลาล่าช้าของการทำให้เป็นแร่ (MTT) นั้นยืดเยื้ออย่างมีนัยสำคัญ 3 ร้อยละของพื้นผิวกระดูกที่ปกคลุมด้วย osteoid เพิ่มขึ้นการทำให้เป็นแร่โดยเฉลี่ยของกระดูกมนุษย์ปกติคือ 10-12 วันความกว้างเหมือนกระดูกอยู่ที่ 7-15 ไมครอนพื้นผิว trabecular คล้ายกระดูกประมาณ 12% และ MAR คือ 0.6 ~ 1.0μm / d และร้อยละของความกว้างเหมือนกระดูกและความคุ้มครองเหมือน osteoid ในผู้ป่วยที่มี osteomalacia เพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญความกว้างของกระดูกเหมือนเกิน20μmและความครอบคลุมของพื้นผิวกระดูกอาจเพิ่มขึ้นถึง 20% โรคที่มีอัตราการหมุนเวียนของกระดูกสูง ยังเป็นที่รู้จักกันในนาม non-chondrogenic osteoid hyperplasia) แม้ว่าจะมีการเพิ่มขึ้นของ osteoid แต่ความกว้างของกระดูกของพวกเขาเป็นปกติหรือลดลง, osteoporosis ที่อัตราการหมุนเวียนของกระดูกต่ำ น่าสงสาร, osteomalacia mineralization หน้าแคบและผิดปกติ, mineralization ครบกำหนดล่าช้า, ประจักษ์เป็น tetracycline เส้นหนาเครื่องหมายสองเส้น, การกระจายการกระจาย, ระยะทางแคบลงถึงฟิวชั่นเนื่องจาก osteomalacia trabecular พื้นผิวขยาย proliferative osteoid นั้นกว้างขึ้นและสีย้อมสีม่วงแดงนั้นจะเข้าสู่เนื้อเยื่อกระดูกได้ง่ายและมองเห็นรอยเปื้อนที่เป็นขุยสีชมพูในกระดูก trabecular ซึ่งมองเห็นได้ยากในเนื้อเยื่อกระดูกปกติ

จากการใช้วิธีการนับเซลล์จะเห็นได้ว่าจำนวนของเซลล์สร้างกระดูกที่ทำงานใน osteomalacia เพิ่มขึ้นและร่างกายของเซลล์มีขนาดใหญ่ลูกบาศก์และคอลัมน์แสดงให้เห็นว่า osteoids ที่ครอบคลุมโดยเซลล์เหล่านี้จะถูกสังเคราะห์ใหม่เนื่องจากการขาดวิตามินดีแคลเซียม การดูดซึมลดลงส่งผลให้เกิดความล่าช้าในการ osteoid สังเคราะห์ใหม่ไม่สามารถ mineralized และการก่อตัวของกระดูกและโครงสร้างกระดูก lamellar ของโรคกระดูกของ Paget เป็นระเบียบบางแง่มุมคล้ายกับพาราไทรอยด์และ osteoclasts ผลิตในท้องถิ่นมากเกินไป เพิ่มการสลายของกระดูก

การวินิจฉัยและความแตกต่างของ osteomalacia และโรคกระดูกอ่อน

เกณฑ์การวินิจฉัย

ตามประวัติทางการแพทย์อาการทางคลินิกการตรวจทางชีวเคมีในเลือดและการตรวจ X-ray การตรวจหลังสองครั้งมีความสำคัญในการวินิจฉัยมากขึ้นสำหรับกรณีผิดปกติและโรคกระดูกอ่อน

1. โรคกระดูกอ่อน

อาการทางคลินิกต่อไปนี้ควรพิจารณาความเป็นไปได้ของโรคกระดูกอ่อน:

(1) Stunting ความสูงต่ำกว่าช่วงปกติ

(2) การแสดงออกของเด็กไม่แยแสและน่ารำคาญหรือเงียบสงบไม่อยากเคลื่อนไหวชอบนั่งไม่เต็มใจยืนและเดิน

(3) เมื่อนั่งหน้าท้องจะขยาย (ความเจ็บป่วยของท้อง)

(4) เด็กที่มีอายุน้อยมากมีกะโหลกศีรษะที่อ่อนนุ่ม, หัวกะโหลกสี่เหลี่ยมและส่วนที่ยื่นออกมาจากหน้าผากและข้อบกพร่องของเนื้อฟัน

(5) กระดูกซี่โครงผนังหน้าอกจะถูกร้อยลูกปัดที่ทางแยกและกระดูกซี่โครงล่างไม่สม่ำเสมอมันจะกลายเป็นร่องของแฮร์ริสันและกระดูกสันหลังของทรวงอกนั้นโดดเด่น แต่ scoliosis แบบก้าวหน้านั้นหายาก

(6) ข้อมือข้อเท้าข้อเข่าและข้อศอกนั้นพองขึ้นอย่างเห็นได้ชัดส่วนล่างถูกโค้งบางครั้งก็มีรอยร้าวและบางรายอาจมีกะโหลกศีรษะหลุดออกมา

ฟิล์ม X-ray ของโรคกระดูกอ่อนแสดงลักษณะดังต่อไปนี้:

1 เส้นผ่านศูนย์กลางตามยาวและตามขวางของการเจริญเติบโตของแผ่นเพิ่มขึ้นการกลายเป็นปูนไม่ดีและการจัดเรียงนั้นไม่เป็นระเบียบ

2 ขอบของจุดศูนย์กลางขบวนการสร้างกระดูกของแผ่นไม่แน่นอน

3 มีกระดูกอ่อน, ดัดผิดปกติและอื่น ๆ

2. Osteomalacia

สัญญาณเชิงบวกของ osteomalacia ค่อนข้างน้อยผู้ป่วยมักจะบ่นเมื่อยล้าไข้และปวดกระดูกปวดกระดูกแพร่กระจายยากที่จะค้นหาและอาจมาพร้อมกับความอ่อนโยนของกระดูกที่กว้างขวางสำหรับผู้สูงอายุเนื่องจากมวลกระดูก การแตกหักที่หลวมอาจนำไปสู่การค้นพบล่าสุดของ osteomalacia

3. ฟิล์มเอ็กซเรย์ยังไม่จำเพาะสำหรับการวินิจฉัย osteomalacia เนื่องจากการลดลงของมวลกระดูกการเปลี่ยนแปลงหลายอย่างรวมถึงกระดูกยาวกระดูกเชิงกรานและกระดูกสันหลังและความผิดปกติของกะโหลกศีรษะจะเหมือนกับ rickets จำนวนกระดูก trabecular ที่เหลืออยู่มีความสำคัญ และกลายเป็นหยาบพื้นที่กระดูกของเยื่อหุ้มสมองมีพื้นที่โปร่งใสหลอกหลอกสามารถเกิดขึ้นได้ซึ่งคล้ายกับความเครียดแตกหัก แต่ความแตกต่างก็คือการแตกหักหลอกนี้สามารถเกิดขึ้นได้ในกระดูกที่ไม่แบกน้ำหนักและสามารถมีอยู่ได้สมมาตร

4. การตรวจทางชีวเคมีในเลือด

Rickets, กระดูกอ่อนโรคแคลเซียมในเลือดที่ใช้งานอาจเป็นปกติหรือต่ำ [ปกติ 2.2 ~ 2.7mmol / L (9 ~ 11mg / dl)]; ฟอสฟอรัสในเลือดลดลง [ผู้ใหญ่ปกติ 0.9 ~ 1.3mmol / L (2.8 ~ 4mg / Dl)], [เด็กปกติ 1.3 ~ 1.9mmol / L (4 ~ 6mg / dl)], ผลิตภัณฑ์แคลเซียมและฟอสฟอรัส <30 (ปกติ 40), อัลคาไลน์ฟอสฟาเตสในเลือดเพิ่มขึ้น (ปกติ 15 ~ 30 หน่วยทอง) วิธีนี้ มันเป็นตัวบ่งชี้ที่ใช้กันทั่วไปสำหรับการวินิจฉัยโรคกระดูกอ่อน แต่ขาดความจำเพาะและได้รับผลกระทบอย่างมากจากโรคตับในปีที่ผ่านมากระดูกอัลคาไลน์ฟอสฟาเตสได้รับการส่งเสริมอ้างอิงปกติคือ≤200μg / L และอัลคาไลน์ เอ็นไซม์ที่ถูกหลั่งออกมาจากเซลล์สร้างกระดูกเมื่อวิตามินดีไม่เพียงพอเซลล์จะมีการทำงานในซีรั่มอัลคาไลน์ฟอสฟาเตสในซีรั่มจะเพิ่มขึ้นระดับของการยกระดับจะสัมพันธ์กับความรุนแรงของโรคกระดูกอ่อน - (OH) D3 [ปกติ 12-200 nmol / L (5-80 ng / ml)]; serum 1,25- (0H) 2D3 [ปกติ 40-160 pmol / L (16-65 pg / ml) ปกติในช่วงแรกของกิจกรรม มันมีความไวต่อการวินิจฉัยเร็วขึ้น (แต่ความแตกต่างระหว่างค่าที่วัดโดยห้องปฏิบัติการที่แตกต่างกัน) และการตรวจทางชีวเคมีของเลือดในช่วงระยะเวลาการฟื้นฟูกลับสู่ปกติ

5. คุณสมบัติการตรวจกระดูกเอ็กซ์เรย์

ในระยะแรกของโรคกระดูกอ่อนเพียงชั่วคราวแคลเซียมของกระดูกยาวถูกเบลอและบางและมุมบดหายไปทั้งสองด้านการเปลี่ยนแปลงทั่วไปของกิจกรรมกระตุ้นระยะเวลาคือการหายไปของโซนแคลเซียมชั่วคราวกระดูกอ่อนของ epiphysis ถูกเปลี่ยนถ้วยและเปลี่ยน epiphysis และคอนยัคถูกเปลี่ยน ระยะห่างระหว่างปลายเพิ่มขึ้นกระดูกของกระดูกยาวถูกทำให้เป็นกระดูกหักบาง ๆ กระดูกจะกระจัดกระจายชัดเจนความหนาแน่นลดลงกระดูก trabecular มีความหนาการจัดเรียงจะยุ่งเหยิงและกระดูกสันหลังจะหักหรือแตกหักโซนแคลเซียมชั่วคราวจะเกิดขึ้นอีกครั้งในระหว่างการฟื้นฟู หนาแน่นเพิ่มความหนาแน่นของกระดูก

ไม่มีการเปลี่ยนแปลงพิเศษในช่วงต้น X-ray ของ osteomalacia ผู้ป่วยส่วนใหญ่มีระดับที่แตกต่างกันของโรคกระดูกพรุน, ความหนาแน่นของกระดูกลดลง, กระดูกเยื่อหุ้มสมองยาวกลายเป็นทินเนอร์, บางส่วนมีพยาธิสภาพกระดูกหักและ X-ray รุนแรงแสดงกระดูกสันหลังและกระดูกสันหลัง decalcification รุนแรงและฝ่อผิดปกติ biconcave, เชิงกรานตีบ, หลอก - แตกหัก (ที่รู้จักกันว่าเข็มขัด Looser); ถือได้ว่าเป็นคุณสมบัติของการเปลี่ยนแปลง X-ray ในผู้ใหญ่ osteomalacia, decalcification ของแถบสีความยาวในภาพยนตร์ X-ray แสง - ส่งผ่านเทปจากสองสามมิลลิเมตรโดยทั่วไปจะตั้งฉากกับพื้นผิวกระดูกกระดูกเหล่านี้มักจะเป็นวงดนตรี - ทวิภาคี transmendive ทวิภาคีและสมมาตรโดยเฉพาะอย่างยิ่งที่ pubic ischial คอกระดูกต้นขาซี่โครงและไหล่ ตามปกติ

ปริมาณแร่ธาตุกระดูกกลายเป็นตัวบ่งชี้ที่สำคัญของความผิดปกติของการเกิดแร่ธาตุกระดูกที่เกิดจากปัจจัยทางพยาธิสภาพของโรคเมแทบอลิซึมของกระดูกในปัจจุบันวิธีการดูดซับโฟตอนเดี่ยวเป็นที่นิยมใช้ทั่วไปในประเทศจีน พบว่าทั้งในระยะเริ่มต้นของโรคกระดูกอ่อนและเนื้อหาของแร่ธาตุกระดูกในช่วงเวลาที่ระคายเคืองลดลงซึ่งมีความสำคัญอย่างยิ่งสำหรับการวินิจฉัยโรคกระดูกอ่อนและ osteomalacia

การวินิจฉัยแยกโรค

ก่อนอื่นก็ควรจะแตกต่างจากสาเหตุอื่น ๆ ของโรคกระดูกอ่อน, การวินิจฉัยทางคลินิกของโรคกระดูกอ่อนขาดวิตามินดีหลังจากที่ปริมาณเพียงพอของวิตามิน D 30,000 μg (1.2 ล้าน U) การรักษาไม่ได้มีประสิทธิภาพควรพิจารณาโรคกระดูกอ่อนต้านวิตามิน D มักจะมีไต ที่เกี่ยวข้องกับโรคโรคดังกล่าวรวมถึง:

โรคกระดูกอ่อนขึ้นอยู่กับวิตามิน D

ประวัติครอบครัว, ชนิดที่ฉันเกิดขึ้นในทารกอายุต่ำกว่า 1 ปี, ความสูงสั้น, ความไม่เพียงพอของการเจริญเติบโตของเคลือบฟัน, ความผิดปกติของโรคกระดูกอ่อน, ชีวเคมีในเลือดที่โดดเด่นด้วย hypocalcemia, hypophosphatemia, กิจกรรม alkaline phosphatase กรดอะมิโนชนิด II เริ่มมีอาการตั้งแต่แรกเกิดโดยผมร่วงในช่วงสองสามเดือนแรกหลังคลอดและแผลที่ผิวหนังมีลักษณะทางคลินิกประเภทที่ 1

2. โรคกระดูกอ่อนต้าน Hypophosphatemic

สำหรับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่เกี่ยวข้องมันยังสามารถเป็น autosomal เด่นหรือถอยดังนั้นมักจะมีประวัติครอบครัวทั่วไปมากขึ้นหลังจาก 1 ปียังคงมีโรคกระดูกอ่อนหลังจาก 2 ถึง 3 ปีมักจะมาพร้อมกระดูกผิดปกติอย่างรุนแรงลักษณะทางชีวเคมีในเลือด ฟอสฟอรัสในเลือดต่ำมากและฟอสฟอรัสในปัสสาวะเพิ่มขึ้นผู้ป่วยดังกล่าวจำเป็นต้องเสริมส่วนผสมของฟอสฟอรัสตลอดชีวิต

3. ภาวะเลือดเป็นกรดในไตส่วนปลาย

หลั่งไฮโดรเจนไอออนไม่เพียงพอสำหรับ tubules ไตโค้ง แต่กำเนิดไกลเพื่อให้โซเดียมโพแทสเซียมแคลเซียมไอออนบวกจะหายไปจากปัสสาวะปัสสาวะอัลคาไลน์จะถูกปล่อยออกมาการเปลี่ยนแปลงทางชีวเคมีในเลือดเลือดแคลเซียมฟอสฟอรัสโพแทสเซียมต่ำคลอรีนในเลือดสูงและมักจะเผาผลาญ acidosis ผู้ป่วยประเภทนี้มีความผิดปกติของโครงกระดูกอย่างรุนแรงรูปลอกกระดูกและเด็กสั้น

4. โรคกระดูกอ่อนไต

สามารถก่อให้เกิดความผิดปกติของไตเนื่องจากการพิการ แต่กำเนิดหรือสาเหตุที่ได้รับส่งผลให้แคลเซียมในเลือดต่ำฟอสฟอรัสในเลือดสูง 1,25- (0H) ภาวะพร่อง 2D3 และภาวะ hyperparathyroidism รอง 2D, การเปลี่ยนรูปกระดูกเป็นเรื่องธรรมดา มีอาการของโรคหลักและปัสสาวะและการทำงานของไตเปลี่ยนไป

การเปลี่ยนแปลงระบบโครงกระดูกของโรคกระดูกอ่อนมีขนาดใหญ่เท่าที่ศีรษะ, ยอดอุ้งเชิงกรานด้านหน้า, การปิดปลาย, การเจริญเติบโตช้าและการพัฒนาควรจะแตกต่างจากโรคเล็ก ๆ , การขาดสารอาหารกระดูกอ่อน ฯลฯ , โรคเล็ก ๆ มีใบหน้าพิเศษ, ปริมาณต่ำมาก ฟอสฟอรัสเป็นเรื่องปกติการตรวจ X-ray ของศูนย์ขบวนการสร้างกระดูกกลายเป็นซบเซา แต่การกลายเป็นปูนเป็นปกติกระดูกอ่อนคือการขาดสารอาหารแขนขาสั้นและหนาแคลเซียมในเลือดและฟอสฟอรัสเป็นปกติ X-ray แสดงกระดูกยาวสั้นและหนาและโค้งและ metaphyseal ทั้งหมด

เนื้อหาในเว็บไซต์นี้มีวัตถุประสงค์เพื่อใช้เป็นข้อมูลทั่วไปและไม่ได้มีวัตถุประสงค์เพื่อประกอบคำแนะนำทางการแพทย์การวินิจฉัยที่น่าจะเป็นหรือการรักษาที่แนะนำ